Επιλογή ασθενών για μεταμόσχευση ήπατος

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για ασθενείς με μη αναστρέψιμη, προοδευτική ηπατική βλάβη όταν δεν υπάρχουν διαθέσιμες εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας. Ο ασθενής και οι συγγενείς του θα πρέπει να γνωρίζουν την πολυπλοκότητα της επέμβασης και να είναι προετοιμασμένοι για πιθανές σοβαρές επιπλοκές στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο και για δια βίου ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Η επιλογή ασθενών για χειρουργική επέμβαση είναι ιδιαίτερα δύσκολη λόγω της έλλειψης δοτών. Πραγματοποιείται από την Επιτροπή Επιλογής Ασθενών για Μεταμόσχευση. Οι πιθανοί λήπτες χωρίζονται σε ομάδες χαμηλού, μέτριου και υψηλού κινδύνου με βάση τη σοβαρότητα της κατάστασής τους. Δυστυχώς, καθώς ο ασθενής περιμένει την επέμβαση, η κατάστασή του μπορεί να επιδεινωθεί, γεγονός που τον αναγκάζει να μετακινηθεί σε ομάδα υψηλότερου κινδύνου. Οι ασθενείς στην ομάδα χαμηλού κινδύνου (εξωτερικοί ασθενείς) έχουν πολύ καλύτερα αποτελέσματα θεραπείας και χαμηλότερο κόστος από τους ασθενείς στην ομάδα υψηλού κινδύνου, οι οποίοι χρειάζονται εντατική θεραπεία κατά την αναμονή.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, ο αριθμός των ασθενών που χρειάζονται μεταμόσχευση ήπατος αυξάνεται, αλλά ο αριθμός των δοτών αλλάζει μόνο ελαφρώς. Ο αριθμός των ασθενών στη λίστα αναμονής για μεταμόσχευση ήπατος υπερβαίνει πλέον τον αριθμό των χειρουργικών επεμβάσεων που πραγματοποιούνται σε ένα έτος. Οι ασθενείς χαμηλού κινδύνου μπορούν να περιμένουν 6-12 μήνες για ένα όργανο δότη. Ένας ασθενής με κεραυνοβόλο ηπατική ανεπάρκεια (FLF) μπορεί να περιμένει μόνο 4 ημέρες. Ασθενείς με σπάνιες ομάδες αίματος στο σύστημα ABO - B(III) και AB(IV) - πρέπει να περιμένουν περισσότερο. Είναι εξαιρετικά σπάνιο να βρεθεί κατάλληλος δότης για παιδιά, γεγονός που έχει συμβάλει στην ανάπτυξη της μεθόδου μεταμόσχευσης ήπατος με διαχωρισμό.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Πιθανοί λήπτες για μεταμόσχευση ήπατος

Στην Ευρώπη, οι απόλυτες ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος αναθεωρούνται. Η κύρια ένδειξη χειρουργικής επέμβασης είναι η κίρρωση, συμπεριλαμβανομένης της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης (PBC). Οι ασθενείς με οξεία και υποξεία ηπατική ανεπάρκεια και χολική ατρησία χειρουργούνται συχνότερα, ενώ η μεταμόσχευση πραγματοποιείται λιγότερο συχνά σε ασθενείς με καρκίνο του ήπατος.

Κίρρωση

Η μεταμόσχευση ήπατος θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε όλους τους ασθενείς με κίρρωση τελικού σταδίου. Ο βέλτιστος χρόνος για χειρουργική επέμβαση είναι δύσκολο να καθοριστεί. Οι ασθενείς που πεθαίνουν έχουν ελάχιστες πιθανότητες επιτυχίας και οι ασθενείς που μπορούν να ζήσουν σχετικά φυσιολογική ζωή για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν χρειάζονται χειρουργική επέμβαση.

Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι η αύξηση του χρόνου προθρομβίνης (PT) κατά περισσότερο από 5 δευτερόλεπτα, η μείωση των επιπέδων λευκωματίνης σε λιγότερο από 30 g/l και ο ασκίτης ανθεκτικός στη θεραπεία. Ένδειξη είναι η αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου ελλείψει αποτελέσματος από συντηρητική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της σκληροθεραπείας. Το κόστος της μεταμόσχευσης ήπατος είναι ελαφρώς υψηλότερο από το κόστος της μακροχρόνιας συντηρητικής και χειρουργικής θεραπείας επιπλοκών όπως η αιμορραγία, το κώμα και ο ασκίτης.

