Υπερπαραθυρεοειδισμός - Επισκόπηση πληροφοριών

Υπερπαραθυρεοειδισμός - ινοκυστική οστεοδυστροφία, νόσος του Recklinghausen - μια ασθένεια που σχετίζεται με παθολογική υπερπαραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης από υπερπλαστικούς ή τροποποιημένους από όγκο παραθυρεοειδείς αδένες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με τους περισσότερους συγγραφείς, ο υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται με συχνότητα 1:1000 άτομα, με τις γυναίκες να αρρωσταίνουν 2-3 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται κυρίως σε άτομα ηλικίας 20-50 ετών. Τα παιδιά, οι έφηβοι και οι ηλικιωμένοι σπάνια υποφέρουν από αυτόν. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις συγγενούς πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Για τον έλεγχο του υπερπαραθυρεοειδισμού, μετρήθηκαν τα επίπεδα ασβεστίου στον ορό σε 50.000 άτομα. Βρέθηκαν αρκετές δεκάδες οροί με αυξημένα επίπεδα ασβεστίου. Πρόσφατα έγινε γνωστό ότι ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός μπορεί επίσης να εμφανιστεί με νορμοασβεστιαιμία.

Αιτίες υπερπαραθυρεοειδισμός

Υπάρχουν πρωτοπαθείς, δευτεροπαθείς και τριτοπαθείς υπερπαραθυρεοειδισμοί.

Στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (I HPT), η υπερπαραγωγή παραθορμόνης συνήθως σχετίζεται με την ανάπτυξη ενός αυτόνομα λειτουργικού αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων (αδένωμα παραθυρεοειδούς), λιγότερο συχνά - δύο ή περισσότερα αδενώματα, με διάχυτη υπερπλασία ή καρκίνο των παραθυρεοειδών αδένων.

Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός (IIHPT) είναι μια αντιδραστική υπερπαραγωγή παραθυρεοειδικής ορμόνης μέσω υπερλειτουργίας και/ή υπερπλαστικής OHTG σε συνθήκες παρατεταμένης υπερφωσφαταιμίας και ανεπάρκειας 1,25(OH) 2D3 _σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια · χρόνια _{υπασβεστιαιμία}σε γαστρεντερικές παθήσεις με μειωμένη απορρόφηση ( σύνδρομο δυσαπορρόφησης ).

Ο τριτοταγής υπερπαραθυρεοειδισμός (III HPT) είναι μια πάθηση που σχετίζεται με την ανάπτυξη αδενώματος του OGD και την αυτόνομη λειτουργία του υπό συνθήκες παρατεταμένου II HPT (σύμφωνα με την αρχή «υπερλειτουργία-υπερπλασία-όγκος»). Στον I και III HPT, υπάρχει παραβίαση της ανατροφοδότησης μεταξύ του επιπέδου ασβεστίου στον ορό του αίματος και της υπερβολικής έκκρισης PTH.

Το 1891, ο παθολόγος F. Recklinghausen έδωσε μια κλασική περιγραφή της εκτεταμένης οστεοδυστροφίας, που συνοδεύεται από τον σχηματισμό κύστεων και καφέ όγκων στα οστά, και τα ιστολογικά τους χαρακτηριστικά. Αν και ο F. Recklinghausen τα θεώρησε λανθασμένα ως αποτέλεσμα μιας χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας, αναμφίβολα αυτά τα στοιχεία αποτελούν την κλινική και μορφολογική εικόνα της υπερπαραθυρεοειδικής οστεοδυστροφίας.

Η σημασία της υπερλειτουργίας των παραθυρεοειδών αδένων στην ανάπτυξη οστικών αλλαγών τεκμηριώνεται από τις κλασικές μελέτες του AV Rusakov (1924-1959), οι οποίες έδειξαν ότι με τον υπερπαραθυρεοειδισμό, η διαδικασία καταστροφής της οστικής ουσίας επιταχύνεται απότομα, η οποία συνδυάζεται με την αντικατάσταση του λιπώδους μυελού των οστών με ινώδη και γιγαντοκυτταρικό ιστό και τον σχηματισμό νέου οστικού ιστού (οστεοβλαστικό). Ταυτόχρονα, ο ρυθμός αποκατάστασής του υστερεί σε σχέση με τον ρυθμό απορρόφησης, γεγονός που εξηγεί την ανάπτυξη της οστεοπόρωσης.

Οι γιγαντιαίες κυτταρικές αναπτύξεις (επουλίδες) αποτελούνται από κύτταρα που έχουν τη λειτουργία των οστεοβλαστών και των οστεοκλαστών, επομένως ονομάζονται οστεοκλαστώματα (G. Lievre) ή οστεοβλαστοκλαστώματα. Οι λόγοι για τον σχηματισμό κυστικών στοιχείων στο GPT δεν είναι απολύτως σαφείς. Πρόκειται για κοιλότητες που περιέχουν ένα καφέ υγρό και βλεννώδεις ουσίες. Μπορούν να είναι μονές ή πολλαπλές, σαν "αφρός σαπουνιού". Θεωρούνται ως εκδήλωση αιμορραγιών ή εκφυλιστικών αλλαγών στον οστικό ιστό. Είναι γνωστό ότι υπάρχει άμεση μετάβαση των οστικών αιμοφόρων αγγείων στους σπογγώδεις χώρους μεταξύ των κυττάρων των οστικών καρκινικών αναπτύξεων, όπου σχηματίζεται ένα κανάλι παρόμοιο με την κύρια παροχή αίματος του εμβρυϊκού μεσεγχύματος. Αυτό το θρεπτικό χαρακτηριστικό προκαλεί την εναπόθεση αιμοσιδηρίνης σε αυτά με το σχηματισμό καφέ χρώματος των όγκων.

Στον υπερπαραθυρεοειδισμό, η οστική απορρόφηση συμβαίνει με φυσιολογικό (οστεοκλαστικό) τρόπο. Συμβαίνει νέος σχηματισμός (με την εμφάνιση φυσιολογικών οστεοβλαστών και τον σχηματισμό οστεοειδούς) νεαρού, ακόμη ασθενώς μεταλλοποιημένου οστού, στη δομή του οποίου υπάρχει μικρότερη ποσότητα ασβεστίου από ό,τι στο παλαιό ώριμο οστό. Η υπερασβεστιαιμία, τόσο χαρακτηριστική του υπερπαραθυρεοειδισμού, από αυτή την άποψη είναι ένα δευτερογενές, εύκολα αντιληπτό βιοχημικό φαινόμενο. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η αναδιοργάνωση του οστικού ιστού συμβαίνει αρμονικά, διατηρώντας τη φυσική οστική δομή. Στον υπερπαραθυρεοειδισμό, αυτή η διαδικασία είναι μια εκδήλωση της πιο απότομης επιτάχυνσης της κανονικά υπάρχουσας και συνεχώς ενεργού αλλαγής της οστικής αναγέννησης. Η αναδιοργάνωση είναι αποδιοργανωμένη. Λόγω της εξάντλησης του ασβεστίου, τα οστά γίνονται μαλακά και εύκαμπτα. υπό την επίδραση της καταπόνησης, εμφανίζονται εύκολα καμπυλώσεις και παθολογικά κατάγματα.

