Μορφές σπειραματονεφρίτιδας

Σήμερα, η ταξινόμηση της σπειραματονεφρίτιδας, όπως και πριν, βασίζεται στα χαρακτηριστικά της μορφολογικής εικόνας. Υπάρχουν διάφορες μορφές (παραλλαγές) ιστολογικής βλάβης, οι οποίες παρατηρούνται κατά την εξέταση της νεφρικής βιοψίας χρησιμοποιώντας φωτεινή, ανοσοφθορίζουσα και ηλεκτρονική μικροσκοπία. Αυτή η ταξινόμηση της σπειραματονεφρίτιδας δεν φαίνεται ιδανική, καθώς δεν έχει σαφή σύνδεση μεταξύ της μορφολογικής εικόνας, της κλινικής εικόνας, της αιτιολογίας και της παθογένεσης της σπειραματονεφρίτιδας: η ίδια ιστολογική παραλλαγή μπορεί να έχει διαφορετική αιτιολογία και διαφορετική κλινική εικόνα. Επιπλέον, η ίδια αιτιολογία μπορεί να προκαλέσει μια σειρά ιστολογικών παραλλαγών της σπειραματονεφρίτιδας (για παράδειγμα, μια σειρά ιστολογικών μορφών που παρατηρούνται στην ιογενή ηπατίτιδα ή στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο). Επομένως, είναι σκόπιμο να θεωρούμε καθεμία από αυτές τις παραλλαγές της νεφρικής βιοψίας όχι ως «νόσο» αλλά ως «εικόνα» που συχνά έχει πολλαπλές κλινικές εκδηλώσεις, πολλαπλούς πιθανούς αιτιολογικούς παράγοντες και συχνά πολλαπλούς ανοσολογικούς μηχανισμούς.

Η πρώτη ομάδα φλεγμονωδών βλαβών του σπειραματοειδούς αποτελείται από την πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα:

• μεσαγγειοϋπερπλαστική (εάν τα μεσαγγειακά κύτταρα πολλαπλασιάζονται κυρίως)
• διάχυτος πολλαπλασιαστικός;
• εξωτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα.

Αυτές οι ασθένειες χαρακτηρίζονται κυρίως από νεφριτικό σύνδρομο: «ενεργό» ίζημα ούρων (ερυθροκύτταρα, ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα).

• πρωτεϊνουρία (συνήθως όχι περισσότερο από 3 g/ημέρα)
• νεφρική ανεπάρκεια, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από την έκταση του πολλαπλασιασμού και της νέκρωσης, δηλαδή την ενεργό (οξεία) διαδικασία.

Ταξινόμηση της πρωτοπαθούς σπειραματονεφρίτιδας

Πολλαπλασιαστικές μορφές	Μη πολλαπλασιαστικές μορφές
Οξεία διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα Εξωτριχοειδική (σπειραματονεφρίτιδα με «ημισέληνους») - με ανοσολογικές εναποθέσεις (αντι-GBM, ανοσοσύμπλοκο) και «χαμηλής ανοσίας» Μεσαγγειοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα (MPGN) Νεφροπάθεια IgA Μεσαγγειοτριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα	Ελάχιστες αλλαγές Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

Η επόμενη ομάδα αποτελείται από μη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα - ασθένειες στις οποίες επηρεάζονται τα στρώματα του σπειραματικού φίλτρου που σχηματίζουν το κύριο φράγμα κυρίως για τις πρωτεΐνες, δηλαδή τα ποδοκύτταρα και η βασική μεμβράνη:

• μεμβρανώδης νεφροπάθεια;
• ασθένεια ελάχιστης αλλαγής;
• εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση.

Αυτές οι ασθένειες εκδηλώνονται κυρίως με την ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου - υψηλής (πάνω από 3 g/ημέρα) πρωτεϊνουρίας, που οδηγεί σε υπολευκωματιναιμία, οίδημα και υπερλιπιδαιμία.

Η μεσαγγειοτριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα συνδυάζει τα χαρακτηριστικά των δύο ομάδων που περιγράφηκαν παραπάνω. Μορφολογικά, χαρακτηρίζεται από βλάβη στις βασικές μεμβράνες σε συνδυασμό με πολλαπλασιασμό των σπειραματικών κυττάρων (εξ ου και μια άλλη ονομασία για την ασθένεια - μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα) και κλινικά - από συνδυασμό νεφριτικών και νεφρωσικών συνδρόμων.

Στην Ευρώπη και τις ΗΠΑ, η σπειραματονεφρίτιδα κατατάσσεται τρίτη μετά τον σακχαρώδη διαβήτη και την αρτηριακή υπέρταση μεταξύ των αιτιών νεφρικής ανεπάρκειας τελικού σταδίου που απαιτούν θεραπεία υποκατάστασης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]