Πυλαία υπέρταση

Η πυλαία υπέρταση είναι η αύξηση της πίεσης στη λεκάνη της πυλαίας φλέβας που προκαλείται από διαταραχή της ροής του αίματος ποικίλης προέλευσης και εντοπισμού - στα πυλαία αγγεία, τις ηπατικές φλέβες και την κάτω κοίλη φλέβα.

Όταν η ποσότητα του πυλαίου αίματος που ρέει προς το ήπαρ μειώνεται λόγω της ανάπτυξης παράπλευρης κυκλοφορίας, ο ρόλος της ηπατικής αρτηρίας αυξάνεται. Το ήπαρ μειώνεται σε όγκο και η ικανότητά του να αναγεννάται. Αυτό πιθανώς συμβαίνει λόγω ανεπαρκούς παροχής ηπατοτρόπων παραγόντων, συμπεριλαμβανομένης της ινσουλίνης και της γλυκαγόνης, που παράγονται από το πάγκρεας.

Η πυλαία υπέρταση προκαλείται συχνότερα από κίρρωση του ήπατος (στις ανεπτυγμένες χώρες), σχιστοσωμίαση (σε ενδημικές περιοχές) ή αγγειακές διαταραχές στο ήπαρ. Οι συνέπειες περιλαμβάνουν κιρσούς οισοφάγου και πυλαιοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά ευρήματα, απεικόνιση και ενδοσκόπηση. Η θεραπεία περιλαμβάνει ενδοσκοπική προφύλαξη από γαστρεντερική αιμορραγία, φαρμακευτική θεραπεία, συνδυασμό αυτών των μεθόδων και μερικές φορές πυλαία αναστόμωση.

Η πυλαία φλέβα, που σχηματίζεται από τις άνω μεσεντερικές και σπληνικές φλέβες, μεταφέρει αίμα από τα κοιλιακά όργανα, τον γαστρεντερικό σωλήνα, τον σπλήνα και το πάγκρεας στο ήπαρ. Μέσα στα δικτυοενδοθηλιακά αιμοφόρα αγγεία (κολποειδή), το αίμα από τα τελικά πυλαία φλεβίδια του ήπατος αναμειγνύεται με το αρτηριακό αίμα. Το αίμα από τα κολποειδή εισέρχεται στην κάτω κοίλη φλέβα μέσω των ηπατικών φλεβών.

Κανονικά, η πυλαία πίεση είναι 5-10 mm Hg (7-14 cm H2O), η οποία υπερβαίνει την πίεση στην κάτω κοίλη φλέβα κατά 4-5 mm Hg (κλίση πυλαίας φλέβας). Υψηλότερες τιμές χαρακτηρίζονται ως πυλαία υπέρταση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες και παθοφυσιολογία της πυλαίας υπέρτασης

Η πυλαία υπέρταση εμφανίζεται κυρίως λόγω αυξημένης αντίστασης στη ροή του αίματος ως αποτέλεσμα άμεσων παθολογικών διεργασιών στο ήπαρ, απόφραξης των σπληνικών ή πυλαίων φλεβών ή διαταραχής της φλεβικής εκροής μέσω των ηπατικών φλεβών. Η αυξημένη εισροή αίματος είναι μια σπάνια αιτία, αν και συχνά συμβάλλει στην πυλαία υπέρταση στην κίρρωση του ήπατος και σε αιματολογικές παθήσεις που συνοδεύονται από έντονη σπληνομεγαλία.

