Πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη

Η πρόωρη εφηβεία χαρακτηρίζεται από πρώιμη ανάπτυξη των μαστικών αδένων, πρώιμη έναρξη του εμμηνορροϊκού κύκλου και πρώιμη ηβική τριχοφυΐα στα κορίτσια, πρώιμη διεύρυνση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων στα αγόρια. Οι τρίχες στις μασχάλες δεν είναι σαφώς εκφρασμένες ή απουσιάζουν. Το σώμα είναι αναλογικά ανεπτυγμένο, τα παιδιά και των δύο φύλων δεν διαφέρουν σε ύψος από τους συνομηλίκους τους, δεν υστερούν στην πνευματική ανάπτυξη, η σεξουαλική επιθυμία και ο αυνανισμός δεν είναι τυπικά.

Η πραγματική πρόωρη εφηβεία συνήθως συνοδεύεται από υπογονιμότητα.

Απαιτείται ενδελεχής νευρολογική και οφθαλμολογική εξέταση, η οποία στα πρώιμα στάδια μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία μιας χωροκατακτητικής διαδικασίας στον υποθάλαμο.

Μερικά άτομα βιώνουν την εφηβεία στην ηλικία των 8 ετών, κάτι που μπορεί να είναι φυσιολογικό. Εάν η εφηβεία ξεκινήσει πριν από αυτήν την ηλικία, ο ασθενής θα πρέπει να εξεταστεί.

Η πρώτη θέση μεταξύ των αιτιών της νόσου καταλαμβάνεται από τις καρκινικές αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος με επίδραση στην υποθαλαμική περιοχή. Παρατηρείται σημαντικά έντονα μετά από εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, σοβαρό κρανιοεγκεφαλικό τραύμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι πιθανή η πρόωρη εφηβεία συνταγματικής φύσης.

Βιολογική πτυχή. Κάθε ένα από τα δημοσιονομικά σημάδια της εφηβείας μπορεί να θεωρηθεί ως ένα είδος βιοχημικής μελέτης για μια συγκεκριμένη ορμόνη. Η διεύρυνση των όρχεων στα αγόρια είναι το πρώτο σημάδι της έναρξης της σεξουαλικής ανάπτυξης και σχετίζεται με την είσοδο δόσεων σοκ γοναδοτροπίνης της υπόφυσης στο αίμα. Η διεύρυνση των μαστικών αδένων στα κορίτσια και του πέους στα αγόρια σχετίζεται με αυξημένη έκκριση γοναδικών στεροειδών. Η εμφάνιση ηβικής τρίχας είναι μια εκδήλωση παραγωγής ανδρογόνων στα επινεφρίδια. Η ανάπτυξη των αγοριών επιταχύνεται όταν ο όγκος των όρχεων φτάσει τα 10-12 ml (όταν μετριέται με την αρχή της σύγκρισης με τις μπάλες ορχιδέομετρου). Τα κορίτσια αρχίζουν να αναπτύσσονται πιο γρήγορα καθώς αναπτύσσονται οι μαστικοί αδένες τους. Το τέταρτο στάδιο ανάπτυξης του μαστικού αδένα είναι χαρακτηριστικό της έναρξης της εμμήνου ρύσεως (στα περισσότερα κορίτσια). Αλλά αυτή η συντονισμένη ανάπτυξη των σημείων της εφηβείας μπορεί μερικές φορές να διαταραχθεί. Για παράδειγμα, με το σύνδρομο Cushing, η ένταση της ηβικής τριχοφυΐας μπορεί να ξεπεράσει δυσανάλογα την αύξηση του όγκου των όρχεων. Στον υποθυρεοειδισμό, οι όρχεις είναι αρκετά μεγάλοι [το επίπεδο FSH είναι αυξημένο λόγω μιας ακόμη πιο σημαντικής αύξησης του επιπέδου TSH], αλλά ο ρυθμός αύξησης της ανάπτυξης μειώνεται.

Η πρόωρη εφηβεία στα αγόρια εκδηλώνεται με ταχεία ανάπτυξη του πέους και των όρχεων, αυξημένη συχνότητα στύσεων, αυνανισμό, ηβική τρίχα, συγκεκριμένη οσμή σώματος και αναθυμιάσεις. Κατά συνέπεια, αλλάζουν και τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά στα κορίτσια. Η πιο σημαντική και εκτεταμένη «επιπλοκή» είναι η καθυστέρηση της ανάπτυξης που προκαλείται από τη σύντηξη των επιφύσεων με τις διαφύσεις. Κατά την εξέταση τέτοιων παιδιών, οι γονείς θα πρέπει επίσης να ερωτώνται για ορισμένα γενικά ενδοκρινικά συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη δυσλειτουργία του υποθαλάμου: πολυουρία, πολυδιψία, παχυσαρκία, διαταραχές ύπνου και ρύθμισης της θερμοκρασίας. Μπορεί να παρατηρηθούν σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης και ορισμένων οπτικών διαταραχών.

