Θεραπεία της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

• Συνιστάται η συμβουλή οφθαλμιάτρου για όλους τους ασθενείς με αρθρική βλάβη και μειωμένη οπτική οξύτητα.
• Η συμβουλευτική με ενδοκρινολόγο ενδείκνυται για το σύνδρομο Cushing και τις διαταραχές ανάπτυξης.
• Η διαβούλευση με έναν ωτορινολαρυγγολόγο ενδείκνυται σε περίπτωση εστιών χρόνιας λοίμωξης στο ρινοφάρυγγα.
• Συνιστάται η συμβουλή οδοντιάτρου ή ορθοδοντικού σε περίπτωση τερηδόνας, διαταραχών ανάπτυξης των γνάθων, των δοντιών και της δαγκώματος.
• Η συμβουλή ενός φθισιατρού ενδείκνυται σε περίπτωση θετικής αντίδρασης Mantoux και λεμφαδενοπάθειας.
• Η συμβουλευτική με αιματολόγο ή ογκολόγο ενδείκνυται για οσαλγία, επίμονη αρθραλγία, σοβαρή γενική κατάσταση παρουσία ολιγοαρθρίτιδας, σοβαρές συστηματικές εκδηλώσεις με αιματολογικές διαταραχές.
• Η συμβουλευτική με ορθοπεδικό ενδείκνυται σε περιπτώσεις λειτουργικής ανεπάρκειας των αρθρώσεων, μειωμένης οστικής ανάπτυξης σε μήκος, υπεξαρθρημάτων και για την ανάπτυξη μέτρων αποκατάστασης.
• Μια γενετική συμβουλευτική ενδείκνυται για πολλαπλές μικρές αναπτυξιακές ανωμαλίες και σύνδρομο δυσπλασίας του συνδετικού ιστού.

Ενδείξεις για νοσηλεία

Οι ενδείξεις για νοσηλεία αναφέρονται παρακάτω:

• ανάπτυξη συστηματικών εκδηλώσεων (πυρετός, καρδιακή και πνευμονική βλάβη).
• σοβαρή επιδείνωση του αρθρικού συνδρόμου.
• επιλογή ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων·
• έλλειψη επίδρασης στην εξωτερική θεραπεία της επιδείνωσης.
• προσθήκη διαλείπουσας λοίμωξης.
• η παρουσία αμφιβολιών σχετικά με την ορθότητα της καθιερωμένης διάγνωσης ·
• εκτέλεση μέτρων αποκατάστασης κατά τη διάρκεια περιόδων επιδείνωσης του αρθρικού συνδρόμου (ειδικά σε περιπτώσεις βλάβης στις αρθρώσεις του ισχίου).

Η επιβεβαίωση της διάγνωσης και η επιλογή τακτικών θεραπείας πραγματοποιούνται σε εξειδικευμένο τμήμα παιδιατρικής ρευματολογίας.

Στόχοι θεραπείας για την νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα

• Καταστολή της φλεγμονώδους και ανοσολογικής δραστηριότητας της διαδικασίας.
• Ανακούφιση από συστηματικές εκδηλώσεις και αρθρικό σύνδρομο.
• Διατήρηση της λειτουργικής ικανότητας των αρθρώσεων.
• Πρόληψη ή επιβράδυνση της καταστροφής των αρθρώσεων και της αναπηρίας του ασθενούς.
• Επίτευξη ύφεσης.
• Βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
• Ελαχιστοποίηση των παρενεργειών της θεραπείας.

