Τι προκαλεί τη λέπρα (λέπρα);

Αιτίες της λέπρας

Η αιτία της λέπρας είναι το μυκοβακτήριο της λέπρας (Mycobacterium leprae), που ανακαλύφθηκε το 1871 από τον Νορβηγό γιατρό G. Hansen. Σύμφωνα με την απόφαση του Διεθνούς Συνεδρίου της Μανίλας για τη Λέπρα το 1931, ο βάκιλος του Hansen καταχωρήθηκε στην οικογένεια Mycobactertaceae και ονομάστηκε Mycobacterium leprae hominis.

Τα M. leprae είναι ανθεκτικά στα οξέα και την αλκοόλη Gram-θετικά βακτήρια που μοιάζουν με ευθείες ή καμπύλες ράβδους μήκους 1 έως 7 μm και διαμέτρου 0,2-0,5 μm. Δεν διαφέρουν ουσιαστικά από τα μυκοβακτήρια της φυματίωσης σε μέγεθος και βαφικές ιδιότητες. Είναι ακίνητα και δεν σχηματίζουν τυπικά σπόρια. Κατά κανόνα, σε ανθρώπινες αλλοιώσεις βρίσκονται επίσης κατακερματισμένες και κοκκιώδεις μορφές, μαζί με ραβδόμορφα M. leprae που χρωματίζονται ομοιογενώς σύμφωνα με το Ziehl-Neelsen. Τα M. leprae είναι υποχρεωτικά ενδοκυτταρικά παράσιτα του μονοπύρηνου φαγοκυττάρου που αναπαράγονται με εγκάρσια διαίρεση σε 2-3 θυγατρικά κύτταρα και σχηματίζουν μεγάλες συστάδες στο κυτταρόπλασμα των μακροφάγων με μια τυπική διάταξη "πακέτου τσιγάρων". Επιπλέον, τα παθογόνα μπορούν να αναπαραχθούν με εκβλάστηση και διακλάδωση.

Η υπερδομή του M. leprae δεν διαφέρει ουσιαστικά από αυτή άλλων μυκοβακτηρίων. Υπερλεπτές τομές του M. leprae αποκαλύπτουν μια μικροκάψουλα με κροσσούς πάχους 5-15 nm, που αποτελείται από βλεννοπολυσακχαρίτες. Το λεπτό κυτταρικό τοίχωμα τριών στρωμάτων (ένα εξωτερικό οσμιοφοβικό στρώμα και δύο στενά γειτονικά οσμιοφιλικά στρώματα με συνολικό πάχος 8-20 nm) έχει έντονη ακαμψία: διατηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα στους προσβεβλημένους ιστούς ακόμη και με πλήρη λύση του κυτταροπλάσματος του M. leprae ("σκιώδη κύτταρα"). Στη συνέχεια έρχεται μια κυτταροπλασματική μεμβράνη τριών στρωμάτων λιποπρωτεϊνών ("στοιχειώδης μεμβράνη Robertson"). Στο κυτταρόπλασμα, συνήθως βρίσκονται 1-2 πολυμορφικά μεσοσωμάτια - ενσωματωμένα κύτταρα της πλασματικής μεμβράνης, που αντιστοιχούν σε ορισμένες λειτουργίες στα μιτοχόνδρια των ευκαρυωτικών κυττάρων. Στο κυτταρόπλασμα του M. leprae υπάρχει ένα ασθενώς εκφρασμένο νουκλεοειδές, ένας μικρός αριθμός ριβοσωμάτων, κενοτόπια, εγκλείσματα βολουτίνης ομοιογενούς σωματικού τύπου και μερικές φορές σχηματισμοί που μοιάζουν με σπορία.

Το παθογόνο χαρακτηρίζεται από ασυνήθιστα αργή ανάπτυξη, η οποία δεν είναι τυπική για τα βακτήρια: ο χρόνος μιας διαίρεσης είναι 12 ημέρες.

Από τους αντιγονικούς καθοριστικούς παράγοντες, ο πιο σημαντικός είναι το ειδικό φαινολικό γλυκολιπίδιο (PGL-1). Περιέχει έναν μοναδικό τρισακχαρίτη, βάσει του οποίου γίνονται προσπάθειες για τη δημιουργία ενός ειδικού τεχνητού αντιγόνου.

Το κυτταρικό τοίχωμα του M. leprae αποτελείται κατά 50% από λιπίδια, μεταξύ των οποίων κυριαρχούν τα μυκολικά οξέα υψηλού μοριακού βάρους. Έχει επίσης περιγραφεί ένα λιπίδιο χωρίς υδατάνθρακες (διμυκοκεροσάτη φθειοκερόλης), το οποίο διαφέρει από εκείνο άλλων μυκοβακτηρίων. Η ικανότητα του M. leprae να εκκρίνει λιπίδια έχει τεκμηριωθεί.

Οι παράγοντες παθογένειας του M. leprae δεν έχουν μελετηθεί.

