Αιμοσφαιρινουρία

Η αιμοσφαιρινουρία είναι μία από τις μορφές αιμολυτικής αναιμίας (αιμοσφαιριναιμία), ή πιο συγκεκριμένα, ένα σύμπτωμα παθολογικής ενδοαγγειακής βλάβης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα), όταν η αιμοσφαιρίνη απελευθερώνεται μαζικά στο περιαγγειακό περιβάλλον και στα ούρα. Η παρουσία αιμοσφαιρίνης στα ούρα αποτελεί άμεση ένδειξη εντατικής διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία μπορεί να προκληθεί τόσο από εσωτερική ασθένεια (γρίπη, πνευμονία, οξεία λοίμωξη) όσο και από εξωτερικό παράγοντα - υποθερμία, υπερβολική σωματική άσκηση, τραυματισμούς, μέθη.

Σε υγιή κατάσταση, το πλάσμα αίματος μπορεί επίσης να περιέχει μια μικρή ποσότητα αιμοσφαιρίνης - όχι περισσότερο από 5% του συνολικού όγκου πλάσματος. Η αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης στο 20-25% μπορεί να υποδηλώνει συγγενείς διαταραχές της δομικής σύνθεσης της πρωτεΐνης (αιμοσφαιρινοπάθεια) - βήτα-θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η αιμοσφαιρινουρία χαρακτηρίζεται από σημαντική υπέρβαση όλων των επιτρεπόμενων κανόνων, όταν κατά τη διάρκεια της αιμόλυσης το επίπεδο αιμοσφαιρίνης φτάνει το 200%. Ένας τέτοιος όγκος χρωστικής αίματος δεν μπορεί να υποβληθεί σε επαρκή επεξεργασία από το σύστημα μακροφάγων (RES) και η αιμοσφαιρίνη αρχίζει να εισέρχεται στα ούρα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες αιμοσφαιρινουρία

Η αιμοσφαιρινουρία παρατηρείται σε ορισμένες αιματολογικές ασθένειες, μετάγγιση αίματος διαφορετικής ομάδας, δηλητηρίαση με ορισμένες χρωστικές (ανιλίνη) και δηλητήρια (καρβολικό οξύ, χλωρικό κάλιο), εκτεταμένα εγκαύματα, όταν το μεγαλύτερο μέρος της αιμοσφαιρίνης βρίσκεται σε δεσμευμένη κατάσταση και σχηματίζεται ένα μικρό ελεύθερο κλάσμα λόγω της καταστροφής του τοιχώματος των ερυθροκυττάρων. Η αληθινή αιμοσφαιρινουρία δεν υπάρχει χωρίς αιμοσφαιριναιμία και τον σχετικό ίκτερο. Η αιμοσφαιρινουρία παρατηρείται επίσης κατά τη διάρκεια παρατεταμένης σωματικής άσκησης, τρεξίματος, περπατήματος κ.λπ.

Αξίζει να αναφερθούν εκείνες οι σπανιότερες παρατηρήσεις όπου ο χρωματισμός των ούρων μπορεί να προκληθεί από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων ή τροφών (π.χ. παντζάρια). Τα ούρα μπορεί να αποκτήσουν σκούρα κόκκινη απόχρωση ως αποτέλεσμα της αιμοσφαιρινουρίας που προκαλείται από την ενδοαγγειακή αιμόλυση και την επακόλουθη απελευθέρωση ελεύθερης αιμοσφαιρίνης από τους νεφρούς.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα αιμοσφαιρινουρία

