Κίρρωση της πνευμονικής φυματίωσης

Η κιρρωτική φυματίωση αναπτύσσεται στο τελικό στάδιο μιας μακροχρόνιας φυματιώδους διαδικασίας. Σε αυτή τη μορφή, οι ινώδεις αλλαγές στον πνεύμονα και τον υπεζωκότα υπερισχύουν των συγκεκριμένων εκδηλώσεων φυματιώδους φλεγμονής, οι οποίες συνήθως αντιπροσωπεύονται από ξεχωριστές ενθυλακωμένες φυματιώδεις εστίες, μερικές φορές υπολειμματικές σχισμοειδείς κοιλότητες. Οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες συχνά περιέχουν ασβεστώσεις.

Η κίρρωση της φυματίωσης χαρακτηρίζεται από σταδιακή αύξηση των ινωτικών αλλαγών και εξέλιξη της πνευμονοκαρδιακής ανεπάρκειας. Είναι πιθανές επεισοδιακές εξάρσεις της συγκεκριμένης διαδικασίας. Μη ειδική φλεγμονή συχνά ενώνεται με τη φυματιώδη βλάβη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία της κιρρωτικής πνευμονικής φυματίωσης

Η κιρρωτική φυματίωση σπάνια διαγιγνώσκεται σε ασθενείς με νεοδιαγνωσμένη φυματίωση των αναπνευστικών οργάνων. Με την ηλικία, η τάση για ινώδη μετασχηματισμό συγκεκριμένων κοκκιωμάτων και ελαστικών ινών στους πνεύμονες αυξάνεται, επομένως η κιρρωτική φυματίωση παρατηρείται συχνότερα σε ηλικιωμένους πολλά χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Στην παιδική ηλικία, η κιρρωτική φυματίωση συνήθως αναπτύσσεται όταν η πρωτοπαθής φυματίωση που περιπλέκεται από ατελεκτασία δεν ανιχνεύεται έγκαιρα.

Η κίρρωση του ήπατος ευθύνεται για περίπου το 3% όλων των θανατηφόρων κρουσμάτων φυματίωσης. Οι άμεσες αιτίες θανάτου είναι η πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια, η πνευμονική αιμορραγία και η αμυλοείδωση εσωτερικών οργάνων.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Παθογένεια και παθολογική ανατομία της κιρρωτικής πνευμονικής φυματίωσης

Η κίρρωση της φυματίωσης σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της υπερβολικής ανάπτυξης του συνδετικού ιστού στους πνεύμονες και τον υπεζωκότα λόγω της ατελούς εξέλιξης της φυματιώδους φλεγμονής. Η ανάπτυξη της κίρρωσης της φυματίωσης διευκολύνεται από την περίπλοκη πορεία της νόσου με μειωμένη βρογχική βατότητα και υποαερισμό ή ατελεκτασία της προσβεβλημένης περιοχής, αργή απορρόφηση της διήθησης, καθώς και εσωτερικές και εξωτερικές επιδράσεις που αυξάνουν την υπεροξείδωση λιπιδίων (LPO).

Ως αποτέλεσμα, οι διαδικασίες ωρίμανσης του συνδετικού ιστού επιταχύνονται και σχηματίζονται χονδροειδείς («αδιάλυτες») ίνες κολλαγόνου στην πληγείσα περιοχή. Με την πάροδο του χρόνου, σχηματίζουν μαζικές ινώδεις κλώνους που εξαπλώνονται περιβρογχικά και περιαγγειακά, κατά μήκος των μεσολοβιδιακών και μεσοτμηματικών διαφραγμάτων, στη ρίζα του πνεύμονα και του υπεζωκότα. Ανάμεσα στον ινώδη ιστό εντοπίζονται τυρώδεις εστίες. Μπορούν επίσης να εντοπιστούν υπολειμματικές σχισμοειδείς σπηλιές με ινώδη τοιχώματα. Η τραχιά παραμόρφωση των βρόγχων προκαλεί την εμφάνιση κυλινδρικών και σακκοειδών βρογχεκτασιών. Τα μικρά αγγεία του πνεύμονα, ειδικά τα τριχοειδή αγγεία, εξαφανίζονται, εμφανίζονται πολλαπλές αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις, αρτηριο- και φλεβεκτασίες. Όταν σπάνε, είναι δυνατή η πνευμονική αιμορραγία. Ο εντατικός σχηματισμός συνδετικού ιστού συνδυάζεται με ατροφία μυϊκών και ελαστικών ινών και αναπτύσσεται δευτερογενές πνευμονικό εμφύσημα μικτού τύπου.