Τα M. leprae επιβιώνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα σε χαμηλές θερμοκρασίες και κατά την αποθήκευση, για παράδειγμα, σε διάλυμα γλυκερόλης 40%· παραμένουν βιώσιμα για αρκετές εβδομάδες όταν ξηραίνονται με διάφορους τρόπους σε σκιερές συνθήκες. Η άμεση υπεριώδης ακτινοβολία έχει αρνητική επίδραση σε αυτά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία της λέπρας

Η μόνη αποδεδειγμένη πηγή μόλυνσης στη λέπρα είναι ένα άρρωστο άτομο. Οι περισσότεροι ειδικοί παραδέχονται τόσο τις αερομεταφερόμενες όσο και τις διαδερμικές (διαδερμικές) οδούς μετάδοσης της λέπρας. Δεδομένα από επιδημιολογικές μελέτες υποδεικνύουν την κυρίαρχη σημασία της αερομεταφερόμενης οδού μετάδοσης: συνήθως, ένα άρρωστο άτομο μπορεί να χρησιμεύσει ως πηγή μόλυνσης όταν αναπτύσσει εκτεταμένες αλλοιώσεις της βλεννογόνου μεμβράνης του ρινοφάρυγγα, δηλαδή κατά την περίοδο μαζικής απελευθέρωσης του παθογόνου στο περιβάλλον μέσω της αναπνευστικής οδού. Ταυτόχρονα, καταγεγραμμένα κρούσματα μόλυνσης κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, καθώς και κατά τη διάρκεια τατουάζ, επιβεβαιώνουν ότι είναι πιθανή η μόλυνση με λέπρα και η διείσδυση του παθογόνου μέσω του κατεστραμμένου δέρματος.

Οι περισσότεροι άνθρωποι είναι σχετικά άτρωτοι στη λέπρα. Δεν υπάρχει φυλετική προδιάθεση ή ειδική αντίσταση στη λέπρα. Ωστόσο, αν λάβουμε υπόψη τα δεδομένα της ανοσογενετικής, δεν μπορούμε να αρνηθούμε τον ρόλο των παραγόντων της γενετικά καθορισμένης προδιάθεσης για λέπρα εντός των μεμονωμένων εθνοτικών ομάδων και πληθυσμών, όπως αποδεικνύεται από το γεγονός ότι οι συγγενείς εξ αίματος μολύνονται με λέπρα 3-6 φορές συχνότερα από τους συζύγους μεταξύ τους, καθώς οι γενετικές διαφορές μεταξύ των τελευταίων είναι πιο έντονες. Είναι γνωστό ότι η συμφωνία για τη λέπρα σε μονοζυγωτικά δίδυμα είναι σχεδόν τρεις φορές υψηλότερη από ό,τι σε διζυγωτικά δίδυμα. Η εποχικότητα και οι κλιματικές συνθήκες έχουν κάποια σημασία στη μόλυνση από λέπρα μόνο σε σχέση με την εντατικοποίηση των μεταναστευτικών διαδικασιών, τον βαθμό επαγγελματικών επαφών με πηγές μόλυνσης, τη μείωση της μη ειδικής αντίστασης και τη γενική υγιεινή. Ο κύριος δείκτης ανοσοαντιδραστικότητας στο M. leprae είναι η ενδοδερμική δοκιμή για λεπρομίνη, που προτάθηκε το 1919 από τον K. Mitsuda. Η λεπρομίνη είναι ένα εναιώρημα θρυμματισμένης και αποστειρωμένης λέπρας ενός ασθενούς, που περιέχει μια τεράστια ποσότητα M. leprae (1 ml τυποποιημένης λεπρομίνης περιέχει από 40 έως 160 εκατομμύρια βακτηριακά σώματα). Κατά την ενδοδερμική εισαγωγή 1,0 ml αυτού του αντιγόνου στην εσωτερική επιφάνεια του αντιβραχίου σε ασθενείς με λεπρωματώδη τύπο της νόσου και σε ένα ασήμαντο μέρος (έως 10-12%) υγιών ατόμων, η δοκιμή είναι πάντα αρνητική (ανεργία, ανοχή στο M. leprae). Ταυτόχρονα, σε ασθενείς με φυματιώδη τύπο λέπρας και στους περισσότερους υγιείς ανθρώπους, είναι θετική, δηλαδή η σχετική φυσική τους ανοσία στη λέπρα χαρακτηρίζεται από αρκετά υψηλή ένταση. Κατά συνέπεια, η δοκιμή λεπρομίνης δεν έχει διαγνωστική αξία, αλλά βοηθά στον προσδιορισμό του τύπου της νόσου και είναι επίσης σημαντική για την πρόγνωση. Τα άτομα που είναι αρνητικά στη λεπρομίνη από τις επαφές τους αποτελούν ομάδα υψηλού κινδύνου για την ασθένεια και η μετατροπή ενός αρνητικού τεστ λεπρομίνης σε έναν ασθενή σε θετικό υποδηλώνει αύξηση της έντασης της ειδικής κυτταρικής ανοσίας στα αντιγόνα του M. leprae. Η αντίδραση στη λεπρομίνη του Mitsuda αναπτύσσεται 3-4 εβδομάδες μετά τη χορήγησή της (εμφανίζεται ένας φυματίωση, ένα οζίδιο, μερικές φορές με νέκρωση).