Οι νεφρικές αλλαγές στον υπερπαραθυρεοειδισμό περιλαμβάνουν την πολυουρία με υποισοσθενουρία και τη δίψα ως μία από τις πρώιμες εκδηλώσεις. Η παθογένεση αυτών των συμπτωμάτων αναμφίβολα εμπλέκεται στην επίδραση της αυξημένης απέκκρισης ασβεστίου με τα ούρα. Η περίσσειά του βλάπτει το επιθήλιο των νεφρικών σωληναρίων, αυξάνοντας την απέκκριση νερού. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η ιδιοπαθής υπερασβεστιουρία (χωρίς υπερασβεστιαιμία) εμφανίζεται επίσης με την πολυουρία. Είναι επίσης γνωστό ότι ο υπερπαραθυρεοειδισμός αυξάνει την απέκκριση νερού από τους νεφρούς. Έχει αποδειχθεί ότι ο υπερπαραθυρεοειδισμός μειώνει την ευαισθησία των νεφρικών σωληναρίων στην αντιδιουρητική ορμόνη (ADH). Ο μηχανισμός αυτής της επίδρασης δεν είναι αρκετά σαφής.

Η αιτία της επίμονης υποτροπιάζουσας νεφρολιθίασης με συχνό σχηματισμό αμφοτερόπλευρων πολλαπλών ή κοραλλιογενών λίθων σε 10-15% των περιπτώσεων είναι ο υπερπαραθυρεοειδισμός. Ο σχηματισμός νεφρικών λίθων σχετίζεται με υπερασβεστιαιμία και υπερασβεστιουρία, και ο ρυθμός ανάπτυξης και η σοβαρότητα της νεφρολιθίασης δεν είναι πάντα παράλληλοι με τον βαθμό καταστροφής των οστών. Στον υπερπαραθυρεοειδισμό, οι λίθοι είναι συνήθως οξαλικά, οξαλικά-φωσφορικά και φωσφορικά, λιγότερο συνηθισμένοι είναι οι σχηματισμοί που αποτελούνται από ουρικά άλατα.

Η πιο σημαντική εκδήλωση νεφρικής παθολογίας στον υπερπαραθυρεοειδισμό είναι ο εμποτισμός του νεφρικού παρεγχύματος με άλατα ασβεστίου - νεφροασβεστίνωση. Σύμφωνα με τους OV Nikolaev και VN Tarkaeva (1974), πρόκειται για εκδήλωση προχωρημένης βλάβης στα άπω τμήματα των νεφρικών σωληναρίων, όταν συσσωματώματα αλάτων ασβεστίου φράζουν τον αυλό των σωληναρίων και, αυξάνοντας σε μέγεθος, γίνονται ορατά στο νεφρικό παρέγχυμα ακτινογραφικά. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται και εξελίσσεται χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, συνοδευόμενη από νεφρική αρτηριακή υπέρταση, η οποία είναι πρακτικά μη αναστρέψιμη ακόμη και αν εξαλειφθεί ο υπερπαραθυρεοειδισμός.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πεπτικού έλκους με κυρίαρχη βλάβη στο δωδεκαδάκτυλο, λιγότερο συχνά - στον οισοφάγο, το στομάχι και το λεπτό έντερο. Η γένεση του πεπτικού έλκους στον υπερπαραθυρεοειδισμό δεν έχει τεκμηριωθεί. Προφανώς, σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη παραθυρεοειδικών ελκών παίζει η υπερασβεστιαιμία με αρτηριοσκλήρωση και ασβεστοποίηση των αιμοφόρων αγγείων γενικά και, ειδικότερα, των αγγείων του στομάχου, καθώς και του δωδεκαδακτύλου, με μειωμένη παροχή αίματος και τροφισμό της βλεννογόνου μεμβράνης. Η άμεση επίδραση της παραθορμόνης στην βλεννογόνο μεμβράνη του γαστρεντερικού σωλήνα δεν αποκλείεται (σε ένα πείραμα, όταν χορηγήθηκε παραθορμόνη, παρατηρήθηκαν αιμορραγίες, νέκρωση, αυξημένη έκκριση γαστρικού υγρού με αύξηση της περιεκτικότητας σε πεψίνη και υδροχλωρικό οξύ), αν και η υπόθεση για τον κυρίαρχο ρόλο της υπερέκκρισης γαστρικού υγρού με αυξημένη περιεκτικότητα σε υδροχλωρικό οξύ δεν επιβεβαιώνεται από όλους τους συγγραφείς.

Συμπτώματα υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός συνήθως αναπτύσσεται αργά και σταδιακά. Τα συμπτώματα του υπερπαραθυρεοειδισμού ποικίλλουν. Πρώιμα συμπτώματα (ανάλογα με την κυρίαρχη φύση της βλάβης). Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές θεραπευτικής (κυρίως γαστρεντερικής), ουρολογικής, τραυματικής, ρευματολογικής, οδοντιατρικής, νευροψυχιατρικής φύσης. Η αβεβαιότητα των παραπόνων στην αρχική περίοδο του υπερπαραθυρεοειδισμού οδηγεί σε λανθασμένη ή καθυστερημένη διάγνωση στην απόλυτη πλειοψηφία των ασθενών.

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι συνήθως γενική και μυϊκή αδυναμία, ταχεία κόπωση. Εμφανίζονται αδυναμία και πόνος σε μεμονωμένες μυϊκές ομάδες, ειδικά στα κάτω άκρα. Δυσκολεύεται το περπάτημα (οι ασθενείς σκοντάφτουν, πέφτουν), το να σηκωθούν από μια καρέκλα (απαιτείται στήριξη στα χέρια), να επιβιβαστούν σε τραμ, λεωφορείο, να αναπτύξουν βάδισμα τύπου πάπιας και χαλαρότητα στις αρθρώσεις, πόνος γίνεται αισθητός στα πόδια (πλατυποδία) λόγω χαλάρωσης των μυών. Όλα αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με υπερασβεστιαιμία, η οποία προκαλεί μείωση της νευρομυϊκής διεγερσιμότητας και μυϊκή υποτονία. Οι ασθενείς είναι κλινήρεις λόγω σοβαρής αδυναμίας, μερικές φορές ακόμη και πριν εμφανιστούν κατάγματα. Το δέρμα είναι χλωμό, ξηρό.

Μερικά από τα πρώιμα σημάδια υπερπαραθυρεοειδισμού είναι η δίψα και η πολυουρία με μείωση της σχετικής πυκνότητας των ούρων. Αυτά τα φαινόμενα συχνά θεωρούνται ως άποιος διαβήτης. Ωστόσο, οι προσπάθειες θεραπείας με αντιδιουρητικά φάρμακα (πιτουιτρίνη, αδιουρεκρίνη, αδιουρετίνη) είναι ανεπιτυχείς. Αυτό το άοσο σύνδρομο προκαλείται από μειωμένη νεφρική επαναρρόφηση νερού λόγω έλλειψης ευαισθησίας των νεφρικών σωληναρίων στην αντιδιουρητική ορμόνη λόγω βλάβης των σωληναρίων από μαζική ασβεστιουρία.

