Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Εντερική αμυλοείδωση
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Η εντερική αμυλοείδωση είναι μια ασθένεια του εντέρου (μια ανεξάρτητη ασθένεια ή «δεύτερη ασθένεια») που προκαλείται από την εναπόθεση αμυλοειδούς στους ιστούς του.
Στην αμυλοείδωση, μπορεί να επηρεαστεί ολόκληρη η γαστρεντερική οδός, αλλά η πιο σημαντική εναπόθεση αμυλοειδούς συμβαίνει στο λεπτό έντερο.
Ο πιο γνωστός κλινικός τύπος εντερικής αμυλοείδωσης είναι η αμυλοείδωση ως επιπλοκή πολλών ασθενειών μολυσματικής, ανοσοφλεγμονώδους φύσης - δευτερογενής αμυλοείδωση, στην οποία ο πρόδρομος της πρωτεΐνης των αμυλοειδών ινιδίων - η πρωτεΐνη SAA - κυκλοφορεί στο αίμα. Ο ίδιος πρόδρομος χρησιμεύει ως βάση για την αμυλοείδωση στην περιοδική νόσο. Η δευτερογενής αμυλοείδωση και η αμυλοείδωση στην περιοδική (κληρονομική) νόσο συνδυάζονται στην ομάδα AL-αμυλοείδωσης. Η εντερική αμυλοείδωση μπορεί επίσης να είναι μια εκδήλωση μιας ανεξάρτητης νοσολογικής μορφής άγνωστης φύσης (ιδιοπαθής, πρωτοπαθής αμυλοείδωση) ή αμυλοείδωσης στη χρόνια λεμφική παραπρωτεϊναιμική λευχαιμία, κυρίως μυελωματική νόσο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μιλάμε για AL-αμυλοείδωση, στην οποία τα αμυλοειδή ινίδια σχηματίζουν ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών που κυκλοφορούν στο αίμα. Η βλάβη του λεπτού εντέρου στη δευτεροπαθή αμυλοείδωση, σύμφωνα με κλινικά δεδομένα, παρατηρείται στο 40% και σύμφωνα με παθολογικά δεδομένα - στο 64% των ασθενών, στην πρωτοπαθή αμυλοείδωση - στο 30-53 και 60-80% των ασθενών, αντίστοιχα. Το παχύ έντερο εμπλέκεται στη διαδικασία κάπως λιγότερο συχνά: σύμφωνα με κλινικά δεδομένα - στο 30-55% των ασθενών, σύμφωνα με δεδομένα τομής - στο 40-45% των ασθενών. Οι πληροφορίες σχετικά με τη συχνότητα της εντερικής βλάβης στην κληρονομική (περιοδική νόσο) αμυλοείδωση είναι αντιφατικές.
Θα πρέπει να υπενθυμίζεται ότι οι εντερικές βλάβες εμφανίζονται κυρίως σε μορφές γενικευμένης αμυλοείδωσης (κυρίως αμυλοείδωση ΑΑ και AL). Η τοπική, νεοπλασματική εντερική αμυλοείδωση είναι πολύ σπάνια. Όταν κυριαρχούν οι κλινικές εκδηλώσεις της εντερικής αμυλοείδωσης, ονομάζεται εντεροπαθητικός τύπος αμυλοείδωσης.
Αιτιολογία και παθογένεση. Η αιτία της αμυλοείδωσης, συμπεριλαμβανομένης της εντερικής αμυλοείδωσης, δεν είναι σαφής. Ο μηχανισμός σχηματισμού αμυλοειδούς μπορεί να θεωρηθεί ότι αποκαλύπτεται μόνο στην αμυλοείδωση ΑΑ και AL, δηλαδή σε εκείνες τις μορφές γενικευμένης αμυλοείδωσης στις οποίες το έντερο επηρεάζεται συχνότερα.
Αιτίες και παθογένεση της εντερικής αμυλοείδωσης
Κλινική εικόνα
Στην αμυλοείδωση, ο γαστρεντερικός σωλήνας επηρεάζεται σε όλο του το μήκος. Μακρογλωσσία (σημαντική διεύρυνση της γλώσσας) παρατηρείται στο 20-22% των ασθενών, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία - στο 50-80% των ασθενών, ο οισοφάγος μπορεί να επηρεαστεί, μερικές φορές υπάρχει μια καρκινική βλάβη του στομάχου.
Συμπτώματα εντερικής αμυλοείδωσης
Διαγνωστικά
Τα ακόλουθα σημεία μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της εντερικής αμυλοείδωσης:
- Η παρουσία μιας υποκείμενης νόσου που οδηγεί στην ανάπτυξη εντερικής αμυλοείδωσης (φυματίωση, βρογχεκτασίες, ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.).
- Επίμονη διάρροια ανθεκτική στη θεραπεία με αντιβακτηριακά, στυπτικά, προσροφητικά και σταθεροποιητικά μέσα (αμυλοείδωση με κυρίαρχη βλάβη στο λεπτό έντερο).
- Κλινική εικόνα συνδρόμου δυσαπορρόφησης (χαρακτηριστικό της αμυλοείδωσης με κυρίαρχη βλάβη στο λεπτό έντερο).
Διάγνωση της εντερικής αμυλοείδωσης
Θεραπεία της εντερικής αμυλοείδωσης. Στην αμυλοείδωση, συμπεριλαμβανομένης της εντερικής αμυλοείδωσης, συνιστάται ένα σύμπλεγμα φαρμάκων που επηρεάζουν τους κύριους κρίκους στην παθογένεση της νόσου.
Προκειμένου να επηρεαστεί η ενδοκυτταρική σύνθεση της αμυλοειδούς πρωτεΐνης, συνταγογραφούνται παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη, δελαγύλιο, πλακενίλη), κορτικοστεροειδή ορμόνες σε μικρές και μεσαίες δόσεις, κολχικίνη, ανοσοδιεγερτικά: Τ- και Β-ακτιβίνη, λεβαμισόλη.
Θεραπεία της εντερικής αμυλοείδωσης
Η πρόληψη της δευτερογενούς αμυλοείδωσης είναι η πρόληψη χρόνιων πυωδών-φλεγμονωδών, αυτοάνοσων και καρκινικών ασθενειών από την ομάδα της παραπρωτεϊναιμικής λευχαιμίας.
Η πρόγνωση για την εντερική αμυλοείδωση είναι δυσμενής, ειδικά όταν εμφανίζεται σύνδρομο δυσαπορρόφησης, καθώς και σοβαρές επιπλοκές όπως η αιμορραγία και η διάτρηση του εντέρου. Η εμπλοκή των νεφρών στην παθολογική διαδικασία επιδεινώνει την πρόγνωση. Ταυτόχρονα, η πιθανότητα απορρόφησης αμυλοειδούς σε δευτερογενή αμυλοείδωση στο πλαίσιο της θεραπείας με κολχικίνη καθιστά την πρόγνωση για αυτή τη μορφή της νόσου πιο ευνοϊκή.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;