Κυκλική αλωπεκία

Η κυκλική αλωπεκία (συνών.: κυκλική αλωπεκία, εστιακή αλωπεκία, φωλιασμένη φαλάκρα, pelada) είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μιας στρογγυλής ή οβάλ φαλακρής κηλίδας με σαφή όρια και δέρμα που δεν αλλάζει προς τα έξω. Περιορισμένες μορφές της νόσου μπορούν να εξελιχθούν σε πλήρη τριχόπτωση στο τριχωτό της κεφαλής (ολική αλωπεκία) και σε τριχόπτωση σε ολόκληρο το σώμα (καθολική αλωπεκία).

Οι ασθενείς με κυκλική αλωπεκία (ΚΑ) αποτελούν περίπου το 2% των δερματολογικών ασθενών. Και τα δύο φύλα είναι εξίσου ευάλωτα σε αυτή την ασθένεια, με αύξηση της συχνότητας εμφάνισης μεταξύ των ηλικιών 20 και 50 ετών.

Αιτίες κυκλικής αλωπεκίας

Η αιτία της κυκλικής αλωπεκίας είναι ακόμη άγνωστη. Η μεγάλη ποικιλία συναφών ασθενειών και η απρόβλεπτη πορεία της μας επιτρέπουν να θεωρήσουμε την κυκλική αλωπεκία ως ένα ετερογενές κλινικό σύνδρομο, στην ανάπτυξη του οποίου οι ακόλουθοι παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο:

1. Το συναισθηματικό στρες θεωρείται από τους περισσότερους συγγραφείς ως ένας σημαντικός παράγοντας ενεργοποίησης σε τουλάχιστον ορισμένες περιπτώσεις της νόσου. Αυτή η γνώμη βασίζεται σε κλινικές παρατηρήσεις στις οποίες το στρες προηγήθηκε της εμφάνισης της κυκλικής αλωπεκίας και των υποτροπών της, καθώς και στην αποτελεσματικότητα της υπνοθεραπείας και της υπνοθεραπείας. Μια προσπάθεια αντικειμενικής αξιολόγησης της ψυχολογικής κατάστασης των ασθενών έδειξε ότι το 90% των ασθενών είχαν ανωμαλίες και στο 30% αυτών οι ψυχολογικές διαταραχές θα μπορούσαν να είναι η αιτία της νόσου ή να έχουν αρνητικό αντίκτυπο στην πορεία της. Πρέπει να σημειωθεί ότι η αξιολόγηση των αποτελεσμάτων τέτοιων μελετών είναι πολύ δύσκολη, καθώς το στρες εμφανίζεται σχεδόν φυσικά δευτερογενώς μετά την τριχόπτωση. Οι ασθενείς με κυκλική αλωπεκία αναπτύσσουν ένα σύμπλεγμα κατωτερότητας, μια τάση για ενδοσκόπηση και μια ανάγκη για συνεχή ενθάρρυνση. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται στην ψυχιατρική πρακτική ως δυσμορφοφοβία, δηλαδή ο φόβος της απώλειας της συνήθους εμφάνισής του, ο οποίος θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά τη συνταγογράφηση της θεραπείας.
2. Λοίμωξη. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις κυκλικής αλωπεκίας μετά από οξείες μολυσματικές ασθένειες. Πολλοί, κυρίως εγχώριοι, επιστήμονες αναγνωρίζουν επίσης τον ρόλο εστιών χρόνιας λοίμωξης (τερηδονισμένα δόντια, περιακρορριζικά κοκκιώματα, ιγμορίτιδα, μετωπιαία ιγμορίτιδα, ωτίτιδα κ.λπ.). Ωστόσο, δεν υπάρχουν ακόμη αξιόπιστα δεδομένα που να δείχνουν ότι ο συνδυασμός τους με την κυκλική αλωπεκία δεν είναι τυχαίος.
3. Το σωματικό τραύμα, όπως και η μόλυνση, μπορεί να αποτελέσει πιθανή αιτία ασθένειας. Όταν εκτίθενται σε σωματικό στρες, τα κύτταρα μπορούν να παράγουν πρωτεΐνες θερμικού σοκ, οι οποίες παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της ανοσολογικής απόκρισης.
4. Γενετικοί παράγοντες. Η συχνότητα εμφάνισης κυκλικής αλωπεκίας στο οικογενειακό ιστορικό είναι 4-27%. Υπάρχουν αναφορές κυκλικής αλωπεκίας σε δίδυμα, με ορισμένα ζεύγη να αναπτύσσουν την ασθένεια ταυτόχρονα. Υποστηρίζεται ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο κληρονομικότητας με μεταβλητή διεισδυτικότητα του γονιδίου. Ο ρόλος των φυλετικών διαφορών δεν μπορεί να αποκλειστεί: η κυκλική αλωπεκία είναι μια κοινή ασθένεια μεταξύ των Ιαπώνων που κατοικούν στα νησιά της Χαβάης.

Ο συνδυασμός της κυκλικής αλωπεκίας με παθήσεις του ατοπικού κύκλου (ατοπική δερματίτιδα, βρογχικό άσθμα) έχει μελετηθεί από το 1948. Η συχνότητα αυτού του συνδυασμού, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κυμαίνεται από 1% έως 52,4%. Ο Ιάπωνας γιατρός T. Iked αναγνώρισε 4 τύπους κυκλικής αλωπεκίας, μεταξύ των οποίων ο ατοπικός τύπος είναι ο πιο δυσμενής, οδηγώντας σε ολική φαλάκρα στο 75% των περιπτώσεων.

Μελέτες συσχετίσεων της γυροειδούς αλωπεκίας με γονίδια του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA), καθώς και τα αποτελέσματα μιας μελέτης πολυμορφισμού γονιδίων ανταγωνιστών υποδοχέων ιντερλευκίνης 1, υποδεικνύουν τη γενετική ετερογένεια αυτής της νόσου, η οποία μπορεί να εξηγήσει τον κλινικό πολυμορφισμό της γυροειδούς αλωπεκίας, ο οποίος είναι γνωστός στους γιατρούς.