Συχνά εμφανίζεται απώλεια βάρους, η οποία συνοδεύεται από απότομη απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετο, πολυουρία, αφυδάτωση. Η απώλεια βάρους μπορεί να φτάσει τα 10-15 κιλά σε διάστημα 3-6 μηνών ασθένειας.

Πολύ χαρακτηριστικό των πρώιμων σταδίων του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι η χαλάρωση και η απώλεια υγιών δοντιών, η οποία εξηγείται από την οστεοπόρωση των γνάθων και την καταστροφή του σκληρού υμένα των κυψελίδων, καθώς και την ανάπτυξη επουλίων των γνάθων - κυστικών σχηματισμών παραθυρεοειδικής προέλευσης, που συνήθως περιέχουν γιγαντοκυτταρικό ή ινωδοδικτυωτό ιστό ή καφέ υγρό.

Ένα από τα πρώιμα σημάδια του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι ο πόνος στις προσβεβλημένες περιοχές του σκελετού, ειδικά στα πόδια, στην περιοχή των σωληνοειδών οστών, που σχετίζεται με το περπάτημα, την αλλαγή θέσης, την ψηλάφηση των αλλαγμένων περιοχών. Σε μεταγενέστερα στάδια του υπερπαραθυρεοειδισμού, κυριαρχούν η σκελετική παραμόρφωση και τα συχνά κατάγματα που εμφανίζονται με ελάχιστο ανεπαρκές τραύμα (παθολογικά κατάγματα). Η διαμόρφωση του θώρακα, της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης και των άκρων αλλάζει. Λόγω των παραμορφώσεων των άκρων και των καταγμάτων συμπίεσης των σπονδύλων, οι ασθενείς μειώνουν το ύψος τους κατά 10-15 cm ή περισσότερο. Τα κατάγματα στον υπερπαραθυρεοειδισμό είναι λιγότερο επώδυνα από ό,τι σε υγιείς ανθρώπους. Η επούλωση συμβαίνει πιο αργά, με το σχηματισμό μεγάλων ισχυρών κάλων, επομένως δεν εμφανίζονται επαναλαμβανόμενα κατάγματα στο ίδιο σημείο. Οι σκελετικές παραμορφώσεις σχετίζονται με την ακατάλληλη επούλωση των καταγμάτων, το σχηματισμό ψευδών αρθρώσεων, καθώς και με καμπυλότητες λόγω ανεπαρκούς μηχανικής αντοχής των οστών.

Στην ανάλυση 77 ιστορικών περιστατικών ατόμων με οστικές και μικτές μορφές υπερπαραθυρεοειδισμού, παρατηρήθηκαν οστικές εκδηλώσεις με την ακόλουθη συχνότητα: οστικός πόνος - σε 72 ασθενείς, παθολογικά κατάγματα - σε 62, οστικές παραμορφώσεις - σε 41, ψευδοαρθρίτιδα - σε 76, οστεοπόρωση - σε 68, οστικές κύστεις - σε 49 (συμπεριλαμβανομένης της κρανιακής θόλου - σε 23), οστεοπόρωση (και κύστεις) στη σπονδυλική στήλη - σε 43, υποπεριοστική απορρόφηση των φαλαγγών των οστών - σε 35, άλλα οστά - σε 8, απώλεια δοντιών - σε 29, "Παγετοειδείς" αλλαγές στο κρανίο - σε 8 ασθενείς.

Ο VV Khvorov (1940) προσδιορίζει 3 τύπους υπερπαραθυρεοειδικής οστεοδυστροφίας: οστεοπορωτική, «Παγετοειδή» και ινοκυστική (κλασική) μορφή.

Στην υπερπαραθυρεοειδική οστεοδυστροφία, η οστεοπόρωση είναι ευρέως διαδεδομένη, ακτινογραφικά χαρακτηρίζεται από ομοιόμορφη κοκκιώδη υφή, ένα λεπτό πορώδες «κεχροειδές» πρότυπο. Καθώς εξελίσσεται, το φλοιώδες στρώμα των οστών γίνεται λεπτότερο, το ακτινογραφικό πρότυπο της οστικής δομής χάνεται, εμφανίζονται οστικές κύστεις, οι οποίες, αυξάνοντας, παραμορφώνουν το οστό, προκαλώντας τοπικά οιδήματα και προεξοχές. Υπάρχουν επίσης κύστεις με πολλαπλές γέφυρες (σαν «σαπουνόφουσκες»). Περιέχουν γιγαντοκυτταρικό ή ινωδοδικτυωτό ιστό, μερικές φορές εμποτισμένο με αιμοσιδηρίνη. Αυτοί είναι «καφέ» όγκοι. Τα οστά παραμορφώνονται, καμπυλώνονται, υπάρχουν παθολογικά κατάγματα, συχνά πολλαπλά. Τις περισσότερες φορές, τα κατάγματα εμφανίζονται σε σωληνοειδή οστά, πλευρές, σπονδύλους. Τα οστά της λεκάνης παραμορφώνονται έντονα, αποκτώντας το σχήμα «καρδιάς κάρτας», το μηριαίο οστό - «ραβδί βοσκού», το θώρακα μοιάζει με κουδούνι, οι σπόνδυλοι (συνήθως θωρακικοί και οσφυϊκοί) - «ψάρια», αναπτύσσονται παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης ( κύφωση, σκολίωση, κυφοσκολίωση). Οι αλλαγές στις αρθρώσεις εμφανίζονται με τη μορφή παραμορφωτικής αρθροπάθειας.

Πολύ χαρακτηριστικά είναι τα φαινόμενα της υποπεριοστικής απορρόφησης - υποπεριοστική απορρόφηση οστικής ουσίας, συχνότερα - στις τελικές φάλαγγες των οστών, λιγότερο συχνά - στην περιοχή του ακρωμιακού άκρου της κλείδας, στις άνω άκρες των πλευρών. Το φλοιώδες στρώμα των οδοντικών κυψελίδων εξαφανίζεται. Οι επουλίδες της άνω και κάτω γνάθου είναι παθογνωμονικές. Στην περιοχή του κρανιακού τόξου, στο πλαίσιο της οστεοπόρωσης, υπάρχουν μερικές φορές περιοχές αναδιοργάνωσης με κηλιδωτή σκλήρυνση (τύπου "Παγετοειδούς"). Ο υπερπαραθυρεοειδισμός προκαλεί διάφορες αλλαγές στα εσωτερικά όργανα. Από αυτή την άποψη, εκτός από την οστική μορφή, διακρίνονται επίσης οι σπλαχνοπαθητικές και οι μικτές μορφές της νόσου. Ωστόσο, μια τέτοια διαίρεση είναι αυθαίρετη και αντανακλά μόνο τις πιο εντυπωσιακές εκδηλώσεις της νόσου που επικρατούν κατά την εξέταση σε συγκεκριμένους ασθενείς.

