
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Τύποι ανοσολογικής αιμολυτικής αναιμίας
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Ανάλογα με τη φύση των αντισωμάτων, υπάρχουν 4 τύποι ανοσοαιμολυτικής αναιμίας: αλλοανοσοποιητική (ισοανοσοποιητική), τρανσοανοσοποιητική, ετεροανοσοποιητική (απτενική) και αυτοάνοση.
Ισοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες
Παρατηρούνται σε περιπτώσεις αντιγονικής ασυμβατότητας των γονιδίων της μητέρας και του εμβρύου (αιμολυτική νόσος του νεογνού) ή όταν εισέρχονται στον οργανισμό ερυθροκύτταρα ασύμβατα ως προς τα ομαδικά αντιγόνα (μετάγγιση ασύμβατου αίματος), γεγονός που οδηγεί σε αντίδραση του ορού του δότη με τα ερυθροκύτταρα του λήπτη.
Η αιμολυτική νόσος του νεογνού σχετίζεται συχνότερα με ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας και του εμβρύου από το αντιγόνο RhD, λιγότερο συχνά από τα αντιγόνα ABO και ακόμη λιγότερο συχνά από τα αντιγόνα C, C, Kell και άλλα. Τα αντισώματα που διεισδύουν στον πλακούντα στερεώνονται στα ερυθροκύτταρα του εμβρύου και στη συνέχεια αποβάλλονται από τα μακροφάγα. Η ενδοκυτταρική αιμόλυση αναπτύσσεται με τον σχηματισμό έμμεσης χολερυθρίνης, τοξικής για το κεντρικό νευρικό σύστημα, με αντισταθμιστική ερυθροβλάστωση και τον σχηματισμό εξωμυελικών εστιών αιμοποίησης.
Η ανοσοποίηση της μητέρας συμβαίνει ως αποτέλεσμα αιμορραγίας από τη μητέρα στο έμβρυο σε όγκο 0,25 ml ή περισσότερο, σε τουλάχιστον 15% των περιπτώσεων του πρώτου τοκετού σε μητέρες με αρνητικό παράγοντα Rh. Η συχνότητα της αιμολυτικής νόσου του νεογνού αυξάνεται με μαιευτικές επεμβάσεις και παθολογία του πλακούντα. Οι επαναλαμβανόμενες γεννήσεις, ειδικά με ένα σύντομο διάστημα μεταξύ της ανοσοποίησης και της επόμενης εγκυμοσύνης, καθώς και οι προηγούμενες αμβλώσεις σε σχετικά μεγάλα χρονικά διαστήματα (10-14 εβδομάδες) αυξάνουν την πιθανότητα ευαισθητοποίησης και, κατά συνέπεια, την ανάπτυξη αιμολυτικής νόσου. Ένα προστατευτικό αποτέλεσμα σε σχέση με τη σύγκρουση Rh παρέχεται από την ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας και του εμβρύου στο σύστημα ABO λόγω της καταστροφής των εμβρυϊκών κυττάρων από μητρικά αντισώματα σε αντιγόνα Α- και Β-.
Τα μέτρα για την πρόληψη της ευαισθητοποίησης του Rh περιλαμβάνουν τον προσδιορισμό αντισωμάτων κατά του Rh σε μια ευαισθητοποιημένη γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης στις 20, 28 και 36 εβδομάδες και κατά τη διάρκεια του τοκετού. Αυτό είναι απαραίτητο για να αποφασιστεί η προφυλακτική χορήγηση ανοσοσφαιρίνης κατά του Rh - αντι-D IgG - μετά τον τοκετό. Σε περιπτώσεις κινδύνου ενδομήτριας βλάβης του εμβρύου (τίτλος αντισωμάτων πάνω από 1:8 στην έμμεση δοκιμασία Coombs), ενδείκνυται αμνιοπαρακέντηση με προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε χολερυθρίνη και επακόλουθη επιλογή τακτικών διαχείρισης. Η χορήγηση αντισωμάτων κατά του D IgG σε μια ευαισθητοποιημένη γυναίκα στις 28-36 εβδομάδες κύησης είναι αποτελεσματική.
