Σκληρόδερμα και νεφρική βλάβη - Συμπτώματα

Συμπτώματα νεφρικής βλάβης στη σκληροδερμία

Η νεφρική βλάβη στη συστηματική σκληροδερμία αναπτύσσεται συχνότερα σε ασθενείς με τη διάχυτη δερματική μορφή της νόσου, με την οξεία προοδευτική της πορεία, εντός 2 έως 5 ετών από την έναρξη, αν και νεφροπάθεια μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με μια χρόνια αργά προοδευτική πορεία σκληροδερμίας. Τα κύρια κλινικά σημεία της νεφροπάθειας από σκληρόδερμα είναι η πρωτεϊνουρία, η αρτηριακή υπέρταση και η μειωμένη νεφρική λειτουργία.

• Η πρωτεϊνουρία είναι τυπική για τους περισσότερους ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία με νεφρική βλάβη. Κατά κανόνα, δεν υπερβαίνει το 1 g/ημέρα, δεν συνοδεύεται από αλλαγές στο ίζημα των ούρων και στο 50% των ασθενών συνδυάζεται με αρτηριακή υπέρταση ή/και νεφρική δυσλειτουργία. Το νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια.
• Αρτηριακή υπέρταση παρατηρείται στο 25-50% των ασθενών με νεφροπάθεια σκληροδερμίας. Οι περισσότεροι ασθενείς χαρακτηρίζονται από μέτρια αρτηριακή υπέρταση, η οποία μπορεί να επιμένει για χρόνια χωρίς να προκαλεί νεφρική δυσλειτουργία. Αυτή η μορφή αρτηριακής υπέρτασης παρατηρείται στην αργά εξελισσόμενη μορφή συστηματικής σκληροδερμίας και χαρακτηρίζεται από όψιμη εξέλιξη. Στο 30% των υπερτασικών ασθενών, αναπτύσσεται κακοήθης αρτηριακή υπέρταση, η οποία χαρακτηρίζεται από αιφνίδια και απότομη αύξηση της αρτηριακής πίεσης πάνω από 160/100 mm Hg, σε συνδυασμό με προοδευτική επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας έως την ανάπτυξη ολιγουρικής οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, με αμφιβληστροειδοπάθεια, βλάβη του ΚΝΣ και καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτή η μορφή αρτηριακής υπέρτασης έχει δυσμενή προγνωστική αξία.
• Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σε ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία, όπως και η αρτηριακή υπέρταση, σχετίζεται με δυσμενή πρόγνωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις νεφροπάθειας από σκληρόδερμα, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια συνδυάζεται με αρτηριακή υπέρταση, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με φυσιολογική αρτηριακή πίεση. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται συχνός συνδυασμός νεφρικής δυσλειτουργίας με μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία και θρομβοπενία, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί ως χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η πορεία και τα συμπτώματα της σκληροδερμίας

Τα συμπτώματα της σκληροδερμίας χαρακτηρίζονται από σημαντικό πολυμορφισμό και περιλαμβάνουν τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• δερματική βλάβη που εκδηλώνεται με πυκνό οίδημα, σκλήρυνση, ατροφία, εστίες αποχρωματισμού και υπερμελάγχρωσης.
• αγγειακή βλάβη με την ανάπτυξη γενικευμένου συνδρόμου Raynaud σε περισσότερο από 90% των ασθενών, αγγειακές-τροφικές διαταραχές (δακτυλικά έλκη, νέκρωση), τελαγγειεκτασίες.
• βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα με τη μορφή πολυαρθραλγίας, αρθρίτιδας, μυοσίτιδας, μυϊκής ατροφίας, οστεόλυσης, ασβεστοποίησης μαλακών ιστών, συνήθως περιαρθρικής.
• βλάβη στα αναπνευστικά όργανα με την ανάπτυξη ινώδους κυψελίτιδας και διάχυτης πνευμονοϊνώσεως στους περισσότερους ασθενείς. Με μακροχρόνια χρόνια πορεία της νόσου, αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση.
• βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα με κυρίαρχη εμπλοκή του οισοφάγου (δυσφαγία, διαστολή, στένωση στο κάτω τρίτο, οισοφαγίτιδα από παλινδρόμηση, στενώσεις και έλκη του οισοφάγου), λιγότερο συχνά - έντερα (δωδεκαδακτυλίτιδα, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, δυσκοιλιότητα, σε ορισμένες περιπτώσεις - εντερική απόφραξη).
• καρδιακή βλάβη, που συνήθως αντιπροσωπεύεται από την ανάπτυξη διάμεσης μυοκαρδίτιδας, καρδιοσκλήρυνσης, μυοκαρδιακής ισχαιμίας, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας, αυξάνοντας την καρδιακή ανεπάρκεια. Λιγότερο συχνή είναι η ενδοκαρδιακή βλάβη με το σχηματισμό ελαττωμάτων βαλβίδας, κυρίως μιτροειδούς, περικαρδίτιδας.
• βλάβη στο νευρικό και ενδοκρινικό σύστημα με τη μορφή πολυνευροπάθειας, υποθυρεοειδισμού, δυσλειτουργίας των σεξουαλικών αδένων.