Μεταξύ των νεφρικών εκδηλώσεων του υπερπαραθυρεοειδισμού, εκτός από την πολυουρία με υποισοσθενουρία, παρατηρείται συχνά αλκαλική αντίδραση των ούρων, η οποία σχετίζεται με τη σχετική αδυναμία των νεφρών να απεκκρίνουν ιόντα υδρογόνου που προκαλείται από την παραθορμόνη. Αργότερα, κυριαρχούν η νεφρασβέστωση, η προοδευτική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και η ουραιμία, οι οποίες είναι συνέπεια περαιτέρω σταδίων βλάβης των νεφρώνων και, κατά κανόνα, είναι μη αναστρέψιμες. Οι αλλαγές στους νεφρούς προκαλούν επίσης αρτηριακή υπέρταση, η οποία συχνά συνοδεύει τον υπερπαραθυρεοειδισμό. Ο σχηματισμός λίθων στο ουροποιητικό σύστημα είναι ένα κοινό φαινόμενο του υπερπαραθυρεοειδισμού και εμφανίζεται σε σχεδόν % των ασθενών. Μπορεί επίσης να είναι συνέπεια της υπερασβεστιουρίας. Οι λίθοι είναι αμφοτερόπλευροι, πολλαπλοί, συχνά μαζικοί, με τάση υποτροπής.

Οι λίθοι στην υπερπαραθυρεοειδική νεφροασβέστωση είναι σχεδόν πάντα ακτινοσκιεροί και ανιχνεύονται σε γενικές εικόνες του ουροποιητικού συστήματος. Μπορεί να έχουν διάφορα σχήματα, τυπικοί είναι οι «κοραλλιογενείς» λίθοι που γεμίζουν ολόκληρη τη νεφρική πύελο και τους κάλυκες. Η εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στο σωληναριακό σύστημα (νεφροασβέστωση) έχει επίσης μια χαρακτηριστική ακτινογραφική εικόνα - μια σκιά που μοιάζει με καλάθι των νεφρών.

Η διάχυτη νεφροκαλσινίωση είναι μια εκδήλωση σοβαρής νεφρικής βλάβης, συνοδευόμενη από προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια, συχνά με δυσμενή πρόγνωση.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η νεφρική ανεπάρκεια και η νεφρολιθίαση μπορεί να εξελιχθούν μετά την αφαίρεση του αδενώματος του παραθυρεοειδούς, δηλαδή μετά την εξάλειψη του υπερπαραθυρεοειδισμού.

Τα γαστρεντερικά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν ναυτία, μερικές φορές έμετο, απώλεια όρεξης, μετεωρισμό και δυσκοιλιότητα. Η οξεία υπερασβεστιαιμία προκαλεί κοιλιακό άλγος με ποικίλη ακτινοβολία. Οι οργανικές αλλοιώσεις του γαστρεντερικού σωλήνα είναι επίσης χαρακτηριστικές: πεπτικά έλκη εντοπισμένα στο δωδεκαδάκτυλο, λιγότερο συχνά σε άλλα μέρη του εντέρου, στο στομάχι, στον οισοφάγο, που εμφανίζονται με υψηλό επίπεδο γαστρικής έκκρισης, με αιμορραγία, συχνές εξάρσεις και υποτροπές. Συναντώνται πολλαπλά έλκη διαφόρων εντοπίσεων, βαθιά έλκη, διαβρωτική γαστρίτιδα και εντεροκολίτιδα.

Οι παγκρεατικές παθήσεις ( παγκρεατίτιδα, παγκρεατικός λίθος, παγκρεατική ασβέστωση) και η λιθιαστική χολοκυστίτιδα δεν είναι ασυνήθιστες. Η πορεία αυτών των παθήσεων στον υπερπαραθυρεοειδισμό δεν διαφέρει από τη συνηθισμένη. Είναι ενδιαφέρον ότι στην παγκρεατίτιδα το επίπεδο ασβεστίου στον ορό του αίματος μειώνεται, πιθανώς λόγω της δράσης της γλυκαγόνης, η οποία εκκρίνεται σε περίσσεια κατά τη διάρκεια της παγκρεατίτιδας.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από αλλαγές στο ΗΚΓ - βράχυνση του διαστήματος ST. Τα νευρολογικά συμπτώματα συνίστανται σε συμπτώματα μειωμένης νευρομυϊκής διεγερσιμότητας, μειωμένων αντανακλαστικών των τενόντων και δευτερογενών ριζιτικών συνδρόμων στο πλαίσιο αλλαγών συμπίεσης στη σπονδυλική στήλη. Οι ψυχικές διαταραχές στον υπερπαραθυρεοειδισμό ποικίλλουν: ταχεία ψυχική εξάντληση, ευερεθιστότητα, δακρύρροια, υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν κατάθλιψη, άλλοι - ψυχική διέγερση, ιδιαίτερα έντονη σε κρίση υπερπαραθυρεοειδισμού.

Οι αλλαγές στον μεταβολισμό του ασβεστίου και του φωσφόρου είναι παθογνωμονικές για τον υπερπαραθυρεοειδισμό: υπερασβεστιαιμία με υπερασβεστιουρία, υποφωσφαταιμία με ασταθές επίπεδο απέκκρισης φωσφόρου στα ούρα, υψηλή δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης. Η τελευταία αντανακλά τη δραστηριότητα της οστεοβλαστικής απόφυσης στα οστά του σκελετού. Ένας άμεσος δείκτης της δραστηριότητας των παραθυρεοειδών αδένων είναι η μελέτη της παραθορμόνης στο αίμα.

Υπερασβεστιαιμική κρίση

Μια σοβαρή επιπλοκή του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι η υπερασβεστιαιμική κρίση υπερπαραθυρεοειδούς - μια κατάσταση απότομης και ταχείας αύξησης του ασβεστίου στο αίμα λόγω υπερπαραγωγής παραθορμόνης. Μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση για τον ασθενή εμφανίζεται όταν το επίπεδό της φτάσει τα 3,5-5 mmol / l (14-20 mg). Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη υπερπαραθυρεοειδικής κρίσης είναι τα αυθόρμητα παθολογικά κατάγματα οστών, οι λοιμώξεις, η δηλητηρίαση, η ακινητοποίηση, η εγκυμοσύνη, η αφυδάτωση, μια δίαιτα πλούσια σε ασβέστιο, η λήψη αντιόξινων και αλκαλοποιητικών φαρμάκων. Η υπερπαραθυρεοειδική κρίση αναπτύσσεται ξαφνικά. Ναυτία, ανεξέλεγκτος έμετος, δίψα, πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις, οξύς κοιλιακός πόνος ασαφούς εντοπισμού («οξεία κοιλία»), αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 40 ° C και διαταραχή της συνείδησης. Μπορεί να εμφανιστούν μεταστάσεις ασβεστίου σε μαλακούς ιστούς, πνεύμονες, εγκέφαλο και νεφρά. Λόγω αιχμηρών σπασμών στα κοιλιακά όργανα, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία, διάτρηση έλκους, παγκρεατίτιδα κ.λπ., η οποία απαιτεί χειρουργική παρατήρηση.

Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να επιδεινωθεί, εξελισσόμενη σε ουραιμικό κώμα (ολιγουρία, αυξημένα επίπεδα ουρίας, κρεατινίνης, υπολειμματικού αζώτου και απότομη κατακράτηση φωσφορικών). Οι ψυχικές διαταραχές εξελίσσονται, οι οποίες μπορούν να εμφανιστούν με δύο τρόπους: με υπνηλία, λήθαργο, ανάπτυξη λήθαργου ή, αντίστροφα, με οξεία διέγερση, παραισθήσεις, παραλήρημα και επιληπτικές κρίσεις. Η υπερασβεστιαιμική κρίση μπορεί να προκαλέσει καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, κατάρρευση, πνευμονικό οίδημα, πνευμονικό και νεφρικό έμφραγμα και θρόμβωση των κύριων αγγείων. Το ΗΚΓ δείχνει βράχυνση του διαστήματος ST, ισοπέδωση ή αναστροφή του κύματος Τ στις απαγωγές II και III. Το αίμα περιέχει απότομα αυξημένη περιεκτικότητα σε ασβέστιο και μείωση της περιεκτικότητας σε φώσφορο, μαγνήσιο και κάλιο. Με την ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, η περιεκτικότητα σε φώσφορο μπορεί να αυξηθεί.

Η πρόγνωση εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, αλλά το ποσοστό θνησιμότητας είναι υψηλό και ανέρχεται στο 50-60%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Διαγνωστικά υπερπαραθυρεοειδισμός

Η διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού, ειδικά στα πρώιμα στάδια της νόσου, είναι δύσκολη. Βασίζεται στο ιστορικό, σε κλινικές, ακτινολογικές, βιοχημικές και ορμονικές παραμέτρους. Παθογνωμονικά κλινικά σημεία είναι οι αλλαγές στα όργανα όρασης - ασβεστώσεις στην περιοχή των βλεφάρων, κερατοπάθεια, από το ΗΚΓ - βράχυνση του διαστήματος ST.

Σημαντικές πληροφορίες για τη διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού παρέχονται από τη μέθοδο ακτινογραφίας. Η επαναλαμβανόμενη ακτινογραφία των οστών με σκιαγραφικά ακτίνων Χ τυπικής πυκνότητας, η σκελετική σάρωση με ¹³¹¹ -διφωσφονικά και η απορρόφηση γ-φωτονίων χρησιμοποιούνται για τον χαρακτηρισμό της κατάστασης του σκελετού σε δυναμική.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός βασίζεται σε διαταραχές του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου. Η μελέτη των βιοχημικών παραμέτρων αποκαλύπτει αύξηση της περιεκτικότητας σε ασβέστιο στον ορό του αίματος. Αυτό είναι το πιο σημαντικό σημάδι υπερπαραθυρεοειδισμού. Το φυσιολογικό επίπεδο ασβεστίου είναι 2,25-2,75 mmol/l (9-11,5 mg%). Στον υπερπαραθυρεοειδισμό, αυξάνεται στα 3-4 mmol/l, και σε συνθήκες υπερπαραθυρεοειδικής κρίσης - έως 5 mmol/l και περισσότερο. Μερικές φορές υπάρχουν ασθενείς με νορμοασβεστιαιμικό υπερπαραθυρεοειδισμό. Ωστόσο, στους περισσότερους από αυτούς, η μείωση της περιεκτικότητας σε ασβέστιο στον ορό εμφανίζεται στα τελικά στάδια της νόσου και εξηγείται από μειωμένη νεφρική λειτουργία, προοδευτικά επίπεδα φωσφόρου στον ορό (λόγω μείωσης της κάθαρσής του), κάτι που αποτελεί κακό προγνωστικό σημάδι. Το ενεργό κλάσμα του ασβεστίου στον ορό είναι το ιονισμένο ασβέστιο. Το επίπεδό του είναι 1,12-1,37 mmol/l. Αυτό το κλάσμα έχει τη μεγαλύτερη βιολογική σημασία. περίπου η ίδια ποσότητα ασβεστίου βρίσκεται σε δεσμευμένη κατάσταση (κυρίως με την αλβουμίνη, σε μικρότερο βαθμό με τις σφαιρίνες).

Κατά την αξιολόγηση της συνολικής περιεκτικότητας σε ασβέστιο στον ορό, θα πρέπει να γίνεται προσαρμογή ανάλογα με το επίπεδο λευκωματίνης: εάν η περιεκτικότητα σε λευκωματίνη ορού είναι μικρότερη από 40 g/L, προστίθεται 0,1 mmol/L στο συνολικό επίπεδο ασβεστίου που προσδιορίζεται (σε mmol/L) για κάθε 6 g/L της ουσίας που λείπουν. Αντίθετα, εάν η περιεκτικότητά της είναι μεγαλύτερη από 40 g/L, αφαιρείται 0,1 mmol/L ασβεστίου για κάθε 6 g/L αλβουμίνης που περισσεύει.

Για παράδειγμα, το συνολικό ασβέστιο ορού είναι 2,37 mmol/l, η λευκωματίνη είναι 34 g/l, η διόρθωση είναι (2,37±0,1) = 2,47 mmol/l. το ασβέστιο ορού είναι 2,64 mmol/l, η λευκωματίνη είναι 55 g/l, η διόρθωση είναι (2,64+0,25) = 2,39 mmol/l. το ασβέστιο ορού είναι 2,48 mmol/l, η λευκωματίνη είναι 40 g/l, η διόρθωση δεν απαιτείται. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό σε καταστάσεις δυσπρωτεϊναιμίας. Η δραστικότητα σύνδεσης ασβεστίου με πρωτεΐνες ορού εξαρτάται από το pH και μειώνεται σε καταστάσεις οξέωσης. Στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, παρατηρείται αύξηση της συγκέντρωσης χλωριδίων και οξέωση στο 85-95% και στο 67% των ασθενών, αντίστοιχα.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από αυξημένη ασβεστουρία (φυσιολογική = 200-400 mg/ημέρα). Η περιεκτικότητα σε φώσφορο στον ορό μειώνεται στον υπερπαραθυρεοειδισμό και αυξάνεται μόνο με την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η απέκκριση φωσφόρου στα ούρα είναι μια ασταθής τιμή (τόσο σε υγιή άτομα όσο και σε υπερπαραθυρεοειδισμό) και δεν έχει σαφή διαγνωστική αξία.

Ένας σημαντικός βιοχημικός δείκτης στον υπερπαραθυρεοειδισμό είναι η μελέτη της δραστικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης. Η κύρια δραστικότητα αυτού του ενζύμου χαρακτηρίζει την ένταση των μεταβολικών διεργασιών στον οστικό ιστό (οστικό κλάσμα του ενζύμου). Οι υψηλότεροι ρυθμοί δραστικότητας (έως 16-20 μονάδες Bodansky με φυσιολογικό όριο 2-4 μονάδες) προσδιορίζονται στην ινοκυστική οστεΐτιδα (σε σύγκριση με τις οστεοπορωτικές και ιδιαίτερα τις σπλαχνοπαθητικές μορφές). Δείκτες της δραστικότητας της καταστροφικής διαδικασίας στην οργανική μήτρα του οστού είναι η περιεκτικότητα σε σιαλικά οξέα και οξυπρολίνη στο αίμα, καθώς και η ένταση της απέκκρισης της τελευταίας στα ούρα. Η οξυπρολίνη είναι προϊόν αποικοδόμησης του κολλαγόνου, το επίπεδο των σιαλικών οξέων αντανακλά την ένταση της καταστροφής των βλεννοπολυσακχαριτών της οστικής μήτρας.

