Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα (νόσος Kussmaul-Mayer, κλασική οζώδης πολυαρτηρίτιδα, οζώδης πολυαρτηρίτιδα με κυρίαρχη βλάβη στα εσωτερικά όργανα, οζώδης πολυαρτηρίτιδα με κυρίαρχη βλάβη στα περιφερικά αγγεία, οζώδης πολυαρτηρίτιδα με κύριο σύνδρομο θρομβοαγγειίτιδας) είναι μια οξεία, υποξεία ή χρόνια νόσος, η οποία βασίζεται σε βλάβη των περιφερικών και σπλαχνικών αρτηριών, κυρίως μικρού και μεσαίου διαμετρήματος, στην ανάπτυξη καταστροφικής-πολλαπλασιαστικής αρτηρίτιδας και στην επακόλουθη περιφερική και σπλαχνική ισχαιμία.

Κωδικός ICD 10

• M30.0 Οζώδης πολυαρτηρίτιδα.
• M30.2 Νεανική πολυαρτηρίτιδα.

Επιδημιολογία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα θεωρείται σπάνια νόσος (καταγράφεται με συχνότητα 0,7-18 ανά 100.000 κατοίκους) και στον πληθυσμό εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες (6:4).

Η συχνότητα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας στα παιδιά είναι άγνωστη. Προς το παρόν, η κλασική οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι εξαιρετικά σπάνια. Η νεανική πολυαρτηρίτιδα είναι πιο συχνή, χαρακτηρίζεται από έντονο υπερεργικό συστατικό με πιθανό σχηματισμό εστιών νέκρωσης του δέρματος και των βλεννογόνων και γάγγραινας των περιφερικών άκρων. Η νόσος εμφανίζεται σε όλες τις περιόδους της παιδικής ηλικίας, αλλά η νεανική πολυαρτηρίτιδα ξεκινά συχνότερα πριν από την ηλικία των 7 ετών και σε κορίτσια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η αιτιολογία της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει άγνωστη. Μεταξύ των προδιαθεσικών παραγόντων για την ανάπτυξη οζώδους πολυαρτηρίτιδας, μπορούν να διακριθούν οι εξής:

• ιοί ηπατίτιδας Β (οι πιο συνηθισμένοι), ηπατίτιδα C, κυτταρομεγαλοϊός, παρβοϊός, HIV;
• λήψη φαρμάκων (αντιβιοτικά, φάρμακα σουλφαίνης) ·
• εμβολιασμός, οροί;
• τοκετός;
• ηλιοφάνεια.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Παθογένεια οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η παθογένεση της αγγειακής βλάβης σχετίζεται με την εναπόθεση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων στο τοίχωμά τους και την ανάπτυξη κυτταρικών ανοσολογικών αντιδράσεων που οδηγούν σε φλεγμονώδη διήθηση και ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος με επακόλουθη ανάπτυξη ινωδοειδούς νέκρωσης, διαταραχή της δομικής οργάνωσης του αρτηριακού τοιχώματος και σχηματισμό ανευρυσμάτων. Στη συνέχεια, εμφανίζονται σκληρωτικές διεργασίες, που οδηγούν σε απόφραξη του αυλού των αρτηριών.

Τι προκαλεί την οζώδη πολυαρτηρίτιδα;

Συμπτώματα οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό κλινικών εκδηλώσεων (πολλαπλή μονονευρίτιδα, εστιακή νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα, δερματικά αγγειακά έμφρακτα, δικτυωτή λιβάδα, αρθρίτιδα, μυαλγία, κοιλιακό άλγος, σπασμοί, εγκεφαλικά επεισόδια, κ.λπ.). Τοπική (μονοοργανική) δερματική μορφή της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί στο 10% των ασθενών: ψηλαφητή πορφύρα, δικτυωτή λιβάδα, έλκη, επώδυνοι οζίδια. Ωστόσο, παρατηρείται συχνότερα βλάβη σε όλους τους ιστούς και τα όργανα (λιγότερο συχνά - αγγεία των πνευμόνων και του σπλήνα) με σημάδια ινωδοειδούς νέκρωσης, πολυμορφική κυτταρική διήθηση, τοπική καταστροφή ελαστικών μεμβρανών, θρόμβωση και ανευρύσματα του αγγειακού τοιχώματος.

