Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και νεφρική βλάβη - Διάγνωση

Εργαστηριακή διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι η θρομβοπενία, συνήθως μέτρια (αριθμός αιμοπεταλίων 100.000-50.000 σε 1 μl) και δεν συνοδεύεται από αιμορραγικές επιπλοκές, και η θετική κατά Coombs αιμολυτική αναιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται συνδυασμός θρομβοπενίας και αιμολυτικής αναιμίας (σύνδρομο Evans). Σε ασθενείς με νεφροπάθεια που σχετίζεται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ειδικά στο καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, είναι πιθανή η ανάπτυξη Coombs-αρνητικής αιμολυτικής αναιμίας (μικροαγγειοπαθητική). Σε ασθενείς με παρουσία αντιπηκτικού λύκου στο αίμα, είναι πιθανή η αύξηση του χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης και του χρόνου προθρομβίνης.

Οι ανοσολογικοί δείκτες του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι τα αντισώματα έναντι της καρδιολιπίνης των κατηγοριών IgG και/ή IgM, η αντισώματα έναντι της βήτα ₂ GP-I και ο πήξης δείκτης είναι το αντιπηκτικό του λύκου. Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου τίθεται με δύο ή περισσότερες (με διάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων) ανιχνεύσεις αντισωμάτων έναντι της καρδιολιπίνης σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους και/ή του αντιπηκτικού του λύκου, που προσδιορίζονται από την παράταση του χρόνου πήξης του αίματος σε δοκιμασίες πήξης που εξαρτώνται από φωσφολιπίδια. Η ανοσολογική και η πήξη διαγνωστική του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου δεν είναι εναλλάξιμες, αλλά αλληλοσυμπληρώνονται, καθώς τα αντισώματα έναντι της καρδιολιπίνης έχουν μεγαλύτερη ευαισθησία και το αντιπηκτικό του λύκου έχει μεγαλύτερη ειδικότητα. Μόνο η χρήση και των δύο τύπων έρευνας επιτρέπει την επαλήθευση της διάγνωσης, καθώς η χρήση μόνο μίας μεθόδου οδηγεί σε διαγνωστικά σφάλματα σε σχεδόν 30% των περιπτώσεων.

Ενόργανη διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

• Όταν εμφανίζονται σημάδια νεφρικής βλάβης σε ασθενείς με επαληθευμένη διάγνωση, είναι απαραίτητη η μορφολογική επιβεβαίωση της θρομβωτικής διαδικασίας στα ενδονεφρικά αγγεία, σε σχέση με την οποία ενδείκνυται βιοψία νεφρού.
• Μια έμμεση μέθοδος για τη διάγνωση της νεφροπάθειας που σχετίζεται με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι η υπερηχογραφική απεικόνιση Doppler των νεφρικών αγγείων, η οποία μπορεί να ανιχνεύσει ισχαιμία του νεφρικού παρεγχύματος με τη μορφή εξάντλησης της ενδονεφρικής ροής αίματος (σε λειτουργία έγχρωμης χαρτογράφησης Doppler) και μείωσης των δεικτών ταχύτητάς της, ειδικά στις τοξοειδείς και μεσολοβιακές αρτηρίες.

Άμεση επιβεβαίωση της ενδονεφρικής αγγειακής θρόμβωσης είναι το νεφρικό έμφραγμα, το οποίο, όταν εξετάζεται με υπερήχους, εμφανίζεται ως σφηνοειδής περιοχή αυξημένης ηχογένειας, παραμορφώνοντας το εξωτερικό περίγραμμα του νεφρού.

Διαφορική διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Η διαφορική διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου και της νεφρικής βλάβης πραγματοποιείται κυρίως με τις «κλασικές» μορφές θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας, το HUS και την TTP, καθώς και με νεφρική βλάβη σε συστηματικές ασθένειες, ειδικά στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και τη συστηματική σκληροδερμία. Το καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο θα πρέπει να διαφοροποιείται από την ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα του λύκου και την οξεία νεφροπάθεια από σκληρόδερμα. Συνιστάται η συμπερίληψη της νεφροπάθειας που σχετίζεται με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο στο εύρος της διαγνωστικής αναζήτησης στην οξεία νεφρική ανεπάρκεια, το οξύ νεφριτικό σύνδρομο και την αρτηριακή υπέρταση, ιδιαίτερα σοβαρή ή κακοήθη, που αναπτύσσονται σε νέους ασθενείς και συνοδεύονται από μειωμένη νεφρική λειτουργία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]