Πρωτεΐνη Bence-Jones

Τα ούρα ενός υγιούς ατόμου δεν περιέχουν την πρωτεΐνη Bence-Jones, η οποία αντιπροσωπεύεται από ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών που ανιχνεύονται ως αποτέλεσμα του σχηματισμού διεργασιών κακοήθους όγκου.

Εργαστηριακές μελέτες για την παρουσία συγκεκριμένης πρωτεΐνης χαμηλού μοριακού βάρους είναι απαραίτητες για τη διάγνωση ενός αριθμού παθολογικών καταστάσεων (συχνότερα προβλήματα του β-συστήματος ανοσίας) και επίσης για τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας της θεραπείας που χρησιμοποιείται.

Σε υπερβολική κατανάλωση, η πρωτεΐνη Bens-Jones παράγεται από κύτταρα πλάσματος, κινείται με ροή αίματος και εκκρίνεται με ούρηση. Είναι η τελευταία ιδιότητα των πρωτεϊνικών σωμάτων που επιτρέπει σε κάποιον να υποψιάζεται τις ακόλουθες ασθένειες κατά την εξέταση ούρων:

• μυελώματος;
• osteosarkomu?
• plasmacytus;
• λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε χρόνια φάση.
• λεμφογρενουλινωμάτωση.
• αμυλοείδωση πρωτογενούς τύπου.
• μακροσφαιριναιμία;
• ιδιοπαθής μονοκλωνική γαμοπάθεια.

Κλινικά επιβεβαίωσε τη συσχέτιση μεταξύ συγκεκριμένων απομόνωσης πρωτεϊνών και επακόλουθη βλάβη της νεφρικής λειτουργίας που προκαλείται από τις τοξικές επιδράσεις των πρωτεϊνών επί επιθηλιακών δομών των νεφρικών σωληναρίων, η οποία με τη σειρά της προκαλεί μια δυστροφία φαινόμενο, το σύνδρομο Fanconi, νεφρική αμυλοείδωση.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Bens-Jones πρωτεΐνη στα ούρα

Η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα ονομάζεται πρωτεϊνουρία. Με την προρινική πρωτεϊνουρία γίνεται κατανοητό το περιεχόμενο στα ούρα ενός μεγάλου αριθμού χαμηλών μοριακών πρωτεϊνών. Ταυτόχρονα δεν υπάρχει καμία βλάβη στο νεφρικό φίλτρο και στους σωληνίσκους και η κανονική λειτουργία των νεφρών δεν είναι ικανή να προσφέρει επαναπορρόφηση πρωτεϊνών. Εξωσωματική (ψευδής) πρωτεϊνουρία, δηλ. η οποία προχωρά χωρίς διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, υποδεικνύει την ύπαρξη μολυσματικής ή κακοήθους διαδικασίας στο σώμα. Η πρωτεϊνουρία παρατηρείται στο 60-90% των περιπτώσεων ασθενών με μυέλωμα. Περίπου το 20% των παθολογικών καταστάσεων εμφανίζονται στο μυέλωμα του Bence-Jones.

Bence Jones πρωτεΐνης στα ούρα λόγω διαφοροποιημένων β-μετατοπίσεις χυμικού ανοσοποιητικού συστήματος. Η εμφάνιση των πρωτεϊνών που σχετίζονται με την παθολογία του πολλαπλού μυελώματος, paraproteinemic αιματολογικές κακοήθειες, endotheliosis, μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom, λεμφική λευχαιμία, οστεοσάρκωμα. Η αναγνώριση της πρωτεΐνης Bens-Jones στα ούρα είναι ένα σημαντικό στάδιο διάγνωσης και πρόγνωσης. Bence Jones πρωτεΐνης είναι λόγω του χαμηλού μοριακού βάρους αποβάλλεται με τα ούρα, νεφρικό σωληνάριο επιθηλίου επιζήμια, διακινδυνεύοντας την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας που μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Σημαντική είναι επίσης η έγκαιρη ταξινόμηση της πρωτεΐνης σύμφωνα με τον τύπο: η λ-πρωτεΐνη έχει μεγαλύτερη νεφροτοξική επίδραση από την κ.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Ανάλυση για πρωτεΐνη Bens-Jones

Η παρουσία πρωτεϊνών εκτός του ορού στα ούρα υποδεικνύει λεμφική λευχαιμία, οστεοσάρκωμα ή μυέλωμα (διεργασίες όγκου μυελού των οστών). Η πρωτεΐνη Bence-Jones όταν το διήθημα ούρων θερμαίνεται στους 45-60 ° C πέφτει με τη μορφή ενός νεφελώδους ιζήματος που καθιζάνει στα τοιχώματα του σωλήνα. Η περαιτέρω αύξηση της θερμοκρασίας στο σημείο βρασμού διαλύει την απομονωμένη θολότητα.

