Βρογχεκτατική νόσος - Αιτίες και παθογένεια

Προδιαθεσικοί παράγοντες για την ανάπτυξη συγγενών βρογχεκτασιών περιλαμβάνουν το κάπνισμα και την κατανάλωση αλκοόλ από την μέλλουσα μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και ιογενείς λοιμώξεις που υπέστη κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.

Η ανάπτυξη βρογχεκτασιών διευκολύνεται από χρόνιες παθήσεις της ανώτερης αναπνευστικής οδού (ιγμορίτιδα, χρόνια πυώδης αμυγδαλίτιδα, αδενοειδή κ.λπ.), οι οποίες παρατηρούνται σε σχεδόν τους μισούς ασθενείς, ειδικά στα παιδιά.

Αιτίες βρογχεκτασίας

Τα αίτια των βρογχεκτασιών δεν έχουν ακόμη πλήρως τεκμηριωθεί. Οι σημαντικότεροι αιτιολογικοί παράγοντες, που έχουν αποδειχθεί σε κάποιο βαθμό, είναι οι ακόλουθοι.

1. Γενετικά καθορισμένη κατωτερότητα του βρογχικού δέντρου (συγγενής «αδυναμία του βρογχικού τοιχώματος», ανεπαρκής ανάπτυξη των λείων μυών των βρόγχων, ελαστικός και χόνδρινος ιστός, ανεπάρκεια του βρογχοπνευμονικού αμυντικού συστήματος - βλέπε « Χρόνια βρογχίτιδα »), η οποία οδηγεί σε διαταραχή των μηχανικών ιδιοτήτων των βρογχικών τοιχωμάτων όταν μολυνθούν.
2. Οι λοιμώδεις και φλεγμονώδεις ασθένειες του βρογχοπνευμονικού συστήματος που υποφέρουν στην πρώιμη παιδική ηλικία (συχνά σε μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες) είναι ιδιαίτερα συχνά επαναλαμβανόμενες. Μπορούν να προκληθούν από διάφορους μολυσματικούς παράγοντες, αλλά οι πιο σημαντικοί είναι οι σταφυλόκοκκοι και οι στρεπτόκοκκοι, ο αιμόφιλος της ινφλουέντζας, η αναερόβια λοίμωξη κ.λπ. Φυσικά, οι μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες του βρογχοπνευμονικού συστήματος προκαλούν την ανάπτυξη βρογχεκτασιών παρουσία γενετικά καθορισμένης κατωτερότητας του βρογχικού δέντρου. Οι μολυσματικοί παράγοντες παίζουν επίσης τεράστιο ρόλο στην ανάπτυξη εξάρσεων της πυώδους διαδικασίας σε ήδη αλλοιωμένους και διασταλμένους βρόγχους.
3. Συγγενής διαταραχή της ανάπτυξης των βρόγχων και της διακλάδωσής τους, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό συγγενών βρογχεκτασιών. Παρατηρούνται μόνο στο 6% των ασθενών. Οι συγγενείς βρογχεκτασίες είναι επίσης χαρακτηριστικές του συνδρόμου Kartegener (αντίστροφη διάταξη οργάνων, βρογχεκτασίες, ιγμορίτιδα, ακινησία των κροσσών του κροσσωτού επιθηλίου, υπογονιμότητα στους άνδρες λόγω οξείας εξασθένησης της κινητικότητας του σπέρματος).

Οι βρογχεκτασίες εμφανίζονται εύκολα σε ασθενείς με συγγενείς ανοσοανεπάρκειες και συγγενή ανατομικά ελαττώματα του τραχειοβρογχικού δέντρου (τραχειοβρογχομεγαλία, τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο κ.λπ.), με ανεύρυσμα πνευμονικής αρτηρίας.

Οι βρογχιεκτασίες μπορεί να συνοδεύουν την κυστική ίνωση, μια συστηματική, γενετικά καθορισμένη ασθένεια με βλάβη στους εξωκρινείς αδένες του βρογχοπνευμονικού συστήματος και του γαστρεντερικού σωλήνα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεια της βρογχεκτασίας

Η παθογένεση περιλαμβάνει παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη βρογχεκτασιών και παράγοντες που οδηγούν στη μόλυνση. Η ανάπτυξη βρογχεκτασιών προκαλείται από:

• αποφρακτική ατελεκτασία, η οποία εμφανίζεται όταν η βρογχική βατότητα είναι μειωμένη (η ανάπτυξη ατελεκτασίας διευκολύνεται από τη μείωση της επιφανειοδραστικής δράσης, τη συμπίεση των βρόγχων από υπερπλαστικούς πυλαίους λεμφαδένες στην περίπτωση πυλαίας πνευμονίας, φυματιώδη βρογχοαδενίτιδα, μακροχρόνια απόφραξη των βρόγχων από ένα πυκνό βλεννογόνο βύσμα σε οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις). Η απόφραξη των βρόγχων προκαλεί καθυστέρηση στην απομάκρυνση των βρογχικών εκκρίσεων περιφερικά από το σημείο της μειωμένης βρογχικής βατότητας και, φυσικά, συμβάλλει στην ανάπτυξη μη αναστρέψιμων αλλαγών στα βλεννώδη, υποβλεννογόνια και βαθύτερα στρώματα του βρογχικού τοιχώματος.
• μειωμένη αντίσταση των βρογχικών τοιχωμάτων στη δράση των βρογχοδιασταλτικών δυνάμεων (αυξημένη ενδοβρογχική πίεση κατά τον βήχα, τέντωμα των βρόγχων με συσσώρευση εκκρίσεων, αυξημένη αρνητική ενδοπλευρική πίεση λόγω μείωσης του όγκου του ατελεκτατικού τμήματος του πνεύμονα).
• η ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας στους βρόγχους, εάν προχωρήσει, οδηγεί σε εκφυλισμό των χόνδρινων πλακών, λείου μυϊκού ιστού με αντικατάσταση από ινώδη ιστό και μείωση της σταθερότητας των βρόγχων.

Οι ακόλουθοι μηχανισμοί οδηγούν σε μόλυνση βρογχεκτασιών:

• μειωμένος βήχας, στασιμότητα και μόλυνση των εκκρίσεων σε διασταλμένους βρόγχους.
• δυσλειτουργία του τοπικού βρογχοπνευμονικού αμυντικού και ανοσοποιητικού συστήματος.

Σύμφωνα με τους AI Borohova και RM Paleev (1990), τα Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus και λιγότερο συχνά Proteus και Streptococcus βρίσκονται συχνότερα στο πυώδες περιεχόμενο των βρογχεκτασιών. Ο NA Mukhin (1993) επισημαίνει τη συχνή ανίχνευση μυκοπλάσματος. Με τη σειρά του, η πυώδης διαδικασία στους βρόγχους προάγει την επέκταση των βρόγχων. Στη συνέχεια, η ροή του αίματος μέσω των πνευμονικών αρτηριών μειώνεται και το δίκτυο των βρογχικών αρτηριών υπερτροφεί και το αίμα αποβάλλεται από τις βρογχικές αρτηρίες στο σύστημα των πνευμονικών αρτηριών μέσω εκτεταμένων αναστομώσεων, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης.

Παθομορφολογία

Οι βρόγχοι μεσαίου διαμετρήματος υπόκεινται κυρίως σε επέκταση, λιγότερο συχνά - σε άπω βρόγχους και βρογχιόλια. Διακρίνονται κυλινδρικές, ατρακτοειδείς, σακκώδεις, μικτές βρογχιεκτασίες.

Στις κυλινδρικές βρογχεκτασίες, η διαστολή των βρόγχων είναι μέτρια έντονη, δεν υπάρχει σημαντική παραμόρφωση του βρογχικού δέντρου. Οι ατρακτοειδής βρογχεκτασίες χαρακτηρίζονται από μέτρια διαστολή και παραμόρφωση των βρόγχων και μείωση του αριθμού των βρογχικών διαγραφών. Οι σακκώδεις βρογχεκτασίες είναι η πιο σοβαρή μορφή βρογχεκτασίας, με τους εγγύς (κεντρικούς) βρόγχους να επηρεάζονται αρχικά και καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζεται διαστολή και στη συνέχεια βλάβη με επακόλουθη ίνωση των άπω βρόγχων. Ως αποτέλεσμα αυτών των παθολογικών διεργασιών, σχηματίζονται βρογχεκτασίες στα περιφερειακά τμήματα με τη μορφή "σακούλων" γεμάτων με πύον.

Οι βρογχιεκτασίες εντοπίζονται συχνότερα στα οπίσθια βασικά τμήματα των κάτω λοβών και των δύο πνευμόνων και στον μέσο λοβό του δεξιού πνεύμονα.

Οι πιο χαρακτηριστικές παθομορφολογικές εκδηλώσεις των βρογχεκτασιών είναι:

• διαστολή των βρόγχων σε κυλινδρικό ή σακοειδές σχήμα.
• εικόνα μιας χρόνιας πυώδους φλεγμονώδους διαδικασίας στο τοίχωμα των διασταλμένων βρόγχων με έντονη περιβρογχική σκλήρυνση.
• ατροφία και μεταπλασία του βρογχικού κροσσωτού επιθηλίου σε πολυγραμμικό ή στρωματοποιημένο πλακώδες επιθήλιο, σε ορισμένα σημεία - αντικατάσταση του επιθηλίου με κοκκιώδη ιστό.
• αναδιάρθρωση του αγγειακού δικτύου των βρόγχων και των πνευμόνων (άνοιγμα εφεδρικών τριχοειδών αγγείων· σχηματισμός αρτηριοφλεβικών αναστομώσεων· υπερτροφία του μυϊκού στρώματος των βρογχικών αρτηριών και επέκτασή τους· σχηματισμός μυοελαστώσεων, μυοελαστοϊνώσεων, ελαστοϊνώσεων στα τοιχώματα των φλεβών). Οι παραπάνω αλλαγές στις αρτηρίες μπορούν να είναι η αιτία αιμόπτυσης στις βρογχεκτασίες.
• αλλαγές στον πνευμονικό ιστό με τη μορφή ατελεκτασίας, πνευμονοϊνώσεως και εμφυσήματος.