Ανάλογα με την έκταση της βλάβης, γίνεται διάκριση μεταξύ μονομερούς και αμφοτερόπλευρης, καθώς και τμηματικής, λοβιακής και ολικής κιρρωτικής φυματίωσης.

Η κίρρωση μπορεί να αναπτυχθεί σε περίπλοκες περιπτώσεις πρωτοπαθούς φυματίωσης με την εξάπλωση συγκεκριμένης φλεγμονής από τον λεμφαδένα στο βρογχικό τοίχωμα. Η απόφραξη της βρογχικής βατότητας οδηγεί στην ανάπτυξη ατελεκτασίας, στην περιοχή της οποίας αναπτύσσονται χρόνια φλεγμονή και μακροσκοπικές μεταβολικές διαταραχές. Σχηματίζεται μια εκτεταμένη ζώνη βρογχογενούς κίρρωσης. Στην πρωτοπαθή φυματίωση, τέτοιες αλλαγές εντοπίζονται συχνότερα στον άνω και μέσο λοβό του δεξιού πνεύμονα ή στο 4ο και 5ο τμήμα του αριστερού πνεύμονα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, διαγιγνώσκεται μονομερής λοβώδης ή τμηματική κίρρωση.

Στη διαδικασία της αντίστροφης εξέλιξης της χρόνιας διάχυτης φυματίωσης, η διάμεση δικτυωτή σκλήρυνση μπορεί σταδιακά να μετατραπεί σε χονδροειδή διάχυτη δοκιδωτή κίρρωση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, συχνά αναπτύσσεται αμφοτερόπλευρη κιρρωτική φυματίωση του άνω λοβού.

Σε δευτερογενείς μορφές φυματίωσης, ειδικά στη λοβίτιδα, η αργή απορρόφηση της διήθησης οδηγεί σε σαρκοποίηση του ορογόνου-ινώδους εξιδρώματος και κολλαγονοποίηση των κυψελιδικών διαφραγμάτων. Η ανάπτυξη ινωδών αλλοιώσεων διευκολύνεται από λεμφαγγίτιδα, υποαερισμό, διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος και της λέμφου (πνευμονογενής κίρρωση). Η μονομερής κιρρωτική φυματίωση του άνω λοβού αναπτύσσεται συνήθως ως αποτέλεσμα λοβίτιδας ή λοβιακής τυρώδους πνευμονίας.

Η κίρρωση των πνευμόνων συχνά προηγείται από ινώδη-σπηλαιώδη φυματίωση, στην οποία υπάρχουν έντονες ινώδεις αλλαγές στο τοίχωμα του σπηλαίου και στον περικοιλιακό πνευμονικό ιστό. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι πνευμονογενείς κίρρωση συνδυάζονται με βρογχογενή κίρρωση, και στο πάχος των ινωδών μαζών, μαζί με τις ενθυλακωμένες φυματιώδεις εστίες, υπάρχουν υπολειμματικές σχισμές, συνήθως απολυμασμένες, σπηλιές.