Η ποσοτική ανάλυση για την πρωτεΐνη Bens-Jones έχει ως εξής:

• χρήση μέρους νερού και μέρους νιτρικού οξέος ως αντιδραστηρίου ·
• Τοποθέτηση σε σωληνάριο νιτρικού οξέος (0,5-1ml) με διαστρωμάτωση στο ίδιο επίπεδο ούρων υπό μελέτη.
• αξιολόγηση του αποτελέσματος μετά από 2 λεπτά (η εμφάνιση ενός λεπτού δακτυλίου στο όριο υγρού μέσου υποδεικνύει την παρουσία 0,033% πρωτεϊνικών σωμάτων).

Παρατήρηση των νηματοειδών δακτυλίου απαιτεί αραίωση των ούρων με νερό σε αναλογία 1: 1, η εμφάνιση του εν λόγω τμήματος πάχους δακτυλίου της ανάγκης να αναμιχθεί το ούρων με τρία μέρη νερού, και στην περίπτωση ενός συμπαγούς τμήματος δακτυλίου ούρων αραιώνεται επτά τμήματα νερού. Και η αναπαραγωγή συνεχίζεται μέχρις ότου το χαρακτηριστικό ίζημα εκδηλωθεί στη δοκιμή 2-3 λεπτών.

Η ποσότητα πρωτεΐνης που περιέχεται υπολογίζεται πολλαπλασιάζοντας το 0,033% με την ποσότητα της αραίωσης. Παραδείγματος χάριν, τα ούρα αραιώθηκαν 10 φορές, ο δακτύλιος των πρωτεϊνικών σωμάτων εμφανίστηκε στο τέλος του 3ου λεπτού της μελέτης, κατόπιν η επί τοις εκατό συμπερίληψη της πρωτεΐνης υπολογίστηκε ως: 0,033χ10 = 0,33.

Ελλείψει καθίζησης, υπολογίστε το βαθμό θολερότητας - έντονα, αδύναμα ή μόλις αντιληπτά ίχνη θολότητας.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Η έκκριση της πρωτεΐνης Bence-Jones

Με τον τύπο της εκκρινόμενης ανοσοσφαιρίνης διακρίνονται:

• παθολογία των ελαφρών αλυσίδων (έκκριση της πρωτεΐνης Bence-Jones).
• σπειραματοπάθεια (έκκριση άλλων ανοσοσφαιρινών).

Υπάρχουν επίσης διάφοροι συνδυασμοί νεφρικής βλάβης. Όπως δείχνει η πρακτική, η νεφροπάθεια είναι συνέπεια της λεμφοπολλαπλασιαστικής παθολογίας (πολλαπλό μυέλωμα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, νόσο Waldenstrom, κλπ.).

Μόνιμη έξω στην κυκλοφορία του αίματος, όπως όλες οι πρωτεΐνες με ένα μοριακό βάρος των 40 kDa φωτός αλυσίδες παρακάμψει το φίλτρο νεφρική, κατόπιν διαμέσου λυσοσώματα αποσυντίθενται σε αμινοξέα και ολιγοπεπτίδια. Η περίσσεια ελαφρών αλυσίδων προκαλεί δυσλειτουργία της αντίδρασης καταβολισμού και πιθανή απελευθέρωση ενζύμων λυσοσωμάτων, η οποία συνεπάγεται νέκρωση των σωληνοειδών ιστών. Οι πρωτεΐνες προκαλούν την ανικανότητα να αναρροφούν και όταν οι μονοκλωνικές ελαφριές αλυσίδες συνδέονται με την πρωτεΐνη Tamm-Horsfall, σχηματίζονται κυλινδροφόροι πρωτεΐνες στους απομακρυσμένους σωληνίσκους.

