Ηπατικός (παρεγχυματικός) ίκτερος

Ο ηπατικός ίκτερος προκαλείται από βλάβη στα ηπατοκύτταρα, τα χοληφόρα τριχοειδή αγγεία, τη διαταραχή της σύλληψης, της σύζευξης και της απέκκρισης της χολερυθρίνης από τα ηπατικά κύτταρα, καθώς και την παλινδρόμηση (επιστροφή της στο αίμα). Επί του παρόντος, ανάλογα με το επίπεδο στο οποίο διαταράσσεται ο μεταβολισμός και η μεταφορά της χολερυθρίνης, ο ηπατικός ίκτερος διαιρείται σε ηπατοκυτταρικό και μεταηπατοκυτταρικό, και ο ηπατοκυτταρικός διαιρείται επιπλέον σε προμικροσωμικό, μικροσωμικό και μεταμικροσωμικό.

Ο προμικροσωμικός ίκτερος βασίζεται σε παραβίαση της πρόσληψης χολερυθρίνης από το ηπατοκύτταρο, δύσκολη διάσπαση της από την αλβουμίνη και παραβίαση της σύνδεσης με τις κυτταροπλασματικές πρωτεϊνάσες.

Στην παθογένεση του μικροσωμικού ίκτερου, ο πρωταγωνιστικός ρόλος διαδραματίζεται από παραβίαση της σύζευξης της χολερυθρίνης με γλυκουρονικό οξύ στο ομαλό κυτταροπλασματικό δίκτυο, με αποτέλεσμα να αυξάνεται το επίπεδο της ελεύθερης (έμμεσης, μη συζευγμένης) χολερυθρίνης στο αίμα.

Ο μεταμικροσωμικός ηπατοκυτταρικός ίκτερος εμφανίζεται συχνότερα. Ο κύριος παθογενετικός του σύνδεσμος είναι η διαταραχή της απέκκρισης της δεσμευμένης χολερυθρίνης στη χολή και η είσοδός της από το ηπατοκύτταρο στο αίμα, με αποτέλεσμα να αυξάνεται το κλάσμα της δεσμευμένης (άμεσης, συζευγμένης) χολερυθρίνης στο αίμα. Ταυτόχρονα, η δέσμευση της χολερυθρίνης και η μεταφορά της μπορούν να κατασταλούν, επομένως, είναι δυνατή η ταυτόχρονη αύξηση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.

Ο μεταηπατοκυτταρικός ηπατικός ίκτερος παρατηρείται στην ενδοηπατική χολόσταση. Η κύρια παθογενετική του σύνδεση είναι η επιστροφή της συζευγμένης χολερυθρίνης στο αίμα από τους ενδοηπατικούς χοληφόρους πόρους.

Τα κύρια χαρακτηριστικά του ηπατικού (παρεγχυματικού) ίκτερου:

• ο ίκτερος έχει κοκκινωπή απόχρωση (ρουμπινική ίνωση).
• συχνά (σε χρόνια ηπατίτιδα και κίρρωση του ήπατος) υπάρχουν ήπια ηπατικά συμπτώματα (ερύθημα παλαμών, γυναικομαστία, ατροφία των όρχεων, ευρυαγγείες, καρμίνιο-κόκκινα χείλη).
• μπορεί να παρατηρηθεί κνησμός του δέρματος και ίχνη γρατζουνίσματος στο δέρμα.
• σημεία πυλαίας υπέρτασης (ασκίτης, «caput medusae») σε κίρρωση του ήπατος στο σοβαρό στάδιο της.
• διόγκωση του ήπατος;
• διόγκωση του σπλήνα (όχι πάντα)· μπορεί να υπάρχει μέτρια αναιμία·
• δεν υπάρχουν σημάδια αιμόλυσης, η οσμωτική σταθερότητα των ερυθροκυττάρων είναι φυσιολογική.
• η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη στο αίμα αυξάνεται, κυρίως λόγω της συζευγμένης (άμεσης) χολερυθρίνης.
• εκφράζεται το σύνδρομο κυτταρόλυσης (η περιεκτικότητα σε αμινοτρανσφεράσες, ειδικά για κάθε όργανο ηπατικά ένζυμα, αλδολάση φρουκτόζης-1-φωσφορικής, αργινάση, ορνιθίνη καρβαμοϋλοτρανσφεράση στο αίμα αυξάνεται απότομα).
• η χολερυθρίνη μπορεί να ανιχνευθεί στα ούρα στο αποκορύφωμα του ίκτερου, τότε εξαφανίζεται.
• η ουροβιλίνη στα ούρα δεν ανιχνεύεται στο αποκορύφωμα του ίκτερου, τότε εμφανίζεται και εξαφανίζεται ξανά.
• Η βιοψία ήπατος και η λαπαροσκόπηση αποκαλύπτουν σημάδια ηπατίτιδας ή κίρρωσης.

Χαρακτηριστικά του μεταηπατοκυτταρικού ηπατικού ίκτερου (ενδοηπατική χολόσταση):

• σοβαρός ίκτερος.
• επίμονος κνησμός του δέρματος.
• συχνά υπάρχουν ξανθελάσματα και ξανθώματα.
• χαρακτηρίζεται από υψηλά επίπεδα βιοχημικών δεικτών χολόστασης στο αίμα: αλκαλική φωσφατάση, γ-GTP, 5-νουκλεοτιδάση, χοληστερόλη, βήτα-λιποπρωτεΐνες, χολικά οξέα, χαλκός.
• υψηλός βαθμός υπερχολερυθριναιμίας που οφείλεται κυρίως στην άμεση (συζευγμένη) χολερυθρίνη.
• απουσία ουροβιλίνης στα ούρα.
• αχόλια κόπρανα;
• Στάση χολής στους ενδοηπατικούς χοληφόρους πόρους σύμφωνα με δεδομένα βιοψίας παρακέντησης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]