Τα γενικά συμπτώματα της σκληροδερμίας μπορεί να περιλαμβάνουν πυρετό, απώλεια βάρους και αδυναμία, τα οποία παρατηρούνται κατά τη διάρκεια υψηλής δραστηριότητας της νόσου.

Ταξινόμηση συστηματικής σκληροδερμίας

Υπάρχουν διάφοροι υποτύποι (κλινικές μορφές) συστηματικής σκληροδερμίας. Ανάλογα με την επικράτηση και τη σοβαρότητα των δερματικών αλλαγών, διακρίνονται δύο κύριες μορφές - η διάχυτη και η περιορισμένη.

Στην περιορισμένη συστηματική σκληροδερμία, που παρατηρείται σε περισσότερο από το 60% των ασθενών, η διαδικασία περιορίζεται στο δέρμα των χεριών, του λαιμού και του προσώπου, οι διαταραχές των οργάνων εμφανίζονται αργά - 10-30 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.

Η διάχυτη συστηματική σκληροδερμία χαρακτηρίζεται από γενικευμένες αλλοιώσεις του δέρματος του κορμού και των άκρων με πρώιμη - εντός 5 ετών - ανάπτυξη σπλαχνικών αλλοιώσεων. Η περιορισμένη μορφή έχει πιο καλοήθη πορεία και ευνοϊκή πρόγνωση σε σύγκριση με τη διάχυτη. Ανάλογα με τη φύση της πορείας, διακρίνεται η οξεία, η υποξεία και η χρόνια συστηματική σκληροδερμία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Νεφρική βλάβη

Η πρώτη περιγραφή της νεφρικής βλάβης στη συστηματική σκληροδερμία έγινε το 1863 από τον H. Auspitz, ο οποίος ανέφερε την ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας σε έναν ασθενή με σκληροδερμία, θεωρώντας την ως ατύχημα. Ογδόντα χρόνια αργότερα, ο JH Talbot και οι συν-συγγραφείς περιέγραψαν για πρώτη φορά την υπερπλασία του έσω χιτώνα και την ινωδοειδή νέκρωση των μεσολοβιδιακών αρτηριών στη συστηματική σκληροδερμία. Ωστόσο, μόνο στις αρχές της δεκαετίας του 1950, αφού οι HC Moore και HL Shechan περιέγραψαν μορφολογικές αλλαγές στα νεφρά τριών ασθενών με συστηματική σκληροδερμία που πέθαναν από ουραιμία, αναγνωρίστηκε η πιθανότητα σοβαρής νεφροπάθειας στη σκληροδερμία.

Η ακριβής συχνότητα εμφάνισης νεφροπάθειας στη συστηματική σκλήρυνση είναι δύσκολο να προσδιοριστεί, καθώς η μέτρια νεφρική βλάβη στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι κλινικά εμφανής. Η συχνότητα εμφάνισης νεφρικής βλάβης εξαρτάται από τις μεθόδους που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευσή της: κλινικά συμπτώματα νεφροπάθειας παρατηρούνται στο 19-45% των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση. Η χρήση μεθόδων λειτουργικής έρευνας μας επιτρέπει να ανιχνεύσουμε μείωση της νεφρικής ροής αίματος ή του ρυθμού σπειραματικής διήθησης (GFR) στο 50-65% των ασθενών, και μορφολογικά σημάδια αγγειακής νεφρικής βλάβης ανιχνεύονται στο 60-80% των ασθενών.

Η νεφρική βλάβη, μαζί με άλλες σπλαχνικές λοιμώξεις, μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με περιορισμένη μορφή συστηματικής σκληροδερμίας, αλλά εμφανίζεται κυρίως με διάχυτη δερματική μορφή της νόσου. Ταυτόχρονα, παρατηρείται σοβαρή μορφή νεφροπάθειας με τη μορφή αυξανόμενης αρτηριακής υπέρτασης και οξείας νεφρικής ανεπάρκειας («αληθινός νεφρός σκληροδερμίας») σε ποσοστό όχι μεγαλύτερο από 10-15% των ασθενών.