Μια άμεση και πιο ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος είναι ο προσδιορισμός του επιπέδου της παραθορμόνης στο αίμα, το οποίο είναι πάντα αυξημένο στον υπερπαραθυρεοειδισμό. Σύμφωνα με έρευνες, ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται με αύξηση των επιπέδων της παραθορμόνης κατά 8-12 φορές σε σύγκριση με το ανώτερο όριο του κανόνα και φτάνει τα 5-8 ng/ml ή και περισσότερο.

Οι λειτουργικές δοκιμασίες χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού, επιτρέποντας την αξιολόγηση του βαθμού αυτονομίας των παραθυρεοειδών αδένων. Οι περισσότερες από αυτές σε υγιείς ανθρώπους και απουσία αυτόνομων αδενωμάτων των παραθυρεοειδών αδένων προκαλούν αύξηση του επιπέδου της παραθορμόνης στο αίμα και, παρουσία αδενώματος, δεν αλλάζουν σημαντικά την ήδη αρχικά αυξημένη δραστηριότητα της έκκρισης παραθορμόνης:

• με ινσουλινική υπογλυκαιμία. η ινσουλίνη σε δόση 0,05 U/kg (χορηγούμενη ενδοφλεβίως) προκαλεί αύξηση των επιπέδων παραθορμόνης έως και 130% εντός 15 λεπτών σε σύγκριση με τη βασική της περιεκτικότητα.
• με αδρεναλίνη· σε δόσεις 2,5-10 mcg/min αυξάνει τα επίπεδα παραθορμόνης. Τα δεδομένα σχετικά με την επίδραση της νορεπινεφρίνης στην έκκριση παραθορμόνης είναι αντιφατικά·
• με σεκρετίνη. σε υγιή άτομα, το επίπεδο της παραθορμόνης αυξάνεται απότομα χωρίς να αλλάζει η περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο αίμα, πιθανώς λόγω της βραχυπρόθεσμης δράσης.
• με καλσιτονίνη. αυξάνει το επίπεδο της παραθορμόνης και μειώνει την περιεκτικότητα σε ασβέστιο σε υγιείς ανθρώπους. αυξάνει το επίπεδο της πρώτης και μειώνει (αλλά όχι στο φυσιολογικό) την περιεκτικότητα της δεύτερης στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (το επίπεδο της παραθορμόνης δεν αλλάζει μόνο με μια πολύ απότομη αρχική αύξηση και την παρουσία αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων με πλήρη αυτονομία). Σε υπερασβεστιαιμία άλλων αιτιολογιών, η καλσιτονίνη δεν επηρεάζει την περιεκτικότητα της παραθορμόνης στο αίμα, γεγονός που επιτρέπει τη διαφοροποίηση του υπερπαραθυρεοειδισμού από άλλες μορφές υπερασβεστιαιμίας.
• προσδιορισμός της οστεοκαλσίνης - μιας πρωτεΐνης των οστών που περιέχει γ-καρβοξυ-γλουταμινικό οξύ (οστική γλουπρωτεΐνη) στον ορό και γ-καρβοξυγλουταμινικό οξύ (γ-Glu) στα ούρα, που αντανακλά αυξημένη οστική απορρόφηση και αποτελεί βιοχημικό δείκτη πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Οι ακόλουθοι τύποι έρευνας χρησιμοποιούνται για την τοπική διάγνωση.

Μη επεμβατικές μέθοδοι:

• ακτινογραφία (τομογραφία) του οπισθοστερνικού χώρου με αντίθεση του οισοφάγου με εναιώρημα βαρίου (δοκιμή Reinberg-Zemtsov), η οποία επιτρέπει την ανίχνευση αδενωμάτων των παραθυρεοειδών αδένων δίπλα στον οισοφάγο, με διάμετρο τουλάχιστον 1-2 cm.
• Ραδιοϊσοτοπική σάρωση των παραθυρεοειδών αδένων με ^755e -σελήνιο-μεθειονίνη, η οποία έχει την ικανότητα να συσσωρεύεται ενεργά στους παραθυρεοειδείς αδένες. Για να αποκλειστεί επίσης μια επαρκώς υψηλή ενσωμάτωση ^755e -σελήνιο-μεθειονίνης στον θυρεοειδή αδένα, η οποία παρεμποδίζει την ανίχνευση αδενωμάτων παραθυρεοειδούς. η μελέτη διεξάγεται στο πλαίσιο της καταστολής της λειτουργίας του θυρεοειδούς με τριιωδοθυρονίνη. Για την αύξηση της δραστηριότητας των παραθυρεοειδών αδένων, συνταγογραφείται μια δίαιτα με μειωμένη περιεκτικότητα σε ασβέστιο πριν από τη δοκιμή.
• Η υπερηχογραφική εξέταση (ηχοτομογραφία) είναι μια εξαιρετικά ευαίσθητη και ειδική μέθοδος.
• υπολογιστική τομογραφία (τομοδενσιτομετρία);
• θερμογραφία.

Επεμβατικές μέθοδοι:

• επιλεκτική αρτηριογραφία με σκιαγραφικά και χρωστικές ουσίες. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη είναι ένα διάλυμα 1% μπλε τολουϊδίνης σε διάλυμα γλυκόζης 5%.
• Φλεβικός καθετηριασμός με επιλεκτική αιμοληψία για τον προσδιορισμό της παραθορμόνης.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Διαφορική διάγνωση

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός είναι μια νόσος με πολυμορφικά συμπτώματα, που αφορούν διάφορα όργανα και συστήματα του σώματος. Μπορεί να εμφανιστεί κάτω από τις «μάσκες» συστηματικών οστικών παθήσεων γενετικής και μεταβολικής φύσης, να μιμηθεί τη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, την ουρολιθίαση, το έλκος στομάχου και δωδεκαδακτύλου, την παγκρεατίτιδα, τον άποιο διαβήτη κ.λπ. Η πιο δύσκολη διαφορική διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού από τις οστικές παθήσεις.

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια συγγενής ασθένεια που εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία, ενώ ο υπερπαραθυρεοειδισμός επηρεάζει συχνότερα άτομα μέσης ηλικίας. Εμφανίζεται με αλλαγές σε ένα (μονοστωτική μορφή) ή σε πολλά οστά (πολυοστωτική μορφή), υπάρχουν περιπτώσεις με βλάβη στα οστά του ενός μισού του σώματος. Οι εστίες αυτής της νόσου μοιάζουν ακτινολογικά με κύστεις παραθυρεοειδούς, αλλά βρίσκονται στο φόντο ενός αμετάβλητου σκελετού. Συνήθως δεν παρατηρούνται παραβιάσεις της γενικής κατάστασης του ασθενούς, μεγάλες αλλαγές στον μεταβολισμό ασβεστίου-φωσφόρου.

