Οι ανωμαλίες του χοληδόχου πόρου και του ήπατος μπορεί να σχετίζονται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένων των καρδιακών ανωμαλιών, της πολυδακτυλίας και της πολυκυστικής νεφρικής νόσου. Η ανάπτυξη ανωμαλιών του χοληδόχου πόρου μπορεί να σχετίζεται με ιογενείς λοιμώξεις στη μητέρα, όπως η ερυθρά.