Η πιο ελπιδοφόρα είναι η προφυλακτική χορήγηση αντι-D IgG σε δόση 200-500 mcg τις πρώτες 36-72 ώρες μετά τον τοκετό. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται καταστολή της παραγωγής ειδικών αντισωμάτων κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενης κύησης, μείωση της συχνότητας αιμολυτικής νόσου του νεογνού κατά περισσότερο από 10%. Ένδειξη για τη χορήγηση ανοσοσφαιρίνης είναι η γέννηση ενός Rh-θετικού παιδιού σε μια Rh-αρνητική πρωτότοκη γυναίκα, συμβατή με το αίμα της μητέρας σύμφωνα με το σύστημα ABO.
Τρανςάνοση αιμολυτική αναιμία
Προκαλείται από διαπλακουντιακή μεταφορά αντισωμάτων από μητέρες που πάσχουν από αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες. Τα αντισώματα στρέφονται κατά ενός κοινού αντιγόνου των ερυθρών αιμοσφαιρίων τόσο της μητέρας όσο και του παιδιού. Η διαάνοση αιμολυτική αναιμία στα νεογνά απαιτεί συστηματική θεραπεία, λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής των μητρικών αντισωμάτων (IgG) που είναι 28 ημέρες. Η χρήση γλυκοκορτικοειδών δεν ενδείκνυται.
Ετεροάνοση αιμολυτική αναιμία
Σχετίζεται με τη στερέωση ενός απτενίου φαρμακευτικής, ιικής ή βακτηριακής προέλευσης στην επιφάνεια ενός ερυθροκυττάρου. Ένα ερυθροκύτταρο είναι ένα τυχαίο κύτταρο-στόχος στο οποίο λαμβάνει χώρα μια αντίδραση απτενίου-αντισώματος (το σώμα παράγει αντισώματα έναντι "ξένων" αντιγόνων). Στο 20% των περιπτώσεων ανοσολογικής αιμόλυσης, μπορεί να αποκαλυφθεί ο ρόλος των φαρμάκων. Ορισμένα φάρμακα, όπως η πενικιλίνη και οι κεφαλοσπορίνες, προσκολλώνται στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, αλλάζοντας έτσι τις αντιγονικές τους ιδιότητες, γεγονός που οδηγεί στην παραγωγή αντισωμάτων που στρέφονται κατά του συμπλόκου ερυθροκυττάρων-φαρμάκου. Άλλα φάρμακα, όπως η φαινακετίνη, οι σουλφοναμίδες, η τετρακυκλίνη, τα PAS, η ισονιαζίδη, η υδροχλωροθειαζίδη, η κινίνη και η κινιδίνη, σχηματίζουν τριπλά ανοσοσύμπλοκα (θραύσμα Fab της IgG - φάρμακο - πρωτεΐνη μεμβράνης ερυθροκυττάρων), προκαλώντας καταστροφή του ερυθροκυττάρου. Το αντίσωμα και το φάρμακο σχηματίζουν ανοσοσύμπλοκα που συνδέονται μη ειδικά με τις πρωτεΐνες της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων και ενεργοποιούν το συμπλήρωμα. Το αντίσωμα στρέφεται τόσο κατά του φαρμάκου όσο και κατά της πρωτεΐνης μεμβράνης. Η άλφα-μεθυλντόπα, η λεβοντόπα, η προκαϊναμίδη, η ιβουπροφαίνη, η δικλοφενάκη, η θειοριδιζίνη και η α-ιντερφερόνη προκαλούν τον σχηματισμό αντισωμάτων που στρέφονται κατά των πρωτεϊνών της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων και όχι κατά του φαρμάκου. Έχει διαπιστωθεί ότι παρατηρείται θετική άμεση δοκιμασία Coombs στο 10-20% των ασθενών που λαμβάνουν άλφα-μεθυλντόπα, αλλά αιμόλυση παρατηρείται μόνο στο 2-5%. Η κεφαλοθίνη προκαλεί μη ειδική σύνδεση πρωτεϊνών του πλάσματος (συμπεριλαμβανομένων των IgG, πρωτεϊνών συμπληρώματος, τρανσφερίνης, αλβουμίνης και ινωδογόνου) στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. Η δοκιμασία Coombs είναι θετική, αλλά η αιμόλυση είναι σπάνια.
