Πυλαία υπέρταση - Συμπτώματα

Συμπτώματα και ενόργανα δεδομένα στην πυλαία υπέρταση

1. Τα πρώτα συμπτώματα της πυλαίας υπέρτασης είναι: μετεωρισμός («άνεμος πριν από τη βροχή»), αίσθημα πληρότητας στα έντερα, ναυτία, πόνος σε όλη την κοιλιά και απώλεια όρεξης.
2. Κατά κανόνα, υπάρχουν «συμπτώματα κακής διατροφής» (κακά καθορισμένος υποδόριος ιστός, ξηρό δέρμα, μυϊκή ατροφία).
3. Διαστολή των φλεβών του κοιλιακού τοιχώματος, ορατή μέσω του δέρματος στην περιοχή του ομφαλού και στα πλάγια μέρη της κοιλιάς. Με έντονη κυκλοφορία του αίματος μέσω των παραομφαλικών φλεβών ή της ίδιας της ομφαλικής φλέβας, σχηματίζεται ένα φλεβικό πλέγμα (η "μέδουσα κεφαλή") γύρω από τον ομφαλό.
4. Καθώς η πυλαία υπέρταση εξελίσσεται, αναπτύσσεται ασκίτης (είναι πιο χαρακτηριστικό για την ενδοηπατική πυλαία υπέρταση), επιπλέον, είναι δυνατό οίδημα των ποδιών, αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου, του ορθού και ρινορραγίες.
5. Σπληνομεγαλία ποικίλης σοβαρότητας (ανάλογα με τη φύση της νόσου που προκάλεσε την ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης). Συχνά συνοδεύεται από την ανάπτυξη υπερσπληνισμού (σύνδρομο πανκυτταροπενίας: αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία).
6. Ηπατομεγαλία ποικίλης σοβαρότητας (ανάλογα με την αιτία που οδήγησε στην ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης). Το ήπαρ είναι πυκνό, μερικές φορές επώδυνο, η άκρη του είναι αιχμηρή. Στην κίρρωση του ήπατος, είναι ογκώδες, οι κόμβοι αναγέννησης είναι ψηλαφητοί (αυτές οι περιπτώσεις πρέπει να διαφοροποιούνται από τον καρκίνο του ήπατος).
7. Με μακροχρόνια και σοβαρή πυλαία υπέρταση, αναπτύσσεται η πυλαία εγκεφαλοπάθεια, η οποία εκδηλώνεται με πονοκεφάλους, ζάλη, απώλεια μνήμης, διαταραχές ύπνου (αϋπνία τη νύχτα, υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας). με σοβαρή εγκεφαλοπάθεια, εμφανίζονται παραισθήσεις, παραλήρημα, ακατάλληλη συμπεριφορά ασθενών και νευρολογικά σημάδια βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Διάφορες μορφές πυλαίας υπέρτασης (ανάλογα με την εντόπιση του αποκλεισμού) έχουν τα δικά τους κλινικά χαρακτηριστικά.

Η υπερηπατική μορφή πυλαίας υπέρτασης χαρακτηρίζεται από:

• πρώιμη ανάπτυξη ασκίτη που δεν υπόκειται σε διουρητική θεραπεία.
• σημαντική ηπατομεγαλία με σχετικά μικρή διεύρυνση του σπλήνα.
• έντονος πόνος στην περιοχή του ήπατος.

Η υποηπατική μορφή πυλαίας υπέρτασης έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• τα κύρια συμπτώματα είναι η σπληνομεγαλία, ο υπερσπληνισμός.
• το ήπαρ συνήθως δεν είναι διευρυμένο.
• Η υποηπατική πυλαία υπέρταση συνήθως αναπτύσσεται αργά και στη συνέχεια παρατηρείται πολλαπλή οισοφαγογαστρική αιμορραγία.

Η ενδοηπατική μορφή πυλαίας υπέρτασης έχει τα ακόλουθα ιδιαίτερα κλινικά χαρακτηριστικά:

• τα πρώιμα συμπτώματα είναι το επίμονο δυσπεπτικό σύνδρομο, ο μετεωρισμός, η περιοδική διάρροια, η απώλεια βάρους.
• όψιμα συμπτώματα: σημαντική σπληνομεγαλία, κιρσοί με πιθανή αιμορραγία, ασκίτης, υπερσπληνισμός.
• με την επικράτηση του ηπατοσπληνικού τύπου ενδοηπατικής υπέρτασης, ο πόνος εντοπίζεται στο επιγάστριο και ιδιαίτερα στο αριστερό υποχόνδριο. η λαπαροσκόπηση αποκαλύπτει συμφορητικές φλέβες στην μεγαλύτερη καμπυλότητα του στομάχου και του σπλήνα. με το FEGDS, οι κιρσοί ανιχνεύονται ακόμη και στα υψηλά τμήματα του οισοφάγου.
• Με την επικράτηση της εντερικής-μεσεντέριας ενδοηπατικής πυλαίας υπέρτασης, ο πόνος εντοπίζεται γύρω από τον ομφαλό, στις λαγόνιες περιοχές ή στην περιοχή του ήπατος. Η λαπαροσκόπηση αποκαλύπτει συμφορητικές φλέβες κυρίως στην περιοχή του διαφράγματος, του ήπατος, του στρογγυλού συνδέσμου, των εντέρων. Κατά την οισοφαγοσκόπηση, οι κιρσοί στον οισοφάγο δεν είναι σαφώς εκφρασμένοι.

Κλινικά χαρακτηριστικά των κύριων αιτιολογικών μορφών πυλαίας υπέρτασης

Αυξημένη ροή αίματος στην πυλαία φλέβα

1. Αρτηριοφλεβικά συρίγγια.

Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια μπορεί να είναι συγγενή ή επίκτητα. Συγγενή συρίγγια παρατηρούνται σε κληρονομικές αιμορραγικές τελαγγειεκτασίες.

Τα επίκτητα αρτηριοφλεβικά ανευρύσματα σχηματίζονται ως αποτέλεσμα τραύματος, βιοψίας ήπατος, ρήξης ανευρύσματος της ηπατικής ή σπληνικής αρτηρίας. Μερικές φορές τα αρτηριοφλεβικά ανευρύσματα συνοδεύουν το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.

Στα αρτηριοφλεβικά συρίγγια, υπάρχει σύνδεση μεταξύ της ηπατικής αρτηρίας και της πυλαίας φλέβας ή της σπληνικής αρτηρίας και της σπληνικής φλέβας. Η παρουσία συριγγίων προκαλεί αυξημένη ροή αίματος στο πυλαίο σύστημα. Κλινικά, ο ασθενής έχει συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης. Το 1/3 των ασθενών έχει κοιλιακό άλγος. Η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση των αρτηριοφλεβικών συριγγίων είναι η αγγειογραφία.

2. Σπληνομεγαλία που δεν σχετίζεται με ηπατική νόσο.

Σε αυτή την περίπτωση, η πυλαία υπέρταση προκαλείται από μυελοϋπερπλαστικές ασθένειες, κυρίως μυελοΐνωση (υπολευχαιμική μυέλωση).