Το πρώτο εμφανές σημάδι αιμοσφαιρινουρίας είναι το σκούρο κόκκινο χρώμα των ούρων, το οποίο εξηγείται από την παρουσία μεγάλης ποσότητας οξυαιμοσφαιρίνης στα ούρα. Τα ούρα που συλλέγονται για ανάλυση διαιρούνται σε στρώματα με την πάροδο του χρόνου, το ανώτερο γίνεται διαφανές αλλά διατηρεί το χρώμα του, και σωματίδια νεκρής οργανικής ύλης (απορρίμματα) είναι σαφώς ορατά στο κατώτερο στρώμα. Τα συμπτώματα της αιμοσφαιρινουρίας αναπτύσσονται ταχέως, συνοδευόμενα από πόνους στις αρθρώσεις, πυρετό, απότομη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, ναυτία και έμετο και πονοκέφαλο.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Έντυπα

• Η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία της νόσου Marchiafava-Micheli (ή νόσος Strubing-Marchiafava) είναι μια επίκτητη αιμολυτική παθολογία στην οποία υπάρχει συνεχής ενδοαγγειακή διάσπαση ελαττωματικών ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Η τοξική αιμοσφαιρινουρία είναι μια παθολογική μαζική αιμόλυση που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα σοβαρής δηλητηρίασης με χημικές ή φυσικές τοξικές ουσίες (σουλφοναμίδες, μανιτάρια, τσιμπήματα δηλητηριωδών ζώων και εντόμων).
• Αιμοσφαιρινουρία Μαρτίου, η οποία ονομάζεται «νόσος του στρατιώτη» επειδή η μηχανική αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σχετίζεται με υπερβολική, έντονη καταπόνηση στα πόδια.
• Η ψυχρή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία είναι η σπανιότερη μορφή αυτοάνοσης αιμόλυσης.
• Αιμοσφαιρινουρία, κύρια σημεία και συμπτώματα

Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία του Marchiafava-Micheli

Η παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Ιταλό γιατρό Marchiafava και τους δύο συναδέλφους του, Micheli και Strubing. Έκτοτε, αυτό το σπάνιο σύνδρομο έχει ονομαστεί διαφορετικά σε διαφορετικές χώρες: νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία Marchiafava-Micheli και νόσος Strubing-Marchiafava.

Η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία είναι μια μορφή επίκτητης αναιμίας που είναι εξαιρετικά σπάνια. Αυτό το αιμολυτικό σύμπτωμα χαρακτηρίζεται από συνεχή αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία εκδηλώνεται με κρίσεις (παροξυσμική), συνοδεύεται από θρόμβωση και οδηγεί σε υποπλασία του μυελού των οστών. Η αιμοσφαιρινουρία αυτού του τύπου διαγιγνώσκεται σε νέους και των δύο φύλων ηλικίας 20 έως 40 ετών, λιγότερο συχνά σε ηλικιωμένους ασθενείς.

Τα συμπτώματα της νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας μπορεί να είναι πολυπαραγοντικά και εμφανίζονται συχνότερα νωρίς το πρωί ή το βράδυ. Αυτό οφείλεται σε ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου - τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων τη νύχτα, όταν το pH του αίματος είναι κάπως μειωμένο. Τα συμπτώματα είναι πυρετός, πόνοι στις αρθρώσεις, γενική αδυναμία, λήθαργος και απάθεια. Είναι επίσης πιθανό το δέρμα να κιτρινίσει, καθώς η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία Marchiafava-Micheli συνοδεύεται από σημαντική αύξηση του ήπατος (σπληνομεγαλία). Οι παροξυσμοί αιμόλυσης μπορεί να σχετίζονται με υπερβολική έντονη σωματική δραστηριότητα, σοβαρή λοίμωξη, ακατάλληλη μετάγγιση αίματος, χειρουργική επέμβαση. Μια άλλη αιτία μπορεί να είναι η χορήγηση φαρμάκων που περιέχουν σίδηρο, οπότε η παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία θεωρείται προσωρινό, παροδικό σύμπτωμα.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, θεραπεία

Η κύρια μέθοδος για την αναστολή της έντασης της αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων είναι η μετάγγιση αποψυγμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων (μετάγγιση), η οποία, σε αντίθεση με τη μετάγγιση φρέσκου αίματος, δίνει ένα θετικό, σταθερό αποτέλεσμα. Η συχνότητα των μεταγγίσεων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της αιμοσφαιρινουρίας, από τους δείκτες κατάστασης του ασθενούς, πιστεύεται ότι δεν πρέπει να υπάρχουν λιγότερες από πέντε μεταγγίσεις.

