Παγκρεατική βλάβη στην κυστική ίνωση

Η κυστική ίνωση (παγκρεατική ίνωση, συγγενής παγκρεατική στεατόρροια, κ.λπ.) είναι μια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από κυστικές αλλοιώσεις στο πάγκρεας, τους εντερικούς αδένες, την αναπνευστική οδό, τους μείζονες σιελογόνους αδένες, κ.λπ. λόγω της έκκρισης μιας πολύ ιξώδους έκκρισης από τους αντίστοιχους αδένες. Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Πιστεύεται ότι το 2,6-3,6% του ενήλικου πληθυσμού είναι ετερόζυγοι φορείς του γονιδίου της κυστικής ίνωσης.

Η κυστική ίνωση εμφανίζεται σε διαφορετικές περιοχές του κόσμου με αρκετά διαφορετικές συχνότητες - από 1:2800 έως 1:90000 νεογνά (το τελευταίο ποσοστό ισχύει κυρίως για άτομα των Μογγολοειδών φυλών).

Το πάγκρεας στην κυστική ίνωση είναι συμπιεσμένο, τα στρώματα του συνδετικού ιστού είναι υπερβολικά ανεπτυγμένα. Οι απεκκριτικοί πόροι είναι κυστικά διασταλμένοι. Σε μεγαλύτερα παιδιά, οι ακίνοι είναι διασταλμένοι, παρατηρείται κυστική διαστολή μεμονωμένων πόρων και ακίνων - μέχρι έναν πλήρη κυστικό μετασχηματισμό ολόκληρου του αδενικού παρεγχύματος. Ο αριθμός των παγκρεατικών νησίδων είναι ο ίδιος με αυτόν των υγιών ατόμων. Η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με παραβίαση της διαμεμβρανικής μεταφοράς ιόντων, η οποία πιστεύεται ότι προκαλείται από ένα ελάττωμα στην "ασβεστιοεξαρτώμενη ρυθμιστική πρωτεΐνη".

Τα κύρια συμπτώματα της κυστικής ίνωσης σε ενήλικες είναι η απώλεια βάρους, η «παγκρεατογενής» διάρροια, η σημαντική στεατόρροια, οι επίμονες πνευμονικές παθήσεις με σχηματισμό πυώδους βρογχεκτασίας, το αντισταθμιστικό πνευμονικό εμφύσημα, η χρόνια πνευμονία με συχνές εστίες σχηματισμού αποστήματος, η παρουσία χρόνιας ρινίτιδας, η ιγμορίτιδα με πολυποδίαση.

Ένας τέτοιος συνδυασμός αρκετά διαφορετικών συμπτωμάτων, που παρατηρούνται από την παιδική ηλικία, επιτρέπει στον γιατρό να υποψιαστεί την κυστική ίνωση. Η ακτινογραφία του θώρακα και των παραρρινίων κόλπων επιτρέπει την αποκάλυψη αλλαγών σε αυτά, αρκετά χαρακτηριστικών της κυστικής ίνωσης. Κατά την υπερηχογραφική εξέταση του παγκρέατος, μπορεί να είναι συμπιεσμένο, μεγεθυμένο σε μέγεθος, κυστικά εκφυλισμένο με την παρουσία ηχο-αρνητικού περιεχομένου στις κύστεις. Το ήπαρ μπορεί να είναι διευρυμένο. Μια σημαντική μέθοδος για την ανίχνευση ενός βοηθητικού παγκρέατος είναι η γαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση, εάν είναι απαραίτητο - με βιοψία. Η λεγόμενη δοκιμασία ιδρώτα με προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε νάτριο και χλώριο στον ιδρώτα θεωρείται πολύ αξιόπιστη. Στοιχεία υπέρ της κυστικής ίνωσης είναι η αύξηση της περιεκτικότητας αυτών των ιόντων στον ιδρώτα πάνω από 40 mmol / l στα παιδιά και 60 mmol / l στους ενήλικες.

Για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης συνιστάται μια δίαιτα χαμηλή σε λιπαρά και υψηλή σε πρωτεΐνες. Συνιστώνται συχνά (4-6 φορές την ημέρα) κλασματικά γεύματα. Συνιστώνται ενζυμικά σκευάσματα για την αντιστάθμιση της ανεπάρκειας της εξωκρινούς λειτουργίας του παγκρέατος (παγκρεατίνη, πανζινόρμη, πανκιτράτη, φεστάλ, σολιζίμ, σομιλάση, κ.λπ.). Η ακετυλοκυστεΐνη (βλεννολυτικό φάρμακο) συνταγογραφείται για την αραίωση των παχύρρευστων βλεννογόνων εκκρίσεων. Σε περίπτωση σημαντικής απώλειας βάρους, συνταγογραφούνται αναβολικές στεροειδείς ορμόνες μαζί με ενισχυμένη διατροφή. Οι ασθενείς πρέπει να βρίσκονται υπό την επίβλεψη γαστρεντερολόγου με περιοδικές (μία φορά κάθε 1-2 μήνες) κοπρολογικές εξετάσεις (προσδιορίζεται ο βαθμός διαταραχής της πέψης, κυρίως όσον αφορά τα λίπη, και η δόση των ενζυμικών σκευασμάτων επιλέγεται ανάλογα). Στους ασθενείς με κυστική ίνωση συνήθως συνιστώνται πολυβιταμίνες, ειδικά βιταμίνες Β.

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση θα πρέπει επίσης να βρίσκονται υπό την τακτική παρακολούθηση ενός πνευμονολόγου, ώστε να μην πυροδοτηθεί η βρογχοπνευμονική διαδικασία, και ενός ωτορινολαρυγγολόγου. Θα πρέπει να αποφεύγουν την υποθερμία με κάθε δυνατό τρόπο.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]