Θεραπεία υπερκοιλιακών ταχυαρρυθμιών

Η επείγουσα θεραπεία της παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας στοχεύει στη διακοπή του παροξυσμού της ταχυκαρδίας και στην ομαλοποίηση της αιμοδυναμικής.

Η διακοπή μιας κρίσης ξεκινά με δοκιμασίες του πνευμονογαστρικού νεύρου: ανάποδη στροφή, χειρολαβή, δοκιμασία Aschner, δοκιμασία Valsalva, μασάζ καρωτιδικού κόλπου, πίεση στη ρίζα της γλώσσας. Στα μικρά παιδιά, η ανάποδη στροφή για αρκετά λεπτά είναι πιο αποτελεσματική.

Η τακτική της επείγουσας φαρμακευτικής θεραπείας εξαρτάται από το ηλεκτροφυσιολογικό υπόστρωμα της παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας. Η επείγουσα θεραπεία της παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας με στενό σύμπλεγμα QRS, καθώς και με ευρύ QRS λόγω λειτουργικού αποκλεισμού των κλάδων της δέσμης His, ξεκινά με ενδοφλέβια χορήγηση φωσφορικής αδενοσίνης (διάλυμα 1% ενδοφλεβίως με ρεύμα αέρα: έως 6 μήνες - 0,5 ml, από 6 μήνες έως 1 έτος - 0,8 ml, από 1 έτος έως 7 έτη - 1 ml, 8-10 έτη - 1,5 ml, άνω των 10 ετών - 2 ml). Εάν η χορήγηση είναι αναποτελεσματική, η χορήγηση μπορεί να επαναληφθεί δύο φορές ακόμη με διάστημα τουλάχιστον 2 λεπτών. Η φωσφορική αδενοσίνη επιβραδύνει την αγωγιμότητα μέσω του κολποκοιλιακού κόμβου, διακόπτει τον μηχανισμό επανεισόδου και βοηθά στην αποκατάσταση του φλεβοκομβικού ρυθμού. Το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανακοπή, επομένως θα πρέπει να χορηγείται υπό συνθήκες που επιτρέπουν την ανάνηψη εάν είναι απαραίτητο. Εάν η τριπλή χορήγηση φωσφορικής αδενοσίνης είναι αναποτελεσματική, χορηγείται αντιαρρυθμικό φάρμακο κατηγορίας IV βεραπαμίλη (διάλυμα 0,25% ενδοφλεβίως αργά σε δόση 0,1-0,15 mg/kg). Εάν η ταχυκαρδία επιμένει, συνιστάται ενδοφλέβια χορήγηση αμιωδαρόνης κατηγορίας III. Το φάρμακο είναι πολύ αποτελεσματικό στην πρόληψη της ανάπτυξης και την αναστολή της κοιλιακής μαρμαρυγής. Έχει μεγάλο χρόνο ημιζωής (από 2 έως 10 ημέρες). Η μέγιστη συγκέντρωση του φαρμάκου στο αίμα επιτυγχάνεται εντός 30 λεπτών. Εάν είναι απαραίτητο, το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί σε διάστημα αρκετών ημερών (όχι περισσότερο από 5 ημέρες). Σε παροξυσμούς κολπικού πτερυγισμού, έκτοπη και κολπική ταχυκαρδία εισόδου γονάτου, ορθοδρομική κολποκοιλιακή παλινδρομική ταχυκαρδία, η κρίση μπορεί να ανακοπεί σε μεγαλύτερα παιδιά (7-18 ετών) με χορήγηση προκαϊναμίδης, η οποία ανήκει στα αντιαρρυθμικά φάρμακα κατηγορίας 1α (διάλυμα 10% ενδοφλεβίως αργά σε δόση 0,1-0,2 ml/kg). Η χορήγηση πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο των δεδομένων ΗΚΓ και αρτηριακής πίεσης και διακόπτεται σε περίπτωση απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης, εμφάνισης προοδευτικής διαστολής του κοιλιακού συμπλέγματος στο ΗΚΓ. Εάν υπάρχουν συνθήκες, είναι δυνατό να σταματήσει η επίθεση με καταστροφή της αρρυθμιογόνου ζώνης με καθετήρα ραδιοσυχνότητας. Αυτός ο τύπος μη φαρμακευτικής θεραπείας πραγματοποιείται σε χειρουργείο ακτίνων Χ.