Η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία αντιμετωπίζεται επίσης με ένα αναβολικό φάρμακο, τη nerobol, η οποία είναι μια προσωρινή συμπτωματική θεραπεία. Μετά τη διακοπή του φαρμάκου, η αιμόλυση μπορεί να επανεμφανιστεί.

Τα φάρμακα που περιέχουν σίδηρο, τα αντιπηκτικά και τα ηπατοπροστατευτικά ενδείκνυνται ως πρόσθετα μέτρα.

Δεν υπάρχει πρόληψη για την αιμοσφαιρινουρία σε αυτή τη μορφή, η πρόγνωση θεωρείται δυσμενής: με συνεχή θεραπεία συντήρησης, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν υπερβαίνει τα πέντε έτη.

Αιμοσφαιρινουρία Μαρτίου

Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γερμανό γιατρό Fleischer στα τέλη του 19ου αιώνα, ο οποίος παρατήρησε ένα ασυνήθιστα σκούρο, κοκκινωπό χρώμα στα ούρα ενός στρατιώτη. Ακολουθώντας τον, ο συνάδελφός του Voigl άρχισε να μελετά τη σχέση μεταξύ του φορτίου με τη μορφή πολλών χιλιομέτρων περπατήματος και της εμφάνισης ιχνών αιμοσφαιρίνης στα ούρα των στρατιωτών κατά τη διάρκεια του Πρώτου Παγκοσμίου Πολέμου. Είναι ενδιαφέρον ότι, κατά τη διάρκεια μεγάλων περιπάτων ή τρεξίματος σε μαλακό έδαφος ή γρασίδι, δεν υπάρχουν συμπτώματα αιμοσφαιρινουρίας πορείας. αυτό το σύνδρομο είναι χαρακτηριστικό μόνο για όσους κινούνται σε σκληρή, βραχώδη ή ξύλινη επιφάνεια.

Η αιμοσφαιρινουρία του Μαρτίου διαγιγνώσκεται πάντα σε πρακτικά υγιείς, σωματικά δυνατούς ανθρώπους που εκτίθενται σε μακροχρόνια φορτία βάδισης - σε αθλητές, στρατιώτες, ταξιδιώτες. Το σύνδρομο παραμένει ανεξερεύνητο μέχρι το τέλος, καθώς δεν υπάρχει σαφής εξήγηση γιατί το φορτίο στα πόδια προκαλεί αιμόλυση ερυθροκυττάρων, ενώ σχεδόν όλοι οι μύες του σώματος υπόκεινται σε φορτίο. Σύμφωνα με μια εκδοχή, η έντονη μηχανική επιθετικότητα στο δέρμα του ποδιού προκαλεί την καταστροφή των ερυθροκυττάρων στο τριχοειδές δίκτυο του πέλματος του ποδιού, στη συνέχεια αυτή η διαδικασία εξαπλώνεται σε ολόκληρο το αιμοποιητικό σύστημα.