Μη φαρμακευτική θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Κατά τη διάρκεια περιόδων έξαρσης της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, το κινητικό καθεστώς του παιδιού θα πρέπει να περιορίζεται. Η πλήρης ακινητοποίηση των αρθρώσεων με την εφαρμογή ναρθήκων αντενδείκνυται, καθώς αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη συσπάσεων, μυϊκής ατροφίας, επιδείνωσης της οστεοπόρωσης και ταχείας ανάπτυξης αγκύλωσης. Η σωματική άσκηση βοηθά στη διατήρηση της λειτουργικής δραστηριότητας των αρθρώσεων. Η ποδηλασία, η κολύμβηση και το περπάτημα είναι χρήσιμα. Το τρέξιμο, το άλμα και τα ενεργά παιχνίδια είναι ανεπιθύμητα. Συνιστάται η διατήρηση ευθείας στάσης κατά το περπάτημα και το κάθισμα, καθώς και ο ύπνος σε σκληρό στρώμα και λεπτό μαξιλάρι. Αποφύγετε το ψυχοσυναισθηματικό στρες και την έκθεση στον ήλιο.

Σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing, συνιστάται ο περιορισμός της κατανάλωσης υδατανθράκων και λιπών, προτιμάται μια πρωτεϊνική δίαιτα. Συνιστάται η κατανάλωση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο και βιταμίνη D για την πρόληψη της οστεοπόρωσης.

Η φυσικοθεραπεία είναι το πιο σημαντικό συστατικό της θεραπείας της νεανικής αρθρίτιδας. Οι καθημερινές ασκήσεις είναι απαραίτητες για την αύξηση του εύρους κίνησης στις αρθρώσεις, την εξάλειψη των συσπάσεων κάμψης και την αποκατάσταση της μυϊκής μάζας. Σε περίπτωση βλάβης στις αρθρώσεις του ισχίου, συνιστώνται διαδικασίες έλξης στο προσβεβλημένο άκρο μετά από προκαταρκτική συμβουλή με ορθοπεδικό και περπάτημα με πατερίτσες. Κατά την περίοδο ανάπτυξης της ουρολοίμωξης και της ασηπτικής νέκρωσης των αρθρώσεων του ισχίου, η κίνηση του ασθενούς χωρίς πατερίτσες αντενδείκνυται. Η φυσικοθεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ατομικές δυνατότητες του ασθενούς.

Χρησιμοποιούνται στατικές ορθώσεις (νάρθηκες, μακρόστενες, πάτοι) και δυναμικές τομές (ελαφριές αφαιρούμενες συσκευές). Οι στατικές ορθώσεις απαιτούν διαλείπουσα ακινητοποίηση: πρέπει να φοριούνται ή να τοποθετούνται στον ελεύθερο χρόνο και πρέπει να αφαιρούνται κατά τη διάρκεια της ημέρας για την τόνωση του μυϊκού συστήματος κατά τη διάρκεια σωματικών ασκήσεων, μαθημάτων, εργοθεραπείας και τουαλέτας. Σε περίπτωση σοβαρής οστεοπόρωσης στη θωρακική και οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, συνιστάται η χρήση κορσέ ή συστήματος ανάκλισης. σε περίπτωση βλάβης στις αρθρώσεις της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης - υποστήριξη κεφαλής (μαλακή ή σκληρή).

Φαρμακευτική θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Για τη θεραπεία της νεανικής αρθρίτιδας χρησιμοποιούνται διάφορες ομάδες φαρμάκων: ΜΣΑΦ, κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά και γενετικά τροποποιημένοι βιολογικοί παράγοντες. Η χρήση ΜΣΑΦ και γλυκοκορτικοστεροειδών βοηθά στην ταχεία μείωση του πόνου και της φλεγμονής στις αρθρώσεις, στη βελτίωση της λειτουργίας, αλλά δεν εμποδίζει την εξέλιξη της καταστροφής των αρθρώσεων. Η ανοσοκατασταλτική και βιολογική θεραπεία σταματά την ανάπτυξη της καταστροφής και της αναπηρίας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Θεραπεία συστηματικής νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Σε περίπτωση απειλητικών για τη ζωή συστηματικών εκδηλώσεων, χορηγείται παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 10-15 mg/kg και, εάν είναι απαραίτητο, 20-30 mg/kg ανά χορήγηση για 3 συνεχόμενες ημέρες.

