Μη σακχαρώδης διαβήτης

Ο μη σακχαρώδης διαβήτης είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από διαβήτη, αύξηση της οσμωμοριακότητας του πλάσματος, διέγερση του μηχανισμού δίψας και αντισταθμιστική κατανάλωση μεγάλης ποσότητας υγρού.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης του διαβήτη δεν καθορίζεται. Σημειώνεται στο 0,5-0,7% του συνολικού αριθμού των ασθενών με ενδοκρινική παθολογία. Η ασθένεια εμφανίζεται εξίσου σε άτομα και των δύο φύλων σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα σε 20-40 χρόνια. Συγγενείς μορφές μπορεί να είναι παρούσες στα παιδιά από τους πρώτους μήνες της ζωής, αλλά μερικές φορές ανιχνεύονται πολύ αργότερα.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Αιτίες σακχαρώδης διαβήτης

ανεπάρκεια άποιος διαβήτης αγγειοπιεστίνης που προκαλείται από τον έλεγχο της επαναπορρόφηση του νερού στο άπω νεφρικό σωληνάριο του νεφρώνα, η οποία υπό φυσιολογικές συνθήκες παρέχεται αρνητική πιστοποίηση «ελεύθερο» νερού στο βαθμό που είναι απαραίτητο για την ομοιόσταση και συγκέντρωση άκρων ούρων.

Υπάρχει ένας αριθμός των αιτιολογικών ταξινομήσεις των άποιος διαβήτης. Πιο συχνά χρησιμοποιείται στην κεντρική διαχωρισμού (νευρογενής, υποθαλαμικός) άποιος διαβήτης με ανεπαρκή παραγωγή της αγγειοπιεσίνης (ολική ή μερική) και περιφερική. Κεντρικό ρόλο σε μεταφέρουν τις πραγματικές μορφές, συμπτωματική και ιδιοπαθή (οικογενής ή επίκτητη) άποιος διαβήτης. Άποιος διαβήτης συγκρατείται περιφερειακά κανονική βασοπρεσίνη παραγωγής αλλά μειωμένη ή απούσα ευαισθησία στις νεφρικών σωληναρίων υποδοχέα ορμόνης (vazopressinrezistentny νεφρογενής άποιος διαβήτης) ή αγγειοπιεστίνη έντονα αδρανοποιείται στο ήπαρ, νεφρό, πλακούντα.

Ο λόγος για την κεντρική διαβήτη μορφές άποιος μπορεί να είναι φλεγμονώδεις, εκφυλιστικές, τραυματικές, νεοπλασματικών, και άλλοι. Καταστρέψτε διάφορα τμήματα του συστήματος υποθαλάμου-neurohypophyseal (μπροστά πυρήνα του υποθαλάμου, supraoptikogipofizarny οπίσθιο σωλήνα λοβό της υπόφυσης). Ειδικά αίτια της ασθένειας είναι πολύ διαφορετικές. True άποιος διαβήτης προηγείται μια σειρά από οξείες και χρόνιες μολύνσεις και ασθένειες: Γρίπη, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα (dientsefalit) στηθάγχη, οστρακιά, κοκίτη, όλα τα είδη των τύφος, σηπτικές συνθήκες, η φυματίωση, η σύφιλη, η ελονοσία, βρουκέλλωση, ρευματισμούς. Η γρίπη με νευροτροφικό αποτέλεσμα της άλλες πιο κοινές λοιμώξεις. Όπως θα μειώσει τη συνολική επίπτωση της φυματίωσης, η σύφιλη και άλλες χρόνιες μολύνσεις των αιτιώδη ρόλο τους στην έναρξη της άποιος διαβήτης μειώθηκε σημαντικά. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μετά κεφαλής (τυχαίο ή χειρουργικό), ψυχικής βλάβης, ηλεκτροπληξία, υποθερμία, εγκυμοσύνη, σύντομα μετά τη γέννηση, άμβλωση.

Η αιτία του insipidus διαβήτη στα παιδιά μπορεί να είναι τραύμα γέννησης. Συμπτωματική άποιος διαβήτης προκαλείται από πρωτογενείς και μεταστατικούς όγκους του υποθαλάμου και της υπόφυσης αδένωμα, τεράτωμα, γλοίωμα και ιδιαίτερα κρανιοφαρυγγίωμα συχνά, σαρκοείδωση. Μεταστασιάζει στον αδένα της υπόφυσης συχνότερα τον καρκίνο των γαλακτοπαραγωγών και θυρεοειδικών αδένων, των βρόγχων. Επίσης γνωστό είναι ένας αριθμός Λευχαιμία - λευχαιμία, ερυθρολευχαιμίας, η νόσος του Hodgkin, στην οποία η παθολογική διείσδυση των στοιχείων του αίματος που προκαλείται υποθαλάμου ή της υπόφυσης άποιος διαβήτης. άποιος διαβήτης συνοδεύουν γενικευμένη ξανθωμάτωση (ασθένεια Henda-Shyullera-Christian) και μπορεί να είναι ένα σύμπτωμα της ενδοκρινικών νόσων ή συγγενή σύνδρομα με εξασθενημένη υποθαλάμου-υπόφυσης λειτουργία: σύνδρομα Simmonds, Skien και Laurence-Moon-Biedl, νανισμό της υποφύσεως, ακρομεγαλία, γιγαντισμός, Λιπογεννητική δυστροφία.

