Υπερχολερυθριναιμία

Η κλινική κατάσταση που προκαλείται από την αύξηση του επιπέδου της χοληδόχου χρωστικής στο αίμα, χολερυθρίνης, ορίζεται ως υπερχολερυθριναιμία, η οποία συνήθως αποτελεί ένδειξη υποκείμενης νόσου ή παθολογίας.

Στο ICD-10, η υπερχολερυθριναιμία σε ενήλικες έχει τον κωδικό E80.7 - μη καθορισμένη διαταραχή του μεταβολισμού της χολερυθρίνης (στην ενότητα Μεταβολικές διαταραχές)· σε βρέφη - στην ενότητα Ορισμένες καταστάσεις που εμφανίζονται στην περιγεννητική περίοδο (κωδικός P59.0 - νεογνικός ίκτερος). Και η υπερχολερυθριναιμία χωρίς αναφορά ίκτερου ταξινομείται ως απόκλιση από τον κανόνα που ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια εξέτασης αίματος (κωδικός R17.9).

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με ορισμένες κλινικές μελέτες, η συχνότητα εμφάνισης συνώνυμης υπερχολερυθριναιμίας του ίκτερου εκτιμάται ότι είναι περίπου 4-12% του γενικού πληθυσμού.

Σε 46% των περιπτώσεων σχετίζεται με ιογενή ηπατίτιδα, σε 30% με αλκοολική ηπατική νόσο, σε 2% με αιμολυτική αναιμία και σε 2% με σύνδρομο Gilbert.

Αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα που προκαλούνται από ιογενή ηπατίτιδα παρατηρούνται συνήθως σε νέους ασθενείς και σε κίρρωση του ήπατος και καρκίνο του ήπατος - σε ηλικιωμένους.

Τις πρώτες ημέρες της ζωής, κάποιος βαθμός υπερχολερυθριναιμίας αναπτύσσεται σε περίπου 60-80% όλων των υγιών νεογνών που γεννιούνται στην ώρα τους και στα δύο τρίτα των περιπτώσεων - για φυσιολογικούς λόγους.

Και σχεδόν το 10% των θηλαζόντων μωρών εμφανίζουν επίμονο ίκτερο (σύνδρομο Lucy-Driscoll) κατά τη διάρκεια των πρώτων εβδομάδων μετά τη γέννηση.

Αιτίες υπερχολερυθριναιμία

Κατά τη διάρκεια της φυσικής μεταβολικής διάσπασης των «ληφθέντων» ερυθρών αιμοσφαιρίων – φυσιολογικής αιμόλυσης – καταστρέφεται επίσης η αιμοσφαιρίνη, η χρωστική ουσία του αίματος που μεταφέρει οξυγόνο, η οποία αποτελείται από πρωτεΐνη και αίμη (ένα μη πρωτεϊνικό συστατικό που περιέχει σίδηρο). Κατά τη διάσπαση της αίμης, σχηματίζεται πρώτα η χρωστική της χολής, η μπιλιβερδίνη, και στη συνέχεια, με τη βοήθεια ενζύμων από μακροφάγα του μονοπύρηνου φαγοκυτταρικού συστήματος, σχηματίζεται χολερυθρίνη στο ήπαρ. Εισέρχεται στη χολή και μαζί της στο έντερο. Ένα ασήμαντο μέρος εισέρχεται στο αίμα, όπου η περιεκτικότητά της κανονικά δεν υπερβαίνει τα 1-1,2 mg/dl (17 μmol/λίτρο).

Αλλά σε ορισμένες ασθένειες και παθολογίες, αυτός ο δείκτης μπορεί να είναι ασυνήθιστα υψηλός. Δηλαδή, ένα αυξημένο επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα δεν είναι ασθένεια, αλλά ένα σημάδι μιας παθολογικής διαδικασίας - μιας παραβίασης του μεταβολισμού της χολερυθρίνης.

Οι αιτίες της συνήθως διαιρούνται σε εξωηπατικές και ενδοηπατικές. Οι ενδοηπατικές αιτίες περιλαμβάνουν:

• ιογενής (A, B, C, D, E, HSV), αλκοολική, αυτοάνοση, φαρμακευτική ηπατίτιδα;
• ενδοηπατική χολόσταση - στασιμότητα της χολής.
• αλκοολική ηπατική νόσος;
• δυστροφικές αλλαγές στο ήπαρ και δυσλειτουργία του, ιδιαίτερα στη λιπώδη ηπατική νόσο, καθώς και στην κίρρωση του ήπατος και στους όγκους.
• σαρκοείδωση και αμυλοείδωση του ήπατος.

