Νόσος Schoenlein-Genoch - Διάγνωση

Εργαστηριακή διάγνωση της νόσου Henoch-Schonlein

Η εργαστηριακή διάγνωση της νόσου Henoch-Schonlein δεν αποκαλύπτει συγκεκριμένες εξετάσεις.

Οι περισσότεροι ασθενείς με υψηλή αγγειίτιδα έχουν αυξημένη ΤΚΕ. Στα παιδιά, το 30% των περιπτώσεων εμφανίζει αύξηση των τίτλων αντιστρεπτολυσίνης-Ο, του ρευματοειδούς παράγοντα και αύξηση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

Το κύριο εργαστηριακό σύμπτωμα της πορφύρας Henoch-Schonlein - αυξημένο επίπεδο IgA στο πλάσμα αίματος - ανιχνεύεται στο οξύ στάδιο της νόσου στο 50-70% των ασθενών. Ένα χρόνο μετά το οξύ επεισόδιο, η περιεκτικότητα σε IgA στις περισσότερες περιπτώσεις ομαλοποιείται ελλείψει υποτροπής της πορφύρας, ακόμη και αν το ουροποιητικό σύνδρομο επιμένει. Στο ένα τρίτο των ασθενών, ανοσοσυμπλέγματα που περιέχουν IgA ανιχνεύονται κατά τη στιγμή της υψηλής αγγειίτιδας.

Διαφορική διάγνωση της νόσου Henoch-Schonlein

Σε κάθε ασθενή με νεφροπάθεια που σχετίζεται με δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο, κοιλιακό άλγος και αρθραλγία, θα πρέπει να αποκλειστεί η αιμορραγική αγγειίτιδα. Ωστόσο, μόνο εάν ανιχνευθούν μεσαγγειακές εναποθέσεις IgA κατά τη διάρκεια βιοψίας νεφρού μπορεί να διαγνωστεί αξιόπιστα η νόσος Henoch-Schonlein. Χωρίς αυτήν την μορφολογική επιβεβαίωση, η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη. Η νόσος Henoch-Schonlein πρέπει συχνότερα να διαφοροδιαγνωστεί από τη μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα. Άλλες ασθένειες από τις οποίες πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί η νόσος Henoch-Schonlein περιλαμβάνουν την οξεία σπειραματονεφρίτιδα, τη νόσο Berger, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, την υποξεία λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα με νεφρική εμπλοκή, την αυτοάνοση ηπατίτιδα και τη φυματίωση με παραειδικές αντιδράσεις.

• Η διαφορική διάγνωση της νόσου Henoch-Schonlein και της οξείας μεταστρεπτοκοκκικής α μπορεί να είναι δύσκολη, ειδικά εάν η οξεία σπειραματονεφρίτιδα συνοδεύεται από συμπτώματα χαρακτηριστικά της πορφύρας Henoch-Schonlein (αιμορραγίες δέρματος και κοιλιακό άλγος), καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις η στρεπτοκοκκική λοίμωξη προηγείται της πορφύρας Henoch-Schonlein και οι τίτλοι αντιστρεπτολυσίνης-0 μπορεί να είναι αυξημένοι, γεγονός που περιπλέκει περαιτέρω την επαλήθευση της διάγνωσης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να είναι χρήσιμη η μελέτη της περιεκτικότητας του συστατικού του συμπληρώματος C3 στο αίμα, το οποίο παραμένει πάντα φυσιολογικό στην πορφύρα Henoch-Schonlein και μειώνεται στους περισσότερους ασθενείς με οξεία σπειραματονεφρίτιδα, καθώς και η βιοψία νεφρού, η οποία αποκαλύπτει εναποθέσεις IgA στο μεσαγγείο.
• Η διαφορική διάγνωση της νόσου Henoch-Schonlein και της νόσου Berger σε ενήλικες είναι απαραίτητη εάν ο ασθενής εισαχθεί σε νεφρολόγο για πρώτη φορά με αρτηριακή υπέρταση και ουροποιητικό σύνδρομο με επικράτηση αιματουρίας. Σε αυτή την περίπτωση, ο βασικός ρόλος δίνεται στη μελέτη του ιστορικού. Η ένδειξη ενός επεισοδίου πορφύρας, αρθρικών και κοιλιακών συνδρόμων στην παιδική ηλικία επιτρέπει τη διάγνωση αιμορραγικής αγγειίτιδας.
• Σε αντίθεση με τη νεφρίτιδα στην πορφύρα Henoch-Schonlein, η νεφρίτιδα του λύκου δεν χαρακτηρίζεται από μακροαιματουρία, αυξημένη συγκέντρωση IgA στο αίμα ή σύνδρομο κοιλιακού άλγους. Στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η νεφρική βλάβη συνδυάζεται με πολυσεροσίτιδα, ερύθημα προσώπου σε σχήμα πεταλούδας, πυρετό, καθώς και καρδιακή βλάβη και κυτταροπενικό σύνδρομο. Η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου επιβεβαιώνεται με χαρακτηριστικές ανοσολογικές εξετάσεις (κύτταρα LE, αντιπυρηνικά αντισώματα, αντισώματα DNA, υποσυμπληρωματαιμία).
• Για να αποκλειστεί η δευτερογενής αιμορραγική αγγειίτιδα σε ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα, υποξεία λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, φυματίωση, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων στο αίμα, να διεξαχθεί βακτηριολογική εξέταση αίματος, ακτινογραφία, ηχοκαρδιογράφημα και βιοψία ήπατος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]