Παθογένεια της κυκλικής αλωπεκίας

Οι περισσότεροι κλινικοί γιατροί υποστηρίζουν την υπόθεση της αυτοάνοσης φύσης της κυκλικής αλωπεκίας. Η αναζήτηση επιχειρημάτων που επιβεβαιώνουν την υπόθεση διεξάγεται σε τρεις κατευθύνσεις: τον εντοπισμό συνδυασμών με αυτοάνοσα νοσήματα, τη μελέτη των χυμικών και κυτταρικών συνδέσμων της ανοσίας.

Συνδυασμός με αυτοάνοσα νοσήματα. Συχνότερα, υπάρχουν περιγραφές συνδυασμού κυκλικής αλωπεκίας με παθήσεις του θυρεοειδούς, ωστόσο, τα στοιχεία που χαρακτηρίζουν τη συχνότητά της ποικίλλουν σημαντικά (8-28%). Υπάρχουν πολυάριθμες αναφορές περιπτώσεων συνδυασμού κυκλικής αλωπεκίας με κακοήθη αναιμία, λεύκη, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σκληρόδερμα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, αυτοάνοση παθολογία των όρχεων και πολλές άλλες ασθένειες αυτοάνοσης φύσης.

Είναι γνωστό ότι οι ασθενείς με σύνδρομο Down είναι ευάλωτοι σε διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες. Η κυκλική αλωπεκία σε αυτούς τους ασθενείς είναι 60 φορές πιο συχνή από ό,τι σε άλλα άτομα με νοητική υστέρηση. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με σύνδρομο Down εμφανίζουν ολική ή καθολική αλωπεκία.

Κατάσταση χυμικής ανοσίας. Η μελέτη διαφόρων αυτοαντισωμάτων ειδικών για κάθε όργανο έχει δώσει αντιφατικά αποτελέσματα, τα οποία μπορούν να εξηγηθούν τόσο από τον συγκριτικά μικρό αριθμό ασθενών που εξετάστηκαν όσο και από τις διαφορές στις μεθόδους εξέτασης. Έτσι, στον ορό ασθενών με κυκλική αλωπεκία ανιχνεύθηκαν αντισώματα έναντι των μικροσωμικών δομών του θυρεοειδούς αδένα, των λείων μυών, των βρεγματικών κυττάρων του στομάχου, αντιπυρηνικά αντισώματα και ρευματοειδής παράγοντας. Είναι σκόπιμο να υπενθυμιστεί ότι ένα χαμηλό επίπεδο αυτοαντισωμάτων που δεν έχει καμία επιβλαβή επίδραση θεωρείται φυσιολογικό και βρίσκεται στους περισσότερους ανθρώπους.

Οι πρώτες άμεσες ενδείξεις για την πιθανότητα αυτοάνοσων μηχανισμών της γυροειδούς αλωπεκίας έχουν μελετηθεί τα τελευταία χρόνια με την εμφάνιση νέων στοιχείων που υποδεικνύουν την παρουσία αυτοαντισωμάτων έναντι των θυλάκων των τριχών στο 90-100% των ασθενών με γυροειδή αλωπεκία, και το επίπεδο των ανιχνευόμενων αντισωμάτων ήταν σημαντικά υψηλότερο από ό,τι στην ομάδα ελέγχου.

Επιπλέον, ανιχνεύθηκαν διάφορα αυτοαντισώματα IgM και IgG έναντι διαφόρων αντιγόνων των τριχοθυλακίων.

Κατάσταση της κυτταρικής ανοσίας. Αντιφατικά δεδομένα έχουν επίσης ληφθεί στη μελέτη της κυτταρικής σύνδεσης της ανοσίας. Ο συνολικός αριθμός των κυκλοφορούντων Τ-κυττάρων χαρακτηρίζεται ως μειωμένος ή φυσιολογικός. Ο αριθμός των Τ-κατασταλτών χαρακτηρίζεται ως μειωμένος, φυσιολογικός, ακόμη και αυξημένος. Αποκαλύπτονται επίσης διάφορες λειτουργικές διαταραχές των Τ-λεμφοκυττάρων.

Άμεση απόδειξη της αυτοάνοσης γένεσης της κυκλικής αλωπεκίας είναι η ανίχνευση λεμφοκυτταρικών διηθήσεων εντός και γύρω από τον θύλακα της τρίχας, καθώς και συστάδων κυττάρων Langerhans στην περιβολβική περιοχή. Κατά τη θεραπεία ασθενών με αλλεργιογόνα επαφής ή μινοξιδίλη, ο αριθμός των Τ κυττάρων στην περιβολβική περιοχή μειώνεται με την επανεμφάνιση της τρίχας και παραμένει ο ίδιος εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Οι προσπάθειες ανίχνευσης αντισωμάτων κατά των συστατικών των ωοθυλακίων στο τριχωτό της κεφαλής δεν έχουν αποδώσει καρπούς.

Σε ενεργές αλλοιώσεις κυκλικής αλωπεκίας, η έκφραση αντιγόνων HLA-DR έχει ανιχνευθεί σε επιθηλιακά κύτταρα του προφλοιώδους πλέγματος και του τριχωτού ελύτρου. Αυτό θεωρείται ως ένας μηχανισμός με τον οποίο τα κύτταρα παρουσιάζουν τα ειδικά επιφανειακά αντιγόνα τους σε ευαισθητοποιημένους Τ-επαγωγείς.

Έτσι, η κυκλική αλωπεκία φαίνεται να ανήκει στην ομάδα των οργανοειδικών αυτοάνοσων νοσημάτων, όπως αποδεικνύεται από την κληρονομική προδιάθεση, την αυξημένη συχνότητα οργανοειδικών αντισωμάτων και τις διαταραχές στη ρύθμιση της ανοσολογικής απόκρισης από τα Τ-κύτταρα. Ωστόσο, επειδή το αντιγόνο που μας ενδιαφέρει δεν έχει ταυτοποιηθεί, παραμένει ασαφές εάν επηρεάζονται τα φυσιολογικά συστατικά της τρίχας (μελανοκύτταρα, ακτινογραφία, κύτταρα θηλών) ή εάν το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά σε προηγουμένως κατεστραμμένο ιστό θύλακα της τρίχας. Επιπλέον, σε αντίθεση με τις περισσότερες αυτοάνοσες ασθένειες, μέχρι σήμερα δεν έχουν εντοπιστεί αντισώματα κατά των συστατικών των θυλάκων στο τριχωτό της κεφαλής στην κυκλική αλωπεκία. Η αναζήτηση τέτοιων στοιχείων είναι εξαιρετικά ελπιδοφόρα.