Οι ειδικοί αποδίδουν τα ακόλουθα σε εξωηπατικές αιτίες υπερχολερυθριναιμίας:

• φλεγμονή των χοληφόρων οδών, που οδηγεί στη στένωσή τους.
• χολολιθίαση – νόσος της χολής;
• πέτρες στον κοινό χοληδόχο πόρο (χοληδόχος)
• εξωηπατική στάση της χολής, η οποία συμβαίνει λόγω κύστης του κοινού χοληφόρου πόρου ή του παγκρέατος, καθώς και λόγω δυσλειτουργίας των σφιγκτήρων της χοληφόρου οδού.
• οξεία και χρόνια φλεγμονή του παγκρέατος - παγκρεατίτιδα;
• κακοήθη νεοπλάσματα της χοληδόχου κύστης, των χοληφόρων πόρων ή του παγκρέατος.
• αιμολυτική αναιμία (που σχετίζεται με αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
• αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από φάρμακα.

Η υπερχολερυθριναιμία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τα δύο τρίτα της οποίας εμφανίζονται στο τρίτο τρίμηνο, μπορεί να είναι αποτέλεσμα τόσο της παρουσίας λίθων στη χοληδόχο κύστη όσο και της αργής εκροής της χολής - ενδοηπατική χολόσταση της εγκυμοσύνης, και της επιταχυνόμενης αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σύνδρομο HELLP - μια επιπλοκή της προεκλαμψίας.

Διαβάστε επίσης:

• Αιτίες αυξημένης χολερυθρίνης στο αίμα
• Αιτίες του ίκτερου

Παράγοντες κινδύνου

Ο κίνδυνος διαταραχών του μεταβολισμού της χολερυθρίνης με αύξηση του επιπέδου της στη συστηματική κυκλοφορία του αίματος αυξάνεται από:

• φλεγμονώδεις διεργασίες στο ήπαρ παρασιτικής αιτιολογίας (σε περίπτωση μόλυνσης από τρηματώδη γάτας, εχινόκοκκο, φασσιόλα, λεϊσμανία, σχιστοσώματα κ.λπ.)
• κατάχρηση αλκοόλ;
• κακοήθεις όγκοι της χοληδόχου κύστης ή του ήπατος, καθώς και λευχαιμία.
• κληρονομική αιμολυτική αναιμία, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και δρεπανοκυτταρική αναιμία.
• παραβίαση της οξεοβασικής ισορροπίας στο σώμα - μεταβολική οξέωση.
• μείωση του επιπέδου της αλβουμίνης που συντίθεται από το ήπαρ στο αίμα - υπολευκωματιναιμία.
• αιμολυτική αντίδραση μετάγγισης;
• σήψη;
• σύνδρομο απόρριψης σε μεταμόσχευση ήπατος.

Στα παιδιά, τέτοιοι παράγοντες μπορεί να περιλαμβάνουν: συγγενή ηπατίτιδα Β, συγγενή ίνωση του ήπατος, σύνδρομο ή νόσο Caroli (συγγενής διεύρυνση του αυλού των ενδοηπατικών χοληφόρων αγωγών), μεταβολικές ασθένειες, αναποτελεσματική ερυθροποίηση και υπερπλαστικότητα του μυελού των οστών (για παράδειγμα, στο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο).

Παθογένεση

Η ανάπτυξη της υπερχολερυθριναιμίας βασίζεται σε διαταραχή του μεταβολισμού της χολερυθρίνης και η παθογένεση αυτής της κλινικής κατάστασης προκαλείται είτε από την αδυναμία σωστής μετατροπής του προϊόντος της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων είτε από προβλήματα με την απομάκρυνσή του από το σώμα (λόγω απόφραξης των χοληφόρων αγωγών ή βλάβης των ηπατικών κυττάρων) είτε από επιταχυνόμενη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αυξημένη αιμόλυση).

Η συνολική χολερυθρίνη στο αίμα αντιπροσωπεύεται από την έμμεση (ελεύθερη, αδέσμευτη ή μη συζευγμένη) και την άμεση (δεσμευμένη ή συζευγμένη) χολερυθρίνη. Και ανάλογα με το ποια από αυτές είναι ασυνήθιστα υψηλή στο αίμα, υπάρχουν διαφορετικοί τύποι αυτής της κλινικής πάθησης:

• έμμεση υπερχολερυθριναιμία ή μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία (με περιεκτικότητα σε ελεύθερη χολερυθρίνη μεγαλύτερη από 85%).
• άμεση υπερχολερυθριναιμία ή συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία.

