Νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα

Η νεανική σπονδυλαρθρίτιδα ή νόσος του Bechterew είναι μια ομάδα κλινικά και παθογενετικά παρόμοιων ρευματικών παθήσεων της παιδικής ηλικίας, συμπεριλαμβανομένης της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας, της νεανικής ψωριασικής αρθρίτιδας, της αντιδραστικής (μεταεντεροκολικής και ουρογενούς) αρθρίτιδας που σχετίζεται με το αντιγόνο HLA-B27, του συνδρόμου Reiter, της εντεροπαθητικής αρθρίτιδας σε φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου (περιφερειακή εντερίτιδα, ελκώδης κολίτιδα). Σε αυτήν την ομάδα, διακρίνεται επίσης η αδιαφοροποίητη σπονδυλαρθρίτιδα (για να χαρακτηριστούν εκείνες οι κλινικές καταστάσεις όπου ο ασθενής έχει μόνο μεμονωμένες εκδηλώσεις χαρακτηριστικές της σπονδυλαρθρίτιδας και απουσιάζει ολόκληρο το σύμπλεγμα συμπτωμάτων μιας συγκεκριμένης νοσολογικής μορφής, η οποία, στην πραγματικότητα, χρησιμεύει ως στάδιο στο σχηματισμό της νόσου και, με φυσική εξέλιξη, συνήθως οδηγεί στην ανάπτυξη νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας ή ψωριασικής αρθρίτιδας).

Το λεγόμενο σύνδρομο οροαρνητικής αρθροενθεσοπάθειας (σύνδρομο SEA), που εισήχθη στην παιδιατρική ρευματολογία το 1982 από τους Καναδούς επιστήμονες A. Rosenberg και R. Petty για να το διαφοροποιήσουν από τη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, μπορεί να είναι χαρακτηριστικό της νεανικής έναρξης της αδιαφοροποίητης σπονδυλαρθρίτιδας. Η οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα θεωρείται επίσης συχνά ως μία από τις παραλλαγές της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας, υπό την προϋπόθεση ότι αποκλείονται άλλες αιτίες οφθαλμολογικής παθολογίας. Η ομάδα της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας περιλαμβάνει επίσης σπάνια σύνδρομα που σχετίζονται με δερματικές αλλοιώσεις (φλυκταίνωση, ακμή) και οστείτιδα (σύνδρομο SAPHO, χρόνια υποτροπιάζουσα πολυεστιακή οστεομυελίτιδα), τα οποία είναι πιο χαρακτηριστικά των παιδιών και των εφήβων παρά των ενηλίκων.

Γενικά χαρακτηριστικά της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας:

• κυρίαρχη συχνότητα εμφάνισης μεταξύ των ανδρών·
• χαρακτηριστικά του αρθρικού συνδρόμου που διαφέρουν από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα ως προς τα κλινικά χαρακτηριστικά, την εντόπιση και την πρόγνωση·
• απουσία ρευματοειδούς παράγοντα στον ορό του αίματος.
• συχνή εμπλοκή της σπονδυλικής στήλης στην παθολογική διαδικασία.
• υψηλή συχνότητα μεταφοράς του αντιγόνου HLA-B27.
• τάση προς οικογενή συσσώρευση σε ασθένειες που σχετίζονται με το HLA-B27.