Εάν παρουσιαστούν τέτοια στοιχεία, η γυροειδής αλωπεκία θα είναι μοναδική μεταξύ των αυτοάνοσων νοσημάτων, καθώς περιλαμβάνει μη καταστροφικές αλλαγές στο όργανο-στόχο.

Πρέπει να αναφερθεί ότι ένας μικρός αριθμός δερματολόγων αμφισβητεί την αυτοάνοση γένεση της κυκλικής αλωπεκίας, χωρίς να αρνείται τον ανοσοποιητικό μηχανισμό της νόσου. Η βάση αυτής της γνώμης ήταν η ανίχνευση γονιδίων που κωδικοποιούν τον κυτταρομεγαλοϊό (CMV) στο δέρμα των ασθενών, ενώ σε υγιή άτομα δεν ανιχνεύθηκε έκφραση αυτών των γονιδίων. Οι συγγραφείς πιστεύουν ότι η παρουσία του CMV στους θύλακες των τριχών προκαλεί μια ανοσολογική απόκριση που οδηγεί σε βλάβη των ιστών. Αυτή η υπόθεση σίγουρα χρειάζεται απόδειξη, αλλά η πιθανότητα προέλευσης του στόχου υπό την επίδραση εξωτερικής πηγής δεν έχει διαψευσθεί.

Παθοφυσιολογία και παθομορφολογία

Έχει διαπιστωθεί ότι η κυκλική αλωπεκία ξεκινά με την πρόωρη είσοδο των ωοθυλακίων στην τελογενή φάση στο κέντρο της αναπτυσσόμενης βλάβης, ακολουθούμενη από φυγόκεντρο εξάπλωση της απόφυσης με τη μορφή αποκλίνοντος κύματος. Η αναλογία των αναγενών και τελογενών τριχών ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με το στάδιο και τη διάρκεια της νόσου (κανονικά A/T=9:11). Όπως δείχνουν τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης, στο πρώιμο στάδιο της κυκλικής αλωπεκίας, τα περισσότερα ωοθυλάκια βρίσκονται στην τελογενή ή όψιμη καταγενή φάση. Μερικά ωοθυλάκια στην αναγενή φάση βρίσκονται στο χόριο σε υψηλότερο επίπεδο από το φυσιολογικό. Η ανάπτυξη του θύλακα της τρίχας στην κυκλική αλωπεκία σταματά στην αναγενή III φάση, όταν το εσωτερικό έλυτρο της ρίζας παίρνει κωνικό σχήμα και τα διαφοροποιημένα φλοιώδη κύτταρα δεν εμφανίζουν σημάδια κερατινοποίησης. Ένα εξαιρετικά σημαντικό ιστολογικό σημάδι είναι η παρουσία ενός πυκνού περιβολβικού ενδοθυλακικού λεμφοκυτταρικού διηθήματος, πιο έντονο στα πρώιμα στάδια της αλωπεκίας και αποτελείται κυρίως από Τ κύτταρα και κύτταρα Langerhans. Μερικές φορές η διήθηση επηρεάζει επίσης το ανώτερο, αμετάβλητο τμήμα του θύλακα της τρίχας στις αναγενείς ή τελογενείς φάσεις. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η διήθηση υποχωρεί με την επανέναρξη της τριχοφυΐας. Ο αριθμός των τριχοθυλακίων στη σχηματισμένη βλάβη μειώνεται. Η εκκριτική δραστηριότητα των σμηγματογόνων αδένων μειώνεται με την αύξηση της διάρκειας της νόσου. Μερικές φορές μια μακρά πορεία της νόσου οδηγεί στον θάνατο του θύλακα της τρίχας και σε μη αναστρέψιμη τριχόπτωση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι παθογενετικοί μηχανισμοί μπορεί να συμπίπτουν με εκείνους της ψευδοπελάδας. Η ιστολογική εξέταση του προσβεβλημένου δέρματος βοηθά στην αναγνώριση ατροφικών αλλαγών.

Οι ανωμαλίες της δομής του στελέχους της τρίχας που χαρακτηρίζουν την κυκλική αλωπεκία είναι γνωστές. Το παθογνωμονικό χαρακτηριστικό είναι οι τρίχες σε σχήμα θαυμαστικού, οι οποίες, ωστόσο, δεν είναι πάντα παρούσες. Πρόκειται για τρίχες σε σχήμα ρόπαλου μήκους περίπου 3 mm. Το περιφερικό άκρο αυτών των τριχών είναι σχισμένο. Από την κορυφή της τρίχας, αυτή πυκνώνει κωνικά, ο στελέχος της τρίχας μειώνεται σε μέγεθος, αλλά κατά τα άλλα είναι φυσιολογικός. Όταν η ανάπτυξη των μαλλιών επανέλθει, εντοπίζονται θυλάκια που παράγουν αρκετά λεπτά στελέχη.

Μια ομάδα επιστημόνων με επικεφαλής τον A. Messenger συνέβαλε σημαντικά στη μελέτη των παθολογικών αλλαγών στο θυλάκιο. Αποδείχθηκε ότι στην εστία της κυκλικής αλωπεκίας στο αναγεννητικό θυλάκιο, τα κερατινοκύτταρα στην κερατογενετική ζώνη υφίστανται βλάβη. Χρησιμοποιώντας ηλεκτρονική μικροσκοπία, διαπιστώθηκε το γεγονός της μη ειδικής βλάβης στα κύτταρα της μήτρας πάνω από τον άνω πόλο της δερματικής θηλής, καθώς και στα κύτταρα της κερατογενετικής ζώνης. Η έκφραση αντιγόνων HLA-DR ανιχνεύθηκε στα κύτταρα της προφλοιώδους μήτρας και της κερατογενετικής ζώνης, γεγονός που μας επέτρεψε να υποθέσουμε ότι αυτά τα μέρη του θυλακίου είναι ο κύριος στόχος στην κυκλική αλωπεκία. Οι συγγραφείς πρότειναν ένα υποθετικό μοντέλο που εξηγεί τον σχηματισμό τριχών με τη μορφή θαυμαστικών και τη μη καταστροφική φύση της νόσου.