Οι ετεροάνοσες αιμολυτικές αναιμίες παρουσιάζουν παρόμοια κλινική εικόνα με τις αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες με ατελείς θερμές συγκολλητίνες. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, το θεραπευτικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με την εξάλειψη του απτενίου, για παράδειγμα, με τη διακοπή του φαρμάκου ή με τον καθαρισμό της λοίμωξης. Η χρήση γλυκοκορτικοειδών είναι δυνατή και καθορίζεται από τη σοβαρότητα της αναιμίας. Η θεραπεία με μετάγγιση αίματος δεν ενδείκνυται λόγω της σοβαρότητας της ισοανοσοποίησης.
Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες
Σε αυτόν τον τύπο αιμολυτικής αναιμίας, το σώμα του ασθενούς παράγει αντισώματα που στρέφονται κατά των δικών του μη τροποποιημένων αντιγόνων των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία.
Ανάλογα με τον κυτταρικό προσανατολισμό των αντισωμάτων, διακρίνεται η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με αντισώματα στο αντιγόνο των ερυθροκυττάρων του μυελού των οστών και η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με αντισώματα στο αντιγόνο των ερυθροκυττάρων του περιφερικού αίματος.
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που συνοδεύει την κύρια παθολογική διαδικασία - λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λέμφωμα), συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων) ή καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, θεωρούνται δευτεροπαθείς ή συμπτωματική. Εάν η αιτία της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας δεν μπορεί να προσδιοριστεί, μιλούν για ιδιοπαθή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.
Οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες ταξινομούνται ανάλογα με τα χαρακτηριστικά των αυτοαντισωμάτων που τις προκαλούν: τη θερμοκρασία στην οποία τα αντισώματα αντιδρούν με τα ερυθροκύτταρα και την ικανότητα να προκαλούν τη συγκόλληση και την αιμόλυσή τους. Τα αντισώματα που συνδέονται με τα ερυθροκύτταρα σε θερμοκρασία 36 °C ονομάζονται θερμά αντισώματα, ενώ αυτά που αντιδρούν με τα ερυθροκύτταρα σε θερμοκρασία που δεν υπερβαίνει τους 26 °C ονομάζονται ψυχρά αντισώματα. Τα αντισώματα που συνδέονται με τα ερυθροκύτταρα στο κρύο και προκαλούν αιμόλυση στη ζέστη ονομάζονται διφασικά. Εάν τα αντισώματα είναι ικανά μόνο να συγκολλούν ερυθροκύτταρα, ονομάζονται συγκολλητίνες (πλήρεις ή ατελείς), και εάν ενεργοποιούν το συμπλήρωμα και προκαλούν ενδοαγγειακή αιμόλυση, είναι αιμολυσίνες.
Σύμφωνα με τα προαναφερθέντα σημεία, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας:
- με ατελείς θερμικές συγκολλητίνες.
- παροξυσμική κρύα αιμοσφαιρινουρία (αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με διφασικές αιμολυσίνες Donath-Landsteiner).
- με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες.
Σπάνια, οι θερμές συγκολλητίνες μπορεί να είναι πλήρεις και να ανήκουν στην κατηγορία IgM. Έχουν επίσης περιγραφεί περιπτώσεις συνδυασμένων αυτοάνοσων αιμολυτικών αναιμιών με θερμά και ψυχρά αντισώματα, ιδιαίτερα μετά από λοιμώδη μονοπυρήνωση, όταν ο ιός Epstein-Barr ενεργοποιεί μια τεράστια ομάδα Β λεμφοκυττάρων που παράγουν ένα ευρύ φάσμα αντισωμάτων.
Σύμφωνα με την αιτιολογία, οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες μπορεί να είναι ιδιοπαθείς ή δευτερογενείς σε λοιμώξεις, σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας, αυτοάνοσα νοσήματα, λεμφοϋπερπλαστικά σύνδρομα [χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ), λεμφώματα], όγκους και έκθεση σε φάρμακα.