Ωστόσο, σε σημαντικό αριθμό ασθενών (60-70%), η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη - ιδιοπαθή διαβήτη χωρίς έμφυτο. Μεταξύ των ιδιοπαθών μορφών είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ γενετικών, κληρονομικών, που παρατηρείται μερικές φορές σε τρεις, πέντε και ακόμη επτά γενιές. Ο τύπος κληρονομιάς είναι τόσο αυτοσωματικός όσο και υπολειπόμενος.

Ο συνδυασμός του διαβήτη και άποιος διαβήτης είναι επίσης πιο κοινή μεταξύ μορφές οικογένειας. Επί του παρόντος, αυτό δείχνει ότι σε μερικούς ασθενείς με ιδιοπαθή άποιο διαβήτη μπορεί να είναι μια αυτοάνοση φύση της ασθένειας με αλλοιώσεις των πυρήνων του υποθαλάμου, όπως η καταστροφή των άλλων ενδοκρινών οργάνων σε αυτοάνοσες σύνδρομα. Νεφρογενής άποιος διαβήτης είναι πιο συχνή σε παιδιά και προκαλείται από οποιαδήποτε ανατομική ανεπάρκεια των νεφρών νεφρώνα (συγγενείς δυσπλασίες, κυστική εκφύλιση, και μολυσματικές και εκφυλιστικές διαδικασίες) αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, δηλητηρίαση metoksiflyuranom, λίθιο, ή ένα λειτουργικό ένζυμο ελάττωμα: παραβίαση της παραγωγής cAMP στα κύτταρα των νεφρικών σωληναρίων ή μειωμένη ευαισθησία στις επιπτώσεις τους.

Υποθαλάμου-υπόφυσης μορφή άποιου διαβήτη με ανεπαρκή έκκρισης βαζοπρεσίνης μπορεί να σχετίζεται με μία βλάβη οποιουδήποτε μέρους του υποθαλαμικού-neurohypophyseal σύστημα. Η σύζευξη των νευροεκκριτικών πυρήνων του υποθαλάμου και το γεγονός ότι τουλάχιστον το 80% των κυττάρων που εκκρίνουν αγγειοπιεστίνη θα πρέπει να επηρεάζονται για κλινική εκδήλωση, παρέχουν μεγάλες ευκαιρίες για εσωτερική αποζημίωση. Η μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης του διαβήτη insipidus είναι σε περιπτώσεις βλαβών στη χοάνη της υπόφυσης, όπου συνδυάζονται οι νευροεκκριτικές οδοί που συνδέονται από τους υποθαλαμικούς πυρήνες.

ανεπάρκεια αγγειοπιεστίνη μειώνει επαναπορρόφηση υγρού στην άπω νεφρώνα του νεφρού και προάγει την απελευθέρωση ενός μεγάλου ποσού gipoosmolyarnoy μη συμπυκνωμένης ούρων. Πολυουρία προκύπτει κυρίως συνεπάγεται απώλεια του συνολικού ενδοκυτταρικού αφυδάτωσης και ενδοαγγειακή υπεροσμωτικό υγρό (ανωτέρω 290 mOsm / kg) του πλάσματος και δίψα, υποδεικνύοντας μία παραβίαση των ομοιόσταση του νερού. Έχει πλέον διαπιστωθεί ότι η αγγειοπιεστίνη προκαλεί όχι μόνο αντιδιαουρσιά, αλλά και ναρέση νατρίου. Όταν η ανεπάρκεια αυξητικής, ειδικά κατά τη διάρκεια της αφυδάτωσης, όταν διεγείρονται επίσης, νάτριο-συγκράτησης επίδραση της αλδοστερόνης, νατρίου συγκρατείται στο σώμα, προκαλώντας υπερνατριαιμία και υπερτονικό (υπεροσμωτικό) αφυδάτωση.