Η υπόθεση είναι ότι, ανάλογα με τη σοβαρότητα του τραυματισμού, τα θυλάκια μπορεί να ανταποκριθούν με τρεις διαφορετικούς τρόπους. Ένα σοβαρό τραύμα βλάπτει και αποδυναμώνει την τρίχα στην κερατογενή ζώνη, αναγκάζοντάς την να εισέλθει στην καταγενή φάση και στη συνέχεια στην τελογενή φάση. Αυτές οι τρίχες σπάνε όταν η κερατογενής ζώνη τους φτάσει στην επιφάνεια του δέρματος. Αυτές είναι οι τρίχες που αργότερα μοιάζουν με θαυμαστικά. Ένα άλλο θυλάκιο μπορεί να εισέλθει στην κανονική καταγενή φάση και στη συνέχεια στην τελογενή φάση εγκαίρως και να πέσει με έναν κανονικό βολβό σε σχήμα ρόπαλου. Τέτοια θυλάκια παράγουν δυστροφικές τρίχες στον νέο κύκλο. Τέλος, ορισμένα θυλάκια πιθανώς έχουν υποστεί τόσο μικρή βλάβη που, παρά την εμφάνιση δυστροφικών αλλαγών, η αναγενής φάση δεν διακόπτεται.

Συμπτώματα και πορεία της κυκλικής αλωπεκίας

Η νόσος ξεκινά με την ξαφνική εμφάνιση μιας στρογγυλής φαλάκρας, η οποία γίνεται τυχαία αντιληπτή είτε από τον ίδιο τον ασθενή είτε (πιο συχνά) από συγγενείς ή κομμωτή. Οι υποκειμενικές αισθήσεις συνήθως απουσιάζουν, αλλά ορισμένοι ασθενείς παρατηρούν αυξημένη ευαισθησία του δέρματος ή παραισθησία που προηγείται της εμφάνισης της βλάβης. Τα όρια της βλάβης είναι καθαρά. το δέρμα μέσα σε αυτήν είναι λείο, χωρίς φλεγμονή και ξεφλούδισμα, μερικές φορές έχει ζύμη και συγκεντρώνεται πιο εύκολα σε πτυχές από το υγιές δέρμα. Τα στόμια των τριχοθυλακίων διατηρούνται. Μερικές φορές, στο αρχικό στάδιο της αλωπεκίας, το δέρμα είναι ελαφρώς υπεραιμικό. Σε αντίθεση με την ψευδοπελάδα, δεν υπάρχει ατροφία του δέρματος και μεμονωμένες συστάδες τριχών στο κέντρο της φαλάκρας. Στο προοδευτικό στάδιο, οι υγιείς τρίχες κατά μήκος των άκρων της βλάβης αποτριχώνονται εύκολα. Η εμφάνιση θαυμαστικών είναι χαρακτηριστική. Η περαιτέρω πορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη. Μερικές φορές, μέσα σε λίγους μήνες, η τριχοφυΐα στη βλάβη αποκαθίσταται πλήρως. Νέες εστίες μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικά χρονικά διαστήματα. Μεμονωμένες εστίες μπορεί να συγχωνευθούν γρήγορα λόγω διάχυτης τριχόπτωσης που τις χωρίζει. Είναι δυνατή η διάχυτη αραίωση των μαλλιών χωρίς σχηματισμό φαλάκρων. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου η νόσος ξεκίνησε με διάχυτη τριχόπτωση και οδήγησε σε ολική φαλάκρα εντός 2 ημερών. Η υποχώρηση μιας εστίας μπορεί να συνδυαστεί με προοδευτική τριχόπτωση σε μια άλλη εστία. Έχει περιγραφεί παράλληλη κυκλική αλωπεκία που αναπτύχθηκε μετά από τραύμα.

Στο 60% των περιπτώσεων, οι πρώτες βλάβες εμφανίζονται στο τριχωτό της κεφαλής. Η τριχόπτωση στην περιοχή της γενειάδας είναι επίσης πιθανή, ιδιαίτερα αισθητή σε άνδρες με σκούρα μαλλιά. Σε πολλές περιπτώσεις κυκλικής αλωπεκίας, τα φρύδια και οι βλεφαρίδες πέφτουν, μερικές φορές αυτή είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου. Είναι πιθανή μερική ή ολική απώλεια τριχών στο σώμα και τριχόπτωση στις μασχάλες και την ηβική περιοχή.

Τα γκρίζα μαλλιά στην κυκλική αλωπεκία συνήθως δεν εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Εάν κυριαρχούν τα γκρίζα μαλλιά, τότε με την ξαφνική απώλεια όλων των χρωστικών μαλλιών, μπορεί να δημιουργηθεί μια εσφαλμένη εντύπωση ότι το άτομο έχει γίνει γκριζαρισμένο σε λίγες μέρες. Τα νεοφυή μαλλιά είναι αρχικά λεπτά και χωρίς χρωστική και μόνο σταδιακά αποκτούν κανονικό πάχος και χρώμα. Οι τούφες των αναπτυσσόμενων γκρίζων μαλλιών μοιάζουν με εικόνα πολιομυελίτιδας. Τα γεγονότα μας επέτρεψαν να υποθέσουμε ότι ο στόχος στην κυκλική αλωπεκία είναι η μελανογένεση. Όσον αφορά την τύχη των ίδιων των μελανοκυττάρων στους προσβεβλημένους θύλακες των τριχών, υπάρχουν διαφορετικές απόψεις: ορισμένοι συγγραφείς σημειώνουν την εξαφάνισή τους, άλλοι καταφέρνουν να τις ανιχνεύσουν. Οι διαταραχές της χρωστικής στα αναπτυσσόμενα μαλλιά πιθανώς εξηγούνται από την ατελή μελανοκυτταρική δραστηριότητα στην πρώιμη αναγεννητική φάση. Έχει διαπιστωθεί ότι η δραστηριότητα των μελανοκυττάρων συσχετίζεται με τη διαφοροποίηση των φλοιωδών κυττάρων και ίσως εξαρτάται από αυτήν. Πιστεύεται ότι η κυκλική αλωπεκία είναι μια ασθένεια διαφοροποιούμενων φλοιωδών κερατινοκυττάρων, επομένως το θυλάκιο στην τελογενή φάση εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Αυτό εξηγεί επίσης τη μη καταστροφική φύση της νόσου.

