Οισοφαγικές δυσπλασίες: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Τα ελαττώματα του οισοφάγου περιλαμβάνουν τη δυσγενέση του, η οποία αφορά το σχήμα, το μέγεθος και την τοπογραφική σχέση του με τους περιβάλλοντες ιστούς. Η συχνότητα αυτών των ελαττωμάτων είναι κατά μέσο όρο 1:10.000, η αναλογία των φύλων είναι 1:1. Οι οισοφαγικές ανωμαλίες μπορεί να αφορούν μόνο έναν οισοφάγο, αλλά μπορεί επίσης να συνδυάζονται με ανωμαλίες στην ανάπτυξη της τραχείας - γεγονός που είναι κατανοητό αν λάβουμε υπόψη ότι τόσο ο οισοφάγος όσο και η τραχεία αναπτύσσονται από τα ίδια εμβρυϊκά υποστρώματα. Ορισμένες οισοφαγικές ανωμαλίες είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή (ο θάνατος του νεογνού συμβαίνει αρκετές ημέρες μετά τη γέννηση), άλλες είναι συμβατές, αλλά απαιτούν ορισμένες παρεμβάσεις.

Οι συγγενείς δυσπλασίες του οισοφάγου περιλαμβάνουν στένωση, πλήρη απόφραξη, αγενεσία (απουσία οισοφάγου), υπογένεση, που αφορά διάφορα μέρη του οισοφάγου, οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο. Σύμφωνα με τον διάσημο ερευνητή των δυσπλασιών P. Ya. Kossovsky και Άγγλους συγγραφείς με επικεφαλής τον διάσημο οισοφαγολόγο R. Schimke, οι πιο συνηθισμένοι συνδυασμοί είναι η πλήρης απόφραξη του οισοφάγου με οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο. Λιγότερο συχνός είναι ο συνδυασμός στένωσης οισοφάγου με οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο ή ο ίδιος συνδυασμός, αλλά χωρίς στένωση του οισοφάγου.

Εκτός από τις δυσπλασίες του ίδιου του οισοφάγου, οι οποίες καταδικάζουν τα νεογνά είτε σε γρήγορο θάνατο από πείνα είτε σε τραυματικές χειρουργικές επεμβάσεις, η συγγενής δυσφαγία μπορεί να προκληθεί από δυσπλασίες οργάνων που γειτνιάζουν με τον φυσιολογικό οισοφάγο (ανώμαλη προέλευση της δεξιάς καρωτίδας και της υποκλείδιας αρτηρίας από το αορτικό τόξο και από το κατιόν τμήμα του στα αριστερά, η οποία προκαθορίζει την πίεση αυτών των ανώμαλα τοποθετημένων μεγάλων αγγείων στον οισοφάγο στο σημείο διέλευσης - δυσφαγία λουσσορίας). Οι I.S. Kozlova et al. (1987) διακρίνουν τους ακόλουθους τύπους οισοφαγικής ατρησίας:

1. ατρησία χωρίς τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, στην οποία τα εγγύς και τα άπω άκρα καταλήγουν τυφλά ή ολόκληρος ο οισοφάγος αντικαθίσταται από ινώδη χορδή. Αυτή η μορφή αντιπροσωπεύει το 7,7-9,3% όλων των οισοφαγικών ανωμαλιών.
2. ατρησία με οισοφαγικό-τραχειακό συρίγγιο μεταξύ του εγγύς οισοφάγου και της τραχείας, που αντιπροσωπεύει το 0,5%.
3. ατρησία με οισοφαγικό-τραχειακό συρίγγιο μεταξύ του άπω τμήματος του οισοφάγου και της τραχείας (85-95%).
4. ατρησία οισοφάγου με οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο μεταξύ των δύο άκρων του οισοφάγου και της τραχείας (1%).

Η ατρησία του οισοφάγου συχνά συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες, ιδιαίτερα με συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, του γαστρεντερικού σωλήνα, του ουρογεννητικού συστήματος, του σκελετού, του κεντρικού νευρικού συστήματος και με σχιστίες προσώπου. Σε 5% των περιπτώσεων, οισοφαγικές ανωμαλίες εμφανίζονται σε χρωμοσωμικές ασθένειες, όπως το σύνδρομο Edwards (που χαρακτηρίζεται από συγγενείς ανωμαλίες στα παιδιά, που εκδηλώνονται με πάρεση και παράλυση διαφόρων περιφερικών νεύρων, κώφωση, πολλαπλή δυσγενεσία εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων των θωρακικών οργάνων) και το σύνδρομο Down (που χαρακτηρίζεται από συγγενή νοητική υστέρηση και χαρακτηριστικά σημάδια σωματικών παραμορφώσεων - βραχύ ανάστημα, επίκανθος, μικρή κοντή μύτη, διευρυμένη διπλωμένη γλώσσα, πρόσωπο "κλόουν" κ.λπ., 1 περίπτωση ανά 600-900 νεογνά), σε 7% των περιπτώσεων είναι συστατικό μη χρωμοσωμικής αιτιολογίας.