Ταξινόμηση και συχνές αιτίες πυλαίας υπέρτασης

Ταξινόμηση	Αιτιολογικό
Υποηπατικό	Θρόμβωση της πυλαίας ή σπληνικής φλέβας Αυξημένη ροή αίματος στην πυλαία περιοχή: αρτηριοφλεβικό συρίγγιο, σοβαρή σπληνομεγαλία σε αιματολογικές παθήσεις
Ενδοηπατικό	Προκολπωματικές: σχιστοσωμίαση, άλλες περιπυλαίες αλλοιώσεις (π.χ. πρωτοπαθής χολική κίρρωση, σαρκοείδωση, συγγενής ηπατική ίνωση), ιδιοπαθής πυλαία υπέρταση Κολποειδής: κίρρωση (οποιασδήποτε αιτιολογίας). Μετακολπικές: αποφρακτικές αλλοιώσεις των φλεβιδίων
Υπερηπατικός	Θρόμβωση ηπατικής φλέβας (σύνδρομο Budd-Chiari) Απόφραξη κάτω κοίλης φλέβας Παρεμπόδιση της ροής του αίματος προς τη δεξιά πλευρά της καρδιάς (π.χ. συμπιεστική περικαρδίτιδα, περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια)

Η κίρρωση του ήπατος συνοδεύεται από ίνωση και αναγέννηση των ιστών, η οποία αυξάνει την αντίσταση στα κολποειδή και τα τελικά πυλαία φλεβίδια. Ταυτόχρονα, άλλοι, δυνητικά αναστρέψιμοι παράγοντες είναι σημαντικοί, όπως η συσταλτικότητα των κολποειδών κυττάρων, η παραγωγή αγγειοδραστικών ουσιών (π.χ. ενδοθηλιακό, μονοξείδιο του αζώτου), διάφοροι συστηματικοί μεσολαβητές της αρτηριολικής αντίστασης και, πιθανώς, οίδημα των ηπατοκυττάρων.

Με την πάροδο του χρόνου, η πυλαία υπέρταση οδηγεί στην ανάπτυξη πυλαιοσυστηματικών φλεβικών παράπλευρων αγγείων. Συμβάλλουν σε κάποια μείωση της πυλαίας πίεσης, αλλά και στην ανάπτυξη επιπλοκών. Τα διασταλμένα ελικοειδή υποβλεννογόνια αγγεία (κιρσοί) του περιφερικού οισοφάγου και μερικές φορές του πυθμένα του στομάχου μπορεί να υποστούν ρήξη, προκαλώντας αιφνίδια καταστροφική γαστρεντερική αιμορραγία. Η αιμορραγία είναι σπάνια, εκτός εάν η κλίση πίεσης στην πυλαία είναι μικρότερη από 12 mm Hg. Η στάση αίματος στα αγγεία του γαστρικού βλεννογόνου (γαστροπάθεια στην πυλαία υπέρταση) μπορεί να προκαλέσει οξεία ή χρόνια αιμορραγία ανεξάρτητα από τους κιρσούς. Η ορατή διαστολή των παράπλευρων αγγείων του κοιλιακού τοιχώματος είναι συχνή. Οι φλέβες που εκφύονται ακτινωτά από τον ομφαλό (caput medusae) είναι λιγότερο συχνές και υποδεικνύουν σημαντική ροή αίματος στις ομφαλικές και παραομφαλικές φλέβες. Οι παράπλευρες φλέβες γύρω από το ορθό μπορεί να οδηγήσουν σε ορθικούς κιρσούς και αιμορραγία.

Οι πυλαιοσυστηματικές παράπλευρες φλέβες παρακάμπτουν το αίμα πέρα από το ήπαρ. Έτσι, με την αυξημένη ροή αίματος στην πυλαία, λιγότερο αίμα φτάνει στο ήπαρ. Επιπλέον, τοξικές ουσίες από το έντερο εισέρχονται απευθείας στη συστηματική κυκλοφορία, συμβάλλοντας στην ανάπτυξη πυλαιοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας. Η φλεβική συμφόρηση στα σπλάχνα στην πυλαία υπέρταση συμβάλλει στην ανάπτυξη ασκίτη ως αποτέλεσμα του φαινομένου Starling. Η σπληνομεγαλία και ο υπερσπληνισμός συνήθως προκύπτουν από αυξημένη πίεση στη σπληνική φλέβα. Μπορεί να προκύψουν θρομβοκυτταροπενία, λευκοπενία και, λιγότερο συχνά, αιμολυτική αναιμία.