Αλλαγές στα μάτια. Οι διαταραχές σχηματισμού χρωστικής στην κυκλική αλωπεκία μπορεί να επηρεάσουν όχι μόνο τα μελανοκύτταρα των τριχοθυλακίων, αλλά και τα χρωστικά κύτταρα των ματιών (αλλαγές στο χρώμα της ίριδας από καφέ σε μπλε· κηλιδωτή ατροφία του χρωστικού επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς, υπερπλασία χρωστικής, υπερ- και υπομελάγχρωση του αμφιβληστροειδούς, κ.λπ.). Οι αλλαγές στο χρωστικό σύστημα των ματιών στην κυκλική αλωπεκία είναι παρόμοιες με εκείνες στη λεύκη. Η σχέση μεταξύ κυκλικής αλωπεκίας και καταρράκτη συζητείται.

Αλλαγές στα νύχια εμφανίζονται στο 10-66% των ασθενών με κυκλική αλωπεκία. Η δυστροφία των ονυχίων πλακών μπορεί να εκδηλωθεί με μια ποικιλία αλλαγών: στικτές κοιλότητες, λέπτυνση και ευθραυστότητα, διαμήκης ραβδώσεις, κοιλονυχία (κοίλα νύχια σε σχήμα κουταλιού), πάχυνση των νυχιών, ονυχόλυση (μερική αποκόλληση από την κοίτη του νυχιού), ονυχομάδωση (πλήρης αποκόλληση από την κοίτη του νυχιού).

Ταξινόμηση της κυκλικής αλωπεκίας

Δεν υπάρχει ενιαία ταξινόμηση της νόσου. Ανάλογα με την περιοχή της βλάβης, διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές κυκλικής αλωπεκίας.

Η εστιακή αλωπεκία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός ή περισσότερων μεγάλων, διαμέτρου έως και αρκετών εκατοστών, φαλακρών κηλίδων στο τριχωτό της κεφαλής ή στην περιοχή ανάπτυξης των γενειάδων. Μέσα σε λίγους μήνες, η τριχοφυΐα στην/στις βλάβη/ές μπορεί να αποκατασταθεί πλήρως. Εάν η νόσος εξελιχθεί δυσμενώς, η εστιακή αλωπεκία μπορεί να εξελιχθεί σε υποολική, ολική και καθολική μορφή.

Η υποολική αλωπεκία διαγιγνώσκεται όταν παραμένουν μικρές περιοχές τριχοφυΐας στο τριχωτό της κεφαλής. Η ολική αλωπεκία χαρακτηρίζεται από πλήρη απουσία τριχών στο τριχωτό της κεφαλής. Η καθολική (κακοήθης) αλωπεκία χαρακτηρίζεται από την απουσία τριχών σε όλες τις περιοχές τριχοφυΐας.

Είναι προφανές ότι η δεδομένη ταξινόμηση δεν διαθέτει ποσοτικές παραμέτρους για την αξιολόγηση της περιοχής βλάβης, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά τη συγκριτική αξιολόγηση των δημοσιευμένων κλινικών δεδομένων. Καλύπτοντας αυτό το προφανές κενό, Αμερικανοί δερματολόγοι με πολυετή εμπειρία στη μελέτη του προβλήματος (Olsen E. et al.) πρότειναν κριτήρια για την ποσοτική αξιολόγηση του βαθμού φαλάκρας. Οι συγγραφείς επικεντρώνονται στην κατάσταση των τελικών τριχών στο τριχωτό της κεφαλής, λαμβάνοντας υπόψη τις κύριες κλινικές μορφές της νόσου (εστιακή, ολική, καθολική).

Έχουν προταθεί αρκετές μέθοδοι για την αξιολόγηση της περιοχής φαλάκρας:

1. Διαχωρίστε νοερά το τριχωτό της κεφαλής σε 4 τεταρτημόρια. Υπολογίστε τη συνολική επιφάνεια φαλάκρας ως ποσοστό. Η επιφάνεια κάθε τεταρτημορίου είναι το 25% της επιφάνειας του τριχωτού της κεφαλής.
2. Εάν η συνολική επιφάνεια όλων των περιοχών είναι 100%. Για παράδειγμα, εάν λείπουν μαλλιά στο 1/4 (25%) του πίσω μέρους του κεφαλιού, από την επιφάνεια ολόκληρου του τριχωτού της κεφαλής, το z είναι 0,25 x 24% = 6%. Εάν ο ίδιος ασθενής έχει μια δεύτερη φαλάκρα στο 40% της κορυφής, αυτό θα είναι ίσο με 0,4 x 40% = 16% της επιφάνειας του τριχωτού της κεφαλής. Έτσι, η συνολική επιφάνεια φαλάκρας σε αυτόν τον ασθενή είναι 6% + 16% = 22% της επιφάνειας του τριχωτού της κεφαλής, ή S, σύμφωνα με την προτεινόμενη ταξινόμηση.
3. Στην υποολική αλωπεκία, είναι ευκολότερο να εκτιμηθεί η περιοχή του τριχωτού της κεφαλής με τα υπόλοιπα μαλλιά. Για παράδειγμα, η τριχοφυΐα διατηρείται στο 8% της επιφάνειας του τριχωτού της κεφαλής. Συνεπώς, η συνολική επιφάνεια της φαλάκρας είναι 92% (S4a).
4. Είναι επίσης εύκολο να σχεδιάσετε τις αλλοιώσεις σε ένα διάγραμμα. Αυτή η μέθοδος διευκολύνει την καταγραφή της θέσης και του μεγέθους των αλλοιώσεων. Εάν οι αλλοιώσεις είναι πολυάριθμες και διάσπαρτες, είναι βολικό να χρησιμοποιήσετε έναν αναλυτή εικόνας για να προσδιορίσετε την περιοχή της αλλοίωσης.

