Αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα

Η αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα είναι μια φλεγμονώδης θρόμβωση μικρών αρτηριών, μεσαίου μεγέθους αρτηριών και ορισμένων επιφανειακών φλεβών, που προκαλεί αρτηριακή ισχαιμία των περιφερικών άκρων και επιφανειακή θρομβοφλεβίτιδα. Ο κύριος παράγοντας κινδύνου είναι το κάπνισμα. Τα συμπτώματα της αποφρακτικής θρομβοαγγειίτιδας περιλαμβάνουν χωλότητα, μη επουλώσιμα έλκη στα πόδια, πόνο στην ηρεμία και γάγγραινα. Η διάγνωση γίνεται με κλινική εξέταση, μη επεμβατικό αγγειακό έλεγχο, αγγειογραφία και αποκλεισμό άλλων αιτιών. Η θεραπεία της αποφρακτικής θρομβοαγγειίτιδας περιλαμβάνει τη διακοπή του καπνίσματος. Η πρόγνωση είναι πολύ καλή με τη διακοπή του καπνίσματος, αλλά εάν ο ασθενής συνεχίσει να καπνίζει, η διαταραχή αναπόφευκτα εξελίσσεται, οδηγώντας συχνά στην ανάγκη ακρωτηριασμού του άκρου.

Η αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε καπνιστές και είναι κυρίαρχη σε άνδρες ηλικίας 20-40 ετών.

Μόνο περίπου το 5% των κρουσμάτων καταγράφονται σε γυναίκες. Η νόσος είναι πιο συχνή σε άτομα με τους γονότυπους HLA-A9 και HLA-B5. Η συχνότητα εμφάνισης είναι υψηλότερη στην Ασία, την Άπω και τη Μέση Ανατολή.

Η αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα προκαλεί τμηματική φλεγμονή σε μικρές και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες και συχνά στις επιφανειακές φλέβες των άκρων. Στην οξεία αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα, οι αποφρακτικοί θρόμβοι συνοδεύονται από ουδετερόφιλη και λεμφοκυτταρική διήθηση του εσωτερικού τοιχώματος των αγγείων. Τα ενδοθηλιακά κύτταρα πολλαπλασιάζονται, αλλά το εσωτερικό ελαστικό έλασμα παραμένει άθικτο. Στην ενδιάμεση φάση, οι θρόμβοι οργανώνονται και επανακαναλιώνονται ατελώς. Το μεσαίο στρώμα των αγγείων διατηρείται, αλλά μπορεί να διηθηθεί από ινοβλάστες. Σε μεταγενέστερα στάδια, μπορεί να αναπτυχθεί περιαρτηριακή ίνωση, μερικές φορές με βλάβη σε παρακείμενες φλέβες και νεύρα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Τι προκαλεί την αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα;

Η αιτία είναι άγνωστη, αν και το κάπνισμα αποτελεί σημαντικό παράγοντα κινδύνου. Ο μηχανισμός μπορεί να περιλαμβάνει υπερευαισθησία ή τοξική αγγειίτιδα. Μια άλλη θεωρία είναι ότι η αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα μπορεί να είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που προκαλείται από μια κυτταρική αντίδραση στο ανθρώπινο κολλαγόνο τύπου Ι και III, το οποίο βρίσκεται στα αιμοφόρα αγγεία.

Συμπτώματα της αποφρακτικής θρομβοαγγειίτιδας

Τα συμπτώματα είναι τα ίδια με αυτά της αρτηριακής ισχαιμίας και της επιφανειακής θρομβοφλεβίτιδας. Περίπου το 40% των ασθενών έχουν ιστορικό μεταναστευτικής φλεβίτιδας, συνήθως στις επιφανειακές φλέβες του ποδιού ή του ποδιού. Η έναρξη είναι σταδιακή. Οι βλάβες επηρεάζουν τα άπω αγγεία των άνω και κάτω άκρων, στη συνέχεια εξελίσσονται κεντρικά, καταλήγοντας στην ανάπτυξη άπω γάγγραινας και επίμονου πόνου.

Ένα αίσθημα κρύου, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή κάψιμο μπορεί να εμφανιστεί πριν από την εμφάνιση αντικειμενικών σημείων της αποφρακτικής θρομβοαγγειίτιδας.