Η αιμοσφαιρινουρία του Μαρτίου αναπτύσσεται σταδιακά και σπάνια συνοδεύεται από ρίγη, πυρετό και αυξημένη θερμοκρασία. Παρατηρείται ελαφρά αδυναμία, η οποία, ωστόσο, μπορεί να εξηγηθεί από τη γενική σωματική κόπωση από το μακρύ περπάτημα. Το κύριο σύμπτωμα είναι η αιμοσφαιρίνη που απεκκρίνεται στα ούρα και το χαρακτηριστικό χρώμα των ούρων. Μόλις σταματήσει η φόρτιση της πορείας, τα συμπτώματα υποχωρούν, τα ούρα σταδιακά γίνονται πιο ανοιχτόχρωμα. Οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος επίσης δεν δείχνουν σημαντικές αποκλίσεις από τον κανόνα ούτε στην ΤΚΕ ούτε στα λευκοκύτταρα, μόνο αυξημένο επίπεδο ουδετερόφιλων και επιταχυνόμενη ΤΚΕ είναι πιθανές. Η αιμοσφαιρινουρία του Μαρτίου δεν διαγιγνώσκεται συχνά, λόγω του γεγονότος ότι τα συμπτώματα εξαφανίζονται μαζί με τη σωματική δραστηριότητα. Το σύνδρομο έχει 100% ευνοϊκή πρόγνωση και θεωρείται καλοήθης.

Ψυχρή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία

Η σπανιότερη μορφή αιμοσφαιρινουρίας, η οποία περιγράφηκε για πρώτη φορά στις αρχές του 19ου αιώνα ως ένας τύπος αιμόλυσης ερυθροκυττάρων. Το σύνδρομο θεωρήθηκε αρχικά συνέπεια της νεφρικής αιμόλυσης, μέχρι που το περίεργο μυαλό του Δρ. Ρόζενμπαχ σκέφτηκε έναν εντελώς εξωτικό τύπο διάγνωσης - την ψύξη ενός χεριού ή ποδιού σε παγωμένο νερό. Στη συνέχεια, η δοκιμή του Ρόζενμπαχ άρχισε να χρησιμοποιείται σε μια ήπια έκδοση - ψύχεται μόνο ένα δάχτυλο. Διαπιστώθηκε επίσης ότι η κρύα παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία μπορεί να είναι συνέπεια της υποκείμενης νόσου - σύφιλης, η οποία αργότερα επιβεβαιώθηκε από δύο γιατρούς - τον Λαντστάινερ και τον Ντονάτ.

Η παροξυσμική κρύα αιμοσφαιρινουρία είναι εξαιρετικά σπάνια, ο αριθμός των διαγνωσμένων περιπτώσεων δεν υπερβαίνει το 1/100.000 όλων των ασθενών. Ωστόσο, αυτή η μορφή αιμολυτικού συνδρόμου ανιχνεύεται πολύ πιο συχνά στον συνολικό αριθμό ασθενών με αιμοσφαιρινουρία, μεταξύ των ασθενών με κρύα αιμοσφαιρινουρία, κυριαρχούν άτομα με διαγνωσμένη συφιλιδική νόσο. Τα τελευταία είκοσι χρόνια, το ενδιαφέρον για την PCH (παροξυσμική κρύα αιμοσφαιρινουρία) έχει αυξηθεί σημαντικά, κατά τη διάρκεια της μελέτης του συνδρόμου, διαπιστώθηκε ότι έχει και ιδιοπαθή μορφή, δηλαδή δεν σχετίζεται με σύφιλη ή οποιαδήποτε άλλη ασθένεια.

Εάν η PCH είναι οξεία, τότε, κατά κανόνα, τα σοβαρά συμπτώματα εξηγούνται από μια ιογενή ή βακτηριακή ασθένεια, όπως η γρίπη, η ιλαρά, η παρωτίτιδα, η λοιμώδης μονοπυρήνωση. Η αντίδραση Wasserman σε τέτοιες περιπτώσεις μπορεί επίσης να είναι θετική, αλλά λόγω της χαμηλής ειδικότητάς της, αυτή η μέθοδος δεν μπορεί να αποτελέσει διαγνωστικό κριτήριο στο πλαίσιο της παροξυσμικής κρυοαιμοσφαιρινουρίας.