Πρωτεΐνη Bence-Jones στο μυέλωμα

Με το πολλαπλό μυέλωμα γίνεται κατανοητή μια παθολογική κατάσταση, όταν το σώμα αντικαθιστά πλήρως πνευμονικούς πνεύμονες με ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης. Η διάγνωση της νόσου και η παρακολούθηση της κατάστασης πραγματοποιούνται με εργαστηριακή εξέταση ούρων που δείχνει την ποσοτική περιεκτικότητα σε πρωτεϊνικά σώματα. Η υλοποίηση του υποτύπου μυελώματος βασίζεται στην ανάλυση ορού. Τα κλινικά σημεία της νόσου περιλαμβάνουν: σύνδρομο οδυνηρών οστών, δυσλειτουργία ούρησης, αιμάτωμα άγνωστης προέλευσης, κατακράτηση υγρών στο σώμα.

Bence Jones πρωτεΐνης σε πολλαπλό μυέλωμα ανιχνεύεται βασίζεται στο πρότυπο δοκιμής, υποδεικνύοντας ποσοτική περιεκτικότητα των φορέων πρωτεΐνης και την αξιολόγηση του βαθμού της νεφρικής βλάβης. Ταυτοποίηση των πρωτεϊνών στα ούρα εξηγεί επιθηλιακή βλάβη με σκλήρυνση των νεφρικών στρώματος, σχηματίζοντας τελικά νεφρική ανεπάρκεια - μια κοινή αιτία θνησιμότητας που προκύπτει από βλάβες μυέλωμα (Bence-Jones πρωτεΐνης φράζει εντελώς τα σωληνάρια, αποτρέποντας ούρα).

Οι στατιστικές δείχνουν ότι το μυέλωμα διαφοροποιείται σε άνδρες ηλικίας άνω των 60 ετών που έχουν ιστορικό γενετικής προδιάθεσης, παχυσαρκίας και ανοσοκαταστολής και έχουν εκτεθεί σε τοξικές και ραδιενεργές ουσίες.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Προσδιορισμός της πρωτεΐνης Bence-Jones

Για τη διαφοροποίηση μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης, πραγματοποιείται μια εργαστηριακή μελέτη του μέσου μέρους των πρωινών ούρων (απαιτείται όγκος τουλάχιστον 50 ml). Η παρουσία της πρωτεΐνης Bence-Jones με τον προσδιορισμό του ποσοτικού συστατικού είναι δυνατή με τη μέθοδο ανοσοδιέγερσης. Ο διαχωρισμός των πρωτεϊνών γίνεται με ηλεκτροφόρηση και ακολουθεί ανοσοδιέγερση με τη βοήθεια ειδικών ορών. Όταν δεσμεύεται η πρωτεΐνη στα αντισώματα των πνευμόνων και των βαριών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών, σχηματίζονται άνοσα σύμπλοκα τα οποία αξιολογούνται με χρώση.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ακόμη και η ελάχιστη συγκέντρωση πρωτεΐνης ανιχνεύεται λόγω της αντίδρασης καταβύθισης στο σουλφοσαλικυλικό οξύ. Η πρωτεΐνη Bens-Jones προσδιορίζεται με συνδυασμό των φιλτραρισμένων ούρων (4 ml) με οξικό ρυθμιστικό διάλυμα (1 ml). Η επακόλουθη θέρμανση στους 60 ° C σε υδατόλουτρο και η συγκράτηση για 15 λεπτά με ένα θετικό δείγμα δίνει ένα χαρακτηριστικό ίζημα. Αυτή η τεχνική θεωρείται η πιο αξιόπιστη. Η αρνητική επίδραση στα αποτελέσματα της ανάλυσης μπορεί να είναι υπερβολικά όξινο ή αλκαλικό περιβάλλον και χαμηλή σχετική πυκνότητα ούρων.

Οι ερευνητικές μέθοδοι στις οποίες διαλύεται η πρωτεΐνη Bens-Jones ως αποτέλεσμα της θέρμανσης στους 100 ° C ή καταβυθίζονται και πάλι κατά τη διάρκεια της ψύξης είναι αναξιόπιστες, καθώς δεν έχουν όλα τα πρωτεϊνικά στοιχεία τα αντίστοιχα χαρακτηριστικά. Αλλά η χρήση χαρτιού δείκτη δεν είναι απολύτως κατάλληλη για την ανίχνευση της πρωτεΐνης Bence-Jones.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]