Τι είναι η σύζευξη χολερυθρίνης; Κατά μέσο όρο, ένας ενήλικας παράγει 4 mg χολερυθρίνης ανά κιλό σωματικού βάρους. Στα ηπατικά κύτταρα, υπό τη δράση του ενζύμου UDP-γλυκουρονυλτρανσφεράση (ουριδινοδιφωσφορική γλυκουρονοσυλτρανσφεράση ή UDPGT), λαμβάνει χώρα σύνδεση ή σύζευξη (από το λατινικό conjugatio - σύνδεση) της αδιάλυτης σε φυσιολογικά υγρά αλλά λιποδιαλυτής ελεύθερης ή έμμεσης χολερυθρίνης με γλυκουρονικό (βήτα-D-γλυκουρονικό) οξύ. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως γλυκουρονιδίωση ή γλυκουρονική σύζευξη, η οποία δεν είναι μόνο η χολερυθρίνη που υφίσταται: ενώνοντας με αυτό το οξύ (το οποίο σχηματίζει διαλυτά γλυκουρονίδια), βλαβερές ουσίες εξωγενούς και ενδογενούς προέλευσης, καθώς και μεταβολίτες φαρμάκων, αποβάλλονται από το σώμα.

Έτσι, η χολερυθρίνη από ελεύθερη κατάσταση μεταβαίνει σε δεσμευμένη: η συζευγμένη μορφή χολερυθρίνης - η άμεση χολερυθρίνη στο αίμα (διγλυκουρονίδιο χολερυθρίνης) είναι διαλυτή στο νερό και λιγότερο τοξική για τον οργανισμό. Με τη βοήθεια της πρωτεΐνης MRP2 (πολλαπλή αντοχή σε φάρμακα), μεταφέρεται μέσω των πλασματικών μεμβρανών των ηπατοκυττάρων και εισέρχεται στα τριχοειδή αγγεία της χολής. Από εδώ, μαζί με τη χολή, η συζευγμένη χολερυθρίνη εκκρίνεται στο λεπτό έντερο, όπου ένα ασήμαντο μέρος της επαναρροφάται και επιστρέφει στο ήπαρ, και η πλειοψηφία φιλτράρεται από τα νεφρά και αποβάλλεται από το σώμα με τα ούρα. Ένα μέρος της μη συζευγμένης χολερυθρίνης με τη χολή εισέρχεται στο έντερο, όπου, υπό τη δράση ενζύμων της εντερικής μικροχλωρίδας, μετατρέπεται σε στερκοβιλίνη (η οποία αποβάλλεται με τα κόπρανα) και ουροβιλίνη, η οποία αποβάλλεται με τα ούρα.

Η παθογένεση της μη συζευγμένης υπερχολερυθριναιμίας στα σύνδρομα Gilbert και Crigler-Najjar σχετίζεται ακριβώς με παραβίαση της σύζευξης χολερυθρίνης λόγω ανεπάρκειας του ενζύμου UDFGT.

Στην ηπατίτιδα, φλεγμονή του ήπατος διαφόρων αιτιολογιών, ενδοηπατική και εξωηπατική στάση της χολής, στένωση του κοινού χοληφόρου πόρου ή των χοληφόρων οδών, προκύπτουν προβλήματα με την απομάκρυνση της συζευγμένης χολερυθρίνης, η οποία οδηγεί σε συζευγμένη (άμεση) υπερχολερυθριναιμία. Επιπλέον, σε αυτές τις παθολογίες, ενεργοποιείται το λυσοσωμικό ένζυμο βήτα-γλυκουρονιδάση, το οποίο οδηγεί σε αποσύζευξη των γλυκουρονιδίων της χολερυθρίνης και σε αύξηση του επιπέδου της ελεύθερης χολερυθρίνης στο αίμα.

Ο παθοφυσιολογικός μηχανισμός των αυξημένων επιπέδων χολερυθρίνης στο αίμα στα σύνδρομα Dubin-Johnson και Rotor εξηγείται επίσης από τη μείωση της ικανότητας του σώματος να απεκκρίνει χολερυθρίνη, και η διαλείπουσα ή χρόνια υπερχολερυθριναιμία σε ασθενείς με αυτές τις ανωμαλίες είναι συζευγμένη. Και όλα αυτά τα σύνδρομα είναι κληρονομικά ή συγγενή υπερχολερυθριναιμία.

