Σκληρόδερμα και νεφρική βλάβη - Διάγνωση

Εργαστηριακή διάγνωση σκληροδερμίας και νεφρικής βλάβης

Η εργαστηριακή εξέταση ασθενών με συστηματική σκληροδερμία μπορεί να αποκαλύψει αναιμία, μέτρια αύξηση της ΤΚΕ, λευκοκυττάρωση ή λευκοπενία, υπερπρωτεϊναιμία με υπεργαμμασφαιριναιμία, αυξημένα επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και ινωδογόνου. Η ανοσολογική εξέταση αποκαλύπτει αντιπυρηνικό παράγοντα (στο 80% των ασθενών), ρευματοειδή παράγοντα (κυρίως σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren) και ειδικά αντιπυρηνικά αντισώματα «σκληροδερμίας». Αυτά περιλαμβάνουν:

• αντιτοποϊσομεράση (προηγούμενη ονομασία - aHTH-Scl-70), ανιχνεύεται κυρίως στη διάχυτη δερματική μορφή συστηματικής σκληροδερμίας.
• αντικεντρομερές - στο 70-80% των ασθενών με περιορισμένη μορφή συστηματικής σκληροδερμίας.
• αντι-RNA πολυμεράση - σχετίζεται με υψηλή συχνότητα νεφρικής βλάβης.

Η νεφροπάθεια από σκληρόδερμα χαρακτηρίζεται από αύξηση των επιπέδων ρενίνης στο πλάσμα, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις ανιχνεύεται ακόμη και σε ασθενείς με ήπια αρτηριακή υπέρταση ή φυσιολογική αρτηριακή πίεση. Στο 30% των ασθενών με αληθή νεφροπάθεια από σκληρόδερμα, αναπτύσσεται μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, η οποία μπορεί να διαγνωστεί με βάση μια απότομη μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη, δικτυοερυθροκυττάρωση, αύξηση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης και γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) στον ορό του αίματος και ανίχνευση σχιστοκυττάρων σε επίχρισμα περιφερικού αίματος.

Ενόργανη διάγνωση σκληροδερμίας και νεφρικής βλάβης

Για τη διάγνωση της μικροκυκλοφορικής αγγειακής βλάβης στο συστηματικό σκληρόδερμα, χρησιμοποιείται η μέθοδος της ευρέος πεδίου τριχοειδοσκόπησης της κοίτης των νυχιών, η οποία επιτρέπει την αναγνώριση της επέκτασης και της ελικοειδούς έλικας των τριχοειδών βρόχων, τη μείωση του τριχοειδούς δικτύου (μείωση του αριθμού των τριχοειδών αγγείων, "αβυσιακά πεδία").

Μια σύγχρονη μη επεμβατική μέθοδος υπερηχογραφικής ντοπλερογραφίας ενδονεφρικών αρτηριών επιτρέπει την αξιολόγηση της κατάστασης της νεφρικής ροής αίματος, με τη βοήθεια της οποίας είναι δυνατό να εντοπιστούν διαταραχές ακόμη και πριν από την ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων νεφροπάθειας σκληροδερμίας.

Διαφορική διάγνωση σκληροδερμίας

Στη διάγνωση της συστηματικής σκληροδερμίας, τα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι καθοριστικής σημασίας. Η Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία έχει προτείνει απλά διαγνωστικά κριτήρια για τη συστηματική σκληροδερμία, όπως:

• «Μεγάλα» κριτήρια:
  • εγγύς σκληροδερμία - βλάβη σκληροδερμίας του δέρματος εγγύς των μετακαρποφαλαγγικών αρθρώσεων, που εξαπλώνεται στο στήθος, τον λαιμό και το πρόσωπο.
• «δευτερεύοντα κριτήρια»:
  • σκληροδακτυλία;
  • ψηφιακά έλκη ή ουλές στην παλαμιαία επιφάνεια των φαλαγγών των νυχιών των δακτύλων.
  • αμφοτερόπλευρη βασική πνευμονική ίνωση.

Η διάγνωση της σκληροδερμίας βασίζεται σε έναν συνδυασμό μειζόνων και τουλάχιστον δύο δευτερευόντων κριτηρίων. Η εμφάνιση σημείων νεφρικής βλάβης σε ασθενείς με καθιερωμένη διάγνωση συστηματικής σκληροδερμίας υποδηλώνει την ανάπτυξη νεφροπάθειας από σκληρόδερμα. Η διάγνωση αληθούς νεφρικής σκληροδερμίας είναι πέρα από κάθε αμφιβολία στην ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας σε συνδυασμό με σοβαρή ή κακοήθη αρτηριακή υπέρταση σε ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία. Ωστόσο, η ίδια κλινική εικόνα που αναπτύχθηκε κατά την έναρξη της νόσου, ακόμη και πριν από την επαλήθευση της διάγνωσης συστηματικής σκληροδερμίας, παρουσιάζει σημαντικές διαγνωστικές δυσκολίες. Σε αυτή την περίπτωση, η χαρακτηριστική τριάδα των πρώιμων σημείων συστηματικής σκληροδερμίας μπορεί να βοηθήσει στη διευκρίνιση της διάγνωσης: σύνδρομο Raynaud, αρθρικό σύνδρομο (συνήθως πολυαρθραλγία) και πυκνό δερματικό οίδημα. Επιπλέον, η ανίχνευση ειδικών αντισωμάτων έχει μεγάλη σημασία - αντικεντρομερές, αντιτοποϊσομεράση, αντι-RNA πολυμεράση. Οι δύο τελευταίες ομάδες αντισωμάτων ανιχνεύονται συχνότερα στη διάχυτη δερματική μορφή συστηματικής σκληροδερμίας και σχετίζονται με δυσμενή πρόγνωση.

Μια άλλη σημαντική διαγνωστική μέθοδος σε αυτή την περίπτωση είναι η βιοψία νεφρού. Θα διαφοροποιήσει το πραγματικό σκληρόδερμα νεφρού από άλλες ασθένειες που εμφανίζονται με οξεία νεφρική ανεπάρκεια - οξεία διάμεση νεφρίτιδα, αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Η χρόνια νεφροπάθεια σκληροδερμίας θα πρέπει να διαφοροποιείται από τη φαρμακευτική νεφρική νόσο, η ανάπτυξη της οποίας είναι δυνατή κατά τη διάρκεια της θεραπείας της συστηματικής σκληροδερμίας με πενικιλλαμίνη. Η θεραπεία με πενικιλλαμίνη μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου, σε ορισμένες περιπτώσεις με σημάδια νεφρικής δυσλειτουργίας. Μορφολογικά, αυτό αποκαλύπτει μια εικόνα μεμβρανώδους νεφροπάθειας. Η διακοπή του φαρμάκου με επακόλουθη αύξηση της δόσης της πρεδνιζολόνης οδηγεί στην εξάλειψη του νεφρωσικού συνδρόμου, στην εξαφάνιση της πρωτεϊνουρίας και στην ομαλοποίηση της νεφρικής λειτουργίας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]