Η επείγουσα αντιαρρυθμική θεραπεία για παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία με ευρύ σύμπλεγμα QRS (αντιδρομική ταχυκαρδία) περιλαμβάνει φάρμακα κατηγορίας Ι (προκαϊναμίδη) και ατζμαλίνη, η οποία είναι παρόμοια σε ηλεκτροφυσιολογικές ιδιότητες. Μειώνει τον ρυθμό εκπόλωσης, αυξάνει τη διάρκεια της επαναπόλωσης, τις ανερέθιστες περιόδους στους κόλπους, τις κοιλίες και τις βοηθητικές οδούς αγωγιμότητας [διάλυμα 2,5% ενδοφλεβίως σε δόση 1 mg/kg (1-2 ml) αργά σε διάστημα 7-10 λεπτών σε 10 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου]. Τα φάρμακα χορηγούνται υπό τον έλεγχο των δεδομένων ΗΚΓ και αρτηριακής πίεσης. Η χορήγηση διακόπτεται όταν εμφανιστεί προοδευτική ενδοκοιλιακή καθυστέρηση αγωγιμότητας και ο ΗΚΓ φαινότυπος του συνδρόμου Brugada. Η μακροχρόνια αιμοδυναμικά σημαντική αντιδρομική παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, καθώς και οι κρίσεις κολπικού πτερυγισμού με αγωγιμότητα μέσω πρόσθετων κολποκοιλιακών συνδέσεων αποτελούν ενδείξεις για επείγουσα καταστροφή της ανώμαλης πρόσθετης κολποκοιλιακής σύνδεσης με καθετήρα ραδιοσυχνοτήτων.

Προκειμένου να δημιουργηθούν ευνοϊκές συνθήκες, από την άποψη της νευρογενούς ρύθμισης του ρυθμού, για την φαρμακευτική ανακούφιση από τον παροξυσμό ταχυκαρδίας, συνταγογραφούνται αμέσως μετά την εμφάνιση του παροξυσμού ηρεμιστικά, αμινοφαινυλοβουτυρικό οξύ (ηρεμιστικό φαινυβουτ, το οποίο έχει ηρεμιστική, αγχολυτική δράση και στοιχεία νοοτροπικής δράσης) και καρβαμαζεπίνη (έχει αντικαταθλιπτική, σταθεροποιητική της μεμβράνης και αντιαρρυθμική δράση λόγω της απενεργοποίησης του εισερχόμενου ρεύματος νατρίου). Η συνταγογράφηση αυτών των φαρμάκων είναι ιδιαίτερα σημαντική σε περιπτώσεις όπου οι κρίσεις ταχυκαρδίας στα παιδιά συνοδεύονται από έντονη ψυχοσυναισθηματική διέγερση και έχουν φυτικό χρωματισμό. Σε περίπτωση μακράς, παρατεταμένης κρίσης, συνιστάται η χορήγηση διουρητικών. Σε περιπτώσεις αναποτελεσματικότητας σύνθετης φαρμακευτικής θεραπείας, αύξησης της καρδιακής ανεπάρκειας, ενδείκνυται η εφαρμογή αυξανόμενης διοισοφάγειας διέγερσης και καρδιοανάταξης έως 2 J/kg.