Η παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη συνδυάζεται με τη χορήγηση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Στην πρώιμη νεανική αρθρίτιδα με συστηματική έναρξη (διάρκεια μικρότερη των 2 ετών), η παλμική θεραπεία με μεθοτρεξάτη χορηγείται σε δόση 50 mg / m2 ^{σωματικής} επιφάνειας μία φορά την εβδομάδα με τη μορφή ενδοφλέβιων εγχύσεων για 8 εβδομάδες. Στη συνέχεια, η μεθοτρεξάτη χορηγείται υποδορίως ή ενδομυϊκά σε δόση 20-25 mg / m2 ^{σωματικής} επιφάνειας την εβδομάδα. Κατά κανόνα, οι σοβαρές συστηματικές εκδηλώσεις ανακουφίζονται εντός 4 εβδομάδων μετά την έναρξη της συνδυασμένης χρήσης μεθοτρεξάτης με μεθυλπρεδνιζολόνη και επομένως οι περισσότεροι ασθενείς δεν χρειάζονται από του στόματος πρεδνιζολόνη. Εάν οι συστηματικές εκδηλώσεις επιμένουν, οι υψηλοί εργαστηριακοί δείκτες δραστηριότητας της νόσου μετά από μια 4-εβδομάδων θεραπεία, μπορεί να προστεθεί στη θεραπεία κυκλοσπορίνη σε δόση 4,5-5,0 mg / kg την ημέρα για χορήγηση από το στόμα.

Για τη μείωση των παρενεργειών της μεθοτρεξάτης, το φολικό οξύ θα πρέπει να συνταγογραφείται σε δόση 1-5 mg τις ημέρες που δεν λαμβάνουν το φάρμακο.

Σε περίπτωση μακροχρόνιας, συνεχώς επαναλαμβανόμενης πορείας της νόσου, γενικευμένου συνδρόμου αρθρώσεων, υψηλής δραστηριότητας, ορμονικής εξάρτησης, μετά την ολοκλήρωση μιας 8 εβδομάδων θεραπείας παλμών με μεθοτρεξάτη, συνταγογραφείται αμέσως συνδυαστική θεραπεία με μεθοτρεξάτη σε δόση 20-25 mg/m2 επιφάνειας σώματος την εβδομάδα (υποδόρια ή ενδομυϊκά) και κυκλοσπορίνη σε δόση 4,5-5 mg/kg την ^ημέρα.

Για την κοξίτιδα με ή χωρίς άσηπτη νέκρωση, χρησιμοποιείται συνδυαστική θεραπεία: μεθοτρεξάτη σε δόση 20-25 mg/m2 ^{επιφάνειας} σώματος ανά εβδομάδα (υποδόρια ή ενδομυϊκά) και κυκλοσπορίνη σε δόση 4,5-5,0 mg/kg ανά ημέρα.

Εάν η μεθοτρεξάτη σε δόση 20-25 mg/m2 επιφάνειας σώματος την εβδομάδα (υποδόρια ή ενδομυϊκά) για 3 μήνες είναι αναποτελεσματική, ^{συνιστάται} η διεξαγωγή συνδυασμένης θεραπείας με μεθοτρεξάτη και κυκλοσπορίνη. Η μεθοτρεξάτη συνταγογραφείται σε δόση 20-25 mg/m2 ^{επιφάνειας} σώματος την εβδομάδα (υποδόρια ή ενδομυϊκά), η κυκλοσπορίνη - 4,5-5,0 mg/kg την ημέρα.

Εάν η τυπική θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά και κορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματική, ενδείκνυται η θεραπεία με έναν βιολογικό παράγοντα, τη ριτουξιμάμπη, η οποία θα πρέπει να πραγματοποιείται σε εξειδικευμένο ρευματολογικό τμήμα. Μία εφάπαξ δόση του φαρμάκου είναι 375 mg/m2 επιφάνειας ^{σώματος}. Η ριτουξιμάμπη χορηγείται ενδοφλεβίως μία φορά την εβδομάδα για 4 εβδομάδες. Συνιστάται προληπτική φαρμακευτική αγωγή με κορτικοστεροειδή (μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 100 mg ενδοφλεβίως), αναλγητικά και αντιισταμινικά (π.χ. παρακεταμόλη και διφαινυδραμίνη) 30-60 λεπτά πριν από κάθε έγχυση. Για τη μείωση του κινδύνου παρενεργειών, η ριτουξιμάμπη εγχέεται μέσω αντλίας έγχυσης.