Ο συνδυασμός ινώδους δυσπλασίας με πρώιμη σεξουαλική και σωματική ανάπτυξη και κηλίδες χρώματος «καφέ» στο δέρμα (κυρίως σε κορίτσια) αποτελεί την εικόνα του συνδρόμου F. Albright. Το 1978, οι S. Fankoni, S. Prader διαπίστωσαν ανευαισθησία στην παραθορμόνη σε ασθενείς με αυτό το σύνδρομο, όπως στον ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμό τύπου Ι.

Η νόσος του Paget (παραμορφωτική, «παραμορφωτική» οστεΐτιδα ή οστεοδυστροφία) παρουσιάζει δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση, ειδικά με την «Παγετοειδή» μορφή υπερπαραθυρεοειδισμού. Πρόκειται για μια νόσο ασαφούς προέλευσης, χαρακτηριστική για ηλικιωμένους και γεροντικούς ανθρώπους, που οδηγεί σε ενεργό καταστροφή και εντατική κυρίαρχη ανανέωση του οστικού ιστού. Ξεκινά ασυμπτωματικά και με ήπιο οστικό πόνο σε φόντο καλής γενικής κατάστασης. Η περιεκτικότητα σε ασβέστιο και φώσφορο στο αίμα παραμένει αμετάβλητη, το επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης είναι αυξημένο, δεν υπάρχει γενική οστεοπόρωση. Αντίθετα, το ανακατασκευασμένο οστό έχει πολλαπλές περιοχές συμπύκνωσης με χαρακτηριστικό μοτίβο «βαμβακιού». Η κυρίαρχη εντόπιση της βλάβης είναι επίσης διαφορετική σε αυτές τις ασθένειες. Στη νόσο του Paget, τα οστά του κρανίου και των λαγόνιων οστών αλλάζουν συχνότερα, η νεφρική λειτουργία δεν επηρεάζεται. Δεν υπάρχει τάση για νεφροασβέστωση.

Η ατελής οστεογένεση είναι μια γενετική ασθένεια που ανιχνεύεται στην παιδική ηλικία. Λόγω του χαρακτηριστικού χρώματος του σκληρού χιτώνα, ονομάζεται «σύνδρομο μπλε σκληρού χιτώνα». Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται με παθολογική ευθραυστότητα των οστών, ανάπτυξη πλούσιων οστικών κάλων στη θέση τους και κοντό ανάστημα. Υπάρχουν οστικές δυσπλασίες, αυξημένη κινητικότητα των αρθρώσεων και απώλεια ακοής. Η γενική κατάσταση των ασθενών δεν αλλάζει σημαντικά. Οι βιοχημικές μετατοπίσεις παρατηρούνται μόνο περιστασιακά, αλλά οι λειτουργικές δοκιμασίες μπορούν να δώσουν τους ίδιους δείκτες όπως και με τον υπερπαραθυρεοειδισμό.

Σε κακοήθεις όγκους διαφόρων οργάνων με οστικές μεταστάσεις, η μεταστατική διαδικασία στα οστά οδηγεί στην ανάπτυξη παθολογικών καταγμάτων και καταγμάτων συμπίεσης των σπονδύλων. Ακτινογραφικά, ανιχνεύονται σαφώς καθορισμένες εστίες φωτισμού στο φόντο της αμετάβλητης οστικής δομής. Το επίπεδο ασβεστίου και φωσφόρου στον ορό είναι συνήθως φυσιολογικό, αλλά η περιεκτικότητα σε ασβέστιο μπορεί να είναι αυξημένη. Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η ικανότητα ορισμένων τύπων όγκων να παράγουν έκτοπα παραθορμόνη ή πεπτίδια με δραστικότητα τύπου PTH (ψευδοϋπερπαραθυρεοειδισμός) και προσταγλανδίνες, οι οποίες προκαλούν υπερασβεστιαιμία. Ορισμένα κυτταροστατικά φάρμακα έχουν επίσης υπερασβεστιαιμική δράση. Ασθένειες του αιμοποιητικού συστήματος μπορούν επίσης να εμφανιστούν με υπερασβεστιαιμία (για παράδειγμα, χρόνια λευχαιμία).

Σημαντική είναι η διαφορική διάγνωση με το πολλαπλό μυέλωμα ( πλασματοκύτωμα, νόσος Kahler-Rustitsky), το οποίο έχει πολλά παρόμοια συμπτώματα με τον υπερπαραθυρεοειδισμό: μειωμένη οστική μάζα, κυστική φώτιση στα οστά, υπερασβεστιαιμία. Η διαφορά έγκειται στην οξύτητα της διαδικασίας στο πολλαπλό μυέλωμα, την αυξημένη ΤΚΕ, την παρουσία πρωτεΐνης Bence-Jones (στο εκκρινόμενο μυέλωμα ελαφρών αλυσίδων) στα ούρα, την παραπρωτεϊναιμία, την παρουσία διαβάθμισης Μ στην ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού, την πλασματοκυτταροειδή διήθηση του μυελού των οστών, την ταχεία ανάπτυξη αμυλοείδωσης, την απουσία υποπεριοστικής απορρόφησης των σκελετικών οστών.

Απαιτείται διαφορική διάγνωση μεταξύ υπερπαραθυρεοειδισμού και δικτυοενδοθηλίωσης (ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, ξανθομάτωση), νευροϊνωμάτωσης, σαρκοείδωσης, ιδιοπαθούς οστεοπόρωσης (μετεμμηνοπαυσιακή, γεροντική, νεανική), οστεομαλάκυνσης (επιλόχειας, γεροντικής), καθώς και υπερασβεστιαιμίας λόγω δηλητηρίασης με βιταμίνη D, συνδρόμου Barnett, το οποίο εμφανίζεται με κυρίαρχη διατροφή αλκαλικών γαλακτοκομικών προϊόντων, και καλοήθους οικογενούς υποασβεστιουρικής υπερασβεστιαιμίας - μιας κληρονομικής αυτοσωμικής επικρατούς νόσου.

Θεραπεία υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο κύριος τύπος θεραπείας για τον πρωτοπαθή και τριτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό είναι η χειρουργική επέμβαση - η αφαίρεση ενός αδενώματος παραθυρεοειδούς ή αρκετών αδενωμάτων. Η χειρουργική επέμβαση είναι ιδιαίτερα απαραίτητη (για ενδείξεις έκτακτης ανάγκης) σε περίπτωση κρίσης υπερπαραθυρεοειδούς. Στον δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται στην περίπτωση συνδυασμού επίμονης αύξησης της παραθορμόνης και του ασβεστίου στο αίμα, διαταραχής της αναλογίας ασβεστίου και φωσφόρου, μεταβολικών διαταραχών στον οστίτη ιστό και εμφάνισης ασβεστοποίησης μαλακών ιστών. Στη χειρουργική θεραπεία του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού που προκαλείται από καρκίνο παραθυρεοειδούς (4,5-5% των περιπτώσεων), είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί ο όγκος μαζί με τον παρακείμενο λοβό του θυρεοειδούς αδένα. Στον υπερπαραθυρεοειδισμό που σχετίζεται με υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων, ενδείκνυται η μερική ή πλήρης αφαίρεση (στην τελευταία περίπτωση, η ενδομυϊκή εμφύτευσή τους είναι επιθυμητή). Μια τυπική μετεγχειρητική επιπλοκή είναι ο επίμονος υποπαραθυρεοειδισμός (2-3% των περιπτώσεων) και ο παροδικός υποπαραθυρεοειδισμός.