Παρά την παθογενετική δικαιολόγηση για τον συνδυασμό των απαριθμούμενων ασθενειών σε μια ομάδα νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας, η χρήση αυτού του όρου στην καθημερινή ιατρική πρακτική σχετίζεται με ορισμένα προβλήματα. Έτσι, η Διεθνής Ταξινόμηση Νοσημάτων, Δέκατη Αναθεώρηση (ICD-10) δεν παρέχει ξεχωριστή κατηγορία για ολόκληρη την ομάδα σπονδυλαρθρίτιδας, επομένως η χρήση του γενικού όρου «νεανική σπονδυλαρθρίτιδα» ή της διάγνωσης «αδιαφοροποίητη σπονδυλαρθρίτιδα» που κωδικοποιείται στην κατηγορία M46 σε ιατρικά έγγραφα και έντυπα στατιστικής αναφοράς διαστρεβλώνει τα δεδομένα σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης ρευματικών παθήσεων στα παιδιά. Η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα σύμφωνα με το ICD-10 θεωρείται στην κατηγορία M08 «Νεανική αρθρίτιδα» και αντιστοιχεί στο στοιχείο M08.1. Η νεανική ψωριασική αρθρίτιδα και η εντεροπαθητική αρθρίτιδα ταξινομούνται στην κατηγορία M09, και οι αντιδραστικές αρθροπάθειες - στην κατηγορία M02. Στην πράξη, ένας σημαντικός αριθμός παιδιών και εφήβων που πάσχουν από σπονδυλαρθρίτιδα διαγιγνώσκεται με «νεανική χρόνια αρθρίτιδα» (M08.3, M08.4) και ακόμη και με «νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα» (M08.0), γεγονός που εξηγείται από τη μακρά περίοδο μη ειδικών κλινικών εκδηλώσεων, το λεγόμενο προσυμπιονυλικό στάδιο της νόσου, το οποίο είναι χαρακτηριστικό της νεανικής έναρξης της σπονδυλαρθρίτιδας. Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα κατέχει κεντρική θέση στην ομάδα της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας, αποτελώντας το πρωτότυπό της. Αυτή η νόσος συνήθως θεωρείται πανομοιότυπη με την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα (αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα) σε ενήλικες, αν και σημαντικά χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας παρέχουν βάση για συζήτηση της νοσολογικής της απομόνωσης. Η κεντρική θέση της AS/JAS στην ομάδα της σπονδυλαρθρίτιδας οφείλεται στο γεγονός ότι οποιαδήποτε από τις ασθένειες που περιλαμβάνονται σε αυτήν την ομάδα μπορεί όχι μόνο να έχει μεμονωμένα χαρακτηριστικά αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας, αλλά και τελικά να οδηγήσει στην ανάπτυξή της, η οποία είναι πρακτικά αδιαίρετη από την ιδιοπαθή αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.

Η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος των περιφερικών αρθρώσεων, του τενόντος-συνδέσμου και της σπονδυλικής στήλης, που εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 16 ετών, χαρακτηρίζεται από κυρίαρχη συχνότητα εμφάνισης στους άνδρες, τάση προς οικογενή συσσώρευση και συσχέτιση με το αντιγόνο HLA-B27.

Ένα συνώνυμο των AS/JAS, το οποίο σταδιακά παύει να χρησιμοποιείται στην επιστημονική βιβλιογραφία, είναι ο όρος «νόσος του Bechterew».

Ιστορία της μελέτης της νεανικής σπονδυλοαρθρίτιδας

Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι μια ασθένεια γνωστή στην ανθρωπότητα εδώ και πολλές χιλιετίες. Αρχαιολογικές ανασκαφές και μελέτες οστικών υπολειμμάτων αρχαίων ανθρώπων και ζώων έχουν βρει αξιόπιστα σημάδια αυτής της ασθένειας. Η προτεραιότητα της πρώτης επιστημονικής περιγραφής της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας ανήκει στον Ιρλανδό γιατρό Bernard O'Connor, ο οποίος πριν από 300 χρόνια, το 1691 και το 1695, βασιζόμενος σε έναν ανθρώπινο σκελετό που βρέθηκε τυχαία σε ένα νεκροταφείο, έδωσε μια λεπτομερή περιγραφή των μορφολογικών αλλαγών που χαρακτηρίζουν την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.

Οι ανατομικές μελέτες ήταν πολύ πιο μπροστά από τις κλινικές μελέτες της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας και μόνο τον 19ο αιώνα άρχισαν να εμφανίζονται στη βιβλιογραφία μεμονωμένες κλινικές περιγραφές της νόσου. Ακόμα και τότε, στις αναφορές των Benjamin Travers, Lyons και Clutton, δόθηκαν παραδείγματα εμφάνισης αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας σε παιδιά και εφήβους.

Το άρθρο του VM Bekhterev "Η ακαμψία της σπονδυλικής στήλης με την καμπυλότητά της ως ειδική μορφή της νόσου", που δημοσιεύθηκε το 1892 στο περιοδικό "Doctor", έθεσε τα θεμέλια για την αναγνώριση της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας ως ξεχωριστής νοσολογικής μορφής και την εισαγωγή του όρου "νόσος του Bechterev" στην καθημερινή ζωή των γιατρών. Μερικές φορές στην ιατρική βιβλιογραφία μπορεί κανείς να συναντήσει και τον όρο "νόσος Bechterev-Strumpell-Marie", ο οποίος περιλαμβάνει τα ονόματα δύο ακόμη επιστημόνων που στάθηκαν στην αρχή της μελέτης της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας. Έτσι, ο Strumpell το 1897 έδειξε ότι η βάση της νόσου είναι μια χρόνια φλεγμονώδης διαδικασία στη σπονδυλική στήλη και στις ιερολαγόνιες αρθρώσεις, και όχι στις "περιοχές που γειτνιάζουν με τη σκληρά μήνιγγα του νωτιαίου μυελού", όπως πίστευε ο VM Bekhterev. Η Marie το 1898 περιέγραψε την πισομυελική μορφή της νόσου, συνδυάζοντας έτσι τη βλάβη του αξονικού σκελετού και των περιφερειακών αρθρώσεων σε μια ενιαία διαδικασία. Ο όρος «αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα», που αντικατοπτρίζει τη μορφολογική βάση της νόσου στη φυσική της πορεία, προτάθηκε από τον Frenkel το 1904.