Εάν η ανοσοκατασταλτική θεραπεία, η παρεντερική χορήγηση κορτικοστεροειδών και οι βιολογικοί παράγοντες είναι αναποτελεσματικοί, τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται από το στόμα σε δόση 0,2-0,5 mg/kg την ημέρα σε συνδυασμό με τις παραπάνω θεραπευτικές μεθόδους.

Ένδειξη για τη χρήση φυσιολογικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης είναι η παρουσία συνοδού λοίμωξης. Είναι προτιμότερο να χρησιμοποιούνται ανοσοσφαιρίνες που περιέχουν αντισώματα των κατηγοριών IgG, IgA και IgM. Δόσεις και σχήμα χορήγησης: 0,3-0,5 g/kg ανά κύκλο. Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως ημερησίως, όχι περισσότερο από 5 g ανά έγχυση. Εάν ενδείκνυται, η φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί παράλληλα με παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη και μεθοτρεξάτη ή αμέσως μετά από αυτήν.

Ενδείξεις για τη συνταγογράφηση αντιβακτηριακής θεραπείας: βακτηριακή λοίμωξη, σήψη, γενική φλεγμονώδης συστηματική αντίδραση (πυρετός, λευκοκυττάρωση με μετατόπιση των ουδετερόφιλων στον τύπο των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά, πολλαπλή οργανική ανεπάρκεια), συνοδευόμενη από αμφισβητήσιμη (0,5-2 ng/ml) ή θετική (>2 ng/ml) τιμή της δοκιμασίας προκαλσιτονίνης ακόμη και χωρίς εστία λοίμωξης επιβεβαιωμένη με βακτηριολογικές ή/και ορολογικές μεθόδους.

Είναι απαραίτητο να συνταγογραφούνται φάρμακα με ευρύ φάσμα δράσης (αμινογλυκοσίδες τρίτης και τέταρτης γενιάς, κεφαλοσπορίνες τρίτης και τέταρτης γενιάς, καρβαπενέμες, κ.λπ.). Σε περίπτωση εμφανών σημείων σήψης, ενδείκνυται η συνδυασμένη χρήση 2-3 αντιβιοτικών διαφορετικών ομάδων προκειμένου να καταστείλει τη δράση της Gram-θετικής, Gram-αρνητικής, αναερόβιας και μυκητιακής χλωρίδας.

Τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 7-14 ημέρες. Εάν είναι απαραίτητο, τα αντιβιοτικά αντικαθίστανται και η διάρκεια της θεραπείας παρατείνεται.

Ενδείξεις για τη χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων, αντιπηκτικών και ενεργοποιητών ινωδόλυσης είναι οι αλλαγές στο πήξιμο που υποδηλώνουν τάση για θρόμβωση ή πήξη λόγω κατανάλωσης.

Ο στόχος της θεραπείας είναι η διόρθωση των παραμέτρων της αγγειακής-αιμοπεταλιακής σύνδεσης της αιμόστασης.

Θα πρέπει να συνταγογραφείται συνδυασμός αντιπηκτικών (ηπαρίνη νατρίου ή ναδροπαρίνη ασβεστίου), αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (πεντοξυφυλλίνη, διπυριδαμόλη) και ενεργοποιητών ινωδόλυσης (νικοτινικό οξύ).

Η ηπαρίνη νατρίου χορηγείται ενδοφλεβίως ή υποδόρια (4 φορές την ημέρα) με ρυθμό 100-150 U/kg υπό τον έλεγχο των τιμών APTT. Η ναδροπαρίνη ασβεστίου χορηγείται υποδορίως μία φορά την ημέρα με ρυθμό 80-150 U/kg αντι-Xa. Η διάρκεια της θεραπείας με άμεσα αντιπηκτικά είναι 21-24 ημέρες, ακολουθούμενη από τη χορήγηση έμμεσων αντιπηκτικών (βαρφαρίνη).

