Ενδημική βαλκανική νεφροπάθεια

Η ενδημική βαλκανική νεφροπάθεια είναι μια χρόνια μη φλεγμονώδης διαταραχή του νεφρικού σωληναριακού μεσοτοιχώματος.

[ 1 ], [ 2 ]

Επιδημιολογία

Η ενδημική βαλκανική νεφροπάθεια παρατηρείται μόνο στη λεκάνη απορροής του ποταμού Δούναβη στη Σερβία, τη Ρουμανία, τη Βοσνία-Ερζεγοβίνη, την Κροατία και τη Βουλγαρία. Η ενδημική βαλκανική νεφροπάθεια είναι οικογενής.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας.

Τα αίτια και οι παράγοντες κινδύνου της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας δεν έχουν τεκμηριωθεί. Όλοι οι ασθενείς συνήθως εργάζονται στη γεωργία. Η νόσος παρατηρείται συχνότερα σε άτομα που ζουν σε βροχερές περιοχές με υψηλή υγρασία.

Αν και όλες οι περιπτώσεις ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας είναι οικογενείς, η κληρονομική της φύση είναι αμφισβητήσιμη. Σε μέλη της οικογένειας που εγκατέλειψαν τον τόπο κατοικίας τους σε νεαρή ηλικία, η ενδημική βαλκανική νεφροπάθεια αναπτύσσεται πολύ λιγότερο συχνά.

Σε άτομα των οποίων οι συγγενείς έπασχαν από αυτή την ασθένεια, που γεννήθηκαν εκτός της λεκάνης του Δούναβη, όταν μετακομίζουν σε μόνιμο τόπο διαμονής σε αυτήν την περιοχή, αντίθετα, η ενδημική βαλκανική νεφροπάθεια εμφανίζεται πολύ συχνά. Από αυτή την άποψη, έχουν γίνει επανειλημμένες προσπάθειες αναζήτησης περιβαλλοντικών παραγόντων (δηλητηρίαση με μόλυβδο, πυρίτιο, κάδμιο, σελήνιο, ιούς, μυκητιακές ή φυτικές τοξίνες) που ευθύνονται για την ανάπτυξη αυτής της σωληναριοδιάμεσης νεφροπάθειας, αλλά τα αποτελέσματά τους εξακολουθούν να μην είναι πειστικά.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας.

Η ενδημική βαλκανική νεφροπάθεια κάνει το ντεμπούτο της στην ηλικία των 30-50 ετών με κυρίως σωληναριακές διαταραχές. Αργότερα, συμβαίνουν διαταραχές στη νεφρική λειτουργία συγκέντρωσης και προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια. Η αρτηριακή υπέρταση δεν είναι τυπική.

Η μέση περίοδος εξέλιξης της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας είναι 20 έτη. Η νόσος προδιαθέτει για την ανάπτυξη καρκινωμάτων του ουροποιητικού συστήματος.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Διαγνωστικά της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας.

Η διάγνωση της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας βασίζεται στη χρήση κλινικών κριτηρίων αναφοράς:

• συμμετρικά μειωμένοι νεφροί χωρίς ασβεστοποιήσεις.
• ο ασθενής ζει σε αγροτική περιοχή και σε ενδημική περιοχή·
• περιπτώσεις της νόσου στο οικογενειακό ιστορικό.

Εργαστηριακή διάγνωση της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας

Εργαστηριακά κριτήρια για ενδημική βαλκανική νεφροπάθεια:

• ελαφρά σωληναριακή πρωτεϊνουρία.
• υποσθενουρία;
• νορμοχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία (συχνά παρατηρείται κατά την έναρξη της νόσου).

Στα πρώιμα στάδια της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας, ανιχνεύονται σωληναριακή πρωτεϊνουρία (αυξημένη απέκκριση βήτα _2- μικροσφαιρίνης), καθώς και γλυκοζουρία και αμινοξυουρία.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Ενόργανη διάγνωση της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας

Μορφολογικά σημάδια της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας είναι η σωληναριακή ατροφία, το διάμεσο οίδημα και τα μεμονωμένα μακροφάγα. Ανιχνεύεται επίσης οίδημα του ενδοθηλίου των διάμεσων τριχοειδών αγγείων. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η σωληναριοδιάμεση ίνωση αυξάνεται. Το μέγεθος των νεφρών μειώνεται συμμετρικά.

Θεραπεία της ενδημικής βαλκανικής νεφροπάθειας.

Δεν έχει αναπτυχθεί θεραπεία για την ενδημική βαλκανική νεφροπάθεια. Σε περίπτωση μη αναστρέψιμης επιδείνωσης της νεφρικής λειτουργίας, χρησιμοποιούνται μέθοδοι νεφρικής υποκατάστασης.