Συμπτώματα οξείας μετα-στρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας

Τα συμπτώματα της οξείας μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας που προκαλείται από τον αιμολυτικό στρεπτόκοκκο ομάδας Α είναι γνωστά. Η ανάπτυξη νεφρίτιδας προηγείται μιας λανθάνουσας περιόδου, η οποία μετά από φαρυγγίτιδα είναι 1-2 εβδομάδες και μετά από δερματική λοίμωξη είναι συνήθως 3-6 εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια της λανθάνουσας περιόδου, σε ορισμένους ασθενείς ανιχνεύεται μικροαιματουρία, η οποία προηγείται της πλήρους κλινικής εικόνας της νεφρίτιδας.

Σε ορισμένους ασθενείς, τα συμπτώματα της οξείας μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας συνίστανται μόνο στην παρουσία μικροαιματουρίας, ενώ σε άλλους, αναπτύσσονται μακροαιματουρία, πρωτεϊνουρία, που μερικές φορές φτάνει σε νεφρωσικά επίπεδα (>3,5 g/ημέρα/1,73 m2), αρτηριακή υπέρταση και οίδημα ^. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η κλινική πορεία γίνεται «ταχέως εξελισσόμενη», με ταχέως αυξανόμενη ουραιμία, η οποία συνήθως συνδυάζεται με την ανάπτυξη εκτεταμένου εξωτριχοειδικού πολλαπλασιασμού στα σπειράματα και τον σχηματισμό μεγάλου αριθμού «ημισελήνων» (εξωτριχοειδική νεφρίτιδα). Ωστόσο, συχνότερα, τα συμπτώματα της οξείας μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας ουσιαστικά απουσιάζουν. Κατά τη διάρκεια επιδημιών, ο αριθμός των ασθενών με υποκλινική μορφή είναι 1,5 φορές υψηλότερος από τον αριθμό των ασθενών με πλήρη κλινική εικόνα. Σε μια μελέτη παιδιών με στρεπτοκοκκική λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, υπήρχαν 19 υποκλινικές περιπτώσεις για κάθε περίπτωση νεφρίτιδας με κλινικές εκδηλώσεις. Σε προοπτικές μελέτες σε οικογένειες, η αναλογία υποκλινικών προς κλινικές περιπτώσεις κυμαινόταν από 4,0 έως 5,3.

Το οξύ νεφριτικό σύνδρομο ως εκδήλωση της οξείας περιόδου της οστρακιάς περιγράφηκε για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια της επιδημίας τον 18ο αιώνα. Το οξύ νεφριτικό σύνδρομο παραμένει η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της οξείας διάχυτης πολλαπλασιαστικής μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας και συνήθως ονομάζεται οξεία σπειραματονεφρίτιδα. Το 40% των ασθενών έχουν μια λεπτομερή κλινική εικόνα οξέος νεφριτικού συνδρόμου - οίδημα, αιματουρία, υπέρταση, ολιγουρία και το 96% των ασθενών έχουν τουλάχιστον δύο από αυτά τα συμπτώματα. Μια τυπική εικόνα ενός ασθενούς με οξεία διάχυτη πολλαπλασιαστική μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα είναι ένα αγόρι από 2 έως 14 ετών, το οποίο εμφανίζει ξαφνικά οίδημα των βλεφάρων και του προσώπου, τα ούρα σκουραίνουν με μείωση της ποσότητας τους, αυξάνεται η αρτηριακή πίεση. Σε μια τυπική περίπτωση, ο όγκος των ούρων αυξάνεται μετά από 4-7 ημέρες, ακολουθούμενη από ταχεία εξαφάνιση του οιδήματος και ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης.