Η ορθολογική θεραπεία της παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας στην μεσοκριτική περίοδο επηρεάζει τη νευρογενή βάση της αρρυθμίας, προωθώντας την αποκατάσταση της νευροφυτικής ισορροπίας στη ρύθμιση του καρδιακού ρυθμού. Τα νοοτροπικά και νοοτροπικά φάρμακα [γ-αμινοβουτυρικό οξύ (αμιναλόνη), γλουταμινικό οξύ] έχουν τροφική επίδραση στα βλαστικά κέντρα ρύθμισης, προάγουν την αυξημένη μεταβολική δραστηριότητα των κυττάρων, την κινητοποίηση των ενεργειακών αποθεμάτων των κυττάρων, τη ρύθμιση των φλοιωδών-υποφλοιωδών σχέσεων και έχουν ήπια και επίμονη διεγερτική επίδραση στη συμπαθητική ρύθμιση της καρδιάς. Σε περίπτωση ψυχοσυναισθηματικών διαταραχών, συνταγογραφείται αμινοφαινυλοβουτυρικό οξύ (φαινιμπούτη), το οποίο έχει ηρεμιστικό, αγχολυτικό αποτέλεσμα και έχει στοιχεία νοοτροπικής δράσης. Στην παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία στα παιδιά, η μακροχρόνια χορήγηση κλασικών αντιαρρυθμικών φαρμάκων έχει σημαντικούς περιορισμούς και επηρεάζει αρνητικά τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση της παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας.

Σε περιπτώσεις όπου η ταχυκαρδία είναι επίμονη και υπάρχει ανάγκη σύνδεσης κλασικών αντιαρρυθμικών φαρμάκων, η κατάλυση με καθετήρα ραδιοσυχνοτήτων γίνεται η μέθοδος εκλογής. Κατά τον προσδιορισμό των ενδείξεων, θα πρέπει να τηρείται λογική συντηρητικότητα στα μικρά παιδιά, η οποία σχετίζεται με υψηλή πιθανότητα αυθόρμητης εξαφάνισης της διαταραχής του ρυθμού έως την ηλικία των 8 μηνών. Ωστόσο, στο 30% αυτών, η αρρυθμία στη συνέχεια υποτροπιάζει, γεγονός που οδηγεί στην ανάγκη παρατήρησης και λήψης αποφάσεων για περαιτέρω τακτικές θεραπείας. Σε παιδιά κάτω των 10 ετών, ο κίνδυνος επιπλοκών κατά τη διάρκεια της επεμβατικής θεραπείας είναι υψηλότερος από ό,τι στην μεγαλύτερη ηλικιακή ομάδα. Σε παιδιά άνω των 10 ετών, οι ενδείξεις για επεμβατικές μεθόδους θεραπείας των ταχυαρρυθμιών είναι συγκρίσιμες με εκείνες για ενήλικες ασθενείς. Η αποτελεσματικότητα της κατάλυσης με ραδιοσυχνότητες των υπερκοιλιακών ταχυκαρδιών, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κυμαίνεται από 83 έως 96% και εξαρτάται από τον τύπο της αρρυθμίας, τις τεχνικές δυνατότητες και την εμπειρία της κλινικής. Σε περίπτωση συχνής παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας (μηνιαίες κρίσεις) και αδυναμίας διεξαγωγής επεμβατικής θεραπείας της αρρυθμίας (νεαρός ασθενής, εντοπισμός ηλεκτροφυσιολογικού υποστρώματος σε κοντινή απόσταση από τις δομές του καρδιακού συστήματος αγωγιμότητας ή επικαρδιακός), ένα επίμονο αντιαρρυθμικό αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί από το αντισπασμωδικό φάρμακο καρβαμαζεπίνη (σε δόση 5-10 mg/kg την ημέρα σε 2-3 δόσεις για μεγάλο χρονικό διάστημα), το οποίο έχει αντικαταθλιπτικό, σταθεροποιητικό μεμβράνης και αντιαρρυθμικό αποτέλεσμα λόγω της απενεργοποίησης του εισερχόμενου ρεύματος νατρίου. Σε παιδιά προσχολικής ηλικίας, με την επιμονή συχνών και/ή αιμοδυναμικά ασταθών κρίσεων παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας στο πλαίσιο της βασικής φαρμακευτικής θεραπείας και της αναποτελεσματικότητας της καρβαμαζεπίνης (φινλεψίνη), είναι δυνατή μια αγωγή με αντιαρρυθμικά φάρμακα: αμιωδαρόνη ή προπαφαινόνη.