Η πεντοξυφυλλίνη χορηγείται ενδοφλεβίως με ρυθμό 20 mg/kg 2 φορές την ημέρα για 21-30 ημέρες.

Η διπυριδαμόλη συνταγογραφείται από το στόμα σε δόση 5-7 mg/kg την ημέρα, διαιρούμενη σε 4 δόσεις. Η διάρκεια χορήγησης είναι τουλάχιστον 3 μήνες.

Το νικοτινικό οξύ χορηγείται ενδοφλεβίως σε ημερήσια δόση 5-10 mg, διαιρούμενη σε 2 δόσεις.

Ακολουθία χορήγησης φαρμάκων για θεραπεία έγχυσης:

• η μεθυλοπρεδνιζολόνη διαλύεται σε 200 ml διαλύματος γλυκόζης 5% ή διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9% (διάρκεια χορήγησης 30-40 λεπτά).
• τα αντιβιοτικά χορηγούνται σύμφωνα με τους γενικά αποδεκτούς κανόνες για κάθε φάρμακο·
• συμπτωματική θεραπεία (αποτοξίνωση, καρδιοτροπική) όπως υποδεικνύεται.
• η πεντοξυφυλλίνη διαλύεται σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% (η ημερήσια δόση διαιρείται σε 2 δόσεις).
• η φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη χορηγείται ενδοφλεβίως σύμφωνα με τις οδηγίες χρήσης.
• η ηπαρίνη νατρίου χορηγείται ενδοφλεβίως (όλο το εικοσιτετράωρο) ή υποδόρια 4 φορές την ημέρα, οι υποδόριες ενέσεις ναδροπαρίνης ασβεστίου χορηγούνται μία φορά την ημέρα.
• Το νικοτινικό οξύ σε ημερήσια δόση 5-10 mg διαλύεται σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% και χορηγείται ενδοφλεβίως 2 φορές την ημέρα.

Σε περίπτωση σοβαρής έκκρισης υγρών στις αρθρώσεις, πραγματοποιούνται ενδοαρθρικές ενέσεις κορτικοστεροειδών (μεθυλοπρεδνιζολόνη, βηταμεθαζόνη, τριαμκινολόνη).

Δόσεις γλυκοκορτικοειδών για ενδοαρθρική χορήγηση

Αρθρώσεις	Το φάρμακο και η δοσολογία του
Μεγάλο (γόνατο, ώμος, αστράγαλος)	Μεθυπρεδνιζολόνη (1,0 ml - 40 mg)· βηταμεθαζόνη (1,0 ml - 7 mg)
Μέση (αγκώνας, καρπός)	Μεθυλπρεδνιζολόνη (0,5-0,7 ml - 20-28 mg)· βηταμεθαζόνη (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Μικρό (μεσοφαλαγγικό, μετακαρποφαλαγγικό)	Μεθυλπρεδνιζολόνη (0,1-0,2 ml - 4-8 mg)· βηταμεθαζόνη (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

Ενδείξεις για τον διορισμό τοπικής γλυκοκορτικοειδούς θεραπείας στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα

Ενδείξεις και όροι χρήσης	Προϋποθέσεις συνταγογράφησης μεθυλπρεδνιζολόνης	Προϋποθέσεις συνταγογράφησης βηταμεθαζόνης
Συνοβίτιδα με κυρίαρχη έκκριση	Μικρές, μεσαίες, μεγάλες αρθρώσεις	Αρθρίτιδα μεγάλων και μεσαίων αρθρώσεων· τενοντοβαγκίτιδα· θυλακίτιδα
Συνοβίτιδα και συστηματικές εκδηλώσεις	Λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, χαμηλός πυρετός, εξάνθημα	Πυρετός, πυρετός από πυρετό, εξάνθημα, καρδίτιδα, πολυορογονίτιδα
Συνοβίτιδα, σύνδρομο Cushing με ταυτόχρονη θεραπεία με πρεδνιζολόνη	Ενδείκνυται (δεν αυξάνει την επινεφριδιακή ανεπάρκεια)	Ανεπιθύμητο (αυξάνει την επινεφριδιακή ανεπάρκεια)
Τύπος Συντάγματος	Εμφανίζεται για όλους τους τύπους συντάγματος	Δεν συνιστάται για λεμφατικο-υποπλαστική σύσταση
Σύνδρομο πόνου στις αρθρώσεις με κυρίαρχο πολλαπλασιασμό	Ενδείκνυται (δεν προκαλεί ατροφία μαλακών ιστών)	Ανεπιθύμητο (προκαλεί ατροφία μαλακών ιστών)

Από τα ΜΣΑΦ, η δικλοφενάκη χρησιμοποιείται συχνότερα σε δόση 2-3 mg/kg την ημέρα. Σε περίπτωση σοβαρών συστηματικών εκδηλώσεων, τα ΜΣΑΦ θα πρέπει να αποφεύγονται, καθώς μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη συνδρόμου ενεργοποίησης μακροφάγων.

Δόσεις μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στην παιδιατρική ρευματολογία

Παρασκευή	Δόση, mg/kg ανά ημέρα	Μέγιστη δόση, mg/ημέρα	Αριθμός δεξιώσεων
Δικλοφενάκη	2-3	100	2-3
Ινδομεθακίνη	1-2	100	2-3
Ναπροξένη	15-20	750	2
Πιροξικάμη	0,3-0,6	20	2
Ακετυλοσαλικυλικό οξύ	75-90	4000	3-4
Ιβουπροφαίνη	35-40	800-1200	2-4
Νιμεσουλίδη	5	250	2-3
Μελοξικάμη	0,3-0,5	15	1
Σουλιντάκ	4-6	300	2-3
Τολμετίν	25-30	1200	2-3
Σουργκάμ	-	450	1-4
Φλουγκαλίν	4	200	2-4

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα που ομαλοποιούν τη λειτουργία του καρδιαγγειακού και του αναπνευστικού συστήματος, αντιυπερτασικά φάρμακα κ.λπ.

Θεραπεία νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας (οροθετικής και οροαρνητικής)

Μεταξύ των ΜΣΑΦ, η προτιμώμενη χρήση είναι η δικλοφενάκη σε δόση 2-3 mg/kg, οι εκλεκτικοί αναστολείς της κυκλοοξυγενάσης-2 - νιμεσουλίδη σε δόση 5-10 mg/kg την ημέρα, η μελοξικάμη σε παιδιά άνω των 12 ετών σε δόση 7,5-15 mg την ημέρα.

Η ενδοαρθρική χορήγηση PS πραγματοποιείται παρουσία σοβαρής έκκρισης στις αρθρώσεις.

Ανοσοκατασταλτική θεραπεία: ενδείκνυται η πρώιμη χορήγηση (εντός των πρώτων 3 μηνών της νόσου) μεθοτρεξάτης σε δόση 12-15 mg/m2 επιφάνειας ^{σώματος ανά εβδομάδα υποδόρια ή ενδομυϊκά.}

Εάν η μεθοτρεξάτη δεν είναι επαρκώς αποτελεσματική στην ενδεικνυόμενη δόση για 3-6 μήνες, συνιστάται η αύξηση της δόσης της σε 20-25 mg/m2 επιφάνειας ^{σώματος} ανά εβδομάδα, εάν είναι καλά ανεκτή.

Εάν η υψηλή δόση μεθοτρεξάτης είναι αναποτελεσματική για 3-6 μήνες ή/και εμφανιστούν παρενέργειες, χορηγείται συνδυασμένη ανοσοκατασταλτική θεραπεία με λεφλουνομίδη. Η λεφλουνομίδη συνταγογραφείται σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα:

• για παιδιά με βάρος >30 kg - 100 mg μία φορά την ημέρα για 3 ημέρες, στη συνέχεια σε δόση 20 mg μία φορά την ημέρα.
• για παιδιά βάρους <30 kg - 50 mg την ημέρα για 3 ημέρες, στη συνέχεια όχι περισσότερο από 10 mg την ημέρα.