Σε όλα τα σύνδρομα με γενετικά καθορισμένη ανεπάρκεια του ηπατικού ενζύμου UDFGT και μεταλλάξεις στα γονίδια των πρωτεϊνών μεταφοράς, αναπτύσσεται χρόνια υπερχολερυθριναιμία.

Η μη συζευγμένη μη αιμολυτική υπερχολερυθριναιμία στα ίδια αυτά σύνδρομα ορίζεται ως λειτουργική υπερχολερυθριναιμία ή καλοήθης υπερχολερυθριναιμία. Η αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα συνοδεύεται από μέτρια αύξηση του επιπέδου των τρανσαμινασών και της αλκαλικής φωσφατάσης με χρόνιο ή παροδικό ίκτερο χωρίς δομικές αλλαγές στο ήπαρ και δυσλειτουργία, καθώς και χωρίς στάση χολής και αυξημένη διάσπαση των ερυθροκυττάρων.

Η αιμολυτική υπερχολερυθριναιμία αναφέρεται σε έμμεση υπερχολερυθριναιμία με αυξημένο σχηματισμό χολερυθρίνης κατά την επιταχυνόμενη ή αυξημένη διάσπαση των ερυθροκυττάρων (συμπεριλαμβανομένης της ανεπαρκούς σύνθεσης των προαναφερθέντων ενζύμων ερυθροκυττάρων - G6PD και πυροσταφυλικής κινάσης). Όπως και στις περιπτώσεις αιμολυτικής αναιμίας, το ήπαρ απλά δεν μπορεί να αντιμετωπίσει τη γλυκουρονική σύζευξη και τον μετασχηματισμό μιας μεγάλης ποσότητας χολερυθρίνης, και αυτό οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.

Συμπτώματα υπερχολερυθριναιμία

Ένα αυξημένο επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα (πάνω από 2 mg/dl ή 34 μmol/λίτρο) εκδηλώνεται με ίκτερο, τα πρώτα σημάδια του οποίου είναι ο ίκτερος (κιτρίνισμα) του δέρματος, των βλεννογόνων και του λευκού των ματιών (λόγω της εναπόθεσης μη συζευγμένης χολερυθρίνης), καθώς και σκούρα ούρα, αποχρωματισμένα κόπρανα και κνησμός στο δέρμα. Όλες οι λεπτομέρειες στην έκδοση - Συμπτώματα ίκτερου

Η μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία εκδηλώνεται ως υπερηπατικός (αιμολυτικός) ίκτερος, ενώ η συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία χαρακτηρίζεται τόσο από ηπατικό (παρεγχυματικό) ίκτερο με διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας όσο και από υποηπατικό (μηχανικό) ίκτερο με παρουσία λίπους στα κόπρανα (στεατόρροια), κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετο και απώλεια βάρους.

Οι βαθμοί υπερχολερυθριναιμίας καθορίζονται από το μέγιστο επίπεδο της συνολικής χολερυθρίνης στον ορό του αίματος:

• στο πρώτο στάδιο, το επίπεδο της συνολικής χολερυθρίνης κυμαίνεται από 12-15 mg/dl.
• στον δεύτερο βαθμό – 15-20 mg/dl;
• στον τρίτο βαθμό – 20-30 mg/dl;
• στον τέταρτο βαθμό, το επίπεδο της συνολικής χολερυθρίνης στον ορό είναι ˃ 30 mg/dl.

Είναι καλύτερο να αξιολογείται η κλινική εικόνα του ίκτερου με κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα των ματιών όταν το επίπεδο χολερυθρίνης στον ορό είναι >2,5-3 mg/dl.

Επιπλοκές και συνέπειες

Μερικοί ασθενείς με ίκτερο δεν εμφανίζουν μακροπρόθεσμες συνέπειες και αναρρώνουν πλήρως. Σε άλλους, η υπερχολερυθριναιμία και η εμφάνιση ίκτερου μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι μιας απειλητικής για τη ζωή πάθησης.

Ο τύπος της επιπλοκής και η σοβαρότητα των συνεπειών ποικίλλουν ανάλογα με την υποκείμενη αιτία των αυξημένων επιπέδων χολερυθρίνης στο αίμα που προκάλεσε ίκτερο.