Κάθε γιατρός είναι ελεύθερος να χρησιμοποιήσει τη μέθοδο που του φαίνεται πιο βολική, αλλά η επιλεγμένη μέθοδος θα πρέπει να γίνει το πρότυπο για την αξιολόγηση του βαθμού βλάβης του τριχωτού της κεφαλής σε όλους τους ασθενείς σε μια δεδομένη μελέτη.

S (τριχωτό της κεφαλής). Τριχόπτωση στο τριχωτό της κεφαλής.

• S0 = διατηρημένα μαλλιά
• S1 = 25% απώλεια μαλλιών
• S2 = 26%-50% τριχόπτωση
• S3 = 51%-75% τριχόπτωση
• S4 = 76%-99% τριχόπτωση
  • Sa = 76%-95% τριχόπτωση
  • Sb = 96%-99% τριχόπτωση
• S5 = 100% τριχόπτωση

Β (σώμα). Τριχόπτωση σε άλλες περιοχές του σώματος.

• B0 = διατηρημένα μαλλιά
• Β1 = μερική τριχόπτωση
• B2 = 100% τριχόπτωση

Ν (νύχι). Αλλαγές στις πλάκες των νυχιών.

• N0 = απουσιάζει
• N1 = μερικώς τροποποιημένο
• α = δυστροφία/τραχυονυχία και των 20 πλακών νυχιών

Ορολογία:

Ολική αλωπεκία (ΟΑ) = S5B0

Αλωπεκία ολική/αλωπεκία universalis (AT/AU) = S5 B0-2. Ο όρος συνιστάται για χρήση σε περιπτώσεις ολικής αλωπεκίας, που συνοδεύεται από μερική τριχόπτωση στον κορμό.

Alopecia universalis (AU) = S5B2.

Σε περίπτωση υποολικής αλωπεκίας του τριχωτού της κεφαλής, καθώς και σε περίπτωση εστιών απώλειας χτενίσματος ή τριχών με τρίχες, οι όροι AT, AT/AU και AU δεν χρησιμοποιούνται.

Σύμφωνα με τους συγγραφείς της ταξινόμησης, η χρήση των δεδομένων προτύπων θα καταστήσει την αξιολόγηση των κλινικών δεδομένων πιο αντικειμενική, γεγονός που θα διευκολύνει τη συνεργασία των γιατρών που μελετούν το πρόβλημα της κυκλικής αλωπεκίας.

Εκτός από τις μορφές της νόσου, που χαρακτηρίζονται από την περιοχή (και, κατά συνέπεια, τη σοβαρότητα) της βλάβης, υπάρχουν δύο ακόμη κλινικές ποικιλίες κυκλικής αλωπεκίας:

Η οφίαση (μορφή που μοιάζει με φίδι, κορδέλα) εκδηλώνεται με τριχόπτωση στην ινιακή περιοχή και εξάπλωση της βλάβης κατά μήκος της περιφέρειας του τριχωτού της κεφαλής προς τα αυτιά και τους κροτάφους. Αυτή η μορφή αλωπεκίας συχνά συνδυάζεται με ατονική κατάσταση και είναι πολύ νωθρή στη θεραπεία.

Η σημειακή (δικτυωτή, ψευδοσυφιλιδική) μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός δικτύου μικρών, διαμέτρου αρκετών χιλιοστών, εστιών τριχόπτωσης που έρχονται σε επαφή μεταξύ τους, διάσπαρτων σε διαφορετικές περιοχές του κεφαλιού. Όπως και η προηγούμενη, αυτή η μορφή κυκλικής αλωπεκίας είναι προγνωστικά δυσμενής.

Μεγάλο ενδιαφέρον παρουσιάζει η παθογενετική ταξινόμηση (T. Ikeda), η οποία λαμβάνει υπόψη την ταυτόχρονη κλινική παθολογία και την πρόγνωση της νόσου. Ο συγγραφέας προσδιορίζει 4 κύριους τύπους κυκλικής αλωπεκίας (δίνεται η συχνότητα των περιπτώσεων που είναι τυπικές για την Ιαπωνία).

• Τύπος Ι. Συνήθης τύπος. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στρογγυλών φαλακρών κηλίδων. Εμφανίζεται στο 83% των ασθενών, εμφανίζεται κυρίως μεταξύ 20 και 40 ετών και τελειώνει σε λιγότερο από 3 χρόνια. Σε ορισμένες κηλίδες, τα μαλλιά ξαναφυτρώνουν τους πρώτους 6 μήνες. Η ολική αλωπεκία αναπτύσσεται μόνο στο 6% των περιπτώσεων.
• Τύπος II. Ατοπικός τύπος, που εμφανίζεται στο 10% των ασθενών. Η νόσος εμφανίζεται σε παιδιά που πάσχουν από βρογχικό άσθμα, ατοπική δερματίτιδα ή γρυλίτιδα και χαρακτηρίζεται από ένα πλέγμα τριχόπτωσης ή την εμφάνιση μεμονωμένων στρογγυλεμένων εστιών. Οι μεμονωμένες εστίες συνήθως επιμένουν για περισσότερο από ένα χρόνο. Η συνολική διάρκεια της νόσου είναι έως και 10 χρόνια ή περισσότερο. Η ολική αλωπεκία εμφανίζεται στο 75% των ασθενών.
• Τύπος III. Ο προυπερτασικός τύπος (4%) εμφανίζεται κυρίως σε νέους ανθρώπους των οποίων οι γονείς πάσχουν από υπέρταση. Χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη, ένα πλέγμα τριχόπτωσης. Η συχνότητα εμφάνισης ολικής αλωπεκίας είναι 39%.
• Τύπος IV. Μικτός τύπος (3%). η ηλικία έναρξης της νόσου είναι άνω των 40 ετών, η πορεία είναι μακρά, αλλά εξελίσσεται σε ολική αλωπεκία μόνο στο 10% των περιπτώσεων.