Οι στόχοι της ορθολογικής φαρμακευτικής θεραπείας της μη παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας είναι η διόρθωση των νευροφυτικών διαταραχών που συμβάλλουν στη λειτουργία των ανώμαλων ηλεκτροφυσιολογικών μηχανισμών της διέγερσης του μυοκαρδίου (βασική θεραπεία) και η άμεση επίδραση στο ηλεκτροφυσιολογικό υπόστρωμα της αρρυθμίας (αντιαρρυθμικά φάρμακα). Η βασική θεραπεία βοηθά στην αποκατάσταση της προστατευτικής λειτουργίας του συμπαθητικού-επινεφριδιακού συστήματος και έχει τροφική επίδραση στα κέντρα αυτόνομης ρύθμισης, αποκαθιστώντας την ισορροπία της αυτόνομης ρύθμισης του καρδιακού ρυθμού, η οποία μετατοπίζεται σε παιδιά με μη παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία προς τη σχετική κυριαρχία των παρασυμπαθητικών επιδράσεων. Για το σκοπό αυτό, σε παιδιά με μη παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία συνταγογραφούνται νοοτροπικά και φυτοτροπικά φάρμακα με διεγερτικό συστατικό δράσης (γ-αμινοβουτυρικό οξύ (αμιναλόνη), γλουταμινικό οξύ, πυριτινόλη (πυριδιτόλη)). Τα νευρομεταβολικά διεγερτικά έχουν ποικίλους βαθμούς αντιασθενικής, συμπαθομιμητικής, αγγειοβλαστικής, αντικαταθλιπτικής και προσαρμογογόνου (βελτίωση της ανοχής σε εξωγενείς στρεσογόνους παράγοντες) δράσης. Στα παιδιά με μη παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία συνταγογραφούνται αυτά τα φάρμακα εναλλάξ για 2-3 μήνες το καθένα (η συνολική διάρκεια του πρώτου μαθήματος είναι 6 μήνες). Με αξιόπιστη μείωση της σοβαρότητας της αρρυθμίας μετά το πρώτο μάθημα, συνταγογραφείται μια επαναλαμβανόμενη αγωγή για 3 μήνες. Εάν εντοπιστούν σημάδια διαστολικής μυοκαρδιακής δυσλειτουργίας σύμφωνα με τα δεδομένα ηχοκαρδιογραφίας, πραγματοποιείται διαταραχή στη διαδικασία επαναπόλωσης σύμφωνα με τα δεδομένα ΗΚΓ, δοκιμές αντοχής, μεταβολική θεραπεία. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούνται αντιυποξικά και αντιοξειδωτικά, βιταμίνες και παράγοντες που μοιάζουν με βιταμίνες, μακρο- και μικροστοιχεία: λεβοκαρνιτίνη από το στόμα 50-100 mg / ημέρα για 1-2 μήνες, kudesan από το στόμα 10-15 σταγόνες την ημέρα για 2-3 μήνες, actovegin ενδομυϊκά 20-40 mg για 5-10 ημέρες.

