Κύστη κοινού χοληδόχου πόρου: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Μια κύστη του κοινού χοληδόχου πόρου είναι η επέκτασή της. Η χοληδόχος κύστη, ο κυστικός πόρος και οι ηπατικοί πόροι πάνω από την κύστη δεν είναι διευρυμένοι, σε αντίθεση με τις στενώσεις, στις οποίες ολόκληρο το χοληδόχο δέντρο επεκτείνεται πάνω από τη στένωση. Είναι πιθανός ένας συνδυασμός κύστης του κοινού χοληδόχου πόρου και νόσου του Caroli. Η ιστολογική εξέταση δείχνει ότι το τοίχωμα της κύστης είναι ινώδης ιστός που δεν περιέχει επιθήλιο ή λείους μύες. Σε ασθενείς με κύστη του κοινού χοληδόχου πόρου, έχει περιγραφεί μια ανωμαλία της σύντηξής της με τον παγκρεατικό πόρο (μακρύ κοινό τμήμα). Υποτίθεται ότι ο σχηματισμός της κύστης προκαλείται από την παλινδρόμηση παγκρεατικών ενζύμων στους χοληφόρους πόρους.

Οι κύστεις του κοινού χοληδόχου πόρου ταξινομούνται ως εξής:

• Τύπος Ι - τμηματική ή διάχυτη ατρακτοειδής διαστολή.
• Τύπος II - εκκόλπωμα.
• Τύπος III - χοληδοχοκήλη του άπω τμήματος του κοινού χοληδόχου πόρου, κυρίως εντός του τοιχώματος του δωδεκαδακτύλου.
• Τύπος IV - οι ανατομικές αλλαγές που χαρακτηρίζουν τον τύπο Ι συνδυάζονται με κύστη των ενδοηπατικών χοληφόρων αγωγών (IVa· τύπος Caroli) ή με χοληδοχοκήλη (IVb). Εάν διακριθεί ο τύπος V, νοείται ως νόσος Caroli.

Η πιο συχνή μορφή είναι η ατρακτοειδής εξωηπατική κύστη (τύπος Ι), ακολουθούμενη από έναν συνδυασμό ενδοηπατικών και εξωηπατικών αλλαγών (τύπος IVa). Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση σχετικά με το εάν μια χοληδοχοκήλη (τύπος III) θα πρέπει να θεωρείται κύστη.

Περιστασιακά παρατηρείται μεμονωμένη κυστική διαστολή των ενδοηπατικών χοληφόρων αγωγών.

Η κύστη τύπου Ι ανιχνεύεται ως μερικώς οπισθοπεριτοναϊκός κυστικός σχηματισμός που μοιάζει με όγκο, το μέγεθος του οποίου υπόκειται σε σημαντικές διακυμάνσεις: από 2-3 cm έως ότου φτάσει σε όγκο 8 λίτρων. Η κύστη περιέχει σκούρο καφέ υγρό. Είναι στείρα, αλλά μπορεί να μολυνθεί δευτερογενώς. Η κύστη μπορεί να σπάσει.

Στα μεταγενέστερα στάδια, η νόσος μπορεί να περιπλακεί από χολική κίρρωση. Οι κύστεις του κοινού χοληδόχου πόρου μπορεί να συμπιέσουν την πυλαία φλέβα, οδηγώντας σε πυλαία υπέρταση. Κακοήθεις όγκοι μπορεί να αναπτυχθούν στην κύστη ή στους χοληφόρους πόρους. Έχει περιγραφεί χολική θηλωμάτωση με μετάλλαξη του γονιδίου K-ras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Συμπτώματα κύστης κοινού χοληδόχου πόρου

Στα βρέφη, η νόσος εκδηλώνεται ως παρατεταμένη χολόσταση. Είναι πιθανή η διάτρηση της κύστης με την ανάπτυξη χολικής περιτονίτιδας. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, η νόσος συνήθως εκδηλώνεται ως παροδικά επεισόδια ίκτερου, πόνου στο φόντο ενός ογκομετρικού σχηματισμού στην κοιλιά. Στα παιδιά συχνότερα από ό,τι στους ενήλικες (σε 82% και 25% των περιπτώσεων, αντίστοιχα), παρατηρούνται τουλάχιστον δύο σημάδια αυτής της «κλασικής» τριάδας. Αν και η νόσος προηγουμένως ταξινομούνταν ως παιδική νόσος, τώρα διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ενήλικες. Στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων, οι πρώτες εκδηλώσεις είναι συμπτώματα παγκρεατίτιδας. Οι κύστεις του κοινού χοληδόχου πόρου αναπτύσσονται συχνότερα στους Ιάπωνες και σε άλλους ανατολικούς λαούς.