Γενικά, αυτή η ταξινόμηση εγκρίθηκε από επιστήμονες από διάφορες χώρες, αν και η αναγνώριση από τον συγγραφέα ενός προ-υπερτασικού τύπου της νόσου δεν βρήκε υποστήριξη.

Έτσι, η κυκλική αλωπεκία χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία κλινικών μορφών σε συνδυασμό με κληρονομική και αυτοάνοση παθολογία, μολυσματικές ασθένειες· ο ρόλος των περιβαλλοντικών παραγόντων δεν μπορεί να αποκλειστεί.

Παρά την απρόβλεπτη πορεία της κυκλικής αλωπεκίας, μπορεί να υποστηριχθεί ότι η πρόγνωση της νόσου είναι χειρότερη όταν εμφανίζεται στην προεφηβική περίοδο, ειδικά με την παρουσία ατοπίας, με οφίαση, καθώς και με την ανίχνευση υψηλών τίτλων αντισωμάτων σε συστατικά του θυρεοειδούς αδένα και των πυρήνων των λευκοκυττάρων. Αν και η αρχική εμφάνιση της κυκλικής αλωπεκίας δεν σχετίζεται με ατροφία των τριχοθυλακίων, η μακροχρόνια πορεία της νόσου μπορεί σταδιακά να οδηγήσει σε δυστροφικές αλλαγές στα θυλάκια και στον θάνατό τους. Αυτή η διαδικασία, όπως και με την ψευδοπελάδα, δεν συνοδεύεται από ορατή φλεγμονή του δέρματος. Η ιστολογική εξέταση βοηθά στον εντοπισμό των σχηματιζόμενων ατροφικών αλλαγών.

Διάγνωση κυκλικής αλωπεκίας

Η διάγνωση της κυκλικής αλωπεκίας συνήθως δεν είναι δύσκολη. Κατά την εξέταση, είναι απαραίτητο να βεβαιωθεί κανείς ότι δεν υπάρχει φλεγμονώδες ερύθημα, απολέπιση, ατροφία, τελαγγειεκτασίες και άλλες δερματικές αλλοιώσεις. Η διάγνωση μπορεί να επαληθευτεί εξετάζοντας τις τρίχες, οι οποίες στο προοδευτικό στάδιο αποτριχώνονται εύκολα από την περιοχή γύρω από την φαλακρή περιοχή. Στην περιοχή της χαλαρής τρίχας, εντοπίζονται τελογενείς και δυστροφικές τρίχες, καθώς και τρίχες με τη μορφή θαυμαστικού, οι οποίες αναγνωρίζονται εύκολα όταν εξετάζονται με μεγεθυντικό φακό ή με μικροσκόπιο σε χαμηλή μεγέθυνση.

Είναι επίσης απαραίτητο να εξεταστεί η περιοχή ανάπτυξης της γενειάδας, του μουστακιού, των φρυδιών, των βλεφαρίδων και ολόκληρου του δέρματος για την ανίχνευση εστιών κυκλικής αλωπεκίας που έχουν περάσει απαρατήρητες από τον ασθενή. Προσοχή πρέπει να δοθεί στην κατάσταση των νυχιών, καθώς οι δυστροφικές τους αλλαγές θεωρούνται δυσμενές προγνωστικό σημάδι.

Λαμβάνοντας υπόψη ότι η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από το πόσο πλήρως εντοπίζονται και διορθώνονται οι πιθανοί αιτιολογικοί και παθογενετικοί παράγοντες, ένας ασθενής με κυκλική αλωπεκία θα πρέπει να εξετάζεται προσεκτικά.

Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στην εύρεση εστιών χρόνιας λοίμωξης, κυρίως οδοντογενών και ΩΡΛ οργάνων, για τις οποίες χρησιμοποιούνται διαγνωστικές μέθοδοι με ακτίνες Χ (ορθοπαντομογράφημα, ακτινογραφία παραρρινίων κόλπων). Απαιτείται επίσης υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και, στις γυναίκες, της πυέλου. Η εξέταση και η αξιολόγηση των αποτελεσμάτων πραγματοποιούνται με τη συμμετοχή ειδικών στον σχετικό τομέα.

Για τον εντοπισμό άλλων συνοδών ασθενειών και διαταραχών, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί το αιμόγραμμα, οι βιοχημικές παράμετροι του αίματος, το πήξιμο, οι μεταβολίτες του θυρεοειδούς και του φλοιού των επινεφριδίων, η ανοσοποιητική κατάσταση, η ακτινογραφία του τουρκικού εφιππίου, το ΗΕΓ. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται συμβουλή ενδοκρινολόγου, και οι γυναίκες - γυναικολόγου-ενδοκρινολόγου.

Διαφορική διάγνωση

Καταρχάς, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η ουλώδης αλωπεκία ή ψευδοπελάδα, η οποία είναι το τελικό σύμπτωμα μιας σειράς δερματικών παθήσεων στο τριχωτό της κεφαλής. Η επιφάνεια του δέρματος στις περιοχές φαλάκρας στην ψευδοπελάδα είναι λεία, λευκή, λαμπερή, χωρίς δερματικό μοτίβο και στόμια τριχοθυλακίων. Οι ατροφικές περιοχές είναι κάπως βυθισμένες, όχι συμπιεσμένες. Μεμονωμένες τρίχες ή τούφες μαλλιών μπορεί να παραμείνουν μέσα στις εστίες.

Η μυκητίαση του τριχωτού της κεφαλής θα πρέπει να αποκλείεται παρουσία απολέπισης, υπεραιμίας, σπασμένων τριχών (συμπεριλαμβανομένων των χαμηλών σπασμένων - "μαύρων στιγμάτων"), διήθησης και ουλώδους εστιακής αλωπεκίας. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιείται εξέταση με λάμπα υδραργύρου-χαλαζία με φίλτρο Wood και μυκολογική εξέταση των αλλοιωμένων τριχών και λεπιών.