Η ενισχυμένη ενζυματική αδρανοποίηση της αγγειοπιεστίνης στο ήπαρ, τα νεφρά, τον πλακούντα (κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης) προκαλεί σχετική ανεπάρκεια της ορμόνης. Κύησης άποιος διαβήτης (παροδική ή σταθερή στη συνέχεια) μπορεί επίσης να συνδέεται με μια μείωση σε οσμωτικό δίψα κατωφλίου, η οποία αυξάνει την κατανάλωση του νερού, «απλώνει» το πλάσμα και μειώνει το επίπεδο της βαζοπρεσσίνης. Η εγκυμοσύνη συχνά επιδεινώνει την πορεία του προϋπάρχοντος διαβήτη χωρίς έμφυτο και αυξάνει την ανάγκη για φάρμακα. Συγγενείς ή αποκτώμενοι πυρίμαχοι νεφροί σε ενδογενή και εξωγενή αγγειοπιεστίνη δημιουργούν επίσης σχετική ανεπάρκεια της ορμόνης στο σώμα.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Παθογένεση

True άποιος διαβήτης αναπτύσσεται λόγω βλάβη στον υποθάλαμο και / ή neurohypophysis, την καταστροφή οποιουδήποτε μέρους του νευροεκκριτικών συστήματος που σχηματίζεται supraoptic και παρακοιλιακός πυρήνες του υποθαλάμου, ένα πόδια οδού ίνας και οπίσθιου λοβού της υπόφυσης λοβούς, συνοδεύεται από την ατροφία άλλα μέρη του, καθώς και βλάβη στο χωνί. Οι πυρήνες του υποθαλάμου, κυρίως στην supraoptic, μια μείωση στον αριθμό των μεγάλων κυττάρων νευρώνων και σοβαρή γλοίωση. Πρωτογενείς όγκους νευροεκκριτική σύστημα για να προκαλέσει 29% των περιπτώσεων άποιου διαβήτη, σύφιλη - έως και 6%, και κρανιακά τραύματα και μετάσταση σε διάφορα μέρη νευροεκκριτική συστήματος - σε 2-4%. Οι όγκοι της πρόσθιας υπόφυσης, κυρίως οι μεγαλύτερες, συμβάλλουν στην εμφάνιση οιδήματος στο χωνί και το οπίσθιο λοβό της υπόφυσης, η οποία με τη σειρά τους οδηγούν στην ανάπτυξη του άποιου διαβήτη. Η αιτία της νόσου μετά από χειρουργική επέμβαση τομέα υπερεφιππιακοί, η βλάβη του μίσχου της υπόφυσης και των αγγείων του, που ακολουθείται από ατροφία και την εξαφάνιση των νευρικών κυττάρων σε μεγάλες supraoptic ή / και ατροφία, και παρακοιλιακός πυρήνες του οπίσθιου λοβού. Αυτά τα φαινόμενα είναι, σε ορισμένες περιπτώσεις αναστρέψιμη. Μεταγεννητικές αδενοϋπόφυση βλάβη (σύνδρομο Σκίεν) λόγω θρόμβωσης και αιμορραγία στο μίσχο υπόφυση και έτσι να διακόψει νευροεκκριτική μονοπάτια οδηγούν επίσης σε άποιος διαβήτης.

Μεταξύ των κληρονομικών παραλλαγών του διαβήτη insipidus υπάρχουν περιπτώσεις με μείωση των νευρικών κυττάρων σε υπεροπτική και λιγότερο συχνά στους παρακοιλιακούς πυρήνες. Παρόμοιες αλλαγές παρατηρούνται σε οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου. Τα ελαττώματα της σύνθεσης αγγειοπιεσίνης στον παρακέντρια πυρήνα σπάνια ανιχνεύονται.

Ο αποκτούμενος νεφρογόνος διαβήτης χωρίς έμφυτο μπορεί να συνδυαστεί με νεφροσκλήρυνση, πολυκυστική νεφρική νόσο και συγγενή υδρόφιψη. Σε αυτή την περίπτωση, στον υποθάλαμο υπάρχει υπερτροφία των πυρήνων και όλων των τμημάτων της υπόφυσης, και στον φλοιό των επινεφριδίων - υπερπλασία της σπειραματικής ζώνης. Με το νεφρογόνο ανθεκτικό στη βαζοπρεσίνη διαβήτη, οι νεφροί σπάνια αλλάζουν. Μερικές φορές υπάρχει μια διεύρυνση της νεφρικής λεκάνης ή διαστολή των σωληναρίων συλλογής. Οι υπεραοπτικοί πυρήνες είναι είτε αμετάβλητοι είτε κάπως υπερτροφικοί. Μια σπάνια επιπλοκή της νόσου είναι μια τεράστια ενδοκρανιακή ασβεστοποίηση της λευκής ουσίας του εγκεφαλικού φλοιού από τους μετωπικούς στους ινιακούς λοβούς.