Ενδείξεις για επεμβατική θεραπεία παιδιών με μη παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία είναι οι μη παροξυσμικές, υποτροπιάζουσες (συνεχώς υποτροπιάζουσες) υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες ποικίλης προέλευσης με την ανάπτυξη αρρυθμογόνου μυοκαρδιακής δυσλειτουργίας σε παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας με την αναποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας και την απουσία αντενδείξεων στην επεμβατική θεραπεία. Οι ενδείξεις για τη συνταγογράφηση κλασικής αντιαρρυθμικής θεραπείας (αντιαρρυθμικά φάρμακα κατηγοριών I-IV) είναι παρόμοιες με εκείνες για την επεμβατική θεραπεία. Γι' αυτό η συνταγογράφηση αντιαρρυθμικών φαρμάκων είναι δυνατή μόνο παρουσία αντενδείξεων στην επεμβατική θεραπεία. Οι μέθοδοι επεμβατικής θεραπείας της υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας είναι γενικά αναγνωρισμένες. Στα παιδιά, είναι σημαντικό να χρησιμοποιείται το πιο ήπιο πρωτόκολλο ραδιοσυχνοτήτων.

Στην παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, η αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας αξιολογείται το νωρίτερο μετά από 3-6 μήνες. Η θετική δυναμική όσον αφορά τα συμπτώματα εμφανίζεται σταθερά και έχει ορισμένα πρότυπα. Αρχικά, υπάρχει μια αλλαγή στο κιρκάδιο πρότυπο στην εμφάνιση κρίσεων ταχυκαρδίας: οι πιο δυσμενείς νυχτερινοί και βραδινοί παροξυσμοί αντικαθίστανται από ημερήσιους ή πρωινούς. Στη συνέχεια, η φύση της ανακούφισης των κρίσεων υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας αλλάζει: οι κρίσεις που προηγουμένως ανακουφίζονταν μόνο με ενδοφλέβια χορήγηση αντιαρρυθμικών φαρμάκων γίνονται ευαίσθητες στην ανακούφιση από τις δοκιμασίες του πνευμονογαστρικού νεύρου. Και τέλος, υπάρχει μείωση στη διάρκεια και τη συχνότητα των κρίσεων, ακολουθούμενη από την εξαφάνιση των παροξυσμών.

Η αποτελεσματικότητα της κατάλυσης με καθετήρα ραδιοσυχνοτήτων αξιολογείται διεγχειρητικά με βάση ειδικά ηλεκτροφυσιολογικά κριτήρια, καθώς και στην πρώιμη και όψιμη μετεγχειρητική περίοδο με βάση την εξαφάνιση των κρίσεων τόσο στην πρώιμη όσο και στην όψιμη περίοδο, και την αδυναμία πρόκλησης εμφάνισης παροξυσμού ταχυκαρδίας της προηγούμενης μορφολογίας κατά τη διάρκεια ενός ειδικού πρωτοκόλλου διοισοφάγειας κολπικής διέγερσης. Η μελέτη διεξάγεται το νωρίτερο 3 μήνες μετά την επεμβατική θεραπεία. Σε περιπτώσεις επεμβατικής θεραπείας, όταν ενεργείται σε μια περιοχή ανατομικά κοντά στις δομές του φυσιολογικού συστήματος καρδιακής αγωγιμότητας, μπορεί να εμφανιστεί πλήρης εγκάρσιος αποκλεισμός, ο οποίος θα οδηγήσει στην ανάγκη εμφύτευσης ηλεκτρικού βηματοδότη. Η πιθανότητα εμφάνισης αυτής της επιπλοκής με τις σύγχρονες τεχνολογίες για την εκτέλεση αυτής της διαδικασίας είναι χαμηλή. Όταν το ηλεκτροφυσιολογικό υπόστρωμα της υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας εντοπίζεται υποεπικαρδιακά, σε κοντινή απόσταση από τις δομές του κύριου συστήματος αγωγιμότητας της καρδιάς, τις στεφανιαίες αρτηρίες, η διαδικασία της κατάλυσης με καθετήρα ραδιοσυχνοτήτων μπορεί να θεωρηθεί ακατάλληλη λόγω του κινδύνου επιπλοκών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η κύρια έμφαση πρέπει να δοθεί στη φαρμακευτική θεραπεία - έναν συνδυασμό βασικής και αντιαρρυθμικής θεραπείας. Εάν μια τέτοια θεραπεία είναι αναποτελεσματική, η πρόγνωση θεωρείται δυσμενής.