Αγγειοσάρκωμα του ήπατος

Το αγγειοσάρκωμα ήπατος είναι ένας σπάνιος, εξαιρετικά κακοήθης όγκος που είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί από το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες του αγγειοσαρκώματος του ήπατος

Το αγγειοσάρκωμα είναι μια ομάδα ασθενειών που περιλαμβάνουν βλάβη στον ημιτονοειδή φραγμό, η οποία περιλαμβάνει επίσης την πελίωση του ήπατος και τους διασταλμένους κόλπους. Αυτές οι τρεις παθήσεις μπορεί να σχετίζονται με τοξικές επιδράσεις του βινυλοχλωριδίου, του αρσενικού, του θοροτράστ και των αναβολικών στεροειδών. Το αγγειοσάρκωμα μπορεί να περιπλέξει την πορεία της νευροϊνωμάτωσης.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ιστολογία του αγγειοσαρκώματος ήπατος

Η ιστολογική εξέταση του όγκου αποκαλύπτει σπηλαιώδεις κόλπους γεμάτους με αίμα, επενδεδυμένους με κακοήθη αναπλαστικά ενδοθηλιακά κύτταρα. Αυτά τα κύτταρα μπορεί εν μέρει να μοιάζουν με αγγειακά επιθηλιακά κύτταρα στα πρώιμα στάδια ανάπτυξης κατά την εμβρυογένεση. Οι όγκοι υψηλής διαφοροποίησης μοιάζουν με την πελίωση του ήπατος. Το ήπαρ είναι διευρυμένο και περιέχει πολλαπλούς λεμφαδένες που μοιάζουν με σπηλαιώδες αιμαγγείωμα.

Γιγαντιαία κύτταρα, συμπαγείς σαρκωματώδεις εστίες και ενδοκολπική εξάπλωση του όγκου με διείσδυση στις πυλαίες και ηπατικές φλέβες είναι σαφώς ορατά. Πολλαπλασιασμός των χοληφόρων πόρων και υπερτροφία των κυττάρων της επένδυσης των κολποειδών παρατηρούνται στις περιοχές του ηπατικού ιστού δίπλα στον όγκο.

Τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εκφράζουν αντιγόνο που σχετίζεται με τον παράγοντα VIII, το οποίο είναι δείκτης ενδοθηλιακών κυττάρων.

Συμπτώματα αγγειοσαρκώματος ήπατος

Το αγγειοσάρκωμα του ήπατος αναπτύσσεται σε ηλικιωμένους. Εκδηλώνεται με συμπτώματα ηπατοκυτταρικής ηπατικής νόσου, απώλεια βάρους και πυρετό, συνοδευόμενα από ταχεία επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, ανάπτυξη καχεξίας, αιμορραγικού ασκίτη. Ο θάνατος επέρχεται εντός 2 ετών από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.

Μερικές φορές ακούγεται θόρυβος πάνω από το ήπαρ. Ο όγκος μπορεί να καταστρέψει τα αιμοπετάλια και να αναπτύξει σύνδρομο DIC. Μερικές φορές η νόσος έχει παρατεταμένη πορεία με την ανάπτυξη ασκίτη και ηπατομεγαλίας για πολλά χρόνια.

Διάγνωση αγγειοσαρκώματος ήπατος

Η σάρωση αποκαλύπτει πολλαπλά ελαττώματα ιστού ήπατος. Ο δεξιός θόλος του διαφράγματος παρατηρείται υπερυψωμένος.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Πρόγνωση για αγγειοσάρκωμα ήπατος

Η πρόγνωση είναι κακή· μόνο σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις ο όγκος είναι ευαίσθητος στην ακτινοθεραπεία.