Σύμφωνα με πρόσφατα δεδομένα, ιδιοπαθής άποιος διαβήτης συνδέεται συχνά με αυτοάνοσες νόσους και αντισώματα οργανο-ειδική και oksitotsinsekretiruyuschim κυττάρων λιγότερο vazopressinsekretiruyuschim. Οι αντίστοιχες δομές όπου η νευροεκκριτική σύστημα ανίχνευσε λεμφοειδή διείσδυση με σχηματισμό λεμφοειδή θυλάκια και μερικές φορές σημαντική παρεγχύματος υποκατάσταση αυτών των δομών λεμφοειδή ιστό.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Συμπτώματα σακχαρώδης διαβήτης

Η έναρξη της νόσου είναι συνήθως οξεία, ξαφνικά, λιγότερο συνήθη συμπτώματα του διαβήτη insipidus εμφανίζονται σταδιακά και αυξάνεται σε ένταση. Η πορεία του insipidus διαβήτη είναι χρόνια.

Η σοβαρότητα της νόσου, δηλ. Η σοβαρότητα της πολυουρίας και της πολυδιψίας, εξαρτάται από το βαθμό νευροεκκριτικής ανεπάρκειας. Με ελλιπή ανεπάρκεια αγγειοπρεσίνης, τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να μην είναι τόσο ξεκάθαρα, και αυτές οι μορφές απαιτούν προσεκτική διάγνωση. Η ποσότητα υγρού μεθυσμένου κυμαίνεται από 3 έως 15 λίτρα, αλλά μερικές φορές η επώδυνη δίψα, η οποία δεν αφήνει τον άρρωστο να πάει μέρα ή νύχτα, απαιτεί 20-40 ή περισσότερα λίτρα νερού για να κορεστεί. Σε παιδιά, η ταχεία νυκτερινή ούρηση (νυκτουρία) μπορεί να είναι το αρχικό σημάδι της νόσου. Τα απεκκριμένα ούρα αποχρωματίζονται, δεν περιέχουν παθολογικά στοιχεία, η σχετική πυκνότητα όλων των μερών είναι πολύ χαμηλή - 1000-1005.

Η πολυουρία και η πολυδιψία συνοδεύονται από σωματική και πνευματική εξασθένιση. Η όρεξη μειώνεται συνήθως και οι ασθενείς χάνουν στη μάζα του σώματος, μερικές φορές με πρωτοταγείς υποθαλαμικές διαταραχές, αντίθετα, αναπτύσσεται η παχυσαρκία.

Έλλειψη βασοπρεσίνης και πολυουρία επηρεάζουν την έκκριση γαστρικού, σχηματισμός χολής και την κινητικότητα του γαστρεντερικού σωλήνα και να προκαλέσει την εμφάνιση της δυσκοιλιότητας και χρόνιας gipatsidnyh γαστρίτιδα, κολίτιδα. Σε σχέση με τη συνεχή υπερφόρτωση, το στομάχι συχνά τεντώνεται και πέφτει. Υπάρχει ξηρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, μείωση του σάλιου και εφίδρωση. Στις γυναίκες, οι εμμηνορροϊκές και αναπαραγωγικές διαταραχές είναι πιθανές, στους άνδρες - μείωση της λίμπιντο και της ισχύος. Τα παιδιά συχνά καθυστερούν στην ανάπτυξη, στη σωματική και σεξουαλική ωρίμανση.

Το καρδιαγγειακό σύστημα, οι πνεύμονες, το ήπαρ συνήθως δεν υποφέρουν. Σε σοβαρές μορφές η πραγματική άποιος διαβήτης (κληρονομική, μεταλοιμώδους, ιδιοπαθή) για πολυουρία, 40-50 ή περισσότερα λίτρα, οι νεφροί ως αποτέλεσμα της υπέρτασης γίνει αναίσθητη στα εξωτερικώς εισάγεται βασοπρεσσίνη και χάνουν εντελώς την ικανότητα συγκέντρωσης των ούρων. Έτσι, το νεφρογόνο συνδέεται με τον πρωτοπαθή υποθάλαμο-insipid διαβήτη.

Χαρακτηριστικές διανοητικές και συναισθηματικές διαταραχές - πονοκέφαλοι, αϋπνία, συναισθηματική ανισορροπία έως ψυχώσεις, μειωμένη πνευματική δραστηριότητα. Παιδιά - ευερεθιστότητα, δάκρυα.

Σε περιπτώσεις όπου η ενέργεια χάνεται στο υγρό ούρα δεν αντισταθμίζεται (μειωμένη ευαισθησία «δίψα» κέντρο, έλλειψη νερού, τη διεξαγωγή αφυδάτωση του τεστ με την «ξηρά τροφή»), υπάρχουν και συμπτώματα της αφυδάτωσης: ξαφνική αδυναμία, πονοκεφάλους, ναυτία, εμετό (επιδεινώνει την αφυδάτωση), πυρετός, συγκέντρωσης στο αίμα (με αύξηση του επιπέδου νατρίου από ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη, υπολειμματικό άζωτο), επιληπτικές κρίσεις, ψυχοκινητική διέγερση, ταχυκαρδία, υπόταση, κατάρρευση. Αυτά τα συμπτώματα υπεροσμωτικής αφυδάτωσης είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγγενούς νεφρογόνου διαβήτη insipidus στα παιδιά. Μαζί με αυτό, με νεφρογόνο διαβήτη χωρίς έμφυτο, η ευαισθησία στη αγγειοπιεστίνη μπορεί να διατηρηθεί εν μέρει.

