Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Εντερική αμυλοείδωση - Θεραπεία
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Στην αμυλοείδωση, συμπεριλαμβανομένης της εντερικής αμυλοείδωσης, συνιστάται ένα σύμπλεγμα φαρμάκων που επηρεάζουν τους κύριους κρίκους στην παθογένεση της νόσου.
Προκειμένου να επηρεαστεί η ενδοκυτταρική σύνθεση της αμυλοειδούς πρωτεΐνης, συνταγογραφούνται παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη, δελαγύλιο, πλακενίλη), κορτικοστεροειδή ορμόνες σε μικρές και μεσαίες δόσεις, κολχικίνη, ανοσοδιεγερτικά: Τ- και Β-ακτιβίνη, λεβαμιζόλη. Οι ενώσεις θειόλης (γλουταθειόνη, ονιθειόλη) αναστέλλουν τον σχηματισμό αμυλοειδούς, κάτι που έχει επιβεβαιωθεί από πειραματικές μελέτες. Τα αντιισταμινικά εμποδίζουν τη σύνδεση της ινιδιακής αμυλοειδούς πρωτεΐνης με άλλα συστατικά ιστών και πλάσματος. Τέλος, δεδομένου ότι έχει διαπιστωθεί το γεγονός της απορρόφησης αμυλοειδούς, οι παράγοντες που διεγείρουν την απορρόφηση αμυλοειδούς είναι αποτελεσματικοί: ασκορβικό οξύ, αναβολικές ορμόνες, ηπατικά σκευάσματα. Στη δευτεροπαθή αμυλοείδωση, η υποκείμενη νόσος πρέπει να αντιμετωπιστεί πρώτα.
Τα τελευταία χρόνια, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις επιτυχούς θεραπείας της αμυλοείδωσης σε περιοδική νόσο και ρευματοειδή αρθρίτιδα με κολχικίνη. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με αυτό το φάρμακο έχει επιβεβαιωθεί με τη μελέτη επαναλαμβανόμενων βιοψιών του ορθικού βλεννογόνου.
Περιγράφεται περίπτωση ανάρρωσης από εντερική και γαστρική αμυλοείδωση (τύπος ΑΑ), η οποία επιπλέκει τη χρόνια ελκώδη κολίτιδα, με θεραπεία με σαλαζοπυρίνη (3 g/ημέρα) και πρεδνιζολόνη (30 mg/ημέρα) σε συνδυασμό με μεταγγίσεις αίματος.
Λήφθηκαν δεδομένα σχετικά με την επιτυχή χρήση (βελτίωση ενδοσκοπικών και ιστολογικών παραμέτρων) διμεθυλοσουλφοξειδίου και πρεδνιζολόνης στην γαστρεντερική αμυλοείδωση (τύπος ΑΑ) σε έναν 37χρονο άνδρα με νόσο του Still.
Ωστόσο, οι εγχώριοι ερευνητές είναι επιφυλακτικοί σχετικά με τη χρήση διμεθυλοσουλφοξειδίου στην αμυλοείδωση, προτιμώντας την κολχικίνη και τα ανάλογά της.
Η πρωτοπαθής αμυλοείδωση είναι ουσιαστικά ανίατη. Τα κυτταροστατικά σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη οδηγούν μόνο σε υποκειμενική βελτίωση.
Η θεραπεία οποιασδήποτε μορφής εντερικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει την ένταξη στο σύμπλεγμα θεραπευτικών μέτρων παραγόντων που επηρεάζουν τη διάρροια και αναπληρώνουν την ανεπάρκεια ορισμένων ουσιών που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της μειωμένης απορρόφησης.
Η πρόληψη της δευτερογενούς αμυλοείδωσης είναι η πρόληψη χρόνιων πυωδών-φλεγμονωδών, αυτοάνοσων και καρκινικών ασθενειών από την ομάδα της παραπρωτεϊναιμικής λευχαιμίας.
Η πρόγνωση για την εντερική αμυλοείδωση είναι δυσμενής, ειδικά όταν εμφανίζεται σύνδρομο δυσαπορρόφησης, καθώς και σοβαρές επιπλοκές όπως η αιμορραγία και η διάτρηση του εντέρου. Η εμπλοκή των νεφρών στην παθολογική διαδικασία επιδεινώνει την πρόγνωση. Ταυτόχρονα, η πιθανότητα απορρόφησης αμυλοειδούς σε δευτερογενή αμυλοείδωση στο πλαίσιο της θεραπείας με κολχικίνη καθιστά την πρόγνωση για αυτή τη μορφή της νόσου πιο ευνοϊκή.
[