Η συντηρητική θεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση στοχεύει στη μείωση του επιπέδου του ασβεστίου στο αίμα. Στους ασθενείς με υπερπαραθυρεοειδισμό θα πρέπει να συνταγογραφείται δίαιτα με αυξημένη ποσότητα φωσφορικών αλάτων και μειωμένη περιεκτικότητα σε ασβέστιο. Στον οξύ υπερπαραθυρεοειδισμό, χορηγείται ενδοφλεβίως ισότονο διάλυμα χλωριούχου νατρίου (έως 3-4 l/ημέρα) για την αύξηση της σπειραματικής απέκκρισης ασβεστίου. Ελλείψει νεφρικής ανεπάρκειας και αφυδάτωσης, χορηγείται φουροσεμίδη (lasix) ενδοφλεβίως, ενδοφλεβίως, στάγδην, 80-100 mg κάθε 2-3 ώρες σε συνδυασμό με χλωριούχο νάτριο και κάλιο και διάλυμα γλυκόζης 5% για την επιβολή της απέκκρισης ασβεστίου. Πρέπει να θυμόμαστε ότι τα θειαζιδικά διουρητικά δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αυτούς τους σκοπούς, καθώς μειώνουν την απέκκριση ασβεστίου και αυξάνουν την υπερασβεστιαιμία. Η θεραπεία με διουρητικά πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο του επιπέδου καλίου στο αίμα (κίνδυνος υποκαλιαιμίας), άλλων ηλεκτρολυτών, χρησιμοποιείται ανταγωνιστής ασβεστίου - θειικό μαγνήσιο, 10 ml διαλύματος 25% ενδομυϊκά. Για τη δέσμευση του ασβεστίου σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας, χορηγείται ενδοφλεβίως διάλυμα κιτρικού νατρίου 2,5% (έως 250 ml στάγδην) ή ρυθμιστικό διάλυμα φωσφορικού νατρίου-καλίου:

Na ₂ HP04 - ₈₁ mmol (11,583 g); KH2P04 - _19mmol (2,622 g).

Διάλυμα γλυκόζης 5% - έως 1000 ml (αντί για διάλυμα γλυκόζης, μπορείτε να προσθέσετε 1 λίτρο απεσταγμένου νερού), pH 7,4.

1 λίτρο αυτής της σύνθεσης περιέχει 100 mmol (3,18 g) ατομικού φωσφόρου, χορηγείται ενδοφλεβίως σε διάστημα 8-12 ωρών. Εάν είναι απαραίτητο, η σύνθεση μπορεί να επαναχορηγηθεί μετά από 24 ώρες. Τα ακόλουθα χορηγούνται από το στόμα:

Na2HP04 - _3,6g;

Na2P04.2H2O 1 g;

6 ml σιρόπι φρούτων / 60 ml νερό.

Αυτή η συνταγή περιέχει 6,5 mmol φωσφόρου (0,203 g). Το Na2HP04 _{μπορεί να ληφθεί απότο} στόμα, σε κάψουλες των 1,5 g (έως 12-14 g την ημέρα).

Για την αύξηση της δέσμευσης ασβεστίου στα οστά κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, η καλσιτρίνη χρησιμοποιείται σε 10-15 μονάδες ενδοφλεβίως, στάγδην ή 5 μονάδες ενδομυϊκά κάθε 8 ώρες - υπό τον έλεγχο του επιπέδου ασβεστίου στο αίμα. Χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή (υδροκορτιζόνη - έως 100-150 mg / ημέρα) για τη μείωση της απόκρισης του οργανισμού στο μεταβολικό στρες και την καταστολή της απορρόφησης ασβεστίου στο έντερο, διφωσφονικά. Η μιθραμυκίνη σε δόση 25 mcg / kg σωματικού βάρους ενδοφλεβίως μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως ανταγωνιστής παραθορμόνης απουσία δράσης από άλλα φάρμακα σε ασθενείς χωρίς νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια. Η περιτοναϊκή κάθαρση ή η αιμοκάθαρση με διάλυμα διάλυσης χωρίς ασβέστιο πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ενδείξεις. Σε οξεία κρίση υπερτροφίας παραθυρεοειδούς (HPT), συνταγογραφείται συμπτωματική καρδιακή θεραπεία, καταπολεμάται η αφυδάτωση. Μετά την αφαίρεση ενός αδενώματος παραθυρεοειδούς ή αρκετών αδενωμάτων, συχνά αναπτύσσεται τετανία, η θεραπεία της οποίας πραγματοποιείται σύμφωνα με τις γενικές αρχές.

Για την ταχύτερη δυνατή αποκατάσταση της οστικής δομής μετά από χειρουργική επέμβαση, συνιστώνται μια δίαιτα πλούσια σε ασβέστιο, συμπληρώματα ασβεστίου (γλυκονικό, γαλακτικό), βιταμίνη D3, αναβολικά στεροειδή, ασκήσεις φυσικοθεραπείας, μασάζ και ηλεκτροφόρηση με φωσφορικό ασβέστιο σε περιοχές του σκελετού με τη μεγαλύτερη αφαλάτωση.

Εάν η χειρουργική θεραπεία είναι αδύνατη λόγω της παρουσίας συνυπαρχουσών ασθενειών ή εάν οι ασθενείς αρνηθούν τη χειρουργική επέμβαση, πραγματοποιείται μακροχρόνια συντηρητική θεραπεία.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή με την έγκαιρη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού και την αφαίρεση του αδενώματος. Η αποκατάσταση της οστικής δομής συμβαίνει εντός 1-2 ετών, των εσωτερικών οργάνων και των λειτουργιών τους - εντός λίγων εβδομάδων. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, οι οστικές παραμορφώσεις παραμένουν στα σημεία του κατάγματος, περιορίζοντας την ικανότητα εργασίας.

Με την ανάπτυξη νεφρασβέστωσης και νεφρικής ανεπάρκειας, η πρόγνωση επιδεινώνεται απότομα. Η πρόγνωση του δευτεροπαθούς και τριτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, ειδικά αυτού που αναπτύσσεται σε συνδυασμό με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, είναι συνήθως δυσμενής. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών εξαρτάται από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας της υποκείμενης νόσου. Στην εντερική μορφή του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, βελτιώνεται με θεραπεία με σκευάσματα ασβεστίου και δραστικές μορφές βιταμίνης D3 - 250HD3 και 1,25(OH) _2D3, οι οποίες ενισχύουν την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο.

Η ικανότητα των ασθενών για εργασία αποκαθίσταται με έγκαιρη ριζική θεραπεία. Ο χρόνος που χρειάζεται για να επιστρέψουν οι ασθενείς στην κανονική ζωή εξαρτάται από τον βαθμό της βλάβης και τη φύση και την ένταση της μετεγχειρητικής θεραπείας. Χωρίς ριζική θεραπεία, οι ασθενείς καθίστανται ανάπηροι.