Κατά τη διάρκεια της αφυδάτωσης, παρά τη μείωση του κυκλοφορούντος όγκου αίματος και μειωμένη σπειραματική διήθηση, πολυουρία αποθηκεύονται, και τα ούρα συγκέντρωσή της οσμωτικότητα σχεδόν καμία αύξηση (σχετική πυκνότητα 1000-1010).

Ο μη σακχαρώδης διαβήτης μετά από χειρουργική επέμβαση στην υπόφυση ή τον υποθάλαμο μπορεί να είναι παροδικός ή μόνιμος. Μετά από τυχαίο τραυματισμό, η πορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη, καθώς οι αυθόρμητες ανακτήσεις παρατηρούνται μετά από λίγα (μέχρι και 10) χρόνια μετά τον τραυματισμό.

Ο μη διαβήτης σε μερικούς ασθενείς συνδυάζεται με τη ζάχαρη. Αυτό οφείλεται στην γειτονική κέντρα εντόπιση υποθαλάμου που ρυθμίζουν τον όγκο του νερού και έναν υδατάνθρακα, και δομική και λειτουργική εγγύτητας υποθαλάμου νευρώνων πυρήνες που παράγουν βασοπρεσίνη και τα παγκρεατικά Β κύτταρα.

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Διαγνωστικά σακχαρώδης διαβήτης

Σε τυπικές περιπτώσεις, η διάγνωση δεν είναι δύσκολη και βασίζεται στην αναγνώριση πολυουρία, πολυδιψία, υπεροσμωτικότητα πλάσμα (μεγαλύτερη από 290 mOsm / kg), υπερνατριαιμία (μεγαλύτερη από 155 meq / l), gipoosmolyarnosti ούρα (100-200 mOsm / kg), με χαμηλή σχετική πυκνότητα. Ο ταυτόχρονος προσδιορισμός της ωσμωτικότητας του πλάσματος και των ούρων παρέχει αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη διαταραχή της ομοιόστασης του νερού. Για να διευκρινιστεί η φύση της νόσου, αναλύστε προσεκτικά το ιστορικό και τα αποτελέσματα των ακτινολογικών, οφθαλμολογικών και νευρολογικών εξετάσεων. Εάν είναι απαραίτητο, καταφύγετε σε αξονική τομογραφία. Κρίσιμης σημασίας στη διάγνωση θα μπορούσε να είναι ο ορισμός των βασικών και διεγείρονται επίπεδα αγγειοπιεστίνης στο πλάσμα, αλλά αυτή η μελέτη είναι απρόσιτες στην κλινική πρακτική.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Διαφορική διάγνωση

άποιος διαβήτης διαφοροποιούνται με έναν αριθμό νόσων που σχετίζονται με πολυουρία και πολυδιψία: διαβητική, ψυχογενή πολυδιψία, πολυουρία αντισταθμιστικές στάδιο azotemicheskoy χρόνια σπειραματονεφρίτιδα και νεφροσκλήρυνση.

Vazopressinrezistentny νεφρογενής άποιος διαβήτης (συγγενείς και επίκτητες) διαφοροποιείται με πολυουρία εμφανίζονται κατά την πρωτογενή υπεραλδοστερονισμό, υπερπαραθυρεοειδισμό με νεφρασβέστωση, σύνδρομο της εξασθενημένης προσρόφησης στο έντερο.