Η θεραπεία με λεφλουνομίδη μπορεί να χορηγηθεί χωρίς την 3ήμερη δόση εφόδου σε δόση 0,6 mg/kg την ημέρα, καθώς και ως μονοθεραπεία με λεφλουνομίδη σε περίπτωση δυσανεξίας στη μεθοτρεξάτη και εμφάνισης παρενεργειών.

Εάν η συνδυασμένη θεραπεία είναι αναποτελεσματική για 3-6 μήνες, συνιστάται η χρήση ενός βιολογικού παράγοντα - ινφλιξιμάμπης. Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα: 0η, 2η, 6η εβδομάδα και στη συνέχεια κάθε 8 εβδομάδες σε δόση 3-20 mg / kg ανά χορήγηση. Η μέση αποτελεσματική δόση ινφλιξιμάμπης είναι 6 mg / kg. Σε περίπτωση ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας, η ινφλιξιμάμπη μπορεί να χορηγηθεί σύμφωνα με το παραπάνω σχήμα, αλλά η δόση του φαρμάκου μπορεί να αυξηθεί ή/και το διάστημα μεταξύ των εγχύσεων μπορεί να μειωθεί σε 4-5 εβδομάδες. Η θεραπεία με ινφλιξιμάμπη πραγματοποιείται σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη σε δόση 7,5-15 mg / m ² επιφάνειας σώματος ανά εβδομάδα.

Εάν η ανοσοκατασταλτική και η βιολογική θεραπεία είναι αναποτελεσματικές, η παρεντερική χορήγηση κορτικοστεροειδών μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα σε δόση που δεν υπερβαίνει τα 0,25 mg/kg την ημέρα σε συνδυασμό με τις μεθόδους θεραπείας που αναφέρονται παραπάνω.

Θεραπεία της ολιγοαρθρικής (παυκοαρθρικής) νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Μεταξύ των ΜΣΑΦ, η προτιμώμενη χρήση είναι η δικλοφενάκη σε δόση 2-3 mg/kg, οι εκλεκτικοί αναστολείς της κυκλοοξυγενάσης-2 - νιμεσουλίδη σε δόση 5-10 mg/kg την ημέρα, η μελοξικάμη σε παιδιά άνω των 12 ετών σε δόση 7,5-15 mg την ημέρα.

Σε περίπτωση σοβαρής έκκρισης υγρών στις αρθρώσεις, χορηγούνται ενδοαρθρικές ενέσεις κορτικοστεροειδών: μεθυλπρεδνιζολόνη, βηταμεθαζόνη, τριαμκινολόνη.

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία εξαρτάται από τον υπότυπο της ολιγοαρθρικής νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Για τον υπότυπο πρώιμης έναρξης, συνιστάται η έγκαιρη χορήγηση (εντός των πρώτων 3 μηνών της νόσου) μεθοτρεξάτης σε δόση 7,5-10 mg/m2 επιφάνειας ^{σώματος ανά εβδομάδα.}

Εάν οι τυπικές δόσεις μεθοτρεξάτης είναι αναποτελεσματικές, είναι δυνατό να αυξηθεί η δόση της σε 15 mg/m2 επιφάνειας ^{σώματος} ανά εβδομάδα ή να συνταγογραφηθεί ινφλιξιμάμπη σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη σύμφωνα με το σχήμα που περιγράφεται παραπάνω.

Σε περίπτωση εμφάνισης ραγοειδίτιδας, συνιστάται η χρήση κυκλοσπορίνης σε δόση 3,5-5 mg/kg την ημέρα.