Η παρουσία μεγάλου αριθμού μικρών, διαμέτρου 1-1,5 cm, ακανόνιστου σχήματος εστιών αραίωσης τριχών, που θυμίζουν «γούνα που έχει φαγωθεί από σκόρο», θα πρέπει να υποδηλώνει δευτερογενή σύφιλη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να αναζητηθούν άλλες κλινικές εκδηλώσεις αυτής της νόσου και να διεξαχθεί ορολογική εξέταση αίματος.

Η τριχοτιλλομανία - μια νευρωτική πάθηση κατά την οποία ο ασθενής τραβάει τα μαλλιά του - μπορεί να παρουσιάσει ορισμένες διαγνωστικές δυσκολίες. Στην τριχοτιλλομανία, οι φαλακρές περιοχές έχουν παράξενα περιγράμματα, με ανομοιόμορφα περιγράμματα, με κάποια τρίχα να παραμένει μέσα σε αυτές. Απουσιάζουν δυστροφικά μαλλιά και τρίχες με τη μορφή θαυμαστικών, όπως και η ζώνη με χαλαρά μαλλιά.

Η οξεία διάχυτη τριχόπτωση με κυκλική αλωπεκία είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί από τη διάχυτη τελογενή τριχόπτωση, η οποία εμφανίζεται μετά από λήψη διαφόρων φαρμάκων, ακτινοθεραπεία, δηλητηρίαση με αρσενικό, υδράργυρο κ.λπ. Οι διαταραχές του κύκλου της τρίχας μπορούν επίσης να αναπτυχθούν ως αποτέλεσμα μολυσματικών ασθενειών που συνοδεύονται από πυρετό (άνω των 39 °C), δηλητηρίαση (δευτερογενής σύφιλη, λοίμωξη HIV κ.λπ.). Η διάγνωση της κυκλικής αλωπεκίας επιβεβαιώνεται από την παρουσία δυστροφικών μαλλιών και μαλλιών με τη μορφή θαυμαστικών. Σε όλες τις περιπτώσεις διάχυτης τριχόπτωσης, οι ορολογικές εξετάσεις είναι απαραίτητες για τον αποκλεισμό της σύφιλης και της λοίμωξης HIV.

Η εστιακή αλωπεκία μπορεί να είναι τεχνητή και να εμφανίζεται ως αποτέλεσμα του υπερβολικού τεντωμένου τριχώματος κατά το μπούκλωμα των μαλλιών με μπικουτί, ζεστά σίδερα για μπούκλες, το τράβηγμα των μαλλιών σε αλογοουρά κ.λπ.

Σοβαρή αλωπεκία μπορεί να αναπτυχθεί με συγγενείς δυστροφίες του στελέχους της τρίχας (μονιλέθριξ, τριχοθορτίαση, κ.λπ.), οι οποίες ανιχνεύονται κατά τη γέννηση ή αναπτύσσονται κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής. Η σωστή διάγνωση αυτών των σπάνιων ασθενειών διευκολύνεται από το ιστορικό, την ανίχνευση σπασμένων τριχών και την ανίχνευση ελαττωμάτων του στελέχους κατά τη διάρκεια προσεκτικής μικροσκοπικής εξέτασης. Με την κυκλική αλωπεκία, δεν υπάρχουν αλλαγές στο στέλεχος της τρίχας.

Θεραπεία κυκλικής αλωπεκίας

Μέχρι σήμερα, δεν έχει βρεθεί κανένα καθολικό, ασφαλές φάρμακο που θα απάλλασσε οριστικά τον ασθενή από την κυκλική αλωπεκία.

Έτσι, οι αναφορές για υψηλή αποτελεσματικότητα ορισμένων μέσων στη θεραπεία του συνήθους τύπου φαλάκρας (σύμφωνα με την ταξινόμηση του T. Ikeda) θα πρέπει να αντιμετωπίζονται πολύ κριτικά, καθώς ακόμη και χωρίς θεραπεία η ασθένεια είναι επιρρεπής σε ανεξάρτητες υφέσεις και μόνο το 6% των ασθενών αναπτύσσουν ολική αλωπεκία. Ταυτόχρονα, με τον ατοπικό τύπο κυκλικής αλωπεκίας, παρά τη θεραπεία, η ολική αλωπεκία εμφανίζεται στο 75% των ασθενών. Μόνο η σταθερή επιτυχία στη θεραπεία της ολικής και καθολικής αλωπεκίας - παραδοσιακά ανθεκτικές στη θεραπεία μορφές κυκλικής αλωπεκίας - μπορεί να μαρτυρήσει την πραγματική αποτελεσματικότητα των χρησιμοποιούμενων μέσων.

Η εμπειρία δείχνει ότι η αντίσταση στη θεραπεία και η δυσμενής πρόγνωση είναι πιθανές υπό τις ακόλουθες συνθήκες:

• οικογενειακό ιστορικό της νόσου
• ταυτόχρονη ατοπική πάθηση
• συνδυασμός με αυτοάνοσα νοσήματα
• έναρξη της νόσου πριν από την εφηβεία
• συχνές υποτροπές
• οφίαση, ολικές και καθολικές μορφές κυκλικής αλωπεκίας
• συνδυασμός με σοβαρή δυστροφική βλάβη στις πλάκες των νυχιών
• απώλεια νεοφυών τριχών

Η θεραπεία πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και όσο το δυνατόν πιο εξατομικευμένη. Η θεραπεία πρέπει να προηγείται από μια ενδελεχή εξέταση του ασθενούς, προκειμένου να εντοπιστούν και να διορθωθούν οι συνυπάρχουσες ασθένειες και οι διαταραχές του υποβάθρου (εστίες λοίμωξης, ψυχογενείς παράγοντες, νευροδιαβιβαστές, μικροκυκλοφορικές και αιμορεολογικές αλλαγές, σύνδρομο υπερθερμίας-υδροκεφαλίας κ.λπ.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]