• Η αιματουρία είναι ένα υποχρεωτικό σημάδι, το οποίο μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση νεφρίτιδας. Μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις μπορεί να γίνει η διάγνωση της οξείας σπειραματονεφρίτιδας με φυσιολογικό ίζημα ούρων. Μικροαιματουρία ανιχνεύεται στα 2/3 των ασθενών, ενώ στους υπόλοιπους τα ούρα είναι σκούρα καφέ. Η μακροαιματουρία συνήθως εξαφανίζεται μετά από αυξημένη διούρηση, αλλά η μικροαιματουρία μπορεί να επιμείνει για πολλούς μήνες μετά την οξεία περίοδο.
• Το οίδημα είναι το κύριο παράπονο των περισσότερων ασθενών. Στους εφήβους, το οίδημα συνήθως περιορίζεται στο πρόσωπο και τους αστραγάλους, ενώ στα μικρότερα παιδιά είναι πιο γενικευμένο. Η αιτία του οιδήματος στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα είναι η μείωση της σπειραματικής διήθησης - μια λειτουργική εκδήλωση βλάβης στα νεφρικά σπειράματα: η φλεγμονώδης αντίδραση στα σπειράματα οδηγεί σε μείωση της Κυστικής Ίνωσης (ΚΙ), μειώνοντας την επιφάνεια διήθησης των τριχοειδών αγγείων και προκαλώντας παράκαμψη του αίματος μεταξύ των τριχοειδών αγγείων. Σε αυτή την περίπτωση, η νεφρική ροή αίματος είναι φυσιολογική ή και αυξημένη. Μια άλλη αιτία οιδήματος είναι η σοβαρή κατακράτηση νατρίου, η οποία παρατηρείται επίσης σε ασθενείς με μέτρια μειωμένη ΚΙ, ενώ η διούρηση μπορεί να αυξηθεί αυθόρμητα ακόμη και πριν αποκατασταθεί η ΚΙ.
• Η υπέρταση αναπτύσσεται σε περισσότερο από το 80% των ασθενών, αλλά μόνο οι μισοί από αυτούς χρειάζονται αντιυπερτασικά φάρμακα. Σπάνια, η πορεία της οξείας σπειραματονεφρίτιδας περιπλέκεται από την ανάπτυξη υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα εμπλοκής του ΚΝΣ - υπνηλία ή επιληπτικές κρίσεις - είναι απαραίτητο να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ή αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου. Η αιτία της αρτηριακής υπέρτασης στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα είναι η αύξηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος που σχετίζεται με την κατακράτηση υγρών, σε συνδυασμό με την αύξηση της καρδιακής παροχής και της περιφερικής αγγειακής αντίστασης. Η πορεία του οξέος νεφριτικού συνδρόμου μπορεί να περιπλεχθεί από την ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας ως αποτέλεσμα της κατακράτησης υγρών και της σοβαρής αρτηριακής υπέρτασης.
• Η πρωτεϊνουρία είναι ένα πολύ σημαντικό σημάδι σπειραματικής νόσου, αποτέλεσμα βλάβης στο τριχοειδές τοίχωμα του σπειράματος. Πρωτεϊνουρία 3 g/ημέρα ή περισσότερο, μεμονωμένη ή σε συνδυασμό με άλλα σημάδια νεφρωσικού συνδρόμου, παρατηρείται μόνο στο 4% των παιδιών με κλινική εικόνα οξείας μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας, σε αντίθεση με την υψηλή συχνότητα «μαζικής» πρωτεϊνουρίας σε ενήλικες με αυτή και άλλες ασθένειες με μορφολογία ενδοτριχοειδικής πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νεφρίτιδα «shunt», νεφρίτιδα σε σπλαχνικά αποστήματα).

Τα μη ειδικά συμπτώματα της οξείας μετα-στρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας - γενική αδιαθεσία, αδυναμία, ναυτία, μερικές φορές με έμετο, συχνά συμπληρώνουν τα κλινικά σημεία της οξείας σπειραματονεφρίτιδας.

Περίπου το 5-10% των ασθενών εμφανίζουν θαμπό πόνο στην οσφυϊκή χώρα, ο οποίος εξηγείται από το τέντωμα της νεφρικής κάψουλας ως αποτέλεσμα παρεγχυματικού οιδήματος. Η πορεία της οξείας σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά και ενήλικες (ιδιαίτερα ηλικιωμένους) ασθενείς διαφέρει σημαντικά. Στους ενήλικες, η δύσπνοια, η συμφόρηση στους πνεύμονες, η ολιγουρία, η μαζική πρωτεϊνουρία, η αζωθαιμία και ο θάνατος στην οξεία περίοδο της νόσου παρατηρούνται πολύ πιο συχνά. Μια κακή πρόγνωση μπορεί να σχετίζεται με ταυτόχρονο διαβήτη, καρδιαγγειακές και ηπατικές παθήσεις ή με τη σοβαρότητα της ίδιας της νεφρικής νόσου.

Συμπτώματα οξείας διάχυτης πολλαπλασιαστικής μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας

Συμπτώματα	Συχνότητα, %
Οίδημα	85
Μακροαιματουρία	30
Πόνος στη μέση	5
Ολιγουρία (παροδική)	50
Υπέρταση	60-80
Νεφρωσικό σύνδρομο	5

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]