Η πυλαία υπέρταση συχνά σχετίζεται με υπερδυναμική κυκλοφορία. Οι μηχανισμοί είναι πολύπλοκοι και πιθανώς περιλαμβάνουν αυξημένο συμπαθητικό τόνο, παραγωγή μονοξειδίου του αζώτου και άλλων ενδογενών αγγειοδιασταλτικών, καθώς και αυξημένη δραστηριότητα χυμικών παραγόντων (π.χ. γλυκαγόνη).

Αιτίες πυλαίας υπέρτασης

Παθογένεια της πυλαίας υπέρτασης

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης

Η πυλαία υπέρταση αναπτύσσεται ασυμπτωματικά. Τα συμπτώματα και τα σημεία προκύπτουν από την ανάπτυξη επιπλοκών. Η πιο επικίνδυνη είναι η οξεία αιμορραγία από κιρσούς. Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για αιφνίδια, συχνά μαζική, ανώδυνη αιμορραγία από το ανώτερο γαστρεντερικό σωλήνα. Η αιμορραγία στη γαστροπάθεια με πυλαία υπέρταση είναι συχνά υποξεία ή χρόνια. Μπορεί να παρατηρηθεί ασκίτης, σπληνομεγαλία ή πυλαία συστηματική εγκεφαλοπάθεια.

Συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης

Διάγνωση πυλαίας υπέρτασης

Σε ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο, η πυλαία υπέρταση απαιτεί την παρουσία διασταλμένων παράπλευρων αγγείων, σπληνομεγαλίας, ασκίτη ή πυλαιοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας. Η επιβεβαίωση απαιτεί μέτρηση της άμεσης πυλαίας πίεσης με καθετηριασμό της σφαγίτιδας φλέβας, η οποία είναι μια επεμβατική διαδικασία και δεν εκτελείται συστηματικά. Εάν υπάρχει υποψία κίρρωσης, οι απεικονιστικές εξετάσεις είναι χρήσιμες. Το υπερηχογράφημα ή η αξονική τομογραφία συχνά δείχνουν διασταλμένα ενδοκοιλιακά παράπλευρα αγγεία και το υπερηχογράφημα Doppler μπορεί να αξιολογήσει την πυλαία φλέβα και την ταχύτητα ροής του αίματος.

Οι οισοφαγικοί και γαστρικοί κιρσοί και η γαστροπάθεια από πυλαία υπέρταση διαγιγνώσκονται καλύτερα ενδοσκοπικά, γεγονός που επιτρέπει την πρόβλεψη αιμορραγίας από οισοφαγικούς και γαστρικούς κιρσούς (π.χ., κόκκινες κηλίδες στους κιρσούς).

Διάγνωση πυλαίας υπέρτασης

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Πρόγνωση και θεραπεία της πυλαίας υπέρτασης

Η θνησιμότητα από οξεία αιμορραγία κιρσών μπορεί να ξεπεράσει το 50%. Η πρόγνωση εξαρτάται από την εφεδρική χωρητικότητα του ήπατος και τη σοβαρότητα της αιμορραγίας. Για τους επιζώντες, ο κίνδυνος αιμορραγίας τα επόμενα 1-2 χρόνια είναι 50 έως 75%. Η ενδοσκοπική και η φαρμακευτική θεραπεία μειώνουν τον κίνδυνο αιμορραγίας, αλλά αυξάνουν μόνο ελαφρώς το προσδόκιμο ζωής.

