Διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας είναι συχνά δύσκολη λόγω της μη εξειδίκευσης των αρχικών συμπτωμάτων, του πολυμορφισμού των κλινικών εκδηλώσεων και της απουσίας συγκεκριμένων εργαστηριακών δεικτών. Η βάση για τη διάγνωση είναι κυρίως η κλινική εικόνα, η οποία γίνεται εμφανής κατά τους πρώτους 3 μήνες της νόσου. Κατά τη διατύπωση της διάγνωσης, λαμβάνονται υπόψη συγκεκριμένα κλινικά σύνδρομα (τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια). Βοηθητικής σημασίας είναι σημεία όπως η αυξημένη θερμοκρασία σώματος, η απώλεια βάρους, ο πόνος στις αρθρώσεις και τους μυς, η λευκοκυττάρωση, η αυξημένη ΤΚΕ και οι δείκτες ιογενούς ηπατίτιδας Β.

Κριτήρια ταξινόμησης για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα σε παιδιά (εδώ και παρακάτω τα κριτήρια ταξινομούνται ανάλογα με την ειδικότητα και την ευαισθησία από το υψηλότερο στο χαμηλότερο ποσοστό)

Κριτήρια	Διευκρίνιση
Κύριος
Πολλαπλή ασύμμετρη μονονευρίτιδα ή ασύμμετρη πολυνευρίτιδα	Συνδυασμένη ή διαδοχική βλάβη στα κερκιδικά, ωλενικά, μέσα, περονιαία και άλλα νεύρα
Ισχαιμική νόσος του εντέρου	Έμφραγμα, νέκρωση του εντερικού τοιχώματος με μεμονωμένες ή πολλαπλές αλλοιώσεις
Σύνδρομο αρτηριακής υπέρτασης	Επίμονη αύξηση της διαστολικής πίεσης σε συνδυασμό με ουροποιητικό σύνδρομο και, πιθανώς, δείκτες ηπατίτιδας Β
Χαρακτηριστικές αγγειογραφικές αλλαγές	Ανευρύσματα μικρών και μεσαίων ενδοοργανικών αρτηριών σε συνδυασμό με εστιακή αγγειακή παραμόρφωση (ηπατικές, νεφρικές και άλλες αρτηρίες)
Νεκρωτική αγγειίτιδα (βάσει βιοψίας)	Καταστροφική-πολλαπλασιαστική αγγειίτιδα μικρών και μεσαίων αρτηριών μυϊκού τύπου, που αποκαλύπτεται με βιοψία
Βοηθητικός
Πόνος στις αρθρώσεις ή/και τους μύες	Επίμονος πόνος, αιτιαλγία μεγάλων αρθρώσεων και μυών των περιφερικών άκρων
Πυρετός	Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος πάνω από 38°C ημερησίως ή επεισοδιακή με έντονη εφίδρωση για 2 εβδομάδες ή περισσότερο
Λευκοκυττάρωση του περιφερικού αίματος	Λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 20,0x109/l, που προσδιορίστηκε σε τρεις διαδοχικές αναλύσεις
Απώλεια βάρους	Μείωση του σωματικού βάρους άνω του 15% του αρχικού βάρους σε σύντομο χρονικό διάστημα, που δεν σχετίζεται με νηστεία

Η διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας τίθεται με την παρουσία τουλάχιστον δύο κύριων κριτηρίων ή ενός κύριου και τριών βοηθητικών κριτηρίων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Εργαστηριακή διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Στην ενεργό περίοδο της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, μια γενική εξέταση αίματος αποκαλύπτει μέτρια νορμοχρωμική αναιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση και αύξηση της ESR.

Μια γενική ανάλυση ούρων μπορεί να αποκαλύψει παροδικές αλλαγές στο ίζημα.

Η βιοχημική ανάλυση αίματος έχει πρακτική αξία, αποκαλύπτοντας αλλαγές σε ορισμένους δείκτες, ιδιαίτερα στη δραστικότητα της τρανσφεράσης και στα αζωτούχα απόβλητα.