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για τη μυελοΐνωση είναι:

• έντονη σπληνομεγαλία και, λιγότερο συχνά, ηπατομεγαλία.
• λευκοκυττάρωση με ουδετερόφιλη μετατόπιση, συχνά με έντονη αναζωογόνηση του τύπου (εμφάνιση μυελοβλαστών, μυελοκυττάρων).
• αναιμία;
• υπερθρομβοκυττάρωση (τα αιμοπετάλια είναι λειτουργικά ελαττωματικά).
• τριγραμμική μεταπλασία της αιμοποίησης στον σπλήνα και το ήπαρ (εξωμυελική αιμοποίηση).
• έντονη ίνωση μυελού των οστών σε βιοψία τρεφίνης από το λαγόνιο οστό.
• στένωση του μυελικού πόρου, πάχυνση του φλοιώδους στρώματος σε ακτινογραφίες των πυελικών οστών, των σπονδύλων, των πλευρών και των μακρών σωληνοειδών οστών.

3. Καβερνωμάτωση της πυλαίας φλέβας.

Η αιτιολογία και η παθογένεση αυτής της νόσου είναι άγνωστες. Πολλοί ειδικοί τη θεωρούν συγγενή, άλλοι - επίκτητη (πρώιμη θρόμβωση της πυλαίας φλέβας με επακόλουθη επανασηραγγοποίηση). Σε αυτή τη νόσο, η πυλαία φλέβα είναι ένα σπηλαιώδες αγγείωμα ή ένα δίκτυο πολυάριθμων αγγείων μικρού διαμετρήματος. Η νόσος εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία με σύνδρομο πυλαίας υπέρτασης ή θρόμβωση πυλαίας φλέβας, που περιπλέκεται από αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου, εντερικό έμφραγμα και ηπατικό κώμα. Η πρόγνωση είναι δυσμενής, το προσδόκιμο ζωής από τη στιγμή της εμφάνισης κλινικών συμπτωμάτων πυλαίας υπέρτασης είναι 3-9 έτη. Η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση της πυλαίας φλέβας είναι η αγγειογραφία.

4. Θρόμβωση ή απόφραξη των πυλαίων ή σπληνικών φλεβών

Ανάλογα με την εντόπιση της θρόμβωσης της πυλαίας φλέβας (πυλαθρομβώση), γίνεται διάκριση μεταξύ ριζιτικής θρόμβωσης, στην οποία επηρεάζεται η σπληνική φλέβα ή (λιγότερο συχνά) άλλες φλέβες που εκβάλλουν στον κοινό κορμό, θρόμβωσης του κορμού - με απόφραξη της πυλαίας φλέβας στην περιοχή μεταξύ της εισόδου της σπληνικής φλέβας και της πυλαίας φλέβας, και τελικής θρόμβωσης - με εντόπιση θρόμβων στους κλάδους της πυλαίας φλέβας μέσα στο ήπαρ.

Η μεμονωμένη απόφραξη της σπληνικής φλέβας προκαλεί αριστερή πυλαία υπέρταση. Μπορεί να προκληθεί από οποιονδήποτε από τους παράγοντες που προκαλούν απόφραξη της πυλαίας φλέβας. Ιδιαίτερη σημασία έχουν οι παγκρεατικές παθήσεις, όπως ο καρκίνος (18%), η παγκρεατίτιδα (65%), οι ψευδοκύστεις και η παγκρεατεκτομή.

Εάν η απόφραξη αναπτυχθεί περιφερικά του σημείου εισόδου της αριστερής γαστρικής φλέβας, το αίμα μέσω των παράπλευρων αγγείων, παρακάμπτοντας τη σπληνική φλέβα, εισέρχεται στις βραχείες γαστρικές φλέβες και στη συνέχεια στον πυθμένα του στομάχου και στο κάτω μέρος του οισοφάγου, ρέοντας από εκεί στις αριστερές γαστρικές και πυλαίες φλέβες. Αυτό οδηγεί σε πολύ σημαντικούς κιρσούς του πυθμένα του στομάχου. Οι φλέβες του κάτω μέρους του οισοφάγου είναι ελαφρώς διασταλμένες.

Οι κύριες αιτίες της πυλεθρόμβωσης:

• κίρρωση του ήπατος (στην οποία η ροή του αίματος στην πυλαία φλέβα επιβραδύνεται)· η κίρρωση του ήπατος διαγιγνώσκεται στο 25% των ασθενών με πυλαιοθρόμβωση·
• αυξημένη πήξη του αίματος (πολυκυτταραιμία, μυελοθρομβωση, θρομβωτική θρομβοκυτταραιμία, κατάσταση μετά από σπληνεκτομή, λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών κ.λπ.)
• (πίεση της πυλαίας φλέβας από έξω (όγκοι, κύστεις, λεμφαδένες))
• φλεβοσκλήρυνση (ως συνέπεια φλεγμονής του τοιχώματος της φλέβας σε συγγενή στένωση της πύλης).
• φλεγμονώδης διαδικασία στην πυλαία φλέβα (πυλαφλεβίτιδα), μερικές φορές λόγω της μετάβασης της φλεγμονής από τους ενδοηπατικούς χοληφόρους αγωγούς (χολαγγειίτιδα), το πάγκρεας, κατά τη διάρκεια της σήψης (ιδιαίτερα συχνά με ομφαλική σήψη στα παιδιά).
• βλάβη στο τοίχωμα της πυλαίας φλέβας λόγω τραύματος (ιδιαίτερα, κατά τη διάρκεια επεμβάσεων σε κοιλιακά όργανα).
• πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος (παρανεοπλασματική εξεργασία), καρκίνος της κεφαλής του παγκρέατος (συμπίεση της πυλαίας φλέβας)
• Σε 13-61% όλων των περιπτώσεων θρόμβωσης της πυλαίας φλέβας, η αιτία είναι άγνωστη (ιδιοπαθής θρόμβωση της πυλαίας φλέβας).

Τα κύρια συμπτώματα της οξείας πυλεθρόμβωσης:

• παρατηρείται συχνότερα σε πολυκυτταραιμία, κίρρωση του ήπατος, μετά από σπληνεκτομή
• έντονος κοιλιακός πόνος.
• αιματηρός εμετός;
• κατάρρευση;
• ο ασκίτης αναπτύσσεται ταχέως (μερικές φορές αιμορραγικός).
• το ήπαρ δεν είναι διευρυμένο. εάν εμφανιστεί οξεία θρόμβωση της πυλαίας φλέβας σε ασθενή με κίρρωση του ήπατος, τότε υπάρχει ηπατομεγαλία.
• καθόλου ίκτερος·
• λευκοκυττάρωση με ουδετερόφιλη μετατόπιση στο αίμα.
• όταν εμφανίζεται θρόμβωση των μεσεντερικών αρτηριών, εμφανίζονται εντερικά εμφράγματα με εικόνα οξείας κοιλίας.
• Με θρόμβωση της σπληνικής φλέβας, εμφανίζεται πόνος στο αριστερό υποχόνδριο και σε διευρυμένη σπλήνα.

Το αποτέλεσμα είναι τις περισσότερες φορές μοιραίο.

Θα πρέπει να υπάρχει υποψία για οξεία πυλαιοθρόμβωση εάν εμφανιστεί ξαφνικά πυλαία υπέρταση μετά από κοιλιακό τραύμα, χειρουργική επέμβαση στο ήπαρ ή χειρουργική επέμβαση στο πυλαίο σύστημα.