Η πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη στα κορίτσια εμφανίζεται περίπου 4 φορές συχνότερα από ό,τι στα αγόρια. Στα κορίτσια, η αιτία συχνά δεν προσδιορίζεται, ενώ στο 80-90% των αγοριών μπορεί να προσδιοριστεί. Εάν η έναρξη της νόσου συμβεί πριν από την ηλικία των 2 ετών, η αιτία μπορεί συχνά να είναι ένα αμάρτωμα που αναπτύσσεται στον υποθάλαμο. Σε αξονική τομογραφία, μοιάζει με στρογγυλεμένο "μη ενισχυτικό" σχηματισμό.

Άλλες (ως επί το πλείστον σπάνιες) αιτίες:

• Όγκοι του ΚΝΣ και υδροκέφαλος.
• Κατάσταση μετά από εγκεφαλίτιδα ή μηνιγγίτιδα.
• Σύνδρομο McCune-Albright.
• Κρανιοφαρυγγίωμα.
• Οζώδης σκλήρυνση.
• Ηπατοβλάστωμα.
• Χοριοκαρκίνωμα.
• Υποθυρεοειδισμός.

Εξέταση ασθενούς. Γενική ακτινογραφία κρανίου, προσδιορισμός οστικής ηλικίας με βάση ακτινογραφία, αξονική τομογραφία κρανίου (κεφαλής), μελέτη ουρικής απέκκρισης 17-κετοστεροειδών, υπερηχογράφημα πυέλου (σε κορίτσια), προσδιορισμός περιεκτικότητας σε Τ4 στο αίμα.

Διαφορική διάγνωση. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν οι όγκοι των όρχεων ή των ωοθηκών. Μια εμπεριστατωμένη γυναικολογική εξέταση θα πρέπει να είναι το πρώτο στάδιο της διάγνωσης. Σε περίπτωση όγκων του φλοιού των επινεφριδίων, εμφανίζεται πρόωρη ψευδοωρίμανση, στην οποία εκφράζεται σημαντικά ο υπερτρίχωση, παρατηρείται πρόωρη οστεοποίηση των επιφύσεων και, κατά συνέπεια, βραχύ ανάστημα, παχυσαρκία και αρτηριακή υπέρταση. Δεν παρατηρούνται πραγματικοί έμμηνοι κύκλοι. Κατά κανόνα, η πρώιμη έμμηνος ρύση μετατρέπεται γρήγορα σε επίμονη αμηνόρροια. Θα πρέπει να διαφοροποιείται από τη νόσο του Albright, η οποία αναπτύσσεται μόνο σε κορίτσια, και από τη νευροϊνωμάτωση του Recklinghausen, η οποία συχνά αποτελεί αιτία πρόωρης εφηβείας στα κορίτσια.

Φυσιολογία και θεραπεία της πρόωρης εφηβείας

Η θεραπεία θα πρέπει να στοχεύει στην εξάλειψη της υποκείμενης αιτίας της νόσου. Σε περίπτωση πρόωρης εφηβείας συνταγματικής φύσης, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία.

Η έναρξη της εφηβείας εξαρτάται από την παύση της νευρωνικής αναστολής στον έσω-βασικό υποθάλαμο, όπου εκκρίνεται η ορμόνη απελευθέρωσης γοναδοτροπινών (GnRH), και από τη μείωση της υποθαλαμο-υπόφυσης ευαισθησίας στην αρνητική ανάδραση από τα γοναδικά στεροειδή. Αυτές οι αλλαγές συνοδεύονται από σημαντική αύξηση στη συχνότητα και την ισχύ των απότομων «εκρήξεων» (στο αίμα) της ωχρινοτρόπου ορμόνης (LH) και, σε μικρότερο βαθμό, της ωοθυλακιοτρόπου ορμόνης (FSH). Και είναι η ικανότητα έκκρισης «παλμικών» ποσοτήτων (ποσοτήτων σοκ) GnRH με υψηλή ταχύτητα που καθορίζει την φυσιολογική λειτουργία των γονάδων. Μια σταθερά υψηλή συγκέντρωση GnRH στο αίμα καταστέλλει παραδόξως την έκκριση των γοναδοτροπινών της υπόφυσης, γεγονός που δημιουργεί τη βάση για τη θεραπεία της πρόωρης εφηβείας με συνθετικά ανάλογα της GnRH.

Μετά από υποδόρια χορήγηση ή μετά από ρινική εμφύσηση των φαρμάκων, παρατηρείται αντιστροφή της ωρίμανσης των γονάδων και όλων των κλινικών παραμέτρων που σχετίζονται με την εφηβεία (εκτός από την τριχοφυΐα του εφηβαίου, καθώς δεν υπάρχει αλλαγή στην έκκριση ανδρογόνων από τον φλοιό των επινεφριδίων). Ο ρυθμός ωρίμανσης του σκελετού μειώνεται επίσης. Η θεραπεία συνεχίζεται μέχρι τα μέσα της εφηβείας ή μέχρι την έναρξη της εμμήνου ρύσεως (περίπου 11 έτη). Στις οικογένειες τέτοιων ασθενών, ο γιατρός θα πρέπει να ενσταλάξει την ελπίδα ότι το άρρωστο παιδί θα αναπτυχθεί κανονικά στο μέλλον.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]