Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα

Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα (ΝΡΑ) είναι αρθρίτιδα άγνωστης αιτιολογίας, που διαρκεί περισσότερο από 6 εβδομάδες και αναπτύσσεται σε παιδιά κάτω των 16 ετών, εξαιρουμένων άλλων παθολογιών των αρθρώσεων.

Ανάλογα με τον τύπο ταξινόμησης, η ασθένεια έχει τις ακόλουθες ονομασίες: νεανική αρθρίτιδα (ICD-10), νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (ILAR), νεανική χρόνια αρθρίτιδα (EULAR), νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα (ACR).

Κωδικός ICD-10

• M08. Νεανική αρθρίτιδα.
• M08.0. Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα (οροθετική ή οροαρνητική).
• M08.1. Νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.
• M08.2. Νεανική αρθρίτιδα με συστηματική έναρξη.
• M08.3. Νεανική πολυαρθρίτιδα (οροαρνητική).
• M08.4. Πυκοαρθρική νεανική αρθρίτιδα.
• M08.8. Άλλη νεανική αρθρίτιδα.
• M08.9. Νεανική αρθρίτιδα, μη καθορισμένη.

Επιδημιολογία της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια από τις πιο συχνές και πιο εξουθενωτικές ρευματικές παθήσεις που εμφανίζονται στα παιδιά. Η συχνότητα εμφάνισης της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας κυμαίνεται από 2 έως 16 άτομα ανά 100.000 παιδιά κάτω των 16 ετών. Η συχνότητα εμφάνισης της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας σε διάφορες χώρες κυμαίνεται από 0,05 έως 0,6%. Τα κορίτσια επηρεάζονται συχνότερα από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Το ποσοστό θνησιμότητας είναι 0,5-1%.

Οι έφηβοι έχουν μια πολύ δυσμενή κατάσταση με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, η επικράτησή της είναι 116,4 ανά 100.000 (σε παιδιά κάτω των 14 ετών - 45,8 ανά 100.000), η πρωτοπαθής συχνότητα εμφάνισης είναι 28,3 ανά 100.000 (σε παιδιά κάτω των 14 ετών - 12,6 ανά 100.000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του περασμένου αιώνα από δύο διάσημους παιδίατρους: τον Άγγλο Still και τον Γάλλο Shaffar. Τις επόμενες δεκαετίες, η ασθένεια αυτή αναφέρθηκε στη βιβλιογραφία ως νόσος Still-Shaffar.

Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων της νόσου περιελάμβανε: συμμετρική βλάβη των αρθρώσεων, σχηματισμό παραμορφώσεων, συσπάσεις και αγκύλωση σε αυτές, ανάπτυξη αναιμίας, διόγκωση των λεμφαδένων, του ήπατος και του σπλήνα, μερικές φορές παρουσία πυρετού και περικαρδίτιδας. Στη συνέχεια, στις δεκαετίες του '30-'40 του περασμένου αιώνα, πολυάριθμες παρατηρήσεις και περιγραφές του συνδρόμου Still αποκάλυψαν πολλά κοινά χαρακτηριστικά μεταξύ της ρευματοειδούς αρθρίτιδας σε ενήλικες και σε παιδιά, τόσο στις κλινικές εκδηλώσεις όσο και στη φύση της πορείας της νόσου. Ωστόσο, η ρευματοειδής αρθρίτιδα στα παιδιά εξακολουθούσε να διφέρει από την ομώνυμη ασθένεια στους ενήλικες. Από αυτή την άποψη, το 1946, δύο Αμερικανοί ερευνητές, οι Koss και Boots, πρότειναν τον όρο «νεανική (εφηβική) ρευματοειδής αρθρίτιδα». Η νοσολογική διακριτότητα της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας και της ρευματοειδούς αρθρίτιδας σε ενήλικες επιβεβαιώθηκε στη συνέχεια από ανοσογενετικές μελέτες.

Τι προκαλεί την νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα;

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Παθογένεια της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Η παθογένεση της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας έχει μελετηθεί εντατικά τα τελευταία χρόνια. Η ανάπτυξη της νόσου βασίζεται στην ενεργοποίηση τόσο της κυτταρικής όσο και της χυμικής ανοσίας.

Παθογένεια της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Συμπτώματα της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Η κύρια κλινική εκδήλωση της νόσου είναι η αρθρίτιδα. Οι παθολογικές αλλαγές στην άρθρωση χαρακτηρίζονται από πόνο, πρήξιμο, παραμορφώσεις και περιορισμό της κίνησης, αυξημένη θερμοκρασία του δέρματος πάνω από τις αρθρώσεις. Στα παιδιά, οι μεγάλες και μεσαίες αρθρώσεις επηρεάζονται συχνότερα, ιδιαίτερα το γόνατο, ο αστράγαλος, ο καρπός, ο αγκώνας, το ισχίο και λιγότερο συχνά - οι μικρές αρθρώσεις του χεριού. Τυπική για τη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι η βλάβη στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης και στις κροταφογναθικές αρθρώσεις, η οποία οδηγεί σε υποανάπτυξη της κάτω και, σε ορισμένες περιπτώσεις, της άνω γνάθου και στο σχηματισμό της λεγόμενης «γνάθου πουλιού».