Η κίρρωση της πνευμονικής φυματίωσης μπορεί επίσης να αναπτυχθεί μετά από φυματιώδη εξιδρωματική πλευρίτιδα ή πνευμοπλευρίτιδα, συνήθως μετά από θεραπευτικό τεχνητό πνευμοθώρακα ή θωρακοπλαστική. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η φυματιώδης απόφυση από τις τυρώδεις εστίες στον σπλαχνικό υπεζωκότα εξαπλώνεται στον πνευμονικό ιστό. Σε αυτόν σχηματίζονται φυματιώδεις εστίες, οι οποίες στη συνέχεια υφίστανται ινώδη μετασχηματισμό και οδηγούν σε πλευρογενή κίρρωση του πνεύμονα.

Στην εκτεταμένη κίρρωση, η απώλεια ενός σημαντικού τμήματος του πνευμονικού παρεγχύματος, οι ανατομικές και λειτουργικές αλλαγές στα αγγεία και τους βρόγχους, καθώς και η μείωση των αναπνευστικών εκκενώσεων των πνευμόνων λόγω υπεζωκοτικών συμφύσεων και εμφυσήματος, οδηγούν σε σημαντική εξασθένηση της αναπνευστικής και κυκλοφορικής λειτουργίας. Η χρόνια πνευμονική καρδιοπάθεια αναπτύσσεται σταδιακά.

Συμπτώματα της κιρωτικής φυματίωσης των πνευμόνων

Τα συμπτώματα της κιρρωτικής φυματίωσης οφείλονται κυρίως σε διαταραχή της αρχιτεκτονικής των πνευμόνων, παραμόρφωση του βρογχικού δέντρου και σημαντική επιδείνωση της ανταλλαγής αερίων. Συχνότερα, οι ασθενείς παραπονιούνται για δύσπνοια, βήχα και παραγωγή πτυέλων. Ο βαθμός των κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από την εντόπιση, την επικράτηση, τη φάση της φυματιώδους διαδικασίας και τη σοβαρότητα του μη ειδικού συστατικού της φλεγμονής στον πνεύμονα.

Η κίρρωση περιορισμένης έκτασης με βλάβη στους άνω και κάτω λοβούς του πνεύμονα σπάνια εμφανίζεται με έντονα συμπτώματα. Οι ασθενείς έχουν ελαφρά δύσπνοια και περιοδικά εμφανίζουν ξηρό βήχα. Η προσθήκη μη ειδικής φλεγμονής μπορεί να μην συνοδεύεται από έντονα κλινικά σημεία λόγω της καλής φυσικής αποστράγγισης των βρόγχων.

Οι συνήθεις μορφές κίρρωσης της φυματίωσης και η εντόπισή της στον κάτω λοβό έχουν συχνά μια έντονη κλινική εικόνα που προκαλείται από μακροσκοπικές ινώδεις και μη ειδικές φλεγμονώδεις αλλαγές στον πνευμονικό ιστό. Οι ασθενείς ενοχλούνται από δύσπνοια, βήχα με βλεννοπυώδη πτύελα, περιοδική αιμόπτυση. Η ανάπτυξη χρόνιας πνευμονικής καρδιάς οδηγεί σε αυξημένη δύσπνοια, εμφάνιση ταχυκαρδίας και ακροκυάνωσης. Σταδιακά, αυξάνεται η βαρύτητα στο δεξιό υποχόνδριο, εμφανίζεται περιφερικό οίδημα. Με μια μακρά διαδικασία, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα αμυλοείδωσης εσωτερικών οργάνων.

Η έξαρση της κιρρωτικής φυματίωσης σχετίζεται με αυξημένη φλεγμονώδη απόκριση σε εστίες φυματίωσης. Εμφανίζονται συμπτώματα δηλητηρίασης από φυματίωση. Ο βήχας εντείνεται, η ποσότητα των πτυέλων αυξάνεται.

Η έξαρση της φυματίωσης δεν είναι εύκολο να διακριθεί από μια μη ειδική φλεγμονώδη αντίδραση. Συχνά προκαλείται από την προσθήκη ή την έξαρση αποφρακτικής πυώδους βρογχίτιδας ή παρατεταμένης πνευμονίας. Ένα σημαντικό σύμπτωμα της έξαρσης της φυματίωσης είναι η επανέναρξη της βακτηριακής απέκκρισης.