Πιθανές επιπλοκές σε ενήλικες περιλαμβάνουν: αναιμία, χρόνια ηπατίτιδα, ηλεκτρολυτική ανισορροπία, αιμορραγία, ηπατική δυσλειτουργία και νεφρική ανεπάρκεια.

Μεταξύ των πιθανών επιπλοκών της υπερχολερυθριναιμίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι ειδικοί περιλαμβάνουν τον πρόωρο τοκετό, την ανεπάρκεια βιταμίνης Κ με κίνδυνο σοβαρής αιμορραγίας κατά τον τοκετό λόγω μειωμένης πήξης του αίματος, την εμβρυϊκή δυσφορία, την είσοδο μηκωνίου στο αμνιακό υγρό, τα αναπνευστικά προβλήματα στο νεογνό.

Στα νεογνά, η πιο σοβαρή επιπλοκή είναι η διαταραχή της εγκεφαλικής λειτουργίας. Το γεγονός είναι ότι η μη συζευγμένη χολερυθρίνη είναι νευροτοξική και όταν το επίπεδό της στη συστηματική κυκλοφορία του αίματος αυξάνεται σημαντικά (˃ 20-25 mg/dl), διαπερνά τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό στον εγκέφαλο και εγκαθίσταται στους βασικούς και υποφλοιώδεις πυρήνες του, προκαλώντας βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Στα νεογνά, αυτή η επιπλοκή ονομάζεται πυρηνικός ίκτερος και οι περισσότεροι επιζώντες εμφανίζουν εγκεφαλική παράλυση, καθώς και προβλήματα ακοής και όρασης.

Διαγνωστικά υπερχολερυθριναιμία

Η διάγνωση της υπερχολερυθριναιμίας περιλαμβάνει αναμνησία (συμπεριλαμβανομένου του οικογενειακού ιστορικού) και κλινική εξέταση, καθώς και εργαστηριακές εξετάσεις: εξετάσεις αίματος (γενικές, επίπεδα αιμοσφαιρίνης και λευκωματίνης, ολική χολερυθρίνη στο αίμα) · εξετάσεις αίματος για δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας (προσδιορισμός της δραστικότητας των κύριων ηπατικών ενζύμων), αλκαλική φωσφατάση, UDP-γλυκουρονυλτρανσφεράση (UDP-γλυκουρονυλτρανσφεράση), αντιγόνα του ιού της ηπατίτιδας, άλφα-1 αντιθρυψίνη, δοκιμασίες αντισφαιρίνης Coombs.

Χρησιμοποιούνται διαγνωστικά όργανα: Ακτινογραφία ήπατος και χοληφόρων οδών, χολοσπινθηρογράφημα, υπερηχογραφική χολοκυστογραφία, ραδιοϊσοτοπική ηπατοχολαγγειακή σπινθηρογράφημα, υπερηχογράφημα (αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία) της κοιλιακής κοιλότητας.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της υπερχολερυθριναιμίας θα πρέπει να περιλαμβάνει συγγενείς και επίκτητες διαταραχές του μεταβολισμού της χολερυθρίνης, τις ενδοηπατικές και εξωηπατικές αιτίες της, την αιμοσφαιρινουρία και άλλες αιμοσφαιρινοπάθειες, τον φαρμακευτικό ίκτερο κ.λπ.

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στην ενότητα – Διάγνωση του ίκτερου

Θεραπεία υπερχολερυθριναιμία

Στους ενήλικες, η ίδια η υπερχολερυθριναιμία δεν απαιτεί θεραπεία και η εκδήλωσή της με τη μορφή ίκτερου αντιμετωπίζεται. Και η θεραπεία του ίκτερου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την υποκείμενη αιτία.

Για την ιογενή ηπατίτιδα, χρησιμοποιούνται αντιιικά και ανοσοτροποποιητικά φάρμακα (Pegintron, Ribavirin, κ.λπ.), Ademetionine ή Heptral. για λιπώδη διήθηση ήπατος -Hepa-Merz. για παρασιτική εισβολή ήπατος - ανθελμινθικά φάρμακα ( Mebendazole, κ.λπ.). για χολική κίρρωση του ήπατος - Hepalex, Essentiale Forte N, Silymarin, κ.λπ.

Σε περίπτωση στάσης της χολής, η χολόσταση αντιμετωπίζεται με τη συνταγογράφηση χολερετικών φαρμάκων.