Συμπτώματα της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Ταξινόμηση της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Χρησιμοποιούνται τρεις ταξινομήσεις της νόσου: η ταξινόμηση της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας (ACR), η ταξινόμηση της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας του Ευρωπαϊκού Συνδέσμου κατά των Ρευματισμών (EULAR) και η ταξινόμηση της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας του Διεθνούς Συνδέσμου Ρευματολογικών Συλλόγων (ILAR).

Ταξινόμηση της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Διάγνωση νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Στη συστηματική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συχνά ανιχνεύεται λευκοκυττάρωση (έως 30-50 χιλιάδες λευκοκύτταρα) με ουδετερόφιλη μετατόπιση προς τα αριστερά (έως 25-30% των λευκοκυττάρων της ζώνης, μερικές φορές έως μυελοκύτταρα), αύξηση της ESR στα 50-80 mm/h, υποχρωμική αναιμία, θρομβοκυττάρωση, αύξηση της συγκέντρωσης της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, IgM και IgG στον ορό του αίματος.

Διάγνωση νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

[ 15 ]

Στόχοι θεραπείας για την νεανική χρόνια αρθρίτιδα

• Καταστολή της φλεγμονώδους και ανοσολογικής δραστηριότητας της διαδικασίας.
• Ανακούφιση από συστηματικές εκδηλώσεις και αρθρικό σύνδρομο.
• Διατήρηση της λειτουργικής ικανότητας των αρθρώσεων.
• Πρόληψη ή επιβράδυνση της καταστροφής των αρθρώσεων και της αναπηρίας του ασθενούς.
• Επίτευξη ύφεσης.
• Βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
• Ελαχιστοποίηση των παρενεργειών της θεραπείας.

Θεραπεία της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Πρόληψη της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Δεδομένου ότι η αιτιολογία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας είναι άγνωστη, δεν εφαρμόζεται πρωτογενής πρόληψη.

Πρόβλεψη

Στη συστηματική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή στο 40-50% των παιδιών και η ύφεση μπορεί να εμφανιστεί για διάστημα από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Ωστόσο, μια έξαρση της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί χρόνια μετά από μια σταθερή ύφεση. Στο 1/3 των ασθενών, η νόσος υποτροπιάζει συνεχώς. Η πιο δυσμενής πρόγνωση είναι σε παιδιά με επίμονο πυρετό, θρομβοκυττάρωση και μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Σοβαρή καταστροφική αρθρίτιδα αναπτύσσεται στο 50% των ασθενών, αμυλοείδωση παρατηρείται στην ενήλικη ζωή στο 20% και σοβαρή λειτουργική ανεπάρκεια παρατηρείται στο 65%.

Όλα τα παιδιά με πρώιμη έναρξη πολυαρθρικής οροαρνητικής νεανικής αρθρίτιδας έχουν δυσμενή πρόγνωση. Οι έφηβοι με οροθετική πολυαρθρίτιδα διατρέχουν υψηλό κίνδυνο εμφάνισης σοβαρής καταστροφικής αρθρίτιδας και αναπηρίας λόγω της κατάστασης του μυοσκελετικού συστήματος.

Στο 40% των ασθενών με ολιγοαρθρίτιδα πρώιμης έναρξης, αναπτύσσεται καταστροφική συμμετρική πολυαρθρίτιδα. Σε ασθενείς με όψιμη έναρξη, η νόσος μπορεί να μετατραπεί σε αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα. Στο 15% των ασθενών με ραγοειδίτιδα, μπορεί να αναπτυχθεί τύφλωση.

Η αύξηση του επιπέδου της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, IgA, IgM, IgG είναι ένα αξιόπιστο σημάδι μιας δυσμενούς πρόγνωσης για την ανάπτυξη καταστροφής των αρθρώσεων και δευτερογενούς αμυλοείδωσης.

Η θνησιμότητα στη νεανική αρθρίτιδα είναι χαμηλή. Οι περισσότεροι θάνατοι σχετίζονται με την ανάπτυξη αμυλοείδωσης ή λοιμωδών επιπλοκών σε ασθενείς με τη συστηματική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, που συχνά προκύπτει από μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Στη δευτεροπαθή αμυλοείδωση, η πρόγνωση καθορίζεται από την πιθανότητα και την επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου.

[ 16 ]