Η χειρουργική επέμβαση σε αυτούς τους ασθενείς σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο λόγω διαταραχών στο σύστημα πήξης του αίματος και της παρουσίας πυλαίας υπέρτασης, η οποία οδηγεί σε σημαντική απώλεια αίματος. Στην κίρρωση του ήπατος, η χειρουργική επέμβαση είναι τεχνικά πιο περίπλοκη, ειδικά όταν το ήπαρ είναι μικρό και δύσκολο να αφαιρεθεί. Η επιβίωση σε όλους τους τύπους κίρρωσης είναι σχεδόν η ίδια.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται στο στάδιο της κίρρωσης, καθώς και σε περιπτώσεις σοβαρών παρενεργειών της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, όπως η οστεοπόρωση και οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Μετά τη μεταμόσχευση, η ηπατική νόσος δεν υποτροπιάζει (βλ. Κεφάλαιο 17).

Επιβίωση μεταξύ 9966 ασθενών με κίρρωση του ήπατος, οξεία ηπατική ανεπάρκεια και καρκίνο του ήπατος (δεδομένα από το Ευρωπαϊκό Μητρώο Μεταμοσχεύσεων Ήπατος, 1993)

Διάγνωση	Ποσοστό επιβίωσης ενός έτους, %	Ποσοστό επιβίωσης δύο ετών, %	Ποσοστό τριετούς επιβίωσης, %
Κίρρωση	80	73	71
Οξεία ηπατική ανεπάρκεια	60	56	54
Καρκίνος του ήπατος	64	42	36

Ασθένειες που μπορεί να απαιτούν μεταμόσχευση ήπατος

Κίρρωση

• Κρυπτογενής
• Αυτοάνοσο
• Ηπατίτιδα Β (αρνητικό DNA HBV)
• Ηπατίτιδα D
• Ηπατίτιδα C
• Αλκοολικός

Χολοστατικές παθήσεις του ήπατος

• Πρωτοπαθής χολική κίρρωση
• Χολική ατρησία
• Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα
• Δευτερογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα
• Νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή
• Χρόνια απόρριψη ήπατος
• Σαρκοείδωση ήπατος με σύνδρομο χολόστασης
• Χρόνιες φαρμακευτικές αντιδράσεις (σπάνιες)

Πρωτοπαθείς μεταβολικές διαταραχές

Κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια

Κακοήθεις όγκοι

• Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα
• Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα
• Ηπατοβλάστωμα

Άλλες ασθένειες

• Σύνδρομο Budd-Chiari
• Σύνδρομο βραχέος εντέρου

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Μεταμόσχευση σε χρόνια ιογενή ηπατίτιδα

Η μεταμόσχευση ήπατος που πραγματοποιείται για οξεία κεραυνοβόλο ηπατίτιδα (Α, Β, D και Ε) δεν συνοδεύεται από επαναμόλυνση του μοσχεύματος λόγω πολύ χαμηλών επιπέδων ιαιμίας. Ωστόσο, στη χρόνια ηπατίτιδα, το μόσχευμα είναι πολύ συχνά ευάλωτο σε επαναμόλυνση.

Ηπατίτιδα Β

Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης ήπατος σε ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα Β είναι μη ικανοποιητικά, πιθανώς λόγω εξωηπατικής αναπαραγωγής του ιού, ειδικά στα μονοκύτταρα. Το ποσοστό επιβίωσης 1 έτους είναι 80%, αλλά το ποσοστό επιβίωσης 2 ετών είναι μόνο 50-60%. Η μεταμόσχευση θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο όταν το HBV DNA και το HBeAg απουσιάζουν από τον ορό. Σε HBV-θετικούς ασθενείς, η περίοδος μετά τη μεταμόσχευση είναι συνήθως σοβαρή, με προοδευτική πορεία της νόσου. Μετά από 2-3 χρόνια, αναπτύσσεται κίρρωση του ήπατος ή κίρρωση και καρκίνος. Με την επαναμεταμόσχευση, η ύφεση είναι ακόμη μικρότερη και δίνει γρήγορα τη θέση της σε υποτροπή και ηπατική ανεπάρκεια.

