Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Νόσος του Whipple
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 05.07.2025
Η νόσος Whipple είναι μια σπάνια συστηματική νόσος που προκαλείται από το βακτήριο Tropheryma whippelii. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου Whipple είναι η αρθρίτιδα, η απώλεια βάρους και η διάρροια. Η διάγνωση γίνεται με βιοψία του λεπτού εντέρου. Η θεραπεία της νόσου Whipple περιλαμβάνει τη λήψη τριμεθοπρίμης-σουλφαμεθοξαζόλης για τουλάχιστον 1 έτος.
Η νόσος Whipple επηρεάζει κυρίως λευκά άτομα ηλικίας 30-60 ετών. Αν και επηρεάζονται πολλά όργανα (π.χ. καρδιά, πνεύμονες, εγκέφαλος, ορώδεις κοιλότητες, αρθρώσεις, μάτια, γαστρεντερική οδός), ο βλεννογόνος του λεπτού εντέρου εμπλέκεται σχεδόν πάντα. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν ανεπαίσθητες ανοσίες που προδιαθέτουν για λοίμωξη από T. whippelii. Περίπου το 30% των ασθενών έχουν HLAB27.
Τι προκαλεί τη νόσο του Whipple;
Το 1992, διαπιστώθηκε η βακτηριακή φύση της νόσου του Whipple (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Τα Gram-θετικά ακτινομύκητα Tropheryna whippelii αναγνωρίστηκαν ως ο μολυσματικός παράγοντας. Αυτά τα μικρά Gram-θετικά βακτήρια βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες στον βλεννογόνο του λεπτού εντέρου και άλλων οργάνων κατά την ενεργό φάση της νόσου και εξαφανίζονται μετά από εντατική αντιβακτηριακή θεραπεία. Ένας προδιαθεσικός παράγοντας για την ανάπτυξη της νόσου είναι η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος ποικίλης αιτιολογίας.
Συμπτώματα της νόσου του Whipple
Τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου Whipple ποικίλλουν ανάλογα με τα συστήματα οργάνων που επηρεάζονται. Η αρθρίτιδα και ο πυρετός είναι συνήθως τα πρώτα σημάδια. Τα εντερικά συμπτώματα της νόσου Whipple (π.χ. υδαρής διάρροια, στεατόρροια, κοιλιακό άλγος, ανορεξία, απώλεια βάρους) εμφανίζονται συνήθως αργότερα, μερικές φορές χρόνια μετά τα αρχικά παράπονα. Μπορεί να εμφανιστεί έντονη ή λανθάνουσα εντερική αιμορραγία. Σοβαρή δυσαπορρόφηση μπορεί να εμφανιστεί και να διαγνωστεί σε ασθενείς αργά στην κλινική πορεία. Άλλα ευρήματα της εξέτασης περιλαμβάνουν αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος, αναιμία, λεμφαδενοπάθεια, χρόνιο βήχα, πολυσεροσίτιδα, περιφερικό οίδημα και χαρακτηριστικά του ΚΝΣ.
Διάγνωση της νόσου του Whipple
Η διάγνωση μπορεί να είναι αναξιόπιστη σε ασθενείς χωρίς εμφανή γαστρεντερικά συμπτώματα. Η νόσος Whipple θα πρέπει να υποπτεύεται σε λευκούς μεσήλικες με αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος, διάρροια, απώλεια βάρους ή άλλα σημάδια δυσαπορρόφησης. Σε αυτούς τους ασθενείς, απαιτείται ενδοσκόπηση του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα με βιοψία λεπτού εντέρου. Οι εντερικές αλλοιώσεις είναι ειδικές και διαγνωστικές. Οι πιο σημαντικές και επίμονες αλλαγές επηρεάζουν το εγγύς λεπτό έντερο. Η οπτική μικροσκοπία επιτρέπει την απεικόνιση μακροφάγων θετικών κατά PAS, τα οποία παραμορφώνουν την αρχιτεκτονική των λαχνών. Gram-θετικοί, αρνητικοί σε χρώση οξέος βάκιλοι (T. whippelii) παρατηρούνται στο ίδιο το έλασμα και στα μακροφάγα. Συνιστάται επιβεβαίωση με ηλεκτρονική μικροσκοπία.
Η νόσος Whipple πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από το Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), μια εντερική λοίμωξη που έχει παρόμοια ιστολογικά χαρακτηριστικά. Ωστόσο, η MAI βάφεται θετικά με όξινη χρώση. Η αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης μπορεί να είναι χρήσιμη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.
Διάγνωση της νόσου του Whipple
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Θεραπεία της νόσου του Whipple
Χωρίς θεραπεία, η νόσος Whipple είναι προοδευτική και μπορεί να αποβεί μοιραία. Διάφορα αντιβιοτικά (π.χ. τετρακυκλίνη, τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη, χλωραμφενικόλη, αμπικιλλίνη, πενικιλίνη, κεφαλοσπορίνες) είναι αποτελεσματικά. Ένα συνιστώμενο σχήμα είναι η κεφτριαξόνη (2 g ενδοφλεβίως ημερησίως) ή η προκαΐνη (1,2 εκατομμύρια U IM μία φορά την ημέρα) ή η πενικιλίνη G (1,5-6 εκατομμύρια U IV κάθε 6 ώρες) μαζί με στρεπτομυκίνη (1,0 g IM μία φορά την ημέρα για 10-14 ημέρες) και τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη (160/800 mg από το στόμα δύο φορές την ημέρα για 1 έτος). Σε ασθενείς με αλλεργία στις σουλφοναμίδες, αυτά τα φάρμακα μπορούν να αντικατασταθούν από από του στόματος πενικιλίνη VK ή αμπικιλλίνη. Η κλινική βελτίωση είναι ταχεία, με πυρετό και πόνο στις αρθρώσεις να υποχωρούν μέσα σε λίγες ημέρες. Τα εντερικά συμπτώματα της νόσου Whipple συνήθως υποχωρούν εντός 1 έως 4 εβδομάδων.
Μερικοί συγγραφείς δεν συνιστούν επαναλαμβανόμενες βιοψίες λεπτού εντέρου, επικαλούμενοι το γεγονός ότι τα μακροφάγα μπορεί να παραμείνουν για αρκετά χρόνια μετά τη θεραπεία. Ωστόσο, άλλοι συγγραφείς συνιστούν επαναλαμβανόμενη βιοψία μετά από 1 έτος θεραπείας. Στην τελευταία περίπτωση, η ηλεκτρονική μικροσκοπία είναι απαραίτητη για την τεκμηρίωση της παρουσίας βακίλλων (όχι μόνο μακροφάγων). Υποτροπές της νόσου είναι πιθανές ακόμη και μετά από χρόνια. Εάν υπάρχει υποψία υποτροπής, είναι απαραίτητη η βιοψία λεπτού εντέρου (ανεξάρτητα από το όργανο ή το σύστημα που εμπλέκεται) για την επαλήθευση της παρουσίας ελεύθερων βακίλλων.