Η δημοσίευση το 1942 του βιβλίου του Scott SG "Μια μονογραφία για την εφηβική σπονδυλίτιδα ή αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα" προσέλκυσε την προσοχή των γιατρών στη μελέτη της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας με νεανική έναρξη. Μέχρι τα μέσα της δεκαετίας του '80, αυτό το πρόβλημα καλυπτόταν στη βιβλιογραφία μόνο από μεμονωμένες δημοσιεύσεις και μόνο η τελευταία δεκαετία χαρακτηρίστηκε από μια αύξηση ενδιαφέροντος για τα ζητήματα της μελέτης της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας, η οποία αντικατοπτρίστηκε στα έργα πολλών ξένων συγγραφέων (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. και άλλοι). Στη χώρα μας, μια σημαντική συμβολή στη μελέτη του προβλήματος της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας έγινε στις δεκαετίες του '80-90 από μια σειρά δημοσιεύσεων του καθηγητή AA.

Επιδημιολογία της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας

Δεν υπάρχουν ακριβή δεδομένα σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας. Βασίζονται κυρίως σε μαθηματικούς υπολογισμούς. Αν λάβουμε υπόψη ότι μεταξύ των ενηλίκων της λευκής φυλής, η έκδηλη αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα εμφανίζεται με συχνότητα 2:1000 και υψηλότερη, και μεταξύ όλων των περιπτώσεων αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας, το 15-30% έχει νεανική έναρξη, τότε η συχνότητα εμφάνισης της νεανικής σπονδυλίτιδας θα πρέπει να είναι 0,03-0,06%. Στην κλινική πρακτική, η νεανική σπονδυλαρθρίτιδα αναγνωρίζεται πολύ λιγότερο συχνά λόγω σημαντικής καθυστέρησης στην ανάπτυξη της κύριας παθογνωμονικής εκδήλωσης της σπονδυλαρθρίτιδας - βλάβης της σπονδυλικής στήλης. Τα αποτελέσματα μακροχρόνιων παρατηρήσεων παρακολούθησης στην αξιολόγηση των νοσολογικών αποτελεσμάτων σε ενήλικες ασθενείς δείχνουν ότι η νεανική σπονδυλαρθρίτιδα αντιπροσωπεύει έως και 25-35% όλων των περιπτώσεων νεανικής αρθρίτιδας. Ξένες επιδημιολογικές μελέτες, που δείχνουν ότι η νόσος κάθε 3-4ου ασθενούς μεταξύ των ασθενών με νεανική αρθρίτιδα μπορεί να αποδοθεί στην ομάδα της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας, επιβεβαιώνουν αυτά τα δεδομένα. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μεγάλης επιδημιολογικής μελέτης που διεξήχθη στις ΗΠΑ, η συχνότητα εμφάνισης νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας (εκτός από την JPSA) είναι 1,44 ανά 100.000 κατοίκους, ενώ η συχνότητα εμφάνισης νεανικής αρθρίτιδας γενικά είναι 4,08 ανά 100.000.

Όπως και η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα στους ενήλικες, η νεανική σπονδυλίτιδα και ιδιαίτερα η νεανική σπονδυλίτιδα είναι ασθένειες με έντονο προσδιορισμό φύλου. Τα αγόρια αρρωσταίνουν 6-11 φορές συχνότερα από τα κορίτσια, αν και πιθανότατα αυτή η αναλογία μπορεί να είναι 5:1 ή 3:1, καθώς στις γυναίκες, τόσο ενήλικες όσο και παιδιά, η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα εμφανίζεται συχνά υποεκδηλωμένα, και σε έντονες κλινικές μορφές, η ρευματοειδής αρθρίτιδα διαγιγνώσκεται συχνότερα από ό,τι στους άνδρες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας

Η αιτιολογία της νεανικής σπονδυλοαρθρίτιδας είναι άγνωστη, η αιτία ανάπτυξης αυτής της παθολογίας είναι προφανώς πολυαιτιολογική.