Σοβαρή ινωτική χολοστατική ηπατίτιδα με διογκωμένο σχηματισμό ηπατικών κυττάρων και θολών ηπατοκυττάρων μπορεί να αναπτυχθεί κατά την περίοδο μετά τη μεταμόσχευση. Αυτό μπορεί να οφείλεται στην υψηλή έκφραση ιικών αντιγόνων στο κυτταρόπλασμα σε συνθήκες ανοσοκαταστολής. Η HBV μπορεί μερικές φορές να έχει κυτταροπαθητική δράση. Οι προσπάθειες πρόληψης της επαναμόλυνσης του μοσχεύματος με θεραπεία με ιντερφερόνη (IFN) ήταν σε μεγάλο βαθμό ανεπιτυχείς. Η μακροχρόνια χρήση ανοσοσφαιρίνης HBV μειώνει την πιθανότητα υποτροπής σε ασθενείς με θετικούς στο DNA του HBV εάν χορηγηθεί στο στάδιο μετά τη μεταμόσχευση, στη συνέχεια καθημερινά για μια εβδομάδα, στη συνέχεια μηνιαίως για 1 έτος και πιθανώς περισσότερο. Αυτή είναι μια πολύ ακριβή μέθοδος πρόληψης. Η λαμιβουδίνη που χορηγείται πριν και μετά τη μεταμόσχευση μπορεί να αποτρέψει την επαναμόλυνση. Η γκανσικλοβίρη μπορεί να μειώσει τον πολλαπλασιασμό του HBV. Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα μπορεί να αναπτυχθεί στο μεταμοσχευμένο ήπαρ.

Ηπατίτιδα D

Μετά από μεταμόσχευση ήπατος στην ηπατίτιδα D, παρατηρείται σχεδόν πάντα μόλυνση του μοσχεύματος. Το HDV-RNA και το HDAg μπορούν να ανιχνευθούν στο μεταμοσχευμένο ήπαρ, και το HDV-RNA στον ορό. Η ηπατίτιδα αναπτύσσεται μόνο με συν-λοίμωξη ή επιλοίμωξη από HBV.

Η HBV καταστέλλεται από την HDV και η λοίμωξη από HDV μπορεί να μειώσει την υποτροπή της ηπατίτιδας Β. Συνολικά, η επιβίωση μετά από μεταμόσχευση ήπατος σε ασθενείς με HDV είναι υψηλή. Η επιβίωση ενός έτους είναι 76% και η επιβίωση δύο ετών είναι 71%.

Ηπατίτιδα C

Η ηπατίτιδα C σε τελικό στάδιο αποτελεί ολοένα και περισσότερο ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος. Σήμερα, το ένα τρίτο των ασθενών υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση ειδικά για αυτήν την πάθηση.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εμφανίζουν επαναμόλυνση του οργάνου του δότη μετά από μεταμόσχευση. Η πηγή επαναμόλυνσης είναι ο οργανισμός-ξενιστής, καθώς ο γονότυπος των ιών πριν και μετά τη μεταμόσχευση είναι παρόμοιος. Ο γονότυπος 1b είναι ένας από τους παράγοντες που επηρεάζουν τη συχνότητα των υποτροπών. Η νόσος μπορεί να μεταδοθεί από έναν δότη θετικό σε αντι-ΗCV. Επί του παρόντος, αυτή η οδός μόλυνσης παρατηρείται λιγότερο συχνά λόγω του ελέγχου του δότη για HCV. Παρά τις μαζικές μεταγγίσεις αίματος, η πιθανότητα μετάγγισης αίματος θετικού σε HCV και η ανάπτυξη ηπατίτιδας C δεν έχει αυξηθεί.

Τα ποσοστά επιβίωσης ενός, δύο και τριών ετών σε ασθενείς με καλή λειτουργία του μοσχεύματος είναι υψηλά και σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος είναι 94, 89 και 87% αντίστοιχα.

Μετά τη μεταμόσχευση, ακόμη και ελλείψει ιστολογικών σημείων ηπατίτιδας, παρατηρείται δεκαπλάσια αύξηση του επιπέδου του HCV-RNA στον ορό. Συχνότερα, η δραστηριότητα της διαδικασίας εξαρτάται από τον αριθμό των συνταγογραφούμενων κορτικοστεροειδών και άλλων χημειοθεραπευτικών φαρμάκων.