Ο ίκτερος είναι διαλείπων, χολοστατικός και συνοδεύεται από πυρετό. Ο πόνος είναι κολικός, εντοπίζεται κυρίως στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς. Η μάζα προκαλείται από κύστη, ανιχνεύεται στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς και έχει διαφορετικά μεγέθη και πυκνότητες.

Οι κύστεις του κοινού χοληδόχου πόρου μπορεί να σχετίζονται με συγγενή ίνωση του ήπατος ή νόσο του Caroli. Οι διαταραχές στην αποστράγγιση της χολής και των παγκρεατικών εκκρίσεων έχουν μεγάλη σημασία, ειδικά εάν οι πόροι ενώνονται σε ορθή ή οξεία γωνία.

Μικροαμαρτώματα (σύμπλεγμα von Meyenberg)

Τα μικροαμαρτώματα συνήθως δεν είναι κλινικά εμφανή και ανιχνεύονται τυχαία ή κατά τη νεκροψία. Σπάνια, μπορεί να σχετίζονται με πυλαία υπέρταση. Τα μικροαμαρτώματα μπορεί να σχετίζονται με μυελικούς σπογγώδεις νεφρούς, καθώς και με πολυκυστική νεφρική νόσο.

Ιστολογικά, το μικροαμαρτώμα αποτελείται από μια συστάδα χοληφόρων πόρων επενδεδυμένων με κυβοειδές επιθήλιο, που συχνά περιέχουν παχιά χολή στον αυλό τους. Αυτές οι χοληφόρες δομές περιβάλλονται από ένα στρώμα που αποτελείται από ώριμο κολλαγόνο. Συνήθως βρίσκονται εντός ή κοντά στις πυλαίες οδούς. Η ιστολογική εικόνα μοιάζει με συγγενή ίνωση του ήπατος, αλλά έχει εντοπισμένο χαρακτήρα.

Μέθοδοι οπτικοποίησης

Σε αρτηριογράμματα ήπατος με πολλαπλά μικροαμαρτώματα, οι αρτηρίες φαίνονται διατεταμένες και το αγγειακό πρότυπο στη φλεβική φάση είναι ενισχυμένο.

Καρκίνωμα ως επιπλοκή της πολυκυστικής νόσου

Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν με μικροαμαρτώματα, συγγενή ίνωση ήπατος, νόσο Caroli και κύστεις του κοινού χοληδόχου πόρου. Το καρκίνωμα σπάνια αναπτύσσεται με μη παρασιτικές κύστεις και πολυκυστική νόσο του ήπατος. Η πιθανότητα κακοήθους μετασχηματισμού αυξάνεται σε περιοχές όπου το επιθήλιο έρχεται σε επαφή με τη χολή.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Διάγνωση κύστης κοινού χοληδόχου πόρου

Η απλή ακτινογραφία κοιλίας αποκαλύπτει μια μάζα μαλακών ιστών. Στα βρέφη, η σάρωση ιμινοδιακετικού ή το υπερηχογράφημα μπορεί μερικές φορές να αποκαλύψει μια κύστη στη μήτρα ή μετά τον τοκετό. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, η κύστη ανιχνεύεται με υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία. Όλες οι διαγνωστικές μέθοδοι μπορεί να δώσουν ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με διαδερμική ή ενδοσκοπική χολαγγειογραφία.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Θεραπεία κύστης κοινού χοληδόχου πόρου

Λόγω του κινδύνου ανάπτυξης αδενοκαρκινώματος ή πλακώδους καρκινώματος, η εκτομή της κύστης είναι η μέθοδος εκλογής. Η αποστράγγιση της χολής αποκαθίσταται με χοληδοχονηστιδοστομία με αναστόμωση με βρόχο Roux-en-Y του εντέρου.

Η αναστόμωση της κύστης με το έντερο χωρίς την εκτομή του είναι απλούστερη, αλλά συχνά αναπτύσσεται χολαγγειίτιδα μετά την επέμβαση και στη συνέχεια σχηματίζονται στενώσεις των πόρων και λίθοι. Ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκινώματος, πιθανώς σχετιζόμενου με δυσπλασία και μεταπλασία του επιθηλίου, παραμένει.