Η ψυχογενής πολυδιψία - ιδιοπαθή ή σε συνδυασμό με ψυχικές ασθένειες - χαρακτηρίζεται από μια πρωτογενή δίψα. Προκαλείται από λειτουργικές ή οργανικές διαταραχές στο κέντρο της δίψας, με αποτέλεσμα την ανεξέλεγκτη πρόσληψη μεγάλων ποσοτήτων υγρού. Αυξημένη υγρού που κυκλοφορεί μειώνει την οσμωτική πίεση του και μειώνει τους υποδοχείς αγγειοπιεστίνης μέσω osmoregulatory συστήματος. Έτσι (δευτερευόντως) υπάρχει μια πολυουρία με χαμηλή σχετική πυκνότητα ούρων. Η οσμωτικότητα του πλάσματος και το επίπεδο νατρίου σε αυτό είναι φυσιολογικές ή κάπως μειωμένες. Ο περιορισμός πρόσληψη υγρών και αφυδάτωση διέγερση ενδογενούς αγγειοπιεσίνης σε ασθενείς με ψυχογενή πολυδιψία, σε αντίθεση με ασθενείς με άποιο διαβήτη, δεν παραβιάζουν την γενική κατάσταση, η ποσότητα των ούρων μειώνεται ανάλογα, και σχετική πυκνότητα και ωσμωτικότητα του κανονικοποιούνται. Ωστόσο, κατά την διάρκεια παρατεταμένης νεφρά πολυουρία χάνουν προοδευτικά την ικανότητα να ανταποκρίνεται σε αγγειοπιεσίνης μέγιστη αύξηση στην ωσμωτικότητα ούρων (mOsm έως 900-1200 / kg), και ακόμα και όταν δεν μπορεί να συμβεί μία πρωτοταγής κανονικοποίηση πολυδιψία σχετική πυκνότητα. Σε ασθενείς με άποιο διαβήτη στη μείωση της ποσότητας του υγρού που ελήφθησαν επιδείνωση της γενικής κατάστασης, δίψα γίνεται επώδυνη, αναπτύσσει αφυδάτωση, και η ποσότητα των ούρων, ωσμωτικότητα του και η σχετική πυκνότητα δεν μεταβάλλεται σημαντικά. Από αυτή την άποψη, η διαφορική αφυδάτωση διαγνωστικό τεστ xerophagy θα πρέπει να γίνεται σε νοσοκομειακό περιβάλλον, και η διάρκειά της δεν πρέπει να υπερβαίνει τη μέγιστη διάρκεια 6-8 ώρες με καλό τεστ αντοχής - .. 14 ωρών Κατά τη διεξαγωγή της δοκιμής ούρων συλλέχθηκαν κάθε ώρα. Η σχετική πυκνότητα και ο όγκος της μετράται σε κάθε ωριαία μερίδα και το σωματικό βάρος - μετά από κάθε λίτρο των εκχυλισμένων ούρων. Η απουσία σημαντικής δυναμικής σχετικής πυκνότητας σε δύο διαδοχικές δόσεις σε απώλεια 2% του σωματικού βάρους υποδεικνύει την απουσία της διέγερσης της ενδογενούς αγγειοπιεστίνης.

Για τους σκοπούς της διαφορικής διάγνωσης με ψυχογενή πολυδιψία, χρησιμοποιείται μερικές φορές δείγμα με ενδοφλέβια ένεση διαλύματος χλωριούχου νατρίου 2,5% (50 ml ενίεται για 45 λεπτά). Σε ασθενείς με ψυχογενή πολυδιψία, η αύξηση της οσμωτικής συγκέντρωσης στο πλάσμα διεγείρει ταχέως την απελευθέρωση ενδογενούς αγγειοπιεστίνης, η ποσότητα των απελευθερωμένων ούρων μειώνεται και η σχετική πυκνότητα αυξάνεται. Στο διαβήτη insipidus, ο όγκος και η συγκέντρωση των ούρων δεν αλλάζει σημαντικά. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα παιδιά είναι πολύ δύσκολο να ανεχθούν τη δοκιμή με φορτίο αλατιού.

Η εισαγωγή φαρμάκων αγγειοπιεσίνης με αληθινό διαβήτη χωρίς έμφυτο μειώνει την πολυουρία και, συνεπώς, την πολυδιψία. ενώ με την ψυχογενή πολυδιψία, σε σχέση με την εισαγωγή της αγγειοπιεστίνης, μπορεί να εμφανιστούν πονοκέφαλοι και συμπτώματα δηλητηρίασης από το νερό. Με το νεφρογόνο διαβήτη χωρίς έμφυτο, η χορήγηση φαρμάκων αγγειοπιεστίνης είναι αναποτελεσματική. Σήμερα, για διαγνωστικούς σκοπούς, χρησιμοποιείται το κατασταλτικό αποτέλεσμα του συνθετικού αναλόγου της αγγειοπιεστίνης στον παράγοντα VIII της πήξης του αίματος. Σε ασθενείς με λανθάνουσες μορφές νεφρογόνου διαβήτη insipidus και σε οικογένειες που διατρέχουν κίνδυνο νόσου, δεν υπάρχει αποτέλεσμα καταστολής.

Σε περίπτωση διαβήτη, η πολυουρία δεν είναι τόσο μεγάλη όσο στη μη ζάχαρη, και τα ούρα είναι υπερτασικά. Στο αίμα - υπεργλυκαιμία. Όταν συνδυάζεται η ζάχαρη και ο διαβήτης insipidus, η γλυκοζουρία αυξάνει τη συγκέντρωση ούρων, αλλά ακόμη και με υψηλή περιεκτικότητα σε ζάχαρη, η σχετική πυκνότητα μειώνεται (1012-1020).