Κατά τη διάρκεια μιας ανοσολογικής μελέτης κατά την ενεργό περίοδο, όλοι οι ασθενείς εμφανίζουν αύξηση στη συγκέντρωση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης. Μπορεί να ανιχνευθεί μέτρια αύξηση των IgA, IgG και θετικός ρευματοειδής παράγοντας.

Το σύστημα πήξης του αίματος στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από τάση υπερπηκτικότητας, επομένως, ο προσδιορισμός της κατάστασης της αιμόστασης θα πρέπει να είναι αρχικός και επακόλουθος για τον έλεγχο της επάρκειας της θεραπείας. Η υπερπηκτικότητα είναι πιο έντονη στην νεανική πολυαρτηρίτιδα.

Σε ασθενείς με κλασική οζώδη πολυαρτηρίτιδα, ανιχνεύεται HBsAg και άλλοι δείκτες ηπατίτιδας Β (χωρίς κλινικά, εργαστηριακά και επιδημιολογικά σημεία αυτής της νόσου).

Ενόργανη διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Σύμφωνα με τις ενδείξεις, συνταγογραφούνται ΗΚΓ, ηχοκαρδιογράφημα, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα κοιλιακών οργάνων, αγγειογραφία και βιοψία.

Το ΗΚΓ μπορεί να αποκαλύψει σημάδια μεταβολικών διαταραχών στο μυοκάρδιο, ταχυκαρδία. Σε περίπτωση μυοκαρδίτιδας, μπορεί να καταγραφεί επιβράδυνση της αγωγιμότητας, έκτακτη συστολή και μειωμένη ηλεκτρική δραστηριότητα του μυοκαρδίου. Σε περίπτωση βλάβης στις στεφανιαίες αρτηρίες, αποκαλύπτονται ισχαιμικές αλλαγές στον καρδιακό μυ.

Σε περίπτωση μυοκαρδίτιδας, το ηχοκαρδιογράφημα αποκαλύπτει διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων, πάχυνση ή/και υπερηχογένεια των τοιχωμάτων ή/και των θηλοειδών μυών, μειωμένη συσταλτική και αντλητική λειτουργία του μυοκαρδίου και, παρουσία περικαρδίτιδας, διαστρωμάτωση ή πάχυνση των περικαρδιακών στρωμάτων.

Κατά την υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών, οι μη ειδικές αλλαγές παρατηρούνται συχνότερα με τη μορφή αυξημένου αγγειακού μοτίβου ή/και ηχογένειας του παρεγχύματος.

Σε μια ακτινογραφία θώρακος κατά την ενεργό περίοδο της νόσου, παρατηρείται αύξηση του αγγειακού προτύπου και μερικές φορές αλλαγή στο πνευμονικό διάμεσο χώρο.

Η αορτογραφία συνταγογραφείται για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα που εμφανίζεται με αρτηριακή υπέρταση, για διαγνωστικούς και διαφορικούς διαγνωστικούς σκοπούς. Τα αγγειογραφήματα μπορούν να αποκαλύψουν ανευρύσματα μεσαίων και μικρών αγγείων των νεφρών, του ήπατος, του σπλήνα και ελαττώματα στην αντίθεση του παρεγχύματος των προσβεβλημένων οργάνων, το οποίο χρησιμεύει ως αγγειογραφικό κριτήριο για την ασθένεια.

Βιοψία του δέρματος, του υποδόριου ιστού και των μυών, σπάνια - του νεφρού, πραγματοποιείται σε αμφίβολες περιπτώσεις. Συνιστάται η διεξαγωγή βιοψίας πριν από την έναρξη της βασικής θεραπείας. Το μορφολογικό σημάδι που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας είναι η καταστροφική-παραγωγική αγγειίτιδα, η οποία μπορεί να ανιχνευθεί μόνο εάν η βιοψία πραγματοποιηθεί από περιοχή δέρματος με οζίδιο, λιβέδο ή κοντά σε νέκρωση.

