Ορμονικοί όγκοι του παγκρέατος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι περισσότεροι ορμονικά ενεργοί όγκοι του πεπτικού συστήματος εντοπίζονται στο πάγκρεας. Αυτό οφείλεται στην αφθονία ορμονικά ικανών κυττάρων σε αυτό, από τα οποία προέρχονται τέτοιοι όγκοι. Η πρώτη αναφορά αδενοκαρκινώματος των νησίδων του παγκρέατος, που εμφανίζεται με συμπτώματα υπογλυκαιμίας (ένας όγκος που αργότερα ονομάστηκε ινσουλίνωμα), έγινε το 1927 από τους RM Welder et al. Προς το παρόν, είναι γνωστά 7 κλινικά σύνδρομα, που προκαλούνται από την ανάπτυξη όγκων του παγκρέατος που παράγουν διάφορες ορμόνες.

Τα κύτταρα από τα οποία προέρχονται οι όγκοι του παγκρέατος που παράγουν ορμόνες ανήκουν, σύμφωνα με την έννοια του F. Feyrter (1938), στο διάχυτο ενδοκρινικό σύστημα και, σύμφωνα με την υπόθεση του AGE Pearse (1966), στο κυτταρικό σύστημα APUD. Ο όρος είναι ακρωνύμιο των λέξεων Amino Acid Precursor Uptake and Decarboxylation, που σημαίνει την ικανότητα των κυττάρων να δεσμεύουν προδρόμους βιογενών αμινών από το περιβάλλον και να τους αποκαρβοξυλιώνουν. Μέχρι σήμερα, η κατανόηση του όρου έχει αλλάξει. Οι βιοχημικές ιδιότητες που κωδικοποιούνται από τα γράμματα APUD δεν είναι υποχρεωτικές για τα κύτταρα APUD. Πλέον, ο όρος "σύστημα APUD" αναφέρεται σε κυτταρικούς τύπους ικανούς να εκκρίνουν βιολογικά ενεργές αμίνες ή πολυπεπτίδια και πρωτεΐνες και να τα συσσωρεύουν σε ενδοπλασματικούς κόκκους με συγκεκριμένες υπερδομικές και κυτταροχημικές ιδιότητες.

Οι όγκοι που προέρχονται από τα κύτταρα του συστήματος APUD ονομάζονται απουδώματα. Έχουν εξαιρετικά ετερογενή δομή. Τις περισσότερες φορές, τα απουδώματα συνθέτουν προϊόντα που χαρακτηρίζουν τα φυσιολογικά απουδωκύτταρα της αντίστοιχης εντόπισης - ορθοενδοκρινή απουδώματα, σύμφωνα με τον RB Welbourn (1977). Ένα παράδειγμα είναι το ινσουλίνωμα του όγκου του παγκρέατος. Συχνά, τα απουδώματα παράγουν ουσίες που δεν είναι εγγενείς στα φυσιολογικά ενδοκρινικά κύτταρα αυτού του οργάνου (παραενδοκρινή απουδώματα). Έτσι, υπάρχουν όγκοι του παγκρέατος που παράγουν ACTH ή/και ουσίες που μοιάζουν με ACTH, γεγονός που οδηγεί στην κλινική εικόνα του συνδρόμου Cushing. Είναι δυνατή σχεδόν ταυτόχρονη ή διαδοχική ανάπτυξη ορμονικά ενεργών όγκων διαφόρων οργάνων τόσο εντός όσο και εκτός του πεπτικού σωλήνα (πολλαπλή ενδοκρινική αδενωματώμωση).

Οι ενδοκρινικοί όγκοι του πεπτικού συστήματος ονομάζονται, εάν είναι δυνατόν, ανάλογα με το ορμονικό προϊόν που παράγουν. Σε περιπτώσεις όπου η ύποπτη ορμόνη δεν αποδεικνύεται ή υποτίθεται έκκριση αρκετών ορμονικών ουσιών από τον όγκο, καθορίζοντας την κλινική εικόνα της νόσου, αυτός χαρακτηρίζεται περιγραφικά.

Οι ενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος εντοπίζονται σε διάφορα μέρη του. Οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται συνήθως όταν το μέγεθος του όγκου είναι μεγαλύτερο από 0,5 cm. Στην αρχή, εμφανίζονται συχνά συμπτώματα μεταβολικών διαταραχών που προκαλούνται από ορμονική υπερβολή και μόνο αργότερα - κλινικές εκδηλώσεις από το προσβεβλημένο όργανο. Οι ενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος μπορεί να είναι καλοήθεις και κακοήθεις. Όσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθος των όγκων, τόσο πιο συχνά κάνουν μετάσταση. Οι μεταστάσεις είναι επίσης κυρίως ορμονικά ενεργές.