Η επαναμόλυνση είναι πιο συχνή μετά από πολλαπλά επεισόδια απόρριψης.

Η ηπατίτιδα μεταμόσχευσης έχει ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας. Είναι συνήθως ήπια και έχει υψηλό ποσοστό επιβίωσης. Ωστόσο, η μακροπρόθεσμη παρακολούθηση δείχνει έναν αυξανόμενο αριθμό ασθενών που αναπτύσσουν χρόνια ηπατίτιδα και κίρρωση. Η επιμονή του HCV μπορεί να προκαλέσει σοβαρή βλάβη στο μόσχευμα, ειδικά με τον γονότυπο του ιού lb.

Η θεραπεία με ιντερφερόνη παρέχει μόνο προσωρινό αποτέλεσμα και μπορεί να αυξήσει τη συχνότητα εμφάνισης απόρριψης μοσχεύματος. Η συνδυασμένη θεραπεία με ιντερφερόνη και ριμπαβιρίνη φαίνεται να είναι πιο αποτελεσματική. Η ιστολογική εικόνα του ηπατικού ιστού βελτιώνεται και η συχνότητα εμφάνισης απόρριψης οργάνων από τον δότη μειώνεται.

Νεογνική ηπατίτιδα

Αυτή η ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας συνοδεύεται από ίκτερο, ανάπτυξη γιγαντοκυτταρικής ηπατίτιδας και, σε σπάνιες περιπτώσεις, ηπατική ανεπάρκεια, που απαιτεί μεταμόσχευση ήπατος, η οποία οδηγεί σε θεραπεία.

Αλκοολική ηπατική νόσος

Στις δυτικές χώρες, αυτοί οι ασθενείς αποτελούν την πλειονότητα όσων χρειάζονται μεταμόσχευση ήπατος.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Χολοστατικές παθήσεις του ήπατος

Το τελικό στάδιο των παθήσεων των χοληφόρων οδών, που συνήθως εμφανίζεται με βλάβη στους μικρούς ενδοηπατικούς χοληφόρους πόρους, αποτελεί ευνοϊκή ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος. Η λειτουργία των ηπατοκυττάρων συνήθως διατηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα και είναι εύκολο να επιλεγεί ο βέλτιστος χρόνος για χειρουργική επέμβαση. Όλοι οι ασθενείς έχουν σημάδια εκτεταμένης χολικής κίρρωσης στο ήπαρ, συχνά σε συνδυασμό με την εξαφάνιση των χοληφόρων πόρων (σύνδρομο εξαφάνισης του χοληφόρου πόρου).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Το ποσοστό επιβίωσης ενός έτους μετά από μεταμόσχευση ήπατος υπερβαίνει το 75%. Περιγράφεται μια παρατήρηση όπου πραγματοποιήθηκε μεταμόσχευση τριών οργάνων (ήπατος, πνεύμονα και καρδιάς) για πρωτοπαθή χολική κίρρωση και πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση με καλό αποτέλεσμα σε διάστημα 7 ετών.

Ατρησία των εξωηπατικών χοληφόρων αγωγών

Αυτή η ασθένεια αποτελεί ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος σε παιδιά σε ποσοστό 35-67% των περιπτώσεων. Τα αποτελέσματα της επέμβασης είναι καλά και με υψηλό ποσοστό επιβίωσης, παρατηρείται φυσιολογική σωματική και ψυχική ανάπτυξη.

Σύμφωνα με τους ερευνητές του Πίτσμπουργκ, οι περίοδοι παρακολούθησης για 12 από τα 20 παιδιά μετά από μεταμόσχευση ήπατος κυμαίνονταν από 1 έως 56 μήνες, με το 19% αυτών να χρειάζεται επαναμεταμόσχευση και το 37% να χρειάζεται διάφορες επανορθωτικές χειρουργικές επεμβάσεις. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας άλλης μελέτης, σε μια ομάδα 36 παιδιών, των οποίων η μέση ηλικία κατά τη στιγμή της μεταμόσχευσης ήπατος ήταν 30 μήνες, το ποσοστό 3ετούς επιβίωσης ήταν 75%.