Κριτήρια ταξινόμησης για νεανική πολυαρτηρίτιδα

Κριτήρια	Διευκρίνιση
Κύριος
Γάγγραινα των δακτύλων και/ή νέκρωση του δέρματος	Οξεία ανάπτυξη ξηρής ασύμμετρης γάγγραινας που περιλαμβάνει δάκτυλα I-III, μουμιοποίηση περιοχών του δέρματος
Οζώδη εξανθήματα	Ενδοδερμικοί ή υποδόριοι όζοι διαμέτρου έως 1 cm κατά μήκος της πορείας των αιμοφόρων αγγείων
Έμφραγμα γλώσσας	Επώδυνη σφηνοειδής κυάνωση της γλώσσας με ανάπτυξη νέκρωσης
Λιβέδο αρμπορέσενς	Κυανωτικό χονδροειδές πλέγμα στα περιφερικά άκρα, χειρότερο στο κρύο και στην ορθοστασία
Βοηθητικός
Νεκρωτική αγγειίτιδα (βάσει βιοψίας)	Καταστροφική-πολλαπλασιαστική αγγειίτιδα μικρών και μεσαίων αρτηριών μυϊκού τύπου, που αποκαλύπτεται με βιοψία
Απώλεια βάρους	Μείωση του σωματικού βάρους άνω του 15% του αρχικού βάρους σε σύντομο χρονικό διάστημα, που δεν σχετίζεται με νηστεία
Πόνος στις αρθρώσεις ή/και τους μύες	Επίμονος πόνος, αιτιαλγία μεγάλων αρθρώσεων και μυών των περιφερικών άκρων
Πυρετός	Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος πάνω από 38°C ημερησίως ή επεισοδιακή με έντονη εφίδρωση για 2 εβδομάδες ή περισσότερο
Λευκοκυττάρωση του περιφερικού αίματος	Λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 20,0x109 / l, που προσδιορίστηκε σε τρεις διαδοχικές αναλύσεις

Η διάγνωση της νεανικής πολυαρτηρίτιδας τίθεται με την παρουσία τουλάχιστον τριών κύριων ή δύο κύριων και τριών βοηθητικών κριτηρίων.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Διαφορική διάγνωση οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Στην οξεία έναρξη της νεανικής πολυαρτηρίτιδας με υψηλή θερμοκρασία σώματος, πόνο στις αρθρώσεις και τους μυς, δερματικά εξανθήματα, ηπατομεγαλία, συχνά υπάρχει ανάγκη για διαφορική διάγνωση με σήψη, νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, νεανική δερματομυοσίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σύνδρομο Kawasaki, μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα.

Κατά τη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης, θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η οζώδης πολυαρτηρίτιδα δεν χαρακτηρίζεται από καταστροφική αρθρίτιδα χαρακτηριστική της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, σε αντίθεση με τη νεανική δερματομυοσίτιδα, η νεανική πολυαρτηρίτιδα δεν έχει τόσο έντονο σύνδρομο μυϊκής αδυναμίας, η λιβέδο και η νέκρωση του δέρματος εντοπίζονται κυρίως στα περιφερικά μέρη των άκρων, δεν παρατηρείται περικογχικό λιλά ερύθημα. Σε αντίθεση με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, οι ασθενείς με νεανική πολυαρτηρίτιδα έχουν συχνότερα δενδριτική παρά δικτυωτή λιβέδο, περιφερική γάγγραινα, υπερλευκοκυττάρωση. Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα δεν χαρακτηρίζεται από ενδοκαρδίτιδα, πολυσεροσίτιδα και νεφρωσικό σύνδρομο, δεν προσδιορίζονται κύτταρα LE σε αυτήν.

Η διαφορική διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας περιπλέκεται από την αιφνίδια εμφάνιση υψηλής αρτηριακής πίεσης σε ένα παιδί. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας συχνά πρέπει να τίθεται με αποκλεισμό, απορρίπτοντας σταθερά την υπόθεση του φαιοχρωμοκυτώματος, της στένωσης της νεφρικής αρτηρίας, της πυελονεφρίτιδας με έκβαση τη νεφροσκλήρυνση, της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Τα ακόλουθα συνηγορούν υπέρ της οζώδους πολυαρτηρίτιδας: επίμονη υψηλή αρτηριακή πίεση, σε συνδυασμό με σημεία συστηματικής αγγειακής βλάβης, πυρετός, αυξημένη ΤΚΕ και λευκοκυττάρωση, αντιγοναιμία HBs (χωρίς κλινική ηπατίτιδα).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]