Εντερική αμυλοείδωση - Συμπτώματα

Στην αμυλοείδωση, ο γαστρεντερικός σωλήνας επηρεάζεται σε όλο του το μήκος. Μακρογλωσσία (σημαντική διεύρυνση της γλώσσας) παρατηρείται στο 20-22% των ασθενών, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία - στο 50-80% των ασθενών, ο οισοφάγος μπορεί να επηρεαστεί, μερικές φορές υπάρχει μια καρκινική βλάβη του στομάχου.

Ωστόσο, η αμυλοείδωση του λεπτού εντέρου είναι πιο έντονη. Το αμυλοειδές εναποτίθεται κατά μήκος του δικτυωτού στρώματος της βλεννογόνου μεμβράνης, στα τοιχώματα των αγγείων της βλεννογόνου μεμβράνης και του υποβλεννογόνου στρώματος, μεταξύ των μυϊκών ινών, κατά μήκος των νευρικών κορμών και των γαγγλίων. Μαζί με το λεπτό έντερο, επηρεάζεται και το παχύ έντερο. Κατά κανόνα, υπάρχουν συμπτώματα νεφρικής αμυλοείδωσης, διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.

Εντερική αμυλοείδωση με κυρίαρχη εμπλοκή του λεπτού εντέρου

Οι κύριες εκδηλώσεις της αμυλοείδωσης του λεπτού εντέρου είναι:

• διαταραχές του εντέρου (συνήθως διάρροια ή ασταθή κόπρανα - εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα και διάρροια, πολύ λιγότερο συχνά - δυσκοιλιότητα).
• κοιλιακό άλγος απροσδιόριστης φύσης, μερικές φορές μετεωρισμός.
• σύνδρομο δυσαπορρόφησης με διαταραχή όλων των τύπων μεταβολισμού.
• αιμορραγία, διάτρηση του εντέρου με την ανάπτυξη περιτονίτιδας, η οποία σχετίζεται με την εναπόθεση αμυλοειδούς στα εντερικά αγγεία. αυτό προκαλεί κυκλοφορικές διαταραχές στο εντερικό τοίχωμα, την ανάπτυξη ελκών.
• ανάπτυξη μηχανικής ή παραλυτικής απόφραξης του λεπτού εντέρου.
• στεατόριο, μεγάλη ποσότητα λιπαρών οξέων στα κόπρανα.

Μπορεί να αναπτυχθεί τοπική αμυλοείδωση, στην οποία περίπτωση το αμυλοειδές εναποτίθεται ως όγκος και μπορεί να ανιχνευθεί με ψηλάφηση ως πυκνό συσσωμάτωμα που μοιάζει με όγκο. Αυτή η παραλλαγή αμυλοείδωσης μπορεί να εκδηλωθεί ως πόνος στην προβολή του λεπτού εντέρου, μετεωρισμός. Κατά κανόνα, δεν υπάρχει έντονο σύνδρομο δυσαπορρόφησης.

Εντερική αμυλοείδωση με κυρίαρχη συμμετοχή του παχέος εντέρου

Τα ακόλουθα σημεία είναι χαρακτηριστικά αυτού του εντοπισμού της αμυλοείδωσης:

• επίμονη δυσκοιλιότητα, πιθανώς εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα και διάρροια.
• σοβαρή κοιλιακή διάταση.
• κοιλιακός πόνος (που προκαλείται από μετεωρισμό, σπασμούς του παχέος εντέρου). συνήθως ο πόνος εντοπίζεται στην προβολή κάποιου τμήματος του παχέος εντέρου (για παράδειγμα, στο πλευρικό τμήμα της κοιλιάς, εάν ο πόνος προκαλείται κυρίως από βλάβη στο ανερχόμενο ή κατιόν κόλον. στα άνω τμήματα - εάν η βλάβη αφορά κυρίως το εγκάρσιο κόλον, κ.λπ.).
• ανάπτυξη μερικής ή ακόμη και πλήρους εντερικής απόφραξης, η οποία εκδηλώνεται με έντονο κοιλιακό άλγος, έντονο μετεωρισμό, μειωμένη διέλευση αερίων, έλλειψη κοπράνων, έμετο και αυξανόμενα συμπτώματα μέθης. Η εμφάνιση εντερικής απόφραξης προκαλείται από εντερική απόφραξη με σημαντική εναπόθεση αμυλοειδών μαζών. Πολύ συχνά, η εντερική απόφραξη είναι παραλυτικής φύσης, η οποία προκαλείται από μειωμένη εντερική κινητική λειτουργία λόγω της ανάπτυξης αμυλοείδωσης.
• αιμορραγία από το ορθό που προκαλείται από ισχαιμία και έλκος του εντερικού βλεννογόνου.

Στην αμυλοείδωση με κυρίαρχη βλάβη στο κόλον, η ανάπτυξη συνδρόμου δυσαπορρόφησης δεν είναι τυπική, σε αντίθεση με την αμυλοείδωση του λεπτού εντέρου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]