Μια προηγούμενη επέμβαση στο Kasai περιπλέκει τη μεταμόσχευση και αυξάνει τον αριθμό των επιπλοκών.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Σύνδρομο Αλαγίλ

Η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρής νόσου. Η ταυτόχρονη καρδιοπνευμονική νόσος μπορεί να αποβεί μοιραία, επομένως είναι απαραίτητη η προσεκτική προεγχειρητική εξέταση.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα

Η σήψη και η προηγούμενη χειρουργική επέμβαση στον χοληδόχο πόρο καθιστούν δύσκολη τη μεταμόσχευση ήπατος. Ωστόσο, τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης είναι καλά, με ποσοστό επιβίωσης 70% σε 1 έτος και ποσοστό επιβίωσης 57% σε 5 έτη. Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι μια επιπλοκή που μειώνει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής. Η πιο συχνή αιτία θανάτου είναι ο καρκίνος του παχέος εντέρου.

Η ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans ευθύνεται για το 15-39% των περιπτώσεων σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης ήπατος για αυτή τη νόσο είναι καλά.

Άλλες τελικές χολοστατικές ασθένειες

Η μεταμόσχευση πραγματοποιήθηκε σε λήπτη μυελού των οστών που εμφάνισε κίρρωση λόγω νόσου μοσχεύματος έναντι ξενιστή (GVHD). Άλλες σπάνιες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν σαρκοείδωση ήπατος με σύνδρομο χολόστασης και χρόνιες φαρμακευτικές αντιδράσεις (π.χ. τοξικότητα από χλωροπρομαζίνη).

Πρωτοπαθείς μεταβολικές διαταραχές

Το μεταμοσχευμένο ήπαρ διατηρεί την εγγενή μεταβολική του δραστηριότητα. Από αυτή την άποψη, η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται σε ασθενείς με ηπατικά προβλήματα που οδηγούν σε συγγενείς μεταβολικές διαταραχές. Σε ασθενείς που πάσχουν από αυτές τις ηπατικές παθήσεις, η μεταμόσχευση δίνει καλά αποτελέσματα. Κατά την επιλογή των ασθενών, λαμβάνεται υπόψη η πρόγνωση της νόσου και η πιθανότητα εμφάνισης πρωτοπαθών όγκων του ήπατος σε μακρινή περίοδο.

Ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος σε μεταβολικές διαταραχές:

1. ηπατική νόσο τελικού σταδίου ή προκαρκινικές καταστάσεις,
2. σημαντικές εξωηπατικές εκδηλώσεις.

Η συνολική επιβίωση σε μια περίοδο παρακολούθησης άνω των 5,5 ετών είναι 85,9%.

Ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης

Αυτή είναι η πιο συχνή μεταβολική διαταραχή που αποτελεί ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος. Σοβαρή ηπατική βλάβη παρατηρείται μόνο σε μικρό αριθμό ασθενών, αλλά η κίρρωση με μεγάλους οζώδεις όγκους αναπτύσσεται σε περίπου 15% μέχρι την ηλικία των 20 ετών. Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα είναι μια επιπλοκή. Μετά τη μεταμόσχευση ήπατος, το επίπεδο άλφα-1 αντιθρυψίνης στο πλάσμα ομαλοποιείται και η πνευμονική βλάβη σταθεροποιείται. Οι σοβαρές αλλαγές στους πνεύμονες αποτελούν αντένδειξη για χειρουργική επέμβαση, εκτός εάν προγραμματιστεί μεταμόσχευση πνεύμονα ταυτόχρονα με τη μεταμόσχευση ήπατος.

Νόσος του Γουίλσον

Η μεταμόσχευση ήπατος θα πρέπει να πραγματοποιείται σε ασθενείς με κλινικά σημεία κεραυνοβόλου ηπατίτιδας, σε νεαρούς ασθενείς με σοβαρή μη αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος και χωρίς αποτέλεσμα από 3μηνη επαρκή θεραπεία με πενικιλλαμίνη, καθώς και σε ασθενείς που έχουν λάβει αποτελεσματική θεραπεία με πενικιλλαμίνη σε περίπτωση εμφάνισης σοβαρής μη αντιρροπούμενης νόσου μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Η επιβίωση ενός έτους μετά από μεταμόσχευση ήπατος είναι περίπου 68%. Ο μεταβολισμός του χαλκού ομαλοποιείται.