Οι λόγοι για την ανάπτυξη της παροξυσμικής κρυοαιμοσφαιρινουρίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί, αλλά έχει διαπιστωθεί ότι το κρύο προκαλεί εντατική αποσύνθεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζονται στο πλάσμα του αίματος παθολογικές διφασικές αυτοαιμολυσίνες, οι οποίες πήραν το όνομά τους από τους συγγραφείς της ανακάλυψης - Donat και Landsteiner. Η ψύξη μπορεί να είναι οποιαδήποτε - ισχυρή ή αδύναμη, μερικές φορές αρκεί ο ασθενής να πλύνει τα χέρια του με τρεχούμενο νερό για να ξεκινήσει η παθολογική αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μετά από μια μικρή αλλαγή στη θερμοκρασία προς την αύξηση της θερμοκρασίας. Τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της PCH είναι παρόμοια με τα σημάδια άλλων ασθενειών που εμφανίζονται σε οξεία μορφή, επομένως η παροξυσμική κρυοαιμοσφαιρινουρία διαγιγνώσκεται συχνότερα στα τελευταία στάδια ανάπτυξης. Υπερθερμία, πόνος στην κοιλιακή χώρα, ρίγη, κιτρινωπό χρώμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία - αυτά είναι τα συμπτώματα ασθενειών της χοληδόχου κύστης, ηπατίτιδας και ούτω καθεξής.

Το κύριο σύμπτωμα της παροξυσμικής κρυοαιμοσφαιρινουρίας ήταν και παραμένει το χαρακτηριστικό χρώμα των ούρων και η δομή τους - στρώματα, στο κάτω μέρος των οποίων ανιχνεύονται κύλινδροι μεθαιμοσφαιρίνης και αιμοσφαιρίνης. Η θεραπεία της παροξυσμικής κρυοαιμοσφαιρινουρίας συνίσταται στην εξάλειψη της επαφής με τους προκλητικούς παράγοντες του κρυολογήματος και στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, ειδικά εάν πρόκειται για σύφιλη. Η παροξυσμική κρυοαιμοσφαιρινουρία, που αναπτύσσεται στο πλαίσιο οξειών ιογενών λοιμώξεων (γρίπης), δεν απαιτεί ειδική θεραπεία και περνάει μαζί με γενική ανάρρωση. Η χρόνια μορφή της κρυοαιμοσφαιρινουρίας έχει πιο σοβαρή πορεία, που συχνά απαιτεί μετάγγιση αίματος, χορήγηση αντισπασμωδικών φαρμάκων. Γενικά, η παροξυσμική κρυοαιμοσφαιρινουρία χαρακτηρίζεται από πλήρη κλινική ανάρρωση και έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Διαγνωστικά αιμοσφαιρινουρία

Η αιμοσφαιρινουρία θα πρέπει να διαφοροποιείται από ένα άλλο αιμολυτικό σύνδρομο - την αιματουρία (απελευθέρωση αίματος στα ούρα).

Παρά τα εμφανή σημάδια χρώματος (χρωματισμός ούρων), τα υποκειμενικά και αντικειμενικά κλινικά συμπτώματα, η αιμοσφαιρινουρία επιβεβαιώνεται με δοκιμές θειικού αμμωνίου, η ανίχνευση υπολειμμάτων και αιμοσιδηρίνης στο ίζημα ούρων και μια δοκιμή "χαρτιού" με ηλεκτροφόρηση και ανοσοηλεκτροφόρηση, η οποία καθορίζει την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, είναι επίσης ενημερωτικές.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Θεραπεία αιμοσφαιρινουρία

• Σε σοβαρές μορφές, όπως η ψυχρή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία ή η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, ενδείκνυται μετάγγιση αίματος (ερυθροκυττάρων).
• Συνταγογράφηση αναβολικών φαρμάκων (αντισυμπληρωματική δράση).
• Μακροχρόνια θεραπεία με αντιοξειδωτικά για τη μείωση της δράσης της υπεροξείδωσης λιπιδίων και των παραγώγων της.
• Αντιαναιμική θεραπεία που περιλαμβάνει φάρμακα που περιέχουν σίδηρο.
• Αντιθρομβωτική θεραπεία, χορήγηση άμεσων και έμμεσων αντιπηκτικών.