Η διάγνωση των apudoms περιλαμβάνει δύο καθήκοντα: να διαπιστωθεί ο εντοπισμός του όγκου και, σε περίπτωση βλάβης στο πάγκρεας, να διαπιστωθεί η ενδοοργανική του θέση, καθώς αυτό καθορίζει την τακτική της χειρουργικής επέμβασης · να διαπιστωθεί η ορμονική ουσία που παράγεται από τον όγκο, η οποία είναι απαραίτητη για επαρκή συντηρητική θεραπεία.

Κατέστη δυνατή η απόδειξη της παραγωγής μιας συγκεκριμένης ορμόνης από έναν όγκο χάρη στην ανάπτυξη και εφαρμογή ραδιοανοσολογικών ερευνητικών μεθόδων, οι οποίες είναι ειδικές και εξαιρετικά ευαίσθητες. Όταν η ορμόνη εκκρίνεται από τα κύτταρα του apudoma στο αίμα, μπορεί να προσδιοριστεί η αυξημένη περιεκτικότητά της στο πλάσμα. Η ανοσοκυτταροχημική εξέταση βιοψιών οργάνων που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια προεγχειρητικής βιοψίας (ή ενδοεγχειρητικά) βοηθά επίσης στη διάγνωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ταυτοποίηση ενδοκρινών κυττάρων σε έναν όγκο είναι επίσης δυνατή με τον προσδιορισμό τυπικών εκκριτικών κοκκίων χρησιμοποιώντας ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Εάν υπάρχει υποψία για όγκο του παγκρέατος, χρησιμοποιούνται αξονική τομογραφία, υπερηχογράφημα, σπινθηρογράφημα, επιλεκτική αγγειογραφία του κοιλιακού κορμού και της άνω μεσεντερικής αρτηρίας. Εάν το μέγεθος του όγκου είναι 1 cm ή περισσότερο, συνήθως μπορεί να προσδιοριστεί η εντόπισή του. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, πραγματοποιείται βιοψία παρακέντησης του παγκρέατος υπό υπερηχογραφικό ή ακτινογραφικό έλεγχο κατά τη διάρκεια της αξονικής τομογραφίας, ακολουθούμενη από ιστολογική και ανοσοκυτταρολογική εξέταση. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, πραγματοποιείται διαδερμικός διαηπατικός καθετηριασμός των φλεβών που αποστραγγίζουν το πάγκρεας - σπληνική, παγκρεατοδωδεκαδακτυλική, άνω μεσεντερική - για να διευκρινιστεί η ενδοπαγκρεατική εντόπιση του ενδοκρινικού όγκου, με δειγματοληψία αίματος για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης μιας συγκεκριμένης ορμόνης. Μεγάλες ελπίδες εναποτίθενται στον ενδοσκοπικό υπέρηχο, ο οποίος έχει αναπτυχθεί τα τελευταία χρόνια. Η ενδοσκοπική ανάδρομη παγκρεατογραφία είναι αποτελεσματική μόνο όταν ο όγκος οδηγεί σε αλλαγές στο σύστημα του παγκρεατικού πόρου (π.χ. στένωση, απόφραξη).

Η ριζική θεραπεία είναι μόνο χειρουργική. Ένα επιφανειακά εντοπισμένο αδένωμα, ειδικά αν εντοπίζεται στην κεφαλή του αδένα, εκπυρηνίζεται. Σε περίπτωση βαθύτερης εντόπισης του όγκου, το εύρος της επέμβασης αυξάνεται, χρησιμοποιείται εκτομή του αντίστοιχου τμήματος του αδένα, έως και μερική δωδεκαδακτυλοπαγκρεατεκτομή. Σε περίπτωση κακοήθους όγκου και αδυναμίας ριζικής αφαίρεσής του, πραγματοποιείται παρηγορητική παρέμβαση: για να μειωθεί η μάζα του εκκρινόμενου ιστού, ο όγκος και οι μεταστάσεις απομακρύνονται όσο το δυνατόν πληρέστερα.

Στην προεγχειρητική διαχείριση των ασθενών, όταν η εντόπιση του όγκου δεν έχει ακόμη καθοριστεί, συνταγογραφείται συμπτωματική φαρμακευτική αγωγή και σε ασθενείς που δεν μπορούν να χειρουργηθούν και σε ασθενείς με εκτεταμένες μεταστάσεις που δεν μπορούν να αφαιρεθούν χορηγείται επιπρόσθετα κυτταροστατική θεραπεία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]