Η λέπρα είναι μια ιστορικά γνωστή ανθρώπινη ασθένεια. Υπάρχει ένας τεράστιος αριθμός πειστικών επιστημονικών και λογοτεχνικών περιγραφών που υποδεικνύουν την υψηλή συχνότητα εμφάνισης της λέπρας μέχρι και τις πανδημίες στο παρελθόν. Σταδιακά, το επίπεδο συχνότητάς της μειώθηκε και έφτασε στο χαρακτήρα ενδημικής κατανομής, χαρακτηριστικό μόνο ορισμένων περιοχών του κόσμου. Σημαντικό ρόλο στη μείωση της συχνότητας εμφάνισης της λέπρας παίζει ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας, ο οποίος ανέλαβε τον έλεγχο της καταπολέμησης αυτής της ασθένειας ως προβλήματος δημόσιας υγείας. Χάρη στην εφαρμογή διαφόρων προγραμμάτων του ΠΟΥ που αναπτύχθηκαν ειδικά για τις χώρες όπου ενδημεί η λέπρα, ξεπεράστηκε τελικά το χαμηλότερο επιδημικό όριο της παγκόσμιας συχνότητας εμφάνισης της λέπρας, που δεν υπερβαίνει το 1 κρούσμα ανά 10.000 ανθρώπους στη Γη.

Σήμερα, σύμφωνα με τα τελευταία στοιχεία του ΠΟΥ, στις αρχές του 21ου αιώνα, λίγο περισσότεροι από 500.000 νέοι ασθενείς με λέπρα καταγράφονται ετησίως στον κόσμο, κυρίως μεταξύ του πληθυσμού των χωρών της Νότιας Αμερικής, της Αφρικής και της Νοτιοανατολικής Ασίας. Περίπου ο ίδιος αριθμός ασθενών υποβάλλεται ταυτόχρονα σε θεραπεία. Οι κύριες ενδημικές χώρες σήμερα αναγνωρίζονται ως η Βραζιλία, το Κονγκό, η Μαδαγασκάρη, η Μοζαμβίκη, η Ινδία, το Νεπάλ και ορισμένες άλλες. Στη Ρωσία, μεμονωμένοι ασθενείς με λέπρα καταγράφονται μόνο περιστασιακά σε ορισμένες περιοχές (Κάτω Βόλγα).

Στο δεύτερο μισό του 20ού αιώνα, οι ασθενείς με λέπρα καταγράφηκαν σε όλες σχεδόν τις χώρες του κόσμου. Το 1980, ο αριθμός τους, σύμφωνα με εκτιμήσεις του ΠΟΥ, ήταν περίπου 13 εκατομμύρια άνθρωποι. Ωστόσο, αφού ο ΠΟΥ αποφάσισε να παρέχει συνδυαστική θεραπεία με τρία φάρμακα (δαψόνη, ριφαμπικίνη, κλοφαζιμίνη) σε όλους τους ασθενείς και να αφαιρέσει από το μητρώο τους ασθενείς που είχαν ολοκληρώσει την πλήρη αγωγή, μέχρι το 2000 ο αριθμός των εγγεγραμμένων ατόμων μειώθηκε σε 600-700 χιλιάδες άτομα. Ταυτόχρονα, ήδη στον 21ο αιώνα, από 500 χιλιάδες έως 800 χιλιάδες νέα κρούσματα λέπρας καταγράφονται ετησίως, το πρόβλημα των υποτροπών γίνεται ολοένα και πιο επείγον και, όπως πιστεύουν οι περισσότεροι ειδικοί, το πρόβλημα της εξάλειψης της λέπρας σε μεμονωμένες περιπτώσεις θα διαρκέσει για δεκαετίες. Επί του παρόντος, οι χώρες που πλήττονται περισσότερο από τη λέπρα είναι η Νοτιοανατολική Ασία (Ινδία, Ινδονησία, Μιανμάρ), ορισμένες αφρικανικές χώρες και η Βραζιλία.

Στην Ουκρανία, η λέπρα δεν ήταν ποτέ ευρέως διαδεδομένη. Ο μέγιστος αριθμός εγγεγραμμένων ασθενών (περίπου 2.500 άτομα) σημειώθηκε στις αρχές της δεκαετίας του 1960.

Ελλείψει ειδικού εμβολίου κατά της λέπρας, το εμβόλιο BCG συνιστάται για την πρόληψη της λέπρας, αλλά σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, προστατεύει από τη λέπρα μόνο κατά 20-70%. Η χημειοπροφύλαξη της λέπρας πραγματοποιείται σε ορισμένες χώρες. Προληπτική θεραπεία με ένα από τα φάρμακα της σειράς σουλφονών για 6-12 μήνες συνταγογραφείται σε άτομα που ζουν μαζί με ασθενή με λέπρα (ένας βακτηριακός απεκκριτής).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]