Με την αποζημιωτική αζωχρωμική διουρία της πολυουρίας δεν υπερβαίνει τα 3-4 λίτρα. Η ύποισοστενουρία παρατηρείται με διακυμάνσεις στη σχετική πυκνότητα 1005-1012. Τα αυξημένα επίπεδα στο αίμα του κρεατινίνης, ουρίας και υπολειμματικό άζωτο στα ούρα - ερυθροκύτταρα, κύλινδροι πρωτεΐνη. Ένας αριθμός ασθενειών με εκφυλιστικές αλλαγές στους νεφρούς και vazopressinrezistentnoy πολυουρία και πολυδιψία (πρωτογενής αλδοστερονισμός, σύνδρομο υπερπαραθυρεοειδισμό για εξασθένηση της προσρόφησης στο έντερο, Fanconi nefronoftiz, σωληναριοπάθεια) πρέπει να διαφοροποιούνται από νεφρογενής άποιος διαβήτης.

Όταν πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό σημειώνονται υποκαλιαιμία, προκαλώντας εκφύλιση του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων, πολυουρία (2-4 L) gipoizostenuriya.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός με υπερασβεστιαιμία και νεφροσκλήρωση, ο οποίος αναστέλλει τη δέσμευση της αγγειοπρεσίνης από τους σωληνοειδείς υποδοχείς, προκαλεί ήπια πολυουρία και υποσιτενουρία.

Όταν το σύνδρομο των εξασθενημένη προσρόφησης στο έντερο ( «οχετού») - εξουθενωτικές διάρροια, δυσαπορρόφηση των ηλεκτρολυτών στο έντερο, πρωτεΐνες, βιταμίνες, gipoizostenuriya, μέτρια πολυουρία.

Nefronoftiz Fanconi - εκ γενετής νόσου σε παιδιά - στα αρχικά στάδια χαρακτηρίζεται από πολυουρία και πολυδιψία μόνο, αργότερα ενώνονται με αναγωγή του ασβεστίου και του φωσφόρου στο αίμα αυξάνονται, αναιμία, οστεοπαθητική, πρωτεϊνουρία και η νεφρική ανεπάρκεια.

Θεραπεία σακχαρώδης διαβήτης

Η θεραπεία του insipidus διαβήτη είναι κατά κύριο λόγο αιτιολογική. Οι συμπτωματικές μορφές απαιτούν την εξάλειψη της υποκείμενης νόσου.

Με όγκους της υπόφυσης ή του υποθαλάμου - χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία, η εισαγωγή ραδιενεργού ύττριου, κρυοομήκυνση. Στη φλεγμονώδη φύση της νόσου - αντιβιοτικά, ειδικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αφυδάτωση. Με αιμοβλάστωση - θεραπεία με κυτταροστατικούς παράγοντες.

Ανεξάρτητα από τη φύση της πρωτογενούς διεργασίας, όλες οι μορφές της ασθένειας με ανεπαρκή παραγωγή αγγειοπιεσίνης απαιτούν θεραπεία υποκατάστασης. Μέχρι πρόσφατα, η πιο κοινή φάρμακο ήταν adiurecrine σκόνη για ενδορινική εφαρμογή που περιλαμβάνει υπερτασική δράση του εκχυλίσματος του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης βοοειδών και των χοίρων. Εισπνοή 0.03-0.05 g adiurecrine μετά από 15-20 λεπτά δίνει αντιδιουρητική επίδραση η οποία διαρκεί 6-8 ώρες. Με καλή ευαισθησία και φορητότητα 2-3 φορές φαρμάκου εισπνοής κατά τη διάρκεια της ημέρας για να μειώσει την ποσότητα των ούρων 1.5-3 l και εξαλείφει τη δίψα. Τα παιδιά λαμβάνουν το φάρμακο ως αλοιφή, αλλά η αποτελεσματικότητά του είναι χαμηλή. Στις φλεγμονώδεις διεργασίες στον ρινικό βλεννογόνο, η απορρόφηση της adiurecrin έχει μειωθεί και η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου μειώνεται σημαντικά.

Υποδόρια pituitrina (υδατοδιαλυτό εκχύλισμα του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης βοοειδών σφαγή, η οποία περιλαμβάνει βασοπρεσσίνη και η οξυτοκίνη) βαρύτερα ανεκτή, απαιτεί συστηματική ένεση (2-3 φορές ημερησίως για 1 ml - 5 U), συχνά προκαλεί αλλεργικές αντιδράσεις και τα συμπτώματα της υπερδοσολογίας. Όταν το σώμα είναι υπερβολική και adiurecrine και pituitrina εμφανίζονται συμπτώματα δηλητηρίασης του νερού: πονοκεφάλους, κοιλιακό άλγος, διάρροια, κατακράτηση υγρών.