Η πρόγνωση για την οξεία πυλαιοθρόμβωση είναι κακή. Η πλήρης απόφραξη της πυλαίας φλέβας οδηγεί σε θάνατο εντός λίγων ημερών από γαστρεντερική αιμορραγία, εντερικό έμφραγμα και οξεία ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια.

Η χρόνια πυλεθρόμβωση διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα - από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές.

• σημάδια της υποκείμενης νόσου.
• πόνος ποικίλης έντασης στο δεξιό υποχόνδριο, το επιγάστριο, τον σπλήνα.
• σπληνομεγαλία;
• η διόγκωση του ήπατος δεν είναι τυπική, εκτός από περιπτώσεις πυλεθρόμβωσης σε φόντο κίρρωσης του ήπατος.
• γαστρεντερική αιμορραγία (μερικές φορές αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα της πυλεθρόμβωσης).
• ασκίτης (σε ορισμένους ασθενείς)
• Η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας στο φόντο της κίρρωσης του ήπατος χαρακτηρίζεται από την αιφνίδια ανάπτυξη ασκίτη, άλλα σημάδια πυλαίας υπέρτασης και απότομη επιδείνωση της ηπατικής λειτουργίας.

Η διάγνωση της πυλεθρόμβωσης επιβεβαιώνεται με δεδομένα σπληνοπορτογραφίας, λιγότερο συχνά με υπερηχογράφημα.

Ένα χαρακτηριστικό της διάγνωσης της ιδιοπαθούς θρόμβωσης της πυλαίας φλέβας: η λαπαροσκόπηση αποκαλύπτει ένα αμετάβλητο ήπαρ με καλά αναπτυγμένες παράπλευρες φλέβες, ασκίτη και διευρυμένο σπλήνα.

Η πρόγνωση για την πυλεθρόμβωση είναι δυσμενής. Οι ασθενείς πεθαίνουν από γαστρεντερική αιμορραγία, εντερικά εμφράγματα και ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια.

Η οξεία θρομβοφλεβίτιδα της πυλαίας φλέβας (πυλαιοφλεβίτιδα) είναι μια πυώδης φλεγμονώδης διαδικασία στην περιοχή ολόκληρης της πυλαίας φλέβας ή σε μεμονωμένα τμήματα της. Κατά κανόνα, η πυλαιοφλεβίτιδα είναι μια επιπλοκή φλεγμονωδών παθήσεων των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας (σκωληκοειδίτιδα, μη ειδική ελκώδης κολίτιδα, διεισδυτικό έλκος του στομάχου ή του δωδεκαδακτύλου, καταστροφική χολοκυστίτιδα, χολαγγειίτιδα, εντερική φυματίωση κ.λπ.) ή της μικρής πυέλου (ενδομητρίτιδα κ.λπ.).

Κύριες κλινικές εκδηλώσεις:

• μια απότομη επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς στο πλαίσιο της υποκείμενης νόσου.
• πυρετός με έντονα ρίγη και έντονη εφίδρωση, η θερμοκρασία του σώματος φτάνει τους 40°C.
• έντονος πόνος με κράμπες στην κοιλιά, συχνά στα άνω δεξιά τμήματα.
• κατά κανόνα, παρατηρούνται έμετος και συχνά διάρροια.
• το ήπαρ είναι διευρυμένο και επώδυνο.
• Το 50% των ασθενών έχουν σπληνομεγαλία.
• μέτριος ίκτερος;
• εργαστηριακά δεδομένα - γενική εξέταση αίματος: λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά στον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων. αυξημένη ESR. βιοχημική εξέταση αίματος: υπερχολερυθριναιμία, αυξημένη δραστικότητα αμινοτρανσφεράσης, αυξημένα επίπεδα γάμμα σφαιρινών, ινωδογόνου, σερομουκοειδούς, απτοσφαιρίνης, σιαλικών οξέων.
• Κατά την καθετηριασμό της ομφαλικής φλέβας, εντοπίζεται πύον στο πυλαίο σύστημα.

4. Ηπατικές παθήσεις

Η διάγνωση των ηπατικών παθήσεων που αναφέρονται παραπάνω ως αιτίες πυλαίας υπέρτασης γίνεται με βάση τα αντίστοιχα συμπτώματα.

• Κίρρωση

Όλες οι μορφές κίρρωσης του ήπατος οδηγούν σε πυλαία υπέρταση. Ξεκινά με απόφραξη της πυλαίας κοίτης. Το αίμα από την πυλαία φλέβα ανακατανέμεται σε παράπλευρα αγγεία, ένα μέρος του κατευθύνεται παρακάμπτοντας τα ηπατοκύτταρα και εισέρχεται απευθείας σε μικρές ηπατικές φλέβες στα ινώδη διαφράγματα. Αυτές οι αναστομώσεις μεταξύ της πυλαίας και της ηπατικής φλέβας αναπτύσσονται από κολποειδή που βρίσκονται μέσα στα διαφράγματα. Η ηπατική φλέβα μέσα στο ινώδες διάφραγμα μετατοπίζεται όλο και περισσότερο προς τα έξω μέχρι να επιτευχθεί επικοινωνία με έναν κλάδο της πυλαίας φλέβας μέσω ενός κολποειδούς. Η παροχή αίματος στους κόμβους αναγέννησης από την πυλαία φλέβα διαταράσσεται και το αίμα εισέρχεται σε αυτούς από την ηπατική αρτηρία. Μεγαλύτερες ενδιάμεσες αναστομώσεις βρίσκονται επίσης στο ήπαρ με κίρρωση. Σε αυτή την περίπτωση, περίπου το ένα τρίτο όλου του αίματος που εισέρχεται στο ήπαρ περνάει μέσα από αυτές τις αναστομώσεις παρακάμπτοντας τα κολποειδή, δηλαδή παρακάμπτοντας τον λειτουργικό ηπατικό ιστό.

Μέρος της πυλαίας ροής αίματος προκαλείται από τους αναγεννητικούς λεμφαδένες που συμπιέζουν τους κλάδους της πυλαίας φλέβας. Αυτό θα πρέπει να οδηγήσει σε οπισθοκολπική πυλαία υπέρταση. Ωστόσο, στην κίρρωση, η πίεση σφήνας της ηπατικής φλέβας (ημιτονοειδής) και η πίεση στον κύριο κορμό της πυλαίας φλέβας είναι πρακτικά οι ίδιες και η στάση επεκτείνεται στους κλάδους της πυλαίας φλέβας. Τα κολποειδή προφανώς παρέχουν την κύρια αντίσταση στη ροή του αίματος. Λόγω των αλλαγών στον χώρο Disse που προκαλούνται από την κολλαγόνοσή του, τα κολποειδή στενεύουν. Αυτό μπορεί να είναι ιδιαίτερα έντονο στην αλκοολική ηπατική νόσο, στην οποία η ροή αίματος στα κολποειδή μπορεί επίσης να μειωθεί λόγω οιδήματος των ηπατοκυττάρων. Κατά συνέπεια, αναπτύσσεται απόφραξη σε όλο το μήκος από τις πυλαίες ζώνες μέσω των κολποειδών προς τις ηπατικές φλέβες.

Η ηπατική αρτηρία τροφοδοτεί το ήπαρ με μικρή ποσότητα αίματος υπό υψηλή πίεση, και η πυλαία φλέβα με μεγάλη ποσότητα αίματος υπό χαμηλή πίεση. Η πίεση σε αυτά τα δύο συστήματα εξισορροπείται στα κολποειδή. Κανονικά, η ηπατική αρτηρία πιθανότατα παίζει δευτερεύοντα ρόλο στη διατήρηση της πυλαίας πίεσης. Στην κίρρωση, η σύνδεση μεταξύ αυτών των αγγειακών συστημάτων γίνεται στενότερη λόγω των αρτηριοπυλαίων αναστομώσεων. Η αντισταθμιστική διαστολή της ηπατικής αρτηρίας και η αυξημένη ροή αίματος μέσω αυτής βοηθούν στη διατήρηση της αιμάτωσης των κολποειδών.

• Άλλες ηπατικές παθήσεις που περιλαμβάνουν σχηματισμό λεμφαδένων

Η πυλαία υπέρταση μπορεί να προκληθεί από διάφορες μη κιρρωτικές ασθένειες που περιλαμβάνουν το σχηματισμό οζιδίων στο ήπαρ. Είναι δύσκολο να διαγνωστούν και συνήθως συγχέονται με κίρρωση ή «ιδιοπαθή» πυλαία υπέρταση. Μια «φυσιολογική» εικόνα στη βιοψία ήπατος δεν αποκλείει αυτή τη διάγνωση.

Οζώδης αναγεννητική υπερπλασία. Μονοαδενικοί όζοι κυττάρων παρόμοιων με τα φυσιολογικά ηπατοκύτταρα προσδιορίζονται διάχυτα σε όλο το ήπαρ. Η εμφάνιση αυτών των όζων δεν συνοδεύεται από πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού. Η αιτία ανάπτυξής τους είναι η εξάλειψη μικρών (λιγότερο από 0,5 mm) κλάδων της πυλαίας φλέβας στο επίπεδο των κυψελίδων. Η εξάλειψη οδηγεί σε ατροφία των προσβεβλημένων κυψελίδων, ενώ οι γειτονικές κυψελίδες, των οποίων η παροχή αίματος δεν επηρεάζεται, υφίστανται αντισταθμιστική υπερπλασία, προκαλώντας οζώδη εκφύλιση του ήπατος. Η πυλαία υπέρταση εκφράζεται σε σημαντικό βαθμό, μερικές φορές παρατηρούνται αιμορραγίες στους όζους.

Σε περίπτωση αιμορραγίας, ο υπέρηχος αποκαλύπτει υπο- και ισόηχους σχηματισμούς με ανηχοϊκό κεντρικό τμήμα. Στην αξονική τομογραφία, η πυκνότητα των ιστών μειώνεται και δεν αυξάνεται με την χορήγηση σκιαγραφικού.

Η βιοψία ήπατος αποκαλύπτει δύο πληθυσμούς ηπατοκυττάρων που διαφέρουν σε μέγεθος. Η βιοψία δεν έχει διαγνωστική αξία.

Συχνότερα, η οζώδης αναγεννητική υπερπλασία αναπτύσσεται στη ρευματοειδή αρθρίτιδα και στο σύνδρομο Felty. Επιπλέον, οζίδια σχηματίζονται σε μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα, σύνδρομα αυξημένου ιξώδους αίματος και ως αντίδραση σε φάρμακα, ιδιαίτερα αναβολικά στεροειδή και κυτταροστατικά.

Η πυλαία αναστόμωση για αιμορραγούντες οισοφαγικούς κιρσούς είναι συνήθως καλά ανεκτή.

Η μερική οζώδης μεταμόρφωση είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Οι λεμφαδένες σχηματίζονται στην περιοχή της ηπατικής πύλης. Ο ηπατικός ιστός στην περιφέρεια έχει φυσιολογική δομή ή είναι ατροφικός. Οι λεμφαδένες παρεμποδίζουν την κανονική ροή του αίματος στο ήπαρ, με αποτέλεσμα την πυλαία υπέρταση. Η λειτουργία των ηπατοκυττάρων δεν επηρεάζεται. Η ίνωση συνήθως απουσιάζει. Η διάγνωση της νόσου είναι δύσκολη και συχνά μόνο μια νεκροψία μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη.

5. Δράση τοξικών ουσιών

Η τοξική ουσία δεσμεύεται από ενδοθηλιακά κύτταρα, κυρίως λιποκύτταρα (κύτταρα Ito) στον χώρο Disse. Αυτά έχουν ινωδογόνες ιδιότητες και προκαλούν απόφραξη μικρών κλάδων της πυλαίας φλέβας και ανάπτυξη ενδοηπατικής πυλαίας υπέρτασης.

Η πυλαία υπέρταση προκαλείται από ανόργανα σκευάσματα αρσενικού που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ψωρίασης.

Η ηπατική βλάβη σε εργάτες που ψεκάζουν αμπελώνες στην Πορτογαλία μπορεί να οφείλεται σε έκθεση σε χαλκό. Η ασθένεια μπορεί να περιπλακεί με την ανάπτυξη αγγειοσαρκώματος.

Κατά την εισπνοή ατμών πολυμερισμένου βινυλοχλωριδίου, αναπτύσσεται σκλήρυνση των πυλαίων φλεβιδίων με την ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης, καθώς και αγγειοσάρκωμα.

Αναστρέψιμη πυλαία υπέρταση μπορεί να εμφανιστεί με δηλητηρίαση από βιταμίνη Α - η βιταμίνη Α συσσωρεύεται στα κύτταρα Ito. Η μακροχρόνια χρήση κυτταροστατικών, όπως η μεθοτρεξάτη, η 6-μερκαπτοπουρίνη και η αζαθειοπρίνη, μπορεί να οδηγήσει σε προκολποειδή ίνωση και πυλαία υπέρταση.

Η ιδιοπαθής πυλαία υπέρταση (μη κιρρωτική πυλαία ίνωση) είναι μια νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που εκδηλώνεται με πυλαία υπέρταση και σπληνομεγαλία χωρίς απόφραξη των πυλαίων φλεβών, αλλαγές στο εξωηπατικό αγγειακό δίκτυο και σοβαρή ηπατική βλάβη.

Αυτό το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Banti το 1882. Η παθογένεση της πυλαίας υπέρτασης είναι άγνωστη. Η σπληνομεγαλία σε αυτή τη νόσο δεν είναι πρωτοπαθής, όπως υποστήριξε ο Banti, αλλά είναι συνέπεια της πυλαίας υπέρτασης. Μικροθρομβώσεις και σκλήρυνση παρατηρούνται στα ενδοηπατικά πυλαία φλεβίδια.

Κύριες κλινικές εκδηλώσεις και δεδομένα οργάνων:

• σπληνομεγαλία;
• ασκίτης;
• γαστρική αιμορραγία;
• οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας είναι φυσιολογικές ή ελαφρώς μεταβλημένες, η ηπατική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σε μεταγενέστερο στάδιο.
• Οι βιοψίες ήπατος αποκαλύπτουν περιπυλαία ίνωση, πιθανώς χωρίς ιστολογικές αλλαγές (ωστόσο, πρέπει να ανιχνευθούν οι πυλαίες οδοί).
• απουσία σημείων πυλαίας ή σπληνικής θρόμβωσης σύμφωνα με τα δεδομένα αγγειογραφίας·
• φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη ηπατική φλεβική ενσφηνωτή πίεση, υψηλή πίεση πυλαίας φλέβας με βάση καθετηριασμό ή παρακέντηση πυλαίας φλέβας.

Η ιδιοπαθής πυλαία υπέρταση μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, βρογχοκήλη Hashimoto και χρόνια νεφρίτιδα.

Η πρόγνωση για την ιδιοπαθή πυλαία υπέρταση θεωρείται σχετικά καλή, με το 50% των ασθενών να ζουν 25 χρόνια ή περισσότερο από την έναρξη της νόσου.

Οζώδης αναγεννητική υπερπλασία του ήπατος - ηπατικές αλλοιώσεις (διάχυτες ή εστιακές) άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση οζιδίων που αποτελούνται από πολλαπλασιαζόμενα υπερτροφικά ηπατοκύτταρα που δεν περιβάλλονται από ινώδη ιστό.

Η απουσία ίνωσης είναι ένα χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου, επιτρέποντάς της να διαφοροποιηθεί από την κίρρωση του ήπατος.

Κύρια συμπτώματα:

• ασκίτης;
• σπληνομεγαλία;
• αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου.
• το ήπαρ είναι ελαφρώς διευρυμένο, η επιφάνεια είναι λεπτόκοκκη.
• οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας δείχνουν πολύ μικρή αλλαγή.
• η πυλαία πίεση αυξάνεται απότομα.
• η πυλαία υπέρταση έχει προκολποειδή χαρακτήρα· η ηπατική φλεβική πίεση είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη·
• Σε βιοψίες ήπατος παρατηρείται πολλαπλασιασμός ηπατοκυττάρων χωρίς την ανάπτυξη ινώδους ιστού.

Η παθογένεση της πυλαίας υπέρτασης σε αυτή τη νόσο είναι ασαφής. Πιθανώς, υπάρχει συμπίεση των πυλαίων φλεβών και αύξηση της ροής αίματος στον σπλήνα. Η οζώδης υπερπλασία του ήπατος παρατηρείται συχνά στη ρευματοειδή αρθρίτιδα και σε συστηματικές αιματολογικές παθήσεις.

Η εστιακή οζώδης υπερπλασία είναι μια σπάνια νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση οζιδίων στο ηπατικό παρέγχυμα διαστάσεων 2-8 mm, που εντοπίζονται κυρίως στην πυλαία φλέβα του ήπατος. Ταυτόχρονα, ανιχνεύεται υποπλασία του κύριου κορμού της πυλαίας φλέβας.

Τα οζίδια συμπιέζουν τον φυσιολογικό ηπατικό ιστό και συμβάλλουν στην ανάπτυξη προκολπικής πυλαίας υπέρτασης. Οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας παρουσιάζουν ελαφρά αλλοιώσεις.

Παθήσεις των ηπατικών φλεβιδίων και φλεβών, κάτω κοίλης φλέβας

Η νόσος Budd-Chiari είναι μια πρωτοπαθής αποφρακτική ενδοφλεβίτιδα των ηπατικών φλεβών με θρόμβωση και επακόλουθη απόφραξη.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Δεν αποκλείεται ο ρόλος αυτοάνοσων μηχανισμών.

Στη νόσο Budd-Chiari, η εσωτερική επένδυση των ηπατικών φλεβών είναι υπερβολικά αναπτυγμένη, ξεκινώντας κοντά στα στόμια τους ή στην κάτω κοίλη φλέβα κοντά στο σημείο όπου εισέρχονται οι ηπατικές φλέβες. Μερικές φορές η διαδικασία ξεκινά στους μικρούς ενδοηπατικούς κλάδους των ηπατικών φλεβών. Διακρίνονται οξείες και χρόνιες μορφές της νόσου.

Η οξεία μορφή της δυσπλασίας Budd-Chiari έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ξαφνικά υπάρχει έντονος πόνος στο επιγάστριο και στο δεξιό υποχόνδριο.
• εμφανίζεται ξαφνικά έμετος (συχνά αιματηρός).
• το ήπαρ μεγαλώνει γρήγορα.
• Ο ασκίτης αναπτύσσεται γρήγορα (εντός λίγων ημερών) με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στο ασκιτικό υγρό (έως 40 g/l). συχνά αιμορραγικός ασκίτης.
• όταν η κάτω κοίλη φλέβα εμπλέκεται στη διαδικασία, παρατηρείται πρήξιμο των ποδιών και διαστολή των υποδόριων φλεβών στην κοιλιά και το στήθος.
• υψηλή θερμοκρασία σώματος.
• Το 1/2 των ασθενών έχει ήπιο ίκτερο.
• Υπάρχει μέτρια σπληνομεγαλία, αλλά δεν προσδιορίζεται πάντα λόγω της παρουσίας ασκίτη.

Ο ασθενής συνήθως πεθαίνει τις πρώτες ημέρες της νόσου από οξεία ηπατική ανεπάρκεια.

Έτσι, η οξεία μορφή της νόσου Budd-Chiari μπορεί να υποπτευθεί παρουσία επίμονου έντονου κοιλιακού άλγους και ταχείας ανάπτυξης πυλαίας υπέρτασης, ηπατομεγαλίας και ηπατικής ανεπάρκειας.

Η χρόνια μορφή της νόσου Budd-Chiari παρατηρείται στο 80-85% των ασθενών, με ατελή απόφραξη των ηπατικών φλεβών.

Συμπτώματα της νόσου:

• στα πρώιμα στάδια της διαδικασίας, είναι πιθανή η υπογλυκαιμία, ο παροδικός κοιλιακός πόνος και οι δυσπεπτικές διαταραχές.
• μετά από 2-4 χρόνια, εμφανίζεται μια πλήρης κλινική εικόνα της νόσου με τις ακόλουθες εκδηλώσεις: ηπατομεγαλία, το ήπαρ είναι πυκνό, επώδυνο και είναι δυνατή η ανάπτυξη πραγματικής κίρρωσης του ήπατος.
• διασταλμένες φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και στο στήθος.
• έντονος ασκίτης;
• αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου, αιμορροϊδικές φλέβες.
• αυξημένη ΤΚΕ, λευκοκυττάρωση, αυξημένα επίπεδα γάμμα σφαιρίνης στον ορό.
• σε βιοψίες ήπατος - έντονη φλεβική συμφόρηση (ελλείψει καρδιακής ανεπάρκειας), εικόνα κίρρωσης του ήπατος.
• Αξιόπιστες διαγνωστικές μέθοδοι είναι η φλεβοκυτταρογραφία και η κατώτερη κοιλότητα.

Η ασθένεια καταλήγει σε σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Το προσδόκιμο ζωής είναι από 4-6 μήνες έως 2 χρόνια.

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια δευτερογενής διαταραχή της εκροής φλεβικού αίματος από το ήπαρ σε μια σειρά παθολογικών καταστάσεων που δεν σχετίζονται με αλλαγές στα αγγεία του ίδιου του ήπατος. Ωστόσο, υπάρχει επί του παρόντος η τάση να χρησιμοποιείται ο όρος «σύνδρομο Budd-Chiari» για να υποδηλωθεί μια δύσκολη εκροή φλεβικού αίματος από το ήπαρ και, ανεξάρτητα από την αιτία, ο αποκλεισμός θα πρέπει να βρίσκεται στη διαδρομή από το ήπαρ προς τον δεξιό κόλπο. Σύμφωνα με αυτόν τον ορισμό, προτείνεται να διακριθούν 4 τύποι συνδρόμου Budd-Chiari ανάλογα με την εντόπιση και τον μηχανισμό του αποκλεισμού:

• πρωτοπαθείς διαταραχές των ηπατικών φλεβών.
• συμπίεση των ηπατικών φλεβών από καλοήθεις ή κακοήθεις όγκους.
• πρωτοπαθής παθολογία της κάτω κοίλης φλέβας.
• Πρωτοπαθείς διαταραχές των ηπατικών φλεβιδίων.

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου και της νόσου Budd-Chiari είναι παρόμοια. Η κλινική εικόνα θα πρέπει επίσης να λαμβάνει υπόψη τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε το σύνδρομο Budd-Chiari.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν χρησιμοποιηθεί μη επεμβατικές (ηχογραφία, αξονική τομογραφία, πυρηνική τομογραφία) ερευνητικές μέθοδοι αντί για επεμβατικές (κοιλογραφία, βιοψία ήπατος) για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Budd-Chiari, συνιστάται η έναρξη με υπερηχογράφημα ήπατος και έγχρωμο Doppler ηχογράφημα. Εάν το Doppler ηχογράφημα δείξει φυσιολογικές ηπατικές φλέβες, η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari αποκλείεται. Χρησιμοποιώντας το υπερηχογράφημα, η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να τεθεί στο 75% των περιπτώσεων.

Εάν ο υπέρηχος δεν είναι ενημερωτικός, θα πρέπει να καταφύγετε σε αξονική τομογραφία χρησιμοποιώντας απεικόνιση αντίθεσης ή μαγνητικού συντονισμού.

Εάν οι παραπάνω μη επεμβατικές μέθοδοι δεν επιτρέπουν τη διάγνωση, χρησιμοποιούνται η κοιλότητα, η φλεβογραφία των ηπατικών φλεβών ή η βιοψία ήπατος.

Η φλεβοαποφρακτική νόσος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα οξείας απόφραξης μικρών και μεσαίων κλάδων των ηπατικών φλεβών χωρίς βλάβη στους μεγαλύτερους φλεβικούς κορμούς.

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δηλητηρίαση από ηλιοτρόπιο παίζει κάποιο ρόλο (Ουζμπεκιστάν, Τατζικιστάν, Καζακστάν, Κιργιστάν, Αρμενία, Κράι Κρασνοντάρ, Αφγανιστάν, Ιράν). Μερικές φορές η αιτία της νόσου μπορεί να είναι η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία.

Ιστολογικά, οι ακόλουθες αλλαγές αποκαλύπτονται στο ήπαρ:

• μη θρομβωτική εξάλειψη των μικρότερων κλάδων των ηπατικών φλεβών, συμφόρηση στο κέντρο των λοβίων του ήπατος, τοπική ατροφία και νέκρωση των ηπατοκυττάρων.
• Σε υποξείες και χρόνιες μορφές, αναπτύσσεται κεντρολοβιδιακή ίνωση, ακολουθούμενη από κίρρωση του ήπατος.

Η νόσος συνήθως αναπτύσσεται μεταξύ 1 και 6 ετών. Διακρίνονται οξείες, υποξείες και χρόνιες μορφές. Η οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από:

• οξύς πόνος στο σωστό υποχώδριο.
• ναυτία, έμετος, συχνά με αίμα.
• ασκίτης (αναπτύσσεται 2-4 εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου).
• ηπατομεγαλία;
• μέτριος ίκτερος;
• σπληνομεγαλία;
• σημαντική απώλεια σωματικού βάρους.

Το 1/3 των ασθενών πεθαίνει από ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια, το 1/3 αναπτύσσει κίρρωση του ήπατος και το 1/3 αναρρώνει εντός 4-6 εβδομάδων.

Η υποξεία μορφή χαρακτηρίζεται από:

• ηπατομεγαλία;
• ασκίτης;
• μέτριες αλλαγές στις δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας.

Αργότερα η νόσος γίνεται χρόνια. Η χρόνια μορφή εμφανίζεται ως κίρρωση του ήπατος με πυλαία υπέρταση.

Νόσος και σύνδρομο Cruveilhier-Baumgarten

Η νόσος και το σύνδρομο Cruveilhier-Baumgarten είναι σπάνια και μπορεί να προκαλέσουν πυλαία υπέρταση.

Η νόσος Cruveilhier-Baumgarten είναι ένας συνδυασμός συγγενούς υποπλασίας της πυλαίας φλέβας, ατροφίας του ήπατος και μη κλεισίματος της ομφαλικής φλέβας.

Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου:

• διασταλμένες υποδόριες φλεβικές παράπλευρες φλέβες του κοιλιακού τοιχώματος («caput medusae»).
• ένας φλεβικός θόρυβος πάνω από τον ομφαλό, που προσδιορίζεται με ακρόαση, ο οποίος εντείνεται εάν ο ασθενής σηκώσει το κεφάλι του από το μαξιλάρι. ο θόρυβος μπορεί να γίνει αντιληπτός με ψηλάφηση και εξαφανίζεται όταν πιέζεται με την παλάμη πάνω από τον ομφαλό.
• σύνδρομο σπληνομεγαλίας και υπερσπληνισμού (πανκυτταροπενία).
• πόνος στο επιγάστριο και στο δεξιό υποχόνδριο.
• γαστρεντερική αιμορραγία;
• επίμονος μετεωρισμός;
• ασκίτης;
• υψηλή πίεση στην πυλαία φλέβα (προσδιορίζεται με σπληνοπορτομετρία).

Η πρόγνωση είναι δυσμενής. Οι ασθενείς πεθαίνουν από γαστρεντερική αιμορραγία ή ηπατική ανεπάρκεια.

Το σύνδρομο Cruveilhier-Baumgarten είναι ένας συνδυασμός μη κλεισίματος της ομφαλικής φλέβας (επανασηραγγοποίηση) και πυλαίας υπέρτασης επίκτητης και όχι συγγενούς φύσης.

Οι κύριες αιτίες του συνδρόμου είναι:

• κίρρωση;
• απόφραξη ή ενδοφλεβίτιδα των ηπατικών φλεβών.

Το σύνδρομο Cruveilhier-Baumgarten παρατηρείται συχνότερα σε νεαρές γυναίκες. Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου είναι οι ίδιες με αυτές της νόσου Cruveilhier-Baumgarten, αλλά σε αντίθεση με την τελευταία, παρατηρείται διόγκωση του ήπατος.

Ηπατική πυλαία σκλήρυνση

Η ηπατοπυλαία σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από σπληνομεγαλία, υπερσπληνισμό και πυλαία υπέρταση χωρίς απόφραξη των πυλαίων και σπληνικών φλεβών και παθολογικές αλλαγές στο ήπαρ. Υπάρχουν πολλές ασαφείς παθογένεση αυτής της νόσου. Άλλες ονομασίες της είναι: μη κιρρωτική πυλαία ίνωση, μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση, ιδιοπαθής πυλαία υπέρταση. Το σύνδρομο Banti (ένας όρος που έχει περιέλθει σε αχρηστία) πιθανότατα ανήκει επίσης σε αυτήν την ομάδα ασθενειών. Η νόσος βασίζεται σε βλάβη των ενδοηπατικών κλάδων της πυλαίας φλέβας και των ενδοθηλιακών κυττάρων των κολποειδών. Η αυξημένη ενδοηπατική αντίσταση υποδηλώνει ενδοηπατική απόφραξη της πυλαίας κοίτης. Η ηπατοπυλαία σκλήρυνση μπορεί να προκληθεί από λοιμώξεις, δηλητηριάσεις. σε πολλές περιπτώσεις, η αιτία παραμένει άγνωστη. Στα παιδιά, η πρώτη εκδήλωση μπορεί να είναι η ενδοηπατική θρόμβωση μικρών κλάδων της πυλαίας φλέβας.

Στην Ιαπωνία, η νόσος αυτή εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες μέσης ηλικίας και χαρακτηρίζεται από απόφραξη των ενδοηπατικών κλάδων της πυλαίας φλέβας. Η αιτιολογία της είναι άγνωστη. Μια παρόμοια νόσος, που ονομάζεται μη κιρρωτική πυλαία ίνωση, επηρεάζει νεαρούς άνδρες στην Ινδία. Πιστεύεται ότι σχετίζεται με το αρσενικό στο πόσιμο νερό και στις λαϊκές θεραπείες. Είναι πιο πιθανό να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της πολυετούς έκθεσης του ήπατος σε υποτροπιάζουσες εντερικές λοιμώξεις.

Περιπτώσεις μιας σε μεγάλο βαθμό παρόμοιας ασθένειας έχουν περιγραφεί στις ΗΠΑ και τη Μεγάλη Βρετανία.

Η βιοψία ήπατος αποκαλύπτει σκλήρυνση και μερικές φορές εξάλειψη της ενδοηπατικής φλεβικής κοίτης, αλλά όλες αυτές οι αλλαγές, ιδιαίτερα η ίνωση, μπορεί να είναι ελάχιστες. Η νεκροψία αποκαλύπτει πάχυνση των τοιχωμάτων των μεγάλων φλεβών κοντά στην πύλη του ήπατος και στένωση του αυλού τους. Ορισμένες αλλαγές είναι δευτερογενείς, που προκαλούνται από μερική θρόμβωση μικρών κλάδων της πυλαίας φλέβας με επακόλουθη αποκατάσταση της ροής του αίματος. Συνήθως υπάρχει περικολποειδής ίνωση, αλλά μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Η πυλαία φλεβογραφία αποκαλύπτει στένωση των μικρών κλάδων της πυλαίας φλέβας και μείωση του αριθμού τους. Οι περιφερειακοί κλάδοι έχουν ανώμαλο περίγραμμα και εκτείνονται σε οξεία γωνία. Μερικοί μεγάλοι ενδοηπατικοί κλάδοι μπορεί να μην πληρούνται με σκιαγραφικό μέσο, ενώ ταυτόχρονα παρατηρείται να αναπτύσσονται πολύ λεπτά αγγεία γύρω τους. Η εξέταση με σκιαγραφικό των ηπατικών φλεβών επιβεβαιώνει αλλαγές στα αγγεία. Συχνά ανιχνεύονται φλεβοφλεβικές αναστομώσεις.

Σύνδρομο τροπικής σπληνομεγαλίας

Αυτό το σύνδρομο αναπτύσσεται σε άτομα που ζουν σε περιοχές ενδημικές για την ελονοσία και χαρακτηρίζεται από σπληνομεγαλία, λεμφοκυτταρική διήθηση των κολποειδών, υπερπλασία των κυττάρων Kupffer, αυξημένα επίπεδα IgM και τίτλους αντισωμάτων ορού έναντι των πλασμωδίων της ελονοσίας. Βελτίωση επιτυγχάνεται με παρατεταμένη χημειοθεραπεία με ανθελονοσιακά φάρμακα. Η πυλαία υπέρταση είναι ασήμαντη και η αιμορραγία από τις κιρσούς είναι σπάνια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αντικειμενική εξέταση

Η κίρρωση του ήπατος είναι η πιο συχνή αιτία πυλαίας υπέρτασης. Σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος, είναι απαραίτητο να εντοπιστούν όλες οι πιθανές αιτίες, συμπεριλαμβανομένου του ιστορικού αλκοολισμού ή ηπατίτιδας. Στην ανάπτυξη εξωηπατικής πυλαίας υπέρτασης, οι προηγούμενες (ιδιαίτερα στη νεογνική περίοδο) φλεγμονώδεις νόσοι των κοιλιακών οργάνων έχουν ιδιαίτερη σημασία. Οι διαταραχές της πήξης του αίματος και η χρήση ορισμένων φαρμάκων, όπως οι φυλετικές ορμόνες, προδιαθέτουν για θρόμβωση της πυλαίας ή ηπατικής φλέβας.

Αναμνησία

• Ο ασθενής έχει κίρρωση ή χρόνια ηπατίτιδα
• Γαστρεντερική αιμορραγία: αριθμός επεισοδίων, ημερομηνίες, όγκος απώλειας αίματος, κλινικές εκδηλώσεις, θεραπεία
• Αποτελέσματα προηγούμενης ενδοσκόπησης
• Ενδείξεις αλκοολισμού, μεταγγίσεων αίματος, ιογενούς ηπατίτιδας Β και C, σήψης (συμπεριλαμβανομένης της νεογνικής σήψης, της σήψης λόγω ενδοκοιλιακής παθολογίας ή άλλης αιτιολογίας), μυελοϋπερπλαστικών νοσημάτων, χρήσης από του στόματος αντισυλληπτικών

Επισκόπηση

• Σημάδια ηπατικής κυτταρικής ανεπάρκειας
• Φλέβες του κοιλιακού τοιχώματος:
  • τοποθεσία
  • κατεύθυνση της ροής του αίματος
• Σπληνομεγαλία
• Μέγεθος και σύσταση του ήπατος
• Ασκίτης
• Πρήξιμο των κνημών
• ορθική εξέταση
• Ενδοσκοπική εξέταση οισοφάγου, στομάχου και δωδεκαδακτύλου

Πρόσθετη έρευνα

• Βιοψία ήπατος
• Καθετηριασμός ηπατικής φλέβας
• Επιλεκτική αρτηριογραφία κοιλιακών οργάνων
• Υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία του ήπατος

Η αιματέμεση είναι η πιο συχνή εκδήλωση της πυλαίας υπέρτασης. Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η ποσότητα και η σοβαρότητα της προηγούμενης αιμορραγίας, εάν οδήγησε σε μειωμένη συνείδηση ή κώμα, και εάν πραγματοποιήθηκε μετάγγιση αίματος. Μέλενα χωρίς αιματέμεση μπορεί να παρατηρηθεί με κιρσούς. Η απουσία δυσπεψίας και πόνου στην επιγαστρική περιοχή, καθώς και παθολογία σε προηγούμενη ενδοσκοπική εξέταση, μας επιτρέπει να αποκλείσουμε την αιμορραγία από πεπτικό έλκος.

Μπορούν να εντοπιστούν τα στίγματα της κίρρωσης - ίκτερος, ευρυαγγείες, παλαμικό ερύθημα. Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στην παρουσία αναιμίας, ασκίτη και προδρομικών συμπτωμάτων κώματος.

Φλέβες του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος

Στην ενδοηπατική πυλαία υπέρταση, κάποια ποσότητα αίματος μπορεί να ρέει από τον αριστερό κλάδο της πυλαίας φλέβας μέσω των περιομφαλικών φλεβών στην κάτω κοίλη φλέβα. Στην εξωηπατική πυλαία υπέρταση, διασταλμένες φλέβες μπορεί να εμφανιστούν στο πλάγιο κοιλιακό τοίχωμα.

Η φύση της κατανομής και η κατεύθυνση της ροής του αίματος. Οι διασταλμένες ελικωτές παράπλευρες φλέβες που αποκλίνουν από τον ομφαλό ονομάζονται «κεφαλή της Μέδουσας». Αυτό το σύμπτωμα είναι σπάνιο, συνήθως μία ή δύο φλέβες είναι διευρυμένες, συχνότερα οι επιγαστρικές. Το αίμα ρέει μακριά από τον ομφαλό. με απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας, το αίμα ρέει μέσω των παράπλευρων φλεβών από κάτω προς τα πάνω, στο σύστημα της άνω κοίλης φλέβας. Με τεταμένο ασκίτη, μπορεί να αναπτυχθεί λειτουργική απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας, γεγονός που καθιστά δύσκολη την εξήγηση των παρατηρούμενων αλλαγών.

Οι φλέβες του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος μπορούν να απεικονιστούν φωτογραφίζοντάς τες με υπέρυθρο φως.

Θόρυβοι

Στην περιοχή της ξιφοειδούς απόφυσης ή ομφαλού, μπορεί να ακουστεί ένα φλεβικό φύσημα, που μερικές φορές εξαπλώνεται στην προκάρδια περιοχή, στο στέρνο ή στην περιοχή του ήπατος. Στο σημείο της μεγαλύτερης έκφρασής του, η δόνηση μπορεί να ανιχνευθεί με ελαφριά πίεση. Το φύσημα μπορεί να αυξηθεί κατά τη συστολή, κατά την εισπνοή, σε όρθια θέση ή σε καθιστή θέση. Το φύσημα εμφανίζεται όταν το αίμα διέρχεται από τον αριστερό κλάδο της πυλαίας φλέβας μέσω των μεγάλων ομφαλικών και παραομφαλικών φλεβών που βρίσκονται στον δρεπανοειδή σύνδεσμο στις φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα - την άνω επιγαστρική φλέβα, την έσω θωρακική φλέβα και στην κάτω επιγαστρική φλέβα. Μερικές φορές το φλεβικό φύσημα μπορεί επίσης να ακουστεί πάνω από άλλες μεγάλες φλεβικές παράπλευρες φλέβες, για παράδειγμα, πάνω από την κάτω μεσεντερική φλέβα. Το συστολικό αρτηριακό φύσημα συνήθως υποδηλώνει πρωτοπαθή καρκίνο του ήπατος ή αλκοολική ηπατίτιδα.

Ο συνδυασμός διασταλμένων φλεβών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, δυνατού φλεβικού θορύβου πάνω από τον ομφαλό και φυσιολογικού μεγέθους ήπατος ονομάζεται σύνδρομο Cruveilhier-Baumgarten. Μπορεί να οφείλεται σε μη κλείσιμο της ομφαλικής φλέβας, αλλά συχνότερα είναι αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος.

Ένα φύσημα που εκτείνεται από την ξιφοειδή απόφυση μέχρι τον ομφαλό και την «κεφαλή Μέδουσα» υποδηλώνει απόφραξη της πυλαίας φλέβας περιφερικά της έκφυσης των ομφαλικών φλεβών από τον αριστερό κλάδο της πυλαίας φλέβας, δηλαδή ενδοηπατική πυλαία υπέρταση (κίρρωση του ήπατος).

Σπλήνα

Ο σπλήνας είναι διευρυμένος σε όλες τις περιπτώσεις και η πυκνή άκρη του αποκαλύπτεται κατά την ψηλάφηση. Δεν υπάρχει σαφής αντιστοιχία μεταξύ του μεγέθους του σπλήνα και της πίεσης στην πυλαία φλέβα. Σε νεαρούς ασθενείς και σε μεγάλη οζώδη κίρρωση, ο σπλήνας είναι διευρυμένος σε μεγαλύτερο βαθμό.

Εάν ο σπλήνας δεν μπορεί να ψηλαφηθεί ή το μέγεθός του δεν είναι διευρυμένο κατά την εξέταση, τότε η διάγνωση της πυλαίας υπέρτασης είναι αμφισβητήσιμη.

Η πανκυτταροπενία που σχετίζεται με τη διόγκωση του σπλήνα (δευτεροπαθής «υπερσπληνισμός») ανιχνεύεται στο περιφερικό αίμα. Η πανκυτταροπενία σχετίζεται με υπερπλασία του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος και όχι με πυλαία υπέρταση και δεν εξαφανίζεται με την ανάπτυξη πυλαίων αναστομώσεων, παρά τη μείωση της πυλαίας πίεσης.

Συκώτι

Τόσο το μικρό όσο και το διευρυμένο μέγεθος του ήπατος είναι σημαντικά, επομένως ο προσδιορισμός τους με επίκρουση θα πρέπει να πραγματοποιείται προσεκτικά. Δεν υπάρχει σαφής εξάρτηση του μεγέθους του ήπατος από την πίεση της πυλαίας φλέβας.

Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στη σύσταση του ήπατος, στον πόνο του και στην όγκωση της επιφάνειας κατά την ψηλάφηση. Εάν το ήπαρ είναι μαλακό, θα πρέπει να σκεφτούμε την εξωηπατική απόφραξη της πυλαίας φλέβας. Εάν η σύσταση είναι πυκνή, είναι πιο πιθανό να υπάρχει κίρρωση.

Ασκίτης

Ο ασκίτης σπάνια προκαλείται μόνο από την πυλαία υπέρταση, αν και μια σημαντική αύξηση της πυλαίας πίεσης μπορεί να είναι ο κύριος παράγοντας στην ανάπτυξή του. Με την πυλαία υπέρταση, η πίεση διήθησης στα τριχοειδή αγγεία αυξάνεται, προκαλώντας διαρροή υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα. Επιπλέον, η ανάπτυξη ασκίτη στην κίρρωση υποδηλώνει, εκτός από την πυλαία υπέρταση, ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Πρωκτός

Οι κιρσοί της πρωκτικής περιοχής μπορούν να ανιχνευθούν κατά την ορθοσκόπηση. Οι φλέβες μπορεί να αιμορραγούν. Παρατηρούνται στο 44% των περιπτώσεων κίρρωσης του ήπατος και επιδεινώνονται σε ασθενείς με υπάρχουσα αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου. Θα πρέπει να διακρίνονται από τις απλές αιμορροΐδες, οι οποίες είναι διογκωμένα φλεβικά σώματα που δεν σχετίζονται με το σύστημα των πυλαίων φλεβών.