Μυελώδης σπογγώδης νεφρός.

Ο μυελικός σπογγώδης νεφρός ανήκει στην ομάδα των λεγόμενων κυστικών νεφρικών παθήσεων και χαρακτηρίζεται από εκτασία και σχηματισμό κύστεων στα τμήματα των αθροιστικών σωληναρίων που βρίσκονται μέσα στις νεφρικές πυραμίδες και τις νεφρικές θηλές.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες ενός μυελώδους σπογγώδους νεφρού.

Ο μυελικός σπογγώδης νεφρός θεωρείται συγγενής νόσος. Η ανωμαλία σχηματίζεται σε σχετικά πρώιμα στάδια της οντογένεσης, καθώς η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει περιοχές εμβρυϊκού νεφρικού ιστού.

Η σημασία των κληρονομικών παραγόντων στην ανάπτυξη του μυελοειδούς σπογγώδους νεφρού δεν έχει τεκμηριωθεί. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις συνδυασμού μυελοειδούς σπογγώδους νεφρού με αναπτυξιακές ανωμαλίες άλλων οργάνων, συμπεριλαμβανομένων κληρονομικών συνδρόμων (Ehlers-Danlos, Marfan), καθώς και συγγενών καρδιοπαθειών και νόσου Caroli.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Παθογένεση

Οι κύστεις μπορούν να φτάσουν σε μέγεθος τα 7,5 χιλιοστά. Είναι πιθανός ένας ασύμμετρος τύπος νεφρικής βλάβης.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Συμπτώματα ενός μυελώδους σπογγώδους νεφρού.

Δεν υπάρχουν συμπτώματα του μυελοειδούς σπογγώδους νεφρού. Συχνές επιπλοκές του μυελοειδούς σπογγώδους νεφρού είναι η νεφρολιθίαση και οι λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος.

Διαγνωστικά ενός μυελώδους σπογγώδους νεφρού.

Εργαστηριακή διάγνωση του μυελικού σπογγώδους νεφρού

Οι περισσότεροι ασθενείς με μυελικό σπογγώδη νεφρό έχουν μικροαιματουρία, ενώ είναι πιθανά επεισόδια μακροαιματουρίας.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ενόργανη διάγνωση του μυελικού σπογγώδους νεφρού

Η μέθοδος εκλογής για τη διάγνωση του μυελικού σπογγώδους νεφρού είναι η ενδοφλέβια πυελογραφία. Όταν συγκρίνονται, τα διασταλμένα τμήματα των αθροιστικών πόρων αποκτούν μια χαρακτηριστική εμφάνιση «τσαμπιού σταφυλιών» ή «μπουκέτου λουλουδιών».

Θεραπεία ενός μυελώδους σπογγώδους νεφρού.

Δεν έχει αναπτυχθεί θεραπεία για τον μυελοειδή σπογγώδη νεφρό. Σε περίπτωση μη αναστρέψιμης επιδείνωσης της νεφρικής λειτουργίας, χρησιμοποιούνται μέθοδοι υποκατάστασης της νεφρικής λειτουργίας.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση των ασθενών με μυελοειδή σπογγώδη νεφρό εξαρτάται από τη συχνότητα των επεισοδίων μακροαιματουρίας, των ουρολοιμώξεων και της σοβαρότητας της νεφρολιθίασης. Με επαρκή πρόληψη και θεραπεία της νεφρολιθίασης και των ουρολοιμώξεων, ο μυελοειδής σπογγώδης νεφρός είναι μια σχετικά καλοήθης πάθηση.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]