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα κατατάσσεται πρώτη μεταξύ των συστηματικών αγγειίτιδων στην ανάπτυξη καρδιαγγειακών επιπλοκών, μεταξύ των οποίων διακρίνεται η στεφανιίτιδα. Η τελευταία χαρακτηρίζεται από την επικράτηση της περιφερικής φύσης της βλάβης, τις ανώδυνες μορφές ισχαιμίας και την εστιακή μυοκαρδιακή νέκρωση με την ανάπτυξη εστιακής μυοκαρδιακής ίνωσης, που προσδιορίζεται κατά την νεκροψία. Κλινικά, η ναρκίτιδα της στεφανιαίας αρτηρίας μπορεί να εκδηλωθεί ως στηθάγχη, οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου, αιφνίδιος καρδιακός θάνατος και χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια. Σύμφωνα με την EN Semenkova, η χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια παρατηρείται στο 39% των ασθενών με οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

Μπορεί να αναπτυχθεί ινωδοειδής περικαρδίτιδα, αλλά σε αυτές τις περιπτώσεις είναι πάντα απαραίτητο να αποκλειστεί η ουραιμία. Χαρακτηριστική είναι η αρτηριακή υπέρταση (ΑΥ), που σχετίζεται με αύξηση της περιεκτικότητας σε ρενίνη στο αίμα (μορφή υπερρενίνης της ΑΥ), η οποία, με τη σειρά της, σχετίζεται με τη συμμετοχή της νεφρικής αγγειακής κοίτης στη διαδικασία και τον σχηματισμό ισχαιμικής νεφρικής νόσου σε ορισμένες περιπτώσεις. Η αρτηριακή υπέρταση χαρακτηρίζεται από σταθερά υψηλές τιμές αρτηριακής πίεσης, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων - κακοήθη πορεία με ταχεία βλάβη στα όργανα-στόχους, ανάπτυξη ισχαιμικών και αιμορραγικών εγκεφαλικών επεισοδίων, διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων και εξέλιξη της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας.

Συμπτώματα οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Διάγνωση οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας πριν από την ανάπτυξη χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας είναι εξαιρετικά δύσκολη. Τα εργαστηριακά δεδομένα δεν παρουσιάζουν αποκλίσεις ειδικές για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

• Κλινική εξέταση αίματος (ήπια νορμοχρωμική αναιμία, λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, αυξημένη ΤΚΕ).
• Βιοχημικές εξετάσεις αίματος (αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης, ουρίας, C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, καθώς και αλκαλικής φωσφατάσης και ηπατικών ενζύμων με φυσιολογικά επίπεδα χολερυθρίνης).
• Γενική ανάλυση ούρων (αιματουρία, μέτρια πρωτεϊνουρία).
• Ανοσολογική μελέτη (αυξημένα επίπεδα κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, μειωμένα συστατικά του συμπληρώματος C3 και C4) αντισώματα έναντι φωσφολιπιδίων (aPL) ανιχνεύονται στο 40-55% των ασθενών, γεγονός που σχετίζεται με δικτυωτή λιβάδα, έλκη και νέκρωση του δέρματος, ANCA (τρία) σπάνια ανιχνεύονται στην κλασική πορεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.
• Ανίχνευση HBsAg στον ορό αίματος ασθενών.

Για την μορφολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, στους ασθενείς συνιστάται μυϊκή βιοψία, καθώς και βιοψία νεφρών, ήπατος, όρχεων, γαστρικού βλεννογόνου και ορθού. Εάν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί ή εάν ληφθούν αμφισβητήσιμα δεδομένα, στους ασθενείς συνιστάται αγγειογραφία νεφρών, ήπατος, γαστρεντερικού σωλήνα και μεσεντερίου, η οποία αποκαλύπτει ανευρύσματα από 1 έως 5 mm ή/και στένωση αρτηριών μεσαίου μεγέθους.