Η μακροχρόνια θεραπεία των γαστροοισοφαγικών κιρσών, οι οποίες αποτελούν την πηγή αιμορραγίας, συνίσταται σε σταδιακή ενδοσκοπική απολίνωση ή σκληροθεραπεία για την εξάλειψη των λεμφαδένων, ακολουθούμενη από υποχρεωτικό μηνιαίο ενδοσκοπικό έλεγχο. Η απολίνωση των κιρσών είναι προτιμότερη από τη σκληροθεραπεία λόγω του χαμηλότερου κινδύνου.

Η μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία για την αιμορραγία των οισοφαγικών και γαστρικών κιρσών περιλαμβάνει βήτα-αναστολείς. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν την πυλαία πίεση κυρίως μειώνοντας τη ροή του αίματος στην πυλαία, αν και το αποτέλεσμα δεν είναι πάντα μόνιμο. Προτιμώνται η προπρανολόλη (40 mg έως 80 mg από το στόμα δύο φορές την ημέρα) ή η ναδολόλη (40 έως 160 mg μία φορά την ημέρα) τιτλοποιημένες για τη μείωση του καρδιακού ρυθμού κατά περίπου 25%. Η προσθήκη μονονιτρικού ισοσορβιδίου 10 mg έως 20 mg από το στόμα δύο φορές την ημέρα μπορεί να μειώσει περαιτέρω την πυλαία πίεση. Μια πιο αποτελεσματική προσέγγιση είναι ο συνδυασμός μακροχρόνιας ενδοσκοπικής και φαρμακευτικής θεραπείας. Οι ασθενείς στους οποίους αυτές οι θεραπείες είναι αναποτελεσματικές ή δεν ενδείκνυνται απαιτούν διασφαγιδιακή ενδοηπατική πυλαία-συστηματική παράκαμψη (TIPS) ή πυλαία παράκαμψη. Το TIPS είναι ένα stent που τοποθετείται μεταξύ της πυλαίας και της ηπατικής φλεβικής κυκλοφορίας εντός του ήπατος. Ταυτόχρονα, το TIPS είναι ασφαλέστερο από την πυλαία παράκαμψη όσον αφορά τη θνησιμότητα, ειδικά σε περιπτώσεις οξείας αιμορραγίας. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, η αιμορραγία συχνά υποτροπιάζει λόγω στένωσης ή απόφραξης του stent. Η μακροπρόθεσμη επίδραση είναι άγνωστη. Μια συγκεκριμένη ομάδα ασθενών έχει ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος.

Σε ασθενείς με κιρσούς που δεν έχουν επιπλοκεί από αιμορραγία, η χρήση βήτα-αναστολέων μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισής τους.

Σε γαστροπάθεια που περιπλέκεται από αιμορραγία, η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μείωση της πυλαίας πίεσης. Οι ενδείξεις για παράκαμψη θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη όταν η φαρμακευτική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, αλλά τα αποτελέσματά της μπορεί να είναι λιγότερο θετικά σε σύγκριση με την παράκαμψη σε αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου.

Επειδή σπάνια προκαλεί κλινικά προβλήματα, ο υπερσπληνισμός δεν απαιτεί κάποια ειδική θεραπεία και η σπληνεκτομή θα πρέπει να αποφεύγεται.

Θεραπεία της πυλαίας υπέρτασης

Η ενδοσκοπική σκληροθεραπεία είναι μια μέθοδος που θεωρείται το "χρυσό πρότυπο" επείγουσας θεραπείας της αιμορραγίας από κιρσούς οισοφάγου. Σε έμπειρα χέρια, σας επιτρέπει να σταματήσετε την αιμορραγία, αλλά συνήθως, για να βελτιωθεί η ορατότητα, πραγματοποιείται πρώτα επιπωματισμός και συνταγογραφείται σωματοστατίνη. Η θρόμβωση των κιρσών επιτυγχάνεται με την εισαγωγή ενός σκληρωτικού διαλύματος σε αυτές μέσω ενός ενδοσκοπίου. Τα δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα της προγραμματισμένης σκληροθεραπείας για τους κιρσούς οισοφάγου είναι αντιφατικά.