Το τρέχον επίπεδο γνώσης περιορίζεται από την κατανόηση των προδιαθεσικών παραγόντων και των μεμονωμένων συνδέσμων στην παθογένεση. Η προέλευση αυτής της νόσου καθορίζεται από έναν συνδυασμό γενετικής προδιάθεσης και περιβαλλοντικών παραγόντων. Μεταξύ των τελευταίων, τον σημαντικότερο ρόλο παίζουν οι λοιμώξεις, κυρίως ορισμένα στελέχη Klebsiella, άλλα εντεροβακτήρια και οι συσχετίσεις τους που αλληλεπιδρούν με τις αντιγονικές δομές του μακροοργανισμού, για παράδειγμα, το αντιγόνο HLA-B27. Η υψηλή συχνότητα μεταφοράς αυτού του αντιγόνου (70-90%) σε ασθενείς με νεανική σπονδυλαρθρίτιδα σε σύγκριση με 4-10% στον πληθυσμό επιβεβαιώνει τον ρόλο του HLA-B27 στην παθογένεση της νόσου.

Αιτίες και παθογένεση της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Συμπτώματα της νεανικής σπονδυλοαρθρίτιδας

Δεδομένου ότι η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα χρησιμεύει ως πρωτότυπο για ολόκληρη την ομάδα νεανικών σπονδυλοαρθρώσεων, οι χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις της εμφανίζονται σε όλες τις ασθένειες αυτής της ομάδας με τη μορφή μεμονωμένων συμπτωμάτων ή συνδυασμών τους.

Το 60-70% των παιδιών εμφανίζουν νεανική σπονδυλίτιδα σε ηλικία άνω των 10 ετών, ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις υπάρχει πρώιμη έναρξη (πριν από τα 7 έτη), έχει περιγραφεί η εμφάνιση νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας στην ηλικία των 2-3 ετών. Η ηλικία έναρξης της νόσου καθορίζει το φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων κατά την εμφάνιση της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας και τα πρότυπα της περαιτέρω πορείας της.

Συμπτώματα της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας

Ταξινόμηση της νεανικής σπονδυλίτιδας

Οι σύγχρονες ιδέες σχετικά με τη σχέση μεταξύ ασθενειών που ταξινομούνται ως σπονδυλοαρθρίτιδα μπορούν να αντικατοπτριστούν στην ταξινόμηση που προτάθηκε το 1997 από την καθηγήτρια ER Agababova.

Ταξινόμηση της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας

[ 14 ], [ 15 ]

Διάγνωση της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας

Κατά τη διάγνωση της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας, θα πρέπει να καθοδηγείται κανείς από τα υπάρχοντα κριτήρια ταξινόμησης και διάγνωσης που βασίζονται σε έναν συνδυασμό αναμνηστικών δεδομένων, κλινικών εκδηλώσεων και του απαραίτητου ελάχιστου αριθμού πρόσθετων μελετών:

• πυελική ακτινογραφία;
• Ακτινογραφία, μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης και των περιφερικών αρθρώσεων (εάν υπάρχουν διαθέσιμα κλινικά δεδομένα).
• εξέταση με σχισμοειδή λυχνία από οφθαλμίατρο για την επαλήθευση της παρουσίας και της φύσης της ραγοειδίτιδας.
• λειτουργική εξέταση της καρδιάς;
• ανοσογενετική ανάλυση (τυποποίηση HLA-B27).

Διάγνωση της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Θεραπεία της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας

Ιδιαίτερη έμφαση στη θεραπεία της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας θα πρέπει να δοθεί στη διδασκαλία ενός ορθολογικού σχήματος στον ασθενή, στην ανάπτυξη του σωστού λειτουργικού στερεότυπου, σε ένα προσεκτικά σχεδιασμένο σύνολο θεραπευτικών ασκήσεων (LFK) που στοχεύουν στον περιορισμό των στατικών φορτίων, στη διατήρηση της σωστής στάσης του σώματος και στη διατήρηση επαρκούς εύρους κίνησης στις αρθρώσεις και τη σπονδυλική στήλη. Είναι σημαντικό να προσανατολιστεί ο ασθενής ώστε να εκτελεί καθημερινές σωματικές ασκήσεις προκειμένου να αποφευχθεί η προοδευτική κύφωση.

Πώς αντιμετωπίζεται η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα;

Πρόληψη της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας

Δεν πραγματοποιείται πρωτογενής πρόληψη, ωστόσο, δεδομένου του υψηλού κινδύνου συσσώρευσης σχετικών ασθενειών στις οικογένειες, η γενετική συμβουλευτική και η τυποποίηση HLA-B27 για τα μη πάσχοντα αδέλφια μπορεί να θεωρηθούν κατάλληλες.