Σε περίπτωση επιμονής της δραστηριότητας του αρθρικού συνδρόμου και ανάπτυξης ύφεσης της ραγοειδίτιδας στο πλαίσιο της θεραπείας με κυκλοσπορίνη, συνιστάται η χρήση συνδυασμένης ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με μεθοτρεξάτη και κυκλοσπορίνη. Η μεθοτρεξάτη συνταγογραφείται σε δόση 10-15 mg/m2 ^{επιφάνειας} σώματος την εβδομάδα (υποδόρια ή ενδομυϊκά), η κυκλοσπορίνη - 4,5-5,0 mg/kg την ημέρα.

Εάν η συνδυασμένη θεραπεία είναι αναποτελεσματική και η ραγοειδίτιδα είναι ιδιαίτερα ενεργή, ενδείκνυται η χορήγηση ινφλιξιμάμπης σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη ή κυκλοσπορίνη. Η ινφλιξιμάμπη χορηγείται ενδοφλεβίως σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα: στις 0, 2, 6 εβδομάδες και στη συνέχεια κάθε 8 εβδομάδες σε δόση 3-20 mg/kg ανά χορήγηση. Η μέση αποτελεσματική δόση ινφλιξιμάμπης είναι 6 mg/kg. Εάν δεν είναι αποτελεσματική, η ινφλιξιμάμπη μπορεί να συνεχιστεί σύμφωνα με το παραπάνω σχήμα, αλλά η δόση του φαρμάκου μπορεί να αυξηθεί ή/και το διάστημα μεταξύ των εγχύσεων μπορεί να μειωθεί σε 4-5 εβδομάδες. Η θεραπεία με ινφλιξιμάμπη πραγματοποιείται σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη σε δόση 7,5-15 mg/m2 ^{επιφάνειας} σώματος ανά εβδομάδα ή κυκλοσπορίνη σε δόση 4,5 mg/kg.

Στον υπότυπο όψιμης έναρξης, ενδείκνυται η πρώιμη χορήγηση (εντός των πρώτων 3 μηνών της νόσου) σουλφασαλαζίνης σε δόση 30-40 mg/kg την ημέρα. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά με δόση 125-250 mg την ημέρα (ανάλογα με το βάρος του παιδιού). Η δόση της σουλφασαλαζίνης αυξάνεται στην υπολογισμένη δόση κατά 125 mg μία φορά κάθε 5-7 ημέρες υπό τον έλεγχο κλινικών και εργαστηριακών παραμέτρων (κλινική εξέταση αίματος, επίπεδα ουρίας, κρεατινίνη, δραστικότητα τρανσαμινασών και ολική συγκέντρωση χολερυθρίνης στον ορό του αίματος).

Εάν η σουλφασαλαζίνη είναι αναποτελεσματική, η θεραπεία με έναν βιολογικό παράγοντα, την ινφλιξιμάμπη, πραγματοποιείται για 3-6 μήνες.

Για την ραγοειδίτιδα, οι σταγόνες δεξαμεθαζόνης και βηταμεθαζόνης χρησιμοποιούνται τοπικά, υποεπιπεφυκότα, οπισθοβολβικά, και χρησιμοποιούνται επίσης σταγόνες με αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυδριατικά (η θεραπεία της ραγοειδίτιδας πρέπει να πραγματοποιείται από οφθαλμίατρο).

Χειρουργική θεραπεία νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Οι κύριοι τύποι χειρουργικής θεραπείας είναι η αντικατάσταση άρθρωσης, η τενοτομή και η καψουλοτομή.

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας:

• σοβαρές παραμορφώσεις των αρθρώσεων, σημαντικός περιορισμός της κίνησης στις αρθρώσεις.
• αγκύλωση αρθρώσεων (εκτελούνται αρθρικές προσθετικές εργασίες).
• ανάπτυξη ασηπτικής νέκρωσης των μηριαίων κεφαλών (πραγματοποιούνται ενδοπροθέσεις αρθρώσεων ισχίου).
• σοβαρές συσπάσεις των αρθρώσεων που δεν ανταποκρίνονται στη φαρμακευτική αγωγή και στη συντηρητική ορθοπεδική θεραπεία (πραγματοποιούνται τενοτομές και καψουλοτομές).