Μια σοβαρή επιπλοκή της κιρρωτικής φυματίωσης είναι η υποτροπιάζουσα πνευμονική αιμορραγία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή πνευμονία από εισρόφηση ή ασφυξία με θανατηφόρο έκβαση.

Μια αντικειμενική εξέταση ενός ασθενούς με κιρρωτική φυματίωση συνήθως αποκαλύπτει ωχρότητα δέρματος, ακροκυάνωση και μερικές φορές ξηρότητα και άλλες τροφικές αλλαγές στο δέρμα. Οι τελικές φάλαγγες των δακτύλων έχουν συχνά την εμφάνιση "κνημών" και τα νύχια έχουν σχήμα "γυαλιών ρολογιού". Χαρακτηριστικές είναι η ταχυκαρδία και η αρτηριακή υπόταση. Με μονομερή βλάβη, ανιχνεύεται ασυμμετρία του θώρακα. στην προσβεβλημένη πλευρά, υστερεί κατά την αναπνοή. Παρατηρείται νωθρότητα του ήχου κρουστών, εξασθένηση της αναπνοής, ξηρός ή μονότονος συριγμός με λεπτές φυσαλίδες πάνω από την προσβεβλημένη περιοχή. Με επιδείνωση της συγκεκριμένης διαδικασίας και αύξηση του μη ειδικού συστατικού της φλεγμονής, αυξάνεται ο αριθμός των συριγμών, γίνονται διαφορετικοί σε διαμέτρημα. Ανιχνεύονται επίσης επέκταση των ορίων της καρδιακής νωθρότητας, πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι και ένταση του τόνου II πάνω από την πνευμονική αρτηρία. Με κυκλοφορική ανεπάρκεια, παρατηρείται αύξηση του μεγέθους του ήπατος, περιφερικό οίδημα και μερικές φορές ασκίτης.

Ακτινογραφική εικόνα της κιρρωτικής φυματίωσης των πνευμόνων

Η ακτινογραφική εικόνα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αρχική μορφή της φυματίωσης. Στην μονομερή κιρρωτική φυματίωση, η οποία αναπτύχθηκε κατά την υποστροφή της διηθητικής ή περιορισμένης ινωδο-σπηλαιώδους φυματίωσης, οι ακτινογραφίες αποκαλύπτουν σαφώς καθορισμένο σκούρο χρώμα μέτριας και, κατά τόπους, υψηλής έντασης. Περιοχές με πιο έντονο σκούρο χρώμα οφείλονται στην παρουσία πυκνών, μερικώς ασβεστοποιημένων φυματιωδών εστιών ή μικρών εστιών. Αυτό το σκούρο χρώμα σε έκταση αντιστοιχεί στην πληγείσα περιοχή του πνεύμονα (τμήμα, λοβός) μειωμένου σε όγκο. Όταν προσβάλλεται ολόκληρος ο πνεύμονας, το σκούρο χρώμα επεκτείνεται σε ολόκληρο το πνευμονικό πεδίο, το μέγεθος του οποίου μειώνεται σημαντικά. Στη ζώνη σκούρου χρώματος, μπορούν επίσης να ανιχνευθούν πιο ανοιχτόχρωμες περιοχές στρογγυλού ή οβάλ σχήματος - βρογχεκτασίες. Μερικές φορές η φωταγώγηση έχει ακανόνιστο σχισμοειδές σχήμα και αντιστοιχεί σε υπολειμματικά σπήλαια. Είναι ιδιαίτερα ευδιάκριτα στις τομογραφίες. Οι σκιές της ρίζας του πνεύμονα, της τραχείας, των μεγάλων αγγείων και της καρδιάς μετατοπίζονται προς την πληγείσα πλευρά, ο υπεζωκότας είναι παχύς. Τα μέρη του πνεύμονα που δεν σκουραίνουν μπορεί να έχουν αυξημένη ευρυαγγεία λόγω εμφυσηματικού οιδήματος. Ακτινογραφικά σημάδια εμφυσήματος μπορούν επίσης να βρεθούν στον δεύτερο πνεύμονα.