Οι νευρολογικές εκδηλώσεις υποχωρούν με ποικίλη συχνότητα

Μεταμόσχευση ήπατος για μεταβολικές διαταραχές

Τελικού σταδίου ηπατική νόσος ή προκαρκινικές καταστάσεις

• ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης
• Νόσος του Γουίλσον
• Τυροσιναιμία
• Γαλακτοζαιμία
• Ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου
• Πρωτοπορφυρία
• Νεογνική αιμοχρωμάτωση
• βήτα θαλασσαιμία
• Κυστική ίνωση
• Νόσος του Μπάιλερ

Σημαντικές εξωηπατικές διαταραχές

• Πρωτοπαθής οξαλουρία τύπου Ι
• Ομόζυγη υπερχοληστερολαιμία
• Σύνδρομο Crigler-Najjar
• Πρωτοπαθείς διαταραχές του συστήματος πήξης του αίματος (παράγοντες VIII, IX, πρωτεΐνη C)
• Ελαττώματα του κύκλου σύνθεσης ουρίας
• Ανωμαλίες της μιτοχονδριακής αναπνευστικής αλυσίδας
• Πρωτοπαθής οικογενής αμυλοείδωση

Ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου

Η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται με επιτυχία σε γλυκογονώσεις τύπου Ι και IV. Οι ασθενείς επιβιώνουν μέχρι την ενηλικίωση.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Γαλακτοζαιμία

Ένας μικρός αριθμός ασθενών με καθυστερημένη διάγνωση της νόσου εμφανίζει προοδευτική ανάπτυξη κίρρωσης στην παιδική ηλικία και την νεαρή ενήλικη ζωή. Σε αυτούς τους ασθενείς συνιστάται μεταμόσχευση ήπατος.

Πρωτοπορφυρία

Αυτή η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση τελικού σταδίου, η οποία αποτελεί ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος. Κατά την μετεγχειρητική περίοδο, επιμένουν υψηλά επίπεδα πρωτοπορφυρίνης στα ερυθροκύτταρα και στα κόπρανα, δηλαδή η ασθένεια δεν θεραπεύεται.

Τυροσιναιμία

Η μεταμόσχευση ήπατος είναι μια ριζική μέθοδος θεραπείας και θα πρέπει να πραγματοποιείται στα αρχικά στάδια της νόσου, πριν από την ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκινώματος.

Νεογνική αιμοχρωμάτωση

Η νεογνική αιμοχρωμάτωση μπορεί να αποβεί ταχέως θανατηφόρα. Αποτελεί εκδήλωση αρκετών ασθενειών. Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης είναι ανάμεικτα.

Βήτα θαλασσαιμία

Υπάρχει αναφορά συνδυασμένης μεταμόσχευσης καρδιάς και ήπατος σε ενήλικα ασθενή με ομόζυγη βήτα-θαλασσαιμία σε τελικής φάσης οργανική ανεπάρκεια λόγω υπερφόρτωσης με σίδηρο.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Κυστική ίνωση

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται όταν επικρατεί ηπατική νόσος. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν λοίμωξη από Pseudomonas spp. και Aspergillus spp. Η βελτίωση της πνευμονικής λειτουργίας είναι δυνατή μετά τη μεταμόσχευση.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Νόσος του Μπάιλερ

Αυτή η οικογενής διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από ενδοηπατική χολόσταση, οδηγεί σε θάνατο από κίρρωση ή καρδιακή ανεπάρκεια. Η μεταμόσχευση ήπατος που πραγματοποιείται σε κίρρωση ομαλοποιεί τη μειωμένη συγκέντρωση απολιποπρωτεΐνης Α1 στον ορό.

Οξαλατουρία

Η πρωτοπαθής οξαλουρία τύπου Ι, που προκαλείται από ανεπάρκεια του υπεροξεισωματικού ενζύμου αλανινική γλυκοζυλαμινοτρανσφεράση, διορθώνεται με ταυτόχρονη μεταμόσχευση ήπατος και νεφρού. Η καρδιακή λειτουργία αποκαθίσταται. Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να είναι απαραίτητη πριν από την εμφάνιση νεφρικής βλάβης.