Η φαινοβαρβιτάλη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μείωση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα των παιδιών (δύο φορές την ημέρα για μια εβδομάδα, 1,5-2,0 mg/kg). Εκτός από την κύρια δράση του (αντισπασμωδικό, ηρεμιστικό και υπνωτικό), αυτό το φάρμακο μπορεί να διεγείρει το μικροσωμικό ενζυμικό σύστημα του ήπατος, να προκαλέσει ηπατικά ένζυμα και να επιταχύνει τη γλυκουρονική σύζευξη της χολερυθρίνης.

Επίσης, για νεογνικό ίκτερο που δεν διαρκεί περισσότερο από πέντε ημέρες (με συνολική ημερήσια δόση 10 mg/kg), μπορεί να χρησιμοποιηθεί το Zixorin, ένας ηπατοπροστατευτικός παράγοντας που ενεργοποιεί τη γλυκουρονική σύζευξη στο ήπαρ. Μεταξύ των παρενεργειών του, σημειώνεται η ναυτία.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, χορηγείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση ή/και μετάγγιση αίματος ανταλλαγής.

Η φωτοθεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας είναι μια φυσιοθεραπευτική θεραπεία του νεογνικού ίκτερου χρησιμοποιώντας μπλε φως με μήκος κύματος 450-470 nm. Όταν το δέρμα ακτινοβολείται, η μη συζευγμένη χολερυθρίνη στο υποδόριο στρώμα απορροφά φωτεινά κύματα, γεγονός που οδηγεί στην φωτοοξείδωσή της με το σχηματισμό ενός υδατοδιαλυτού ισομερούς, το οποίο εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και απεκκρίνεται στη χολή και τα ούρα.

Σε περίπτωση αναιμίας λόγω αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μπορεί να απαιτηθεί μετάγγιση αίματος. Και μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική θεραπεία για την αφαίρεση λίθων στους χοληφόρους πόρους, για τη διαστολή τους, για την αφαίρεση κύστης του κοινού χοληδόχου πόρου ή του παγκρέατος, καθώς και όγκων που εμποδίζουν την εκροή της χολής.

Συνιστάται επίσης δίαιτα για υψηλή χολερυθρίνη

Πρόληψη

Είναι δυνατόν να προληφθεί η υπερχολερυθριναιμία και ο ίκτερος σε ενήλικες; Ο εμβολιασμός μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της ηπατίτιδας Α και Β. Για να αποτραπεί ο σχηματισμός χολόλιθων στη χοληδόχο κύστη, είναι απαραίτητο να ομαλοποιηθεί το επίπεδο χοληστερόλης στο αίμα και να χάσετε επιπλέον κιλά, να αποφύγετε τα λιπαρά και τηγανητά τρόφιμα και να ασκηθείτε περισσότερο. Εάν δεν κάνετε κατάχρηση αλκοόλ, δεν θα υπάρχει κίνδυνος αλκοολικής ηπατίτιδας ή αλκοολικής ηπατικής νόσου.

Επιπλέον, τα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας και μόνο για την πρόληψη πιθανής ηπατικής βλάβης.

Ακολουθώντας τους κανόνες υγιεινής, είναι ευκολότερο να αποφευχθεί η παρασιτική εισβολή που επηρεάζει το ήπαρ.

Και για την πρόληψη της υπερχολερυθριναιμίας και του ίκτερου σε νεογνά με αρνητικό παράγοντα Rh, η μητέρα υποβάλλεται σε ισοανοσοποίηση Rh σε ορισμένες χρονικές στιγμές με την εισαγωγή ανοσοσφαιρίνης κατά του Rhesus.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για ασθενείς με υπερχολερυθριναιμία και ίκτερο εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία της αυξημένης χολερυθρίνης στο αίμα: εάν η αιτία μπορεί να εξαλειφθεί, είναι ευνοϊκή. Αλλά η σοβαρότητα της πάθησης, η ανάπτυξη επιπλοκών και η παρουσία άλλων ασθενειών μπορούν να διαδραματίσουν καθοριστικό ρόλο στον προσδιορισμό της ατομικής πρόγνωσης.

Η πρόγνωση για το σύνδρομο θηλασμού (σύνδρομο Lucy-Driscoll) είναι ευνοϊκή, καθώς ο ίκτερος υποχωρεί μόνος του μέχρι το παιδί να γίνει 2,5-3 μηνών.

Με τον νεογνικό φυσιολογικό ίκτερο, τα μωρά επίσης αναρρώνουν, αν και περίπου το 10% των βρεφών έχουν επίμονα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης, τα οποία μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές.