Οισοφαγικοί κιρσοί

Οι κιρσοί οισοφάγου εντοπίζονται στον περιφερικό οισοφάγο ή στο εγγύς στομάχι και προκαλούνται από αυξημένη πίεση στο σύστημα των πυλαίων φλεβών, η οποία είναι χαρακτηριστική της κίρρωσης του ήπατος. Οι κιρσοί μπορεί να επιπλεχθούν από μαζική αιμορραγία χωρίς προηγούμενα συμπτώματα. Η διάγνωση γίνεται με ενδοσκόπηση και η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως ενδοσκοπική συρραφή και ενδοφλέβια οκτρεατίδη. Μερικές φορές είναι απαραίτητη η διασφαγιδιακή ενδοηπατική πυλαιοσυστηματική (πυλαιοκοιλιακή) αναστόμωση.

Αιτίες των κιρσών του οισοφάγου

Το κύριο σύμπτωμα οποιασδήποτε αγγειακής νόσου του οισοφάγου είναι σχεδόν πάντα το σύμπτωμα της οισοφαγικής αιμορραγίας. Αυτές οι αιμορραγίες μπορεί να εμφανιστούν όταν ο οισοφάγος και ένα μεγάλο αγγείο που βρίσκεται κοντά τραυματίζονται, για παράδειγμα, όταν ένα μεγάλο ξένο σώμα με αιχμηρές και κοπτικές άκρες στερεώνεται στον οισοφάγο. όταν ένας οισοφαγικός όγκος αναπτύσσεται σε ένα μεγάλο αγγείο του μεσοθωρακίου και διαπερνά, για παράδειγμα, την κατιούσα αορτή. Τις περισσότερες φορές, παρατηρούνται αιμορραγίες από τα αγγεία του ίδιου του οισοφάγου όταν το τοίχωμά του έχει υποστεί βλάβη από ένα άκαμπτο οισοφαγοσκόπιο, ένα αιχμηρό ξένο σώμα, διάβρωση του αγγείου από μια ελκωτική διαδικασία ή έναν αποσυντιθέμενο όγκο. με συγγενείς ή επίκτητες κιρσούς του οισοφάγου. Οι επίκτητες κιρσοί του οισοφάγου είναι πολύ πιο συχνές από τις συγγενείς και μερικές φορές φτάνουν σε σημαντικά μεγέθη. Η αιμορραγία από αυτούς τους σακκοειδείς φλεβικούς σχηματισμούς μπορεί να συμβεί τόσο αυθόρμητα όσο και ακόμη και κατά τη διάρκεια πολύ προσεκτικής ινοοισοφαγοσκόπησης.

Η αιτία των οισοφαγικών κιρσών στον κάτω οισοφάγο είναι η συμφόρηση στο σύστημα της ηπατικής πυλαίας φλέβας, η οποία εμφανίζεται με κίρρωση του ήπατος και θρόμβωση v. portae. Στο άνω τμήμα, οισοφαγικοί κιρσοί εμφανίζονται με κακοήθη βρογχοκήλη. Μεταξύ άλλων αιτιών, είναι απαραίτητο να σημειωθούν το αγγείωμα του οισοφάγου και οι αγγειακές αλλαγές στη νόσο Rendu-Osler.

Η αιμορραγία μπορεί να εμφανιστεί αυθόρμητα, κατά την καταπόνηση, την ανύψωση βαρέων αντικειμένων, με αυξημένη αρτηριακή πίεση, κοινές γαστρεντερικές παθήσεις και πυρετώδεις καταστάσεις. Μπορεί να επαναληφθεί, να εμφανιστεί χωρίς συμπτώματα εν μέσω «τέλειας υγείας» και, εάν γίνει άφθονη, να οδηγήσει σε θάνατο. Προάγγελος μιας τέτοιας αιμορραγίας μπορεί να είναι η εμφάνιση ενός ελαφρού γαργαλητού στο λαιμό, μια ιδιαίτερη αλμυρή-ξινή γεύση στο στόμα και στη συνέχεια ξαφνικός εμετός κόκκινου χρώματος, και μερικές φορές αίμα που μοιάζει με κατακάθι καφέ. Με σημαντική απώλεια αίματος, εμφανίζονται άγχος, αδυναμία, σκούρο χρώμα των ματιών με φωτοψίες, ζάλη και άλλα σημάδια αυξανόμενης απώλειας αίματος.

Οι κιρσοί οισοφάγου είναι αρκετά συχνές σε σύγκριση με άλλες αιτίες οισοφαγικής αιμορραγίας, ειδικά σε άτομα με κίρρωση του ήπατος.

Η κίρρωση του ήπατος είναι μια χρόνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της δομής του ήπατος λόγω του πολλαπλασιασμού του συνδετικού ιστού και της παθολογικής αναγέννησης του παρεγχύματος, που εκδηλώνεται με έντονα σημάδια αποτυχίας πολλαπλών ηπατικών λειτουργιών και πυλαίας υπέρτασης. Οι πιο συχνές αιτίες κίρρωσης του ήπατος σε ενήλικες είναι ο χρόνιος αλκοολισμός και η ιογενής ηπατίτιδα, κυρίως η ηπατίτιδα Β. Η ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος μπορεί να προκληθεί από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων (μεθοτρεξάτη, ισονιαζίδη κ.λπ.), την έκθεση σε διάφορους ηπατοτοξικούς παράγοντες, λιγότερο συχνά παρατηρούνται σε ορισμένες κληρονομικές ασθένειες - γαλακτοζαιμία, ανεπάρκεια βήτα1-αντιθρυψίνης, ηπατοεγκεφαλική δυστροφία, αιμοχρωμάτωση κ.λπ. Η κίρρωση του ήπατος που προκαλείται από φλεβική συμφόρηση στο ήπαρ (συμφορητική κίρρωση του ήπατος) παρατηρείται σε μακροχρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, νόσο των ηπατικών φλεβών και της κάτω κοίλης φλέβας. Η κίρρωση του ήπατος στα παιδιά μπορεί να παρατηρηθεί ήδη στη νεογνική περίοδο λόγω ηπατικής βλάβης στην προγεννητική περίοδο (εμβρυϊκή ηπατίτιδα). Η αιτία μπορεί να είναι ιογενείς λοιμώξεις που υπέστη η μητέρα (ηπατίτιδα, κυτταρομεγαλοϊός, ερυθρά, ερπητική λοίμωξη), στις οποίες ο ιός μεταδίδεται στο έμβρυο μέσω του πλακούντα.

Η αιτία και η παθογένεση των κιρσών του οισοφάγου καθορίζονται από την ανατομική σύνδεση των φλεβών του οισοφάγου με το φλεβικό σύστημα της πυλαίας φλέβας και τις φλέβες του σπλήνα, καθώς και άλλα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας, οι ασθένειες των οποίων οδηγούν σε απόφραξη των φλεβικών δικτύων τους και στην ανάπτυξη φλεβικών παράπλευρων αγγείων, ανευρυσμάτων και κιρσών του οισοφάγου. Η ανάπτυξη αυτών των παθολογικών σχηματισμών στην περιοχή των οισοφαγικών φλεβών μπορεί να προκληθεί από συμπίεση της πυλαίας φλέβας και σε ασθένειες όπως όγκοι, περιτονίτιδα, αδενοπάθεια, θρόμβωση της πυλαίας φλέβας, αγγειώματα, σπληνομεγαλία κ.λπ. Οι κυκλοφορικές διαταραχές στο φλεβικό σύστημα του σπλήνα μπορούν να προκληθούν από ασθένειες όπως το σύνδρομο Banti (δευτερογενές σπληνογενές σύμπλεγμα σπληνοηπατομεγαλικών συμπτωμάτων - αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία, συμφορητική σπληνομεγαλία, πυλαία κίρρωση του ήπατος με συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης. παρατηρείται συχνότερα σε γυναίκες κάτω των 35 ετών. η ασθένεια, σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, είναι πολυαιτιολογικής φύσης. αυτό το σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα δηλητηρίασης και διαφόρων λοιμώξεων, ιδιαίτερα ελονοσίας, σύφιλης, βρουκέλλωσης, λεϊσμανίασης κ.λπ.), ατροφικής κίρρωσης του Laennec, χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας κ.λπ. Άλλες αιτίες που μπορούν να προκαλέσουν οισοφαγικές κιρσούς περιλαμβάνουν ορισμένες ασθένειες του στομάχου και του παγκρέατος, καθώς και αιμοδυναμικές διαταραχές στην άνω κοίλη φλέβα. Η ηλικία δεν είναι σημαντική για την ανάπτυξη κιρσών οισοφάγου. Η όλη διαδικασία καθορίζεται από την αναδυόμενη πάθηση που εμποδίζει την κανονική ροή του αίματος στο σύστημα της πυλαίας φλέβας.

[ 1 ], [ 2 ]

Συμπτώματα των κιρσών του οισοφάγου

Τα συμπτώματα των κιρσών οισοφάγου και η κλινική πορεία καθορίζονται από την αιτία αυτής της γαστρεντερικής νόσου. Τις περισσότερες φορές, η εξέλιξη της νόσου χαρακτηρίζεται από προοδευτική ανάπτυξη. Τις περισσότερες φορές, η αρχική περίοδος της νόσου είναι ασυμπτωματική μέχρι να αναπτυχθεί αιμορραγία από τον οισοφάγο. Η αιμορραγία μπορεί να είναι από μικρή έως άφθονη με θανατηφόρο έκβαση. Η χρόνια απώλεια αίματος ακόμη και μικρών ποσοτήτων αίματος οδηγεί σε υποχρωμική αναιμία, γενική εξασθένηση του σώματος, αδυναμία, δύσπνοια, ωχρότητα και απίσχνανση. Συχνά παρατηρείται μέλαινα.

Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να προχωρήσει πολύ αργά ή να αναπτυχθεί πολύ γρήγορα. Με την αργή ανάπτυξη των κιρσών του οισοφάγου, οι ασθενείς παραμένουν αγνοούν για μεγάλο χρονικό διάστημα την ανάπτυξη μιας τρομερής ασθένειας, σε άλλες περιπτώσεις, με την ταχεία ανάπτυξη της κιρσώδους διαδικασίας στον οισοφάγο, λίγες ημέρες πριν από την αιμορραγία, οι ασθενείς αισθάνονται ένα αίσθημα συμπίεσης στο στήθος. Μερικές φορές ένα αίσθημα βάρους και συμπίεσης στο στήθος μπορεί να είναι προάγγελοι θανατηφόρας αιμορραγίας. Τα δεδομένα ορισμένων ξένων ερευνητών δείχνουν υψηλή νομιμότητα από αιμορραγία με κιρσούς του οισοφάγου, κατά μέσο όρο 4 θανατηφόρες περιπτώσεις ανά 5 ασθενείς. Εξ ου και η σημασία της έγκαιρης διάγνωσης αυτής της νόσου.

Διάγνωση κιρσών οισοφάγου

Οι κιρσοί οισοφάγου διαγιγνώσκονται με ινοοισοφαγοσκόπηση, η οποία διαπιστώνει τα αίτια της αιμορραγίας, την παρουσία ή απουσία εξωοισοφαγικών παραγόντων, προσδιορίζει τον βαθμό διαστολής των φλεβών και την κατάσταση των τοιχωμάτων τους και προβλέπει τη ρήξη ενός άλλου ανευρύσματος. Σε περίπτωση συνεχιζόμενης αιμορραγίας, είναι συχνά δύσκολο να διαπιστωθεί η αιτία της λόγω της αδυναμίας αποτελεσματικής διενέργειας οισοφαγοσκόπησης. Πολλές άλλες αιτίες μπορεί να εμπλέκονται στο υοειδές οστό, πληροφορίες για τις οποίες δίνονται στις ακόλουθες ενότητες σχετικά με τις παθήσεις του οισοφάγου. Ορισμένες πληροφορίες σχετικά με τη φύση των κιρσών οισοφάγου μπορούν να ληφθούν από την ακτινογραφία του οισοφάγου με σκιαγραφικό.

Επειδή οι κιρσοί συνήθως σχετίζονται με σοβαρή ηπατική νόσο, η αξιολόγηση για πιθανή διαταραχή της πήξης του αίματος είναι σημαντική. Οι εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν πλήρη εξέταση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων,χρόνο προθρομβίνης, χρόνο ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης και δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας. Οι ασθενείς με αιμορραγία θα πρέπει να έχουν ομάδα αίματος, παράγοντα Rh και διασταυρούμενη αντιστοίχιση 6 μονάδων συμπυκνωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Θεραπεία των κιρσών του οισοφάγου

Η θεραπεία των κιρσών οισοφάγου στοχεύει στην αντιστάθμιση της υποογκαιμίας και του αιμορραγικού σοκ. Ασθενείς με διαταραχές πήξης (π.χ. αυξημένο INR) χρειάζονται ενδοφλέβια μετάγγιση 1-2 μονάδων φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος και 2,5-10 mg βιταμίνης Κ ενδομυϊκά (ή ενδοφλεβίως σε σοβαρή αιμορραγία).

Επειδή οι κιρσοί οισοφάγου διαγιγνώσκονται αρχικά με ενδοσκόπηση, η κύρια θεραπεία περιλαμβάνει ενδοσκοπική αιμόσταση. Η ενδοσκοπική συρραφή των φλεβών είναι προτιμότερη από την ενέσιμη σκληροθεραπεία. Ταυτόχρονα, θα πρέπει να χορηγείται ενδοφλέβια οκτρεοτίδη (ένα συνθετικό ανάλογο της σωματοστατίνης). Η οκτρεοτίδη αυξάνει την σπλαχνική αγγειακή αντίσταση αναστέλλοντας την απελευθέρωση σπλαχνικών αγγειοδιασταλτικών ορμονών (π.χ. γλυκαγόνη και αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο). Η συνήθης δόση είναι 50 mcg ενδοφλεβίως, ακολουθούμενη από έγχυση 50 mcg/ώρα. Η οκτρεοτίδη είναι προτιμότερη από άλλα φάρμακα όπως η βασοπρεσσίνη και η τερλιπρεσσίνη, καθώς αυτό το φάρμακο έχει λιγότερες παρενέργειες.

Εάν, παρά τη θεραπεία, η αιμορραγία συνεχιστεί ή επανεμφανιστεί, οι επείγουσες μέθοδοι αναστόμωσης (παροχέτευσης) αίματος από το πυλαίο σύστημα στην κάτω κοίλη φλέβα μπορούν να μειώσουν την πυλαία πίεση και να μειώσουν την αιμορραγία. Η διασφαγιδιακή ενδοηπατική πυλαιοσυστηματική αναστόμωση (TIPS) είναι η επείγουσα παρέμβαση εκλογής: η μέθοδος είναι μια επεμβατική ενδαγγειακή διαδικασία υπό ακτινολογικό έλεγχο, κατά την οποία ένα μεταλλικό οδηγό σύρμα από την κοίλη φλέβα διεισδύει μέσω του ηπατικού παρεγχύματος στην πυλαία κυκλοφορία του αίματος. Η προκύπτουσα αναστόμωση διευρύνεται με έναν καθετήρα με μπαλόνι και εγκαθίσταται ένα μεταλλικό stent, δημιουργώντας μια αναστόμωση μεταξύ της πυλαίας κυκλοφορίας του αίματος και των ηπατικών φλεβών. Το μέγεθος του stent είναι θεμελιώδους σημασίας: εάν είναι πολύ φαρδύ, αναπτύσσεται ηπατική εγκεφαλοπάθεια λόγω της υπερβολικής ποσότητας πυλαίου αίματος που απορρίπτεται από το ήπαρ στην συστηματική κυκλοφορία του αίματος. Από την άλλη πλευρά, τα μικρά stent τείνουν να αποφράσσονται. Η χειρουργική πυλαία αναστόμωση, όπως η περιφερική σπληνονεφρική αναστόμωση, έχει παρόμοιο μηχανισμό αλλά είναι πιο επικίνδυνη και έχει υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας.

Σε περίπτωση σοβαρής αιμορραγίας, χρησιμοποιούνται φουσκωτοί καουτσούκ καθετήρες για να σταματήσουν την αιμορραγία πιέζοντας το αιμορραγούν αγγείο, για παράδειγμα, ο καθετήρας Sengstaken-Blakemore. Επί του παρόντος, υπάρχουν κυματοειδείς καθετήρες αποφρακτικού υλικού για τον σκοπό αυτό, οι οποίοι χρησιμοποιούνται για να σταματήσουν την αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και με αιμορραγικό γαστρικό έλκος.

Μέσω ενός καθετήρα που εισάγεται κάτω από τον διχασμό, ο οισοφάγος μπορεί να πλυθεί με ζεστό νερό (40-45°C), το οποίο μερικές φορές σταματά την αιμορραγία. Η επαναλαμβανόμενη αιμορραγία απαιτεί τη χρήση όλων των ίδιων μέτρων για οποιαδήποτε παρατεταμένη αιμορραγία (ενδοφλέβια χορήγηση 10-20 ml διαλύματος χλωριούχου ασβεστίου 10%, ενδομυϊκή - vikasol). Μην χορηγείτε παράγοντες που αυξάνουν την αρτηριακή πίεση μέχρι να σταματήσει πλήρως η αιμορραγία, λόγω του κινδύνου αύξησης της τελευταίας.

Σε περίπτωση μαζικής απώλειας αίματος, πραγματοποιείται ενδοφλέβια χορήγηση αίματος, πλάσματος, υγρών υποκατάστασης αίματος, πιτουιτρίνης, μάζας αιμοπεταλίων κ.λπ.

Σε περίπτωση επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας, μπορεί να απαιτηθεί παρέμβαση στα αγγεία του συστήματος της ηπατικής πυλαίας φλέβας. Εάν υποστούν βλάβη πολύ μεγάλα αγγεία, οι ασθενείς πεθαίνουν γρήγορα.

Πρόβλεψη

Σε περίπου 80% των ασθενών, η αιμορραγία από κιρσούς σταματά αυθόρμητα. Ωστόσο, οι κιρσοί του οισοφάγου έχουν υψηλό ποσοστό θνησιμότητας, συχνά μεγαλύτερο από 50%. Η θνησιμότητα εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα της υποκείμενης ηπατικής νόσου και όχι από τη σοβαρότητα της αιμορραγίας. Η αιμορραγία είναι συχνά θανατηφόρα σε ασθενείς με σοβαρή ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια (π.χ., προχωρημένη κίρρωση), ενώ οι ασθενείς με καλή ηπατική λειτουργία συνήθως αναρρώνουν.

Σε ασθενείς που επιβιώνουν με υψηλό κίνδυνο αιμορραγίας από κιρσούς, η επαναιμορραγία εμφανίζεται συνήθως στο 50-75% των περιπτώσεων εντός των επόμενων 1-2 ετών. Η χρόνια ενδοσκοπική και φαρμακευτική θεραπεία των κιρσών του οισοφάγου μειώνει σημαντικά αυτόν τον κίνδυνο, αλλά συνολικά η επίδραση στη μακροπρόθεσμη επιβίωση παραμένει πολύ χαμηλή, κυρίως λόγω της υποκείμενης ηπατικής νόσου.

[ 6 ]