Ομόζυγη υπερχοληστερολαιμία

Η μεταμόσχευση ήπατος έχει ως αποτέλεσμα μείωση των επιπέδων λιπιδίων στον ορό κατά 80%. Συνήθως είναι επίσης απαραίτητη η μεταμόσχευση καρδιάς ή η παράκαμψη στεφανιαίας αρτηρίας.

Σύνδρομο Crigler-Najjar

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για την πρόληψη νευρολογικών επιπλοκών όταν τα επίπεδα χολερυθρίνης στον ορό είναι πολύ υψηλά και δεν ελέγχονται με φωτοθεραπεία.

Πρωτογενείς διαταραχές του συστήματος πήξης του αίματος

Η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται στα τελικά στάδια της κίρρωσης που προκύπτει από ιογενή ηπατίτιδα Β ή C. Ως αποτέλεσμα, διατηρούνται τα φυσιολογικά επίπεδα των παραγόντων VIII και IX στο αίμα και θεραπεύεται η αιμορροφιλία Α. Η ανεπάρκεια πρωτεΐνης C διορθώνεται.

Ανεπάρκεια ενζύμων κύκλου ουρίας

Η μεταμόσχευση πραγματοποιήθηκε σε περίπτωση ανεπάρκειας ορνιθίνης καρβαμοϋλτρανσφεράσης, καθώς τα ένζυμα σύνθεσης ουρίας εντοπίζονται κυρίως στο ήπαρ. Δεν είναι εύκολο να αποφασιστεί η ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος, καθώς σε ορισμένες ασθένειες που σχετίζονται με διαταραχή του κύκλου σύνθεσης ουρίας, διατηρείται μια φυσιολογική ποιότητα ζωής.

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Ανωμαλίες της μιτοχονδριακής αναπνευστικής αλυσίδας

Αυτά τα ελαττώματα αποτελούν τη βάση μιας νεογνικής ηπατικής νόσου που χαρακτηρίζεται από μεταγευματική υπογλυκαιμία και υπεργαλακτοξιαιμία. Η μεταμόσχευση ήπατος έχει θεραπεύσει αυτά τα παιδιά.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

Πρωτοπαθής οικογενής αμυλοείδωση

Η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται σε περιπτώσεις ανίατης πολυνευροπάθειας. Ο βαθμός βελτίωσης των νευρολογικών συμπτωμάτων μετά την επέμβαση ποικίλλει.

Κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια

Οι ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος περιλαμβάνουν κεραυνοβόλο ιογενή ηπατίτιδα, νόσο του Wilson, οξύ λιπώδες ήπαρ κατά την εγκυμοσύνη, υπερβολική δόση φαρμάκων (π.χ. παρακεταμόλη) και φαρμακευτική ηπατίτιδα (π.χ. ισονιαζίδη και ριφαμπικίνη).

Κακοήθεις όγκοι

Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης σε ασθενείς με κακοήθεις όγκους ήπατος είναι φτωχά, παρά τον προσεκτικό προεγχειρητικό αποκλεισμό της εξωηπατικής εξάπλωσης του όγκου. Σε ασθενείς με καρκίνο, η χειρουργική θνησιμότητα είναι χαμηλή, αλλά η μακροπρόθεσμη επιβίωση είναι η χειρότερη. Η καρκινωμάτωση είναι η συνήθης αιτία θανάτου. Ο όγκος υποτροπιάζει στο 60% των περιπτώσεων, πιθανώς λόγω της χρήσης ανοσοκατασταλτικών για την πρόληψη της απόρριψης.

Η περιεγχειρητική επιβίωση είναι 76%, αλλά η επιβίωση 1 έτους είναι μόνο 50% και η επιβίωση 2 ετών είναι 31%. Ανεξάρτητα από τον τύπο του όγκου για τον οποίο πραγματοποιήθηκε η μεταμόσχευση ήπατος, η επιβίωση 5 ετών είναι 20,4%. Τέτοια αποτελέσματα δικαιολογούν τη μεταμόσχευση.

Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα

Το μέγεθος του όγκου δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 5 cm. Σε περίπτωση πολυεστιακών αλλοιώσεων, η μεταμόσχευση πραγματοποιείται παρουσία έως και τριών εστιών όγκου όχι μεγαλύτερων από 3 cm. Κατά τη στιγμή της μεταμόσχευσης, η λαπαροσκόπηση παίζει σημαντικό ρόλο, προσδιορίζοντας το στάδιο της νόσου [118]. Η παρουσία ακόμη και μικροσκοπικής αγγειακής διήθησης από τον όγκο αυξάνει τη συχνότητα των υποτροπών και τη θνησιμότητα. Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία ή ο χημειοεμβολισμός μπορούν να καθυστερήσουν την εμφάνιση υποτροπής.

Το ποσοστό διετούς επιβίωσης είναι 50%, ενώ για ασθένειες εκτός από κακοήθεις όγκους είναι 83%. Αυτό εγείρει το ερώτημα εάν η μεταμόσχευση ήπατος από δότη δικαιολογείται σε ασθενείς με κακοήθεις όγκους.

Η μεταμόσχευση μπορεί να είναι προτιμότερη από την εκτομή όταν ανακαλύπτονται τυχαία μικροί όγκοι σε ασθενή με αντιρροπούμενη κίρρωση.

Ινοελασματικό καρκίνωμα

Ο όγκος εντοπίζεται στο ήπαρ και δεν υπάρχει κίρρωση. Αυτοί οι ασθενείς είναι οι καταλληλότεροι «υποψήφιοι» για μεταμόσχευση μεταξύ όλων των ασθενών με κακοήθεις όγκους ήπατος.

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα

Αυτός ο όγκος αντιπροσωπεύεται από πολλαπλές εστιακές αλλοιώσεις και των δύο λοβών του ήπατος, που αναπτύσσονται σε φόντο αμετάβλητου παρεγχύματος. Η πορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη και η πιθανότητα υποτροπής είναι 50%. Η παρουσία μεταστάσεων δεν αποτελεί αντένδειξη για χειρουργική επέμβαση και δεν συσχετίζεται με την επιβίωση. Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να είναι επιτυχής.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

Ηπατοβλάστωμα

Ως αποτέλεσμα της μεταμόσχευσης, το 50% των ασθενών επιβιώνει για 24-70 μήνες. Κακά προγνωστικά σημεία είναι η μικροσκοπική αγγειακή διήθηση και η επιθηλιακή αναπλασία με εξωηπατική εξάπλωση.

Απουδώματα ήπατος

Η μεταμόσχευση μερικές φορές πραγματοποιείται ως παρηγορητική παρέμβαση ακόμη και παρουσία δευτερογενών εστιών όγκου.

Μεταμόσχευση σύνθετων κοιλιακών οργάνων για κακοήθεις όγκους στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς

Τα περισσότερα από τα όργανα που προέρχονται από το εμβρυϊκό πρόσθιο έντερο, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος, του δωδεκαδακτύλου, του παγκρέατος, του στομάχου και του λεπτού εντέρου, αφαιρούνται. Με τη χρήση ισχυρών ανοσοκατασταλτικών, τα λεμφοδικτυωτά κύτταρα του δότη κυκλοφορούν χωρίς να προκαλούν κλινικά συμπτώματα GVHD και αυτοσυνδέονται με τον λήπτη· έτσι αποτρέπεται η απόρριψη. Η μεταμόσχευση σύνθετων οργάνων είναι απίθανο να δικαιολογηθεί, καθώς οι ασθενείς συνήθως πεθαίνουν από υποτροπή του όγκου.

Χολαγγειοκαρκίνωμα

Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης για αυτή την ασθένεια δεν είναι ικανοποιητικά, καθώς ο όγκος συνήθως υποτροπιάζει και το προσδόκιμο ζωής δεν φτάνει το 1 έτος.

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Σύνδρομο Budd-Chiari

Παρά τις περιπτώσεις επιτυχούς μεταμόσχευσης ήπατος, η υποτροπή της θρόμβωσης είναι υψηλή, ειδικά στο σύνδρομο Budd-Chiari, το οποίο αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μυελοϋπερπλαστικής νόσου.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

Σύνδρομο βραχέος εντέρου

Η σύνθετη μεταμόσχευση λεπτού εντέρου και ήπατος πραγματοποιείται σε ασθενείς με σύνδρομο βραχέος εντέρου με δευτεροπαθή ηπατική ανεπάρκεια.

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται επίσης για κυστική ίνωση με συνυπάρχουσα κίρρωση του ήπατος και για νόσο Niemann-Pick σε ενήλικες.