Τα τελευταία χρόνια έχουν χρησιμοποιηθεί όλο και περισσότερο αντί adiurecrine συνθετικό ανάλογο της βαζοπρεσίνης - adiuretin, παρασκεύασμα που σημειώνονται με αντιδιουρητική δράση και εντελώς άνευ ιδιότητες αγγειοσυσπαστικών. Σύμφωνα με την κλινική ανοχή και την αποτελεσματικότητα, υπερβαίνει σημαντικά την adiurecrin. Χορηγείται ενδορινικά - 1-4 σταγόνες σε κάθε ρουθούνι 2-3 φορές την ημέρα. Συνιστάται να χρησιμοποιήσετε τη χαμηλότερη αποτελεσματική δόση, δεδομένου ότι υπερδοσολογία προκαλεί κατακράτηση υγρών και υπονατριαιμίας, t. Ε Προσομοιώνει βασοπρεσίνη σύνδρομο ανεπαρκή παραγωγή.

Σε εξωτερικό χώρο, το ενδορινικό συνθετικό ανάλογο της αγγειοπιεστίνης (1-δεσαμινο-8ϋ-αργινίνη αγγειοπιεστίνης - DDAVP) χρησιμοποιείται με επιτυχία. Ωστόσο, υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές σχετικά με τη πιθανότητα αλλεργικών αντιδράσεων κατά τη λήψη DDAPV. Αναφέρεται σχετικά με την αποτελεσματική χορήγηση αυτού του φαρμάκου ή υδροχλωροθειαζίδης σε συνδυασμό με ινδομεθακίνη, η οποία παρεμποδίζει τη σύνθεση των προσταγλανδινών σε παιδιά με νεφρογόνο διαβήτη insipidus. Τα συνθετικά ανάλογα της αγγειοπιεστίνης μπορούν να βελτιώσουν την κατάσταση των ασθενών με νεφρογόνο διαβήτη, όπου η ευαισθησία στη βαζοπρεσίνη διατηρείται εν μέρει.

Παράδοξο συμπτωματική ισχύ για άποιο διαβήτη, νεφρογενής υποθαλάμου και να δώσει διουρητικά θειαζιδίου ομάδα (π.χ., υδροχλωροθειαζίδη - 100 mg ημερησίως), μειώνοντας σπειραματικής διήθησης και της απέκκρισης νατρίου στα ούρα μείωση της παραγωγής κατά 50-60%. Σε αυτή την περίπτωση, η απέκκριση του καλίου αυξάνεται, σε σχέση με την οποία είναι απαραίτητο να παρακολουθείται συνεχώς το επίπεδο στο αίμα. Η επίδραση των θειαζιδικών φαρμάκων δεν παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς και εξασθενεί με την πάροδο του χρόνου.

Από του στόματος υπογλυκαιμικοί παράγοντες χλωροπροπαμίδη να είναι επίσης αποτελεσματική σε ορισμένους ασθενείς με άποιο διαβήτη, ειδικά όταν συνδυάζεται με σακχαρώδη διαβήτη του σε μία ημερήσια δόση των 250 mg 2-3 φορές την ημέρα. Ο μηχανισμός της αντιδιουρητικής δράσης του δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως. Θεωρείται ότι το χλωροπροπαμίδιο είναι αποτελεσματικό μόνο εάν το σώμα έχει τουλάχιστον μια ελάχιστη ποσότητα δικής του αγγειοπιεστίνης, το αποτέλεσμα της οποίας ενισχύει. Δεν αποκλείεται η διέγερση της σύνθεσης της ενδογενούς αγγειοπιεστίνης και η αύξηση της ευαισθησίας των νεφρικών σωληναρίων σε αυτήν. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα εκδηλώνεται μετά την 3η-4η ημέρα της θεραπείας. Για να αποφευχθεί η υπογλυκαιμία και η υπονατριαιμία κατά τη διάρκεια της εφαρμογής του χλωροπροπαμιδίου, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται το επίπεδο γλυκόζης και νατρίου στο αίμα.

Πρόβλεψη

Η εργασιακή ικανότητα των ασθενών με διαβήτη χωρίς έμφυτο εξαρτάται από το βαθμό αντιστάθμισης του διαταραγμένου μεταβολισμού του νερού και σε συμπτωματικές μορφές - από τη φύση και την πορεία της υποκείμενης νόσου. Η χρήση της adiuretin επιτρέπει σε πολλούς ασθενείς να αποκαταστήσουν πλήρως την ομοιοστασία του νερού και την ικανότητα εργασίας.

Προς το παρόν, δεν είναι γνωστό πώς να αποφευχθεί ο «ιδιοπαθής» διαβήτης χωρίς έμφυτο. Πρόληψη της συμπτωματικής μορφές του βασίζεται στην έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της οξείας και χρόνιες λοιμώξεις, τραύματα στο κεφάλι, συμπεριλαμβανομένων των φυλών και ενδομήτρια, εγκεφάλου και όγκων της υπόφυσης (βλέπε. Αιτιολογία).

[46], [47], [48], [49], [50]