Προηγουμένως, η βρογχογραφία χρησιμοποιούνταν συχνά σε ασθενείς με κιρρωτική φυματίωση, η οποία αποκάλυπτε μακροσκοπικές αλλαγές στο βρογχικό δέντρο που σχετίζονταν με παραμόρφωση και απόφραξη μικρών βρόγχων στην περιοχή των κιρρωτικών αλλαγών (σύμπτωμα «κομμένων κλαδιών δέντρου»). Προς το παρόν, η μελέτη αυτή σχεδόν ποτέ δεν πραγματοποιείται. Οι υπάρχουσες αλλαγές απεικονίζονται καλά με αξονική τομογραφία.

Η κιρρωτική φυματίωση του μέσου λοβού, που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα περίπλοκης πορείας πρωτοπαθούς φυματίωσης, αποκαλύπτεται σε εικόνες με το "σύνδρομο του μέσου λοβού". Στον δεξιό πνεύμονα, ανιχνεύεται μια σκίαση που αντιστοιχεί στον όγκο του ρυτιδωμένου μέσου λοβού, συμπεριλαμβανομένων εστιακών σκιών συμπιεσμένων και ασβεστοποιημένων εστιών. Στον αριστερό πνεύμονα, παρατηρείται παρόμοια εικόνα με κιρρωτική βλάβη των τμημάτων 4-5. Μεγάλες ασβεστοποιήσεις είναι συνήθως σαφώς ορατές στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες.

Η κιρρωτική πνευμονική φυματίωση, η οποία αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα της διάχυτης φυματίωσης, χαρακτηρίζεται από παθολογικές αλλαγές στα άνω και μεσαία τμήματα και των δύο πνευμόνων. Στην απλή ακτινογραφία, αυτά τα τμήματα έχουν σημαντικά μειωμένο μέγεθος, η διαφάνειά τους είναι μειωμένη. Στο φόντο των χονδροειδών γραμμικών και κυτταρικών σκιών της διάμεσης ίνωσης, εντοπίζονται πολλαπλές εστιακές σκιές υψηλής και μέτριας έντασης με σαφή περιγράμματα. Ο σπλαχνικός υπεζωκότας είναι παχύς, ειδικά στα άνω τμήματα. Τα υποκείμενα τμήματα των πνευμονικών πεδίων είναι εμφυσηματικά. Οι σκιές των ινωδώς συμπιεσμένων ριζών των πνευμόνων τραβιούνται συμμετρικά προς τα πάνω, η καρδιά έχει σχήμα σταγόνας.

Στην πλευροπνευμονοκίρρωση, η μείωση του όγκου του προσβεβλημένου πνεύμονα στις ακτινογραφίες συνδυάζεται με χονδροειδείς, έντονα εκφρασμένες υπεζωκοτικές επικαλύψεις, μετατόπιση της σκιάς των μεσοθωρακικών οργάνων προς την προσβεβλημένη πλευρά και αύξηση της ευρυχωρίας του υπόλοιπου πνευμονικού ιστού.

Φυματίωση - Θεραπεία

• Χημειοθεραπεία για τη φυματίωση
• Φάρμακα κατά της φυματίωσης
• Τεχνητός πνευμοθώρακας
• Πνευμοπεριτόναιο
• Χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας της φυματίωσης
• Θεραπεία εξωπνευμονικής φυματίωσης
• Παθογενετική θεραπεία της φυματίωσης
• Ανοσοθεραπεία στη θεραπεία της φυματίωσης
• Φυσικές μέθοδοι θεραπείας της φυματίωσης
• Μέθοδοι εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης στη φυματίωση
• Πρόληψη της φυματίωσης (εμβολιασμός BCG)
• Χημειοπροφύλαξη της φυματίωσης
• Υγειονομική και κοινωνική πρόληψη της φυματίωσης