Ατρησία του οισοφάγου. Στην συγγενή απόφραξη του οισοφάγου, το άνω (φαρυγγικό) άκρο του καταλήγει τυφλά περίπου στο επίπεδο της στερνικής εγκοπής ή ελαφρώς χαμηλότερα. Η συνέχειά του είναι μια μυϊκή-ινώδης αλυσίδα μεγαλύτερου ή μικρότερου μήκους, που διέρχεται στο τυφλό άκρο του κάτω (καρδιακού) τμήματος του οισοφάγου. Η επικοινωνία με την τραχεία (οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο) βρίσκεται συχνά 1-2 cm πάνω από τη διακλάδωσή της. Τα ανοίγματα των συριγγίων ανοίγουν είτε στο φαρυγγικό είτε στο καρδιακό τυφλό τμήμα του οισοφάγου, και μερικές φορές και στα δύο. Η συγγενής απόφραξη του οισοφάγου ανιχνεύεται από την πρώτη σίτιση του νεογνού και είναι ιδιαίτερα έντονη εάν συνδυάζεται με οισοφαγοτραχειακό συρίγγιο. Σε αυτή την περίπτωση, αυτό το αναπτυξιακό ελάττωμα εκδηλώνεται όχι μόνο με απόφραξη του οισοφάγου, η οποία χαρακτηρίζεται από συνεχή σιελόρροια, παλινδρόμηση όλων των καταπιεσμένων τροφών και σάλιου, αλλά και σοβαρές διαταραχές που προκαλούνται από την είσοδο υγρού στην τραχεία και τους βρόγχους. Αυτές οι διαταραχές συγχρονίζονται με κάθε κατάποση και εκδηλώνονται από τα πρώτα λεπτά της ζωής του παιδιού με βήχα, πνιγμό, κυάνωση. Εμφανίζονται με ένα συρίγγιο στον εγγύς οισοφάγο, όταν υγρό από το τυφλό άκρο εισέρχεται στην τραχεία. Ωστόσο, με ένα οισοφαγικό-τραχειακό συρίγγιο στην περιοχή του καρδιακού τμήματος του οισοφάγου, οι αναπνευστικές διαταραχές αναπτύσσονται σύντομα λόγω του γεγονότος ότι το γαστρικό υγρό εισέρχεται στην αναπνευστική οδό. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται επίμονη κυάνωση και στα πτύελα βρίσκεται ελεύθερο υδροχλωρικό οξύ. Παρουσία αυτών των ανωμαλιών και χωρίς επείγουσα χειρουργική επέμβαση, τα παιδιά πεθαίνουν πρόωρα είτε από πνευμονία είτε από εξάντληση. Το παιδί μπορεί να σωθεί μόνο μέσω πλαστικής χειρουργικής επέμβασης. η γαστροστομία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως προσωρινό μέτρο.

Η διάγνωση της οισοφαγικής ατρησίας τίθεται με βάση τα προαναφερθέντα σημάδια αφαγίας, χρησιμοποιώντας ανίχνευση και ακτινογραφία του οισοφάγου με ιωδιούχο σκιαγραφικό.

Η στένωση του οισοφάγου με μερική βατότητα σχετίζεται κυρίως με στενώσεις συμβατές με τη ζωή. Τις περισσότερες φορές, η στένωση εντοπίζεται στο κάτω τρίτο του οισοφάγου και πιθανώς προκαλείται από διαταραχή της εμβρυϊκής του ανάπτυξης. Κλινικά, η στένωση του οισοφάγου χαρακτηρίζεται από διαταραχή στην κατάποση, η οποία εκδηλώνεται αμέσως κατά την κατανάλωση ημίρρευστης και ιδιαίτερα πυκνής τροφής. Η ακτινογραφία απεικονίζει μια ομαλά στενούμενη σκιά του σκιαγραφικού με μια ατρακτοειδή επέκταση πάνω από τη στένωση. Η ινογαστροσκόπηση αποκαλύπτει στένωση του οισοφάγου με μια αμπουλοειδή επέκταση πάνω από αυτήν. Η βλεννογόνος μεμβράνη του οισοφάγου είναι φλεγμονώδης, στην περιοχή της στένωσης είναι λεία, χωρίς ουλώδεις αλλοιώσεις. Η στένωση του οισοφάγου προκαλείται από μπλοκαρίσματα τροφίμων από πυκνά τρόφιμα.

Η θεραπεία της στένωσης του οισοφάγου περιλαμβάνει τη διεύρυνση της στένωσης χρησιμοποιώντας bougienage. Τα μπλοκαρίσματα τροφίμων αφαιρούνται με οισοφαγοσκόπηση.

Συγγενείς ανωμαλίες του μεγέθους και της θέσης του οισοφάγου. Αυτές οι ανωμαλίες περιλαμβάνουν συγγενή βράχυνση και διαστολή του οισοφάγου, πλευρικές μετατοπίσεις του, καθώς και δευτερογενείς διαφραγματικές κήλες που προκαλούνται από την απόκλιση των ινών του διαφράγματος στο καρδιακό του τμήμα με συστολή του καρδιακού τμήματος του στομάχου στην θωρακική κοιλότητα.

Η συγγενής βράχυνση του οισοφάγου χαρακτηρίζεται από την υποανάπτυξή του σε μήκος, με αποτέλεσμα το παρακείμενο τμήμα του στομάχου να εξέρχεται μέσω του οισοφαγικού ανοίγματος του διαφράγματος στην θωρακική κοιλότητα. Τα συμπτώματα αυτής της ανωμαλίας περιλαμβάνουν περιοδική ναυτία, έμετο, αναγωγή τροφής με πρόσμιξη αίματος και εμφάνιση αίματος στα κόπρανα. Αυτά τα φαινόμενα οδηγούν γρήγορα το νεογέννητο σε απώλεια βάρους και αφυδάτωση.

Η διάγνωση τίθεται με ινοοισοφαγοσκόπηση και ακτινογραφία. Αυτή η ανωμαλία θα πρέπει να διαφοροποιείται από το οισοφαγικό έλκος, ειδικά σε βρέφη.

Οι συγγενείς διαστολές του οισοφάγου είναι μια ανωμαλία που εμφανίζεται εξαιρετικά σπάνια. Κλινικά, εκδηλώνεται ως στασιμότητα και αργή διέλευση της τροφής μέσω του οισοφάγου.

Η θεραπεία και στις δύο περιπτώσεις είναι μη χειρουργική (κατάλληλη διατροφή, διατήρηση όρθιας στάσης μετά το τάισμα του παιδιού). Σε σπάνιες περιπτώσεις με σοβαρές λειτουργικές διαταραχές - πλαστική χειρουργική.

Οι οισοφαγικές αποκλίσεις εμφανίζονται με αναπτυξιακές ανωμαλίες του θώρακα και την εμφάνιση ογκομετρικών παθολογικών σχηματισμών στο μεσοθωράκιο, οι οποίοι μπορούν να μετατοπίσουν τον οισοφάγο σε σχέση με την κανονική του θέση. Οι οισοφαγικές αποκλίσεις χωρίζονται σε συγγενείς και επίκτητες. Οι συγγενείς αντιστοιχούν σε αναπτυξιακές ανωμαλίες του θωρακικού σκελετού, οι επίκτητες, οι οποίες εμφανίζονται πολύ πιο συχνά, προκαλούνται είτε από μηχανισμό έλξης που προκύπτει από κάποια ουλώδη απόφυση που έχει συλλάβει το τοίχωμα του οισοφάγου, είτε από εξωτερική πίεση που προκαλείται από ασθένειες όπως η βρογχοκήλη, οι όγκοι του μεσοθωρακίου και των πνευμόνων, η λεμφοκοκκιωμάτωση, το αορτικό ανεύρυσμα, η πίεση της σπονδυλικής στήλης κ.λπ.

Οι οισοφαγικές αποκλίσεις διακρίνονται σε ολικές, υποολικές και μερικές. Οι ολικές και υποολικές οισοφαγικές αποκλίσεις είναι ένα σπάνιο φαινόμενο που εμφανίζεται με σημαντικές ουλωτικές αλλοιώσεις στο μεσοθωράκιο και, κατά κανόνα, συνοδεύονται από καρδιακή απόκλιση. Η διάγνωση τίθεται με βάση την ακτινογραφία, η οποία διαπιστώνει την καρδιακή μετατόπιση.

Μερικές αποκλίσεις παρατηρούνται αρκετά συχνά και συνοδεύονται από αποκλίσεις της τραχείας. Συνήθως, οι αποκλίσεις εμφανίζονται στην εγκάρσια κατεύθυνση στο επίπεδο της κλείδας. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει την προσέγγιση του οισοφάγου στην στερνοκλειδική άρθρωση, τη διασταύρωση του οισοφάγου με την τραχεία, γωνιακές και τοξοειδείς καμπυλότητες του οισοφάγου σε αυτήν την περιοχή, συνδυασμένες μετατοπίσεις του οισοφάγου, της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων. Τις περισσότερες φορές, η απόκλιση του οισοφάγου εμφανίζεται προς τα δεξιά.

Κλινικά, αυτές οι μετατοπίσεις δεν εκδηλώνονται με κανέναν τρόπο, ταυτόχρονα, η κλινική εικόνα της παθολογικής διαδικασίας που προκαλεί την απόκλιση μπορεί να έχει τη δική της σημαντική παθολογική επίδραση στη γενική κατάσταση του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της λειτουργίας του οισοφάγου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]