Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια - Διάγνωση
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 03.07.2025
Εργαστηριακή διάγνωση θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας
Η διάγνωση της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας συνίσταται στον εντοπισμό των κύριων δεικτών αυτής της νόσου - αιμολυτικής αναιμίας και θρομβοπενίας.
Η αναιμία αναπτύσσεται εντός 1 έως 3 εβδομάδων από την έναρξη της νόσου, εκφράζεται σημαντικά στους περισσότερους ασθενείς και απαιτεί μεταγγίσεις αίματος στο 75% των περιπτώσεων. Σε ασθενείς με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, το μέσο επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι 70-90 g/l, αν και μπορεί γρήγορα να μειωθεί στα 30 g/l. Η σοβαρότητα της αναιμίας δεν συσχετίζεται με τον βαθμό οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Η υψηλή δικτυοερυθροκυττάρωση, η αύξηση του επιπέδου της μη συζευγμένης χολερυθρίνης και η μείωση της απτοσφαιρίνης στο αίμα υποδηλώνουν την παρουσία αιμόλυσης. Ο πιο ευαίσθητος δείκτης αιμόλυσης, που συσχετίζεται άμεσα με τη σοβαρότητά της, είναι η αύξηση του επιπέδου της LDH. Ωστόσο, στη θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, η αύξηση της δραστικότητας της LDH οφείλεται όχι μόνο στην απελευθέρωση του ενζύμου από τα ερυθροκύτταρα, αλλά και σε ισχαιμική βλάβη στα όργανα. Η μικροαγγειοπαθητική φύση της αιμόλυσης στο HUS/TTP επιβεβαιώνεται από αρνητική αντίδραση Coombs και την ανίχνευση παραμορφωμένων, αλλοιωμένων ερυθροκυττάρων (σχιστοκύτταρα) σε επίχρισμα περιφερικού αίματος.
Η θρομβοπενία είναι πιο έντονη στη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα από ό,τι στο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Κατά την έναρξη της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας, ο αριθμός των αιμοπεταλίων συχνά μειώνεται σε 20.000 ανά 1 μl, ενώ στο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο συνήθως μειώνεται σε 30.000-100.000 ανά 1 μl, αν και είναι πιθανός ένας φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα. Η θρομβοπενία επιμένει για 7-20 ημέρες, αλλά η σοβαρότητα και η διάρκειά της δεν συσχετίζονται με τη σοβαρότητα της νόσου. Μια μελέτη της λειτουργίας των αιμοπεταλίων αποκαλύπτει μειωμένη προσκόλληση και συσσωμάτωση in vitro, μείωση της διάρκειας ζωής τους και σημάδια ενεργοποίησης in vivo: αυξημένα επίπεδα παράγοντα αιμοπεταλίων 4, βήτα-θρομβοσφαιρίνης και σεροτονίνης στο πλάσμα. Η δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων μπορεί να επιμένει ακόμη και μετά την επιστροφή του αριθμού τους στο φυσιολογικό.
Σε ασθενείς με τυπικό αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, παρατηρείται λευκοκυττάρωση με μετατόπιση του τύπου προς τα αριστερά, η σοβαρότητα της οποίας είναι ένας προγνωστικά δυσμενής παράγοντας.
Στο HUS/TTP, ανιχνεύονται αλλαγές στο σύστημα πήξης του αίματος - αύξηση των προϊόντων αποικοδόμησης ινώδους, αύξηση του χρόνου θρομβίνης. Η συγκέντρωση του ινωδογόνου μειώνεται μόνο ελαφρώς κατά την έναρξη της νόσου (γεγονός που υποδηλώνει χαμηλότερη κατανάλωσή του στις διαδικασίες σχηματισμού θρόμβων σε σύγκριση με τα αιμοπετάλια) και στη συνέχεια ομαλοποιείται και μάλιστα αυξάνεται. Ο χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης και ο χρόνος προθρομβίνης παραμένουν εντός των φυσιολογικών ορίων, επιβεβαιώνοντας τη σπανιότητα της ανάπτυξης DIC - ενός συνδρόμου στη θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια.
Διαφορική διάγνωση θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας
Η βιοψία νεφρού δεν ενδείκνυται για παιδιά με μεταδιαρροϊκό αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο για την διευκρίνιση της διάγνωσης της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας λόγω της τυπικής κλινικής εικόνας και της πιθανότητας πλήρους ανάρρωσης. Στη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και στις άτυπες μορφές αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου, η μορφολογική εξέταση του νεφρικού ιστού είναι απαραίτητη για την επαλήθευση της διάγνωσης και τη διαφορική διάγνωση από άλλες νεφροπάθειες που εμφανίζονται με προοδευτική επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας. Το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο και η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα πρέπει να διαφοροποιούνται μεταξύ τους. Επιπλέον, η θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια θα πρέπει να διαφοροποιείται από την ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, τη σήψη με πολυοργανική ανεπάρκεια, την κακοήθη αρτηριακή υπέρταση, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, την οξεία νεφροπάθεια από σκληρόδερμα, το καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
[