Το φαινόμενο Raynaud είναι συχνό. Μπορεί να υπάρχει διαλείπουσα χωλότητα στο προσβεβλημένο άκρο (συνήθως στην καμάρα του ποδιού ή του ποδιού· λιγότερο συχνά στο χέρι, το χέρι ή τον μηρό), η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε πόνο σε ηρεμία. Εάν ο πόνος είναι έντονος και επίμονος, το προσβεβλημένο πόδι είναι συνήθως χρόνια κρύο, ιδρώνει υπερβολικά και γίνεται κυανωτικό, πιθανώς λόγω αυξημένου συμπαθητικού τόνου. Ισχαιμικά έλκη αναπτύσσονται στους περισσότερους ασθενείς και μπορεί να εξελιχθούν σε γάγγραινα.

Ο σφυγμός είναι μειωμένος ή απουσιάζει σε μία ή περισσότερες αρτηρίες των ποδιών και συχνά στον καρπό. Σε νέους που καπνίζουν και έχουν έλκη στα άκρα, ένα θετικό τεστ Allen (το χέρι παραμένει χλωμό αφού ο εξεταστής συμπιέσει ταυτόχρονα την κερκιδική και την ωλένια αρτηρία και στη συνέχεια τις απελευθερώσει εναλλάξ) επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Συχνά παρατηρείται ωχρότητα κατά την ανύψωση και ερυθρότητα κατά την κάθοδο των προσβεβλημένων χεριών, ποδιών ή δακτύλων. Ισχαιμικό έλκος και γάγγραινα, συνήθως ενός ή περισσότερων δακτύλων, μπορεί να εμφανιστούν νωρίς αλλά όχι οξέως. Οι μη επεμβατικές εξετάσεις αποκαλύπτουν μια σημαντική μείωση της ροής του αίματος και της αρτηριακής πίεσης στα προσβεβλημένα δάχτυλα των χεριών, των ποδιών και των ποδιών.

Διάγνωση της αποφρακτικής θρομβοαγγειίτιδας

Μια πιθανή διάγνωση γίνεται με τη συλλογή αναμνησίας και την κλινική εξέταση. Επιβεβαιώνεται από τα ακόλουθα δεδομένα:

• Ο δείκτης αστραγάλου-βραχιόνιου (η αναλογία της συστολικής αρτηριακής πίεσης στον αστράγαλο προς την αρτηριακή πίεση στο βραχίονα) ή οι τμηματικές αλλαγές στην πίεση στα άνω άκρα υποδηλώνουν περιφερική ισχαιμία.
• η ηχοκαρδιογραφία απέκλεισε έμβολα που μετανάστευσαν από τις καρδιακές κοιλότητες.
• Οι εξετάσεις αίματος (π.χ. προσδιορισμός αντιπυρηνικών αντισωμάτων, ρευματοειδούς παράγοντα, συμπληρώματος, αντικεντρομερικών αντισωμάτων, αντισωμάτων κατά του SCL-70) αποκλείουν την αγγειίτιδα.
• Οι εξετάσεις αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων αποκλείουν το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (αν και ο αριθμός αυτών των αντισωμάτων μπορεί να είναι ελαφρώς αυξημένος στην αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα).
• Η αγγειογράφημα δείχνει χαρακτηριστικές αλλαγές (τμηματικές αποφράξεις των περιφερικών αρτηριών στα χέρια και τα πόδια, ελικοειδή παράπλευρα αγγεία γύρω από την απόφραξη, απουσία αθηροσκλήρωσης).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Θεραπεία της αποφρακτικής θρομβοαγγειίτιδας

Η θεραπεία περιλαμβάνει τη διακοπή του καπνίσματος. Η συνέχιση του καπνίσματος οδηγεί αναπόφευκτα σε εξέλιξη της νόσου και σοβαρή ισχαιμία, που συχνά απαιτεί ακρωτηριασμό.

Άλλα μέτρα περιλαμβάνουν την αποφυγή της υποθερμίας, τη διακοπή φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν αγγειοσύσπαση και την πρόληψη θερμικών, χημικών και μηχανικών τραυματισμών, ειδικά από υποδήματα που δεν εφαρμόζουν καλά. Σε ασθενείς που βρίσκονται στην πρώτη φάση της διακοπής του καπνίσματος, η ενδοφλέβια χορήγηση ιλοπρόστης 0,5-3 ng/kg/min για 6 ώρες ή περισσότερο μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του ακρωτηριασμού. Η πεντοξυφυλλίνη, οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου και οι αναστολείς θρομβοξάνης μπορούν να χρησιμοποιηθούν εμπειρικά, αλλά δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποστηρίζουν την αποτελεσματικότητά τους. Μελετάται η παρακολούθηση της νόσου με μέτρηση των αντιενδοθηλιακών αντισωμάτων.