[ 8 ], [ 9 ]

Διαγνωστικά κριτήρια για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα

Για τη διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, χρησιμοποιούνται τα κριτήρια που προτάθηκαν από το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας το 1990 (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Απώλεια βάρους 4 kg ή περισσότερο από την έναρξη της νόσου (δεν σχετίζεται με διατροφικούς παράγοντες).
• Livedo reticularis - ανομοιόμορφες, πλεγματωτές αλλαγές στο μοτίβο του δέρματος στα άκρα και τον κορμό.
• Πόνος στους όρχεις ή ευαισθησία τους κατά την ψηλάφηση, που δεν σχετίζεται με τραυματική βλάβη, μολυσματική διαδικασία κ.λπ.
• Διάχυτη μυαλγία, αδυναμία ή πόνος κατά την ψηλάφηση στους μύες των κάτω άκρων.
• Η μονονευρίτιδα είναι η ανάπτυξη πολλαπλής μονονευροπάθειας ή πολυνευροπάθειας.
• Ανάπτυξη αρτηριακής υπέρτασης με διαστολική αρτηριακή πίεση >90 mm Hg.
• Αυξημένα επίπεδα ουρίας >40 mg% και/ή κρεατινίνης >15 mg% στον ορό του αίματος, που δεν σχετίζονται με αφυδάτωση ή μειωμένη παραγωγή ούρων,
• Λοίμωξη από τον ιό της ηπατίτιδας Β (παρουσία HBsAg ή αντισωμάτων κατά του ιού της ηπατίτιδας Β στον ορό του αίματος).
• Αγγειογραφικές αλλοιώσεις (ανευρύσματα ή/και αποφράξεις σπλαχνικών αρτηριών που δεν σχετίζονται με αθηροσκλήρωση, ινομυϊκή δυσπλασία και άλλες μη φλεγμονώδεις ασθένειες).
• Δεδομένα βιοψίας (ουδετεροφιλική διήθηση των τοιχωμάτων των μεσαίων και μικρών αρτηριών, νεκρωτική αγγειίτιδα).

Η παρουσία τριών ή περισσότερων κριτηρίων επιτρέπει τη διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας (ευαισθησία - 82%, ειδικότητα - 87%), ωστόσο, η διάγνωση μπορεί να θεωρηθεί αξιόπιστη μόνο μετά από βιοψία ή αγγειογραφία.

Διάγνωση οζώδους πολυαρτηρίτιδας

[ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Στους ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη. Λόγω της υψηλής συχνότητας εξέλιξης της νόσου, η μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να είναι αναποτελεσματική. Ελλείψει δεικτών αντιγραφής του ιού της ηπατίτιδας Β, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η συμπερίληψη ημερήσιας από του στόματος κυκλοφωσφαμίδης στο πρόγραμμα θεραπείας. Παρουσία δεικτών αντιγραφής του ιού της ηπατίτιδας Β, ενδείκνυται η ιντερφερόνη-άλφα και η ριμπαβιρίνη σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή και η πλασμαφαίρεση.

Πώς αντιμετωπίζεται η οζώδης πολυαρτηρίτιδα;

Πώς να αποτρέψετε την οζώδη πολυαρτηρίτιδα;

Δεν έχει αναπτυχθεί πρωτογενής πρόληψη της οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Η πρόληψη των εξάρσεων και των υποτροπών συνίσταται στην πρόληψη των εξάρσεων και στην απολύμανση των εστιών μόλυνσης.

Πρόγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα έχει σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση. Η πενταετής επιβίωση είναι περίπου 60%. Παράγοντες που επιδεινώνουν την πορεία της νόσου και, κατά συνέπεια, την πρόγνωση περιλαμβάνουν: ηλικία άνω των 50 ετών, ανάπτυξη μυοκαρδιοπάθειας, βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα νεφρά και τον γαστρεντερικό σωλήνα. Η αιτία θανάτου είναι οι συνέπειες της βλάβης στο καρδιαγγειακό σύστημα.

Ιστορικό του ζητήματος

Μια λεπτομερής κλινική και μορφολογική εικόνα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1866 από τους A. Kussmaul και R. Maier, οι οποίοι παρατήρησαν έναν 27χρονο άνδρα με πυρετό, μυαλγία, παραγωγικό βήχα, προτσινουρία, κοιλιακό σύνδρομο, και ο οποίος πέθανε 1 μήνα μετά την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου. Κατά την νεκροψία, βρέθηκαν πολλαπλά ανευρύσματα στις αρτηρίες μεσαίου και μικρού διαμετρήματος μυϊκού τύπου.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]