Θεραπεία των επιπλοκών της κυστικής ίνωσης

Ειλεός μηκωνίου

Στα νεογνά, κατά τη διάγνωση του ειλεού μηκωνίου χωρίς διάτρηση του τοιχώματος του παχέος εντέρου, χορηγούνται κλύσματα σκιαγραφικού με διάλυμα υψηλής οσμωτικότητας. Κατά την εκτέλεση κλυσμάτων σκιαγραφικού, είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί ότι το διάλυμα φτάνει στον ειλεό. Αυτό, με τη σειρά του, διεγείρει την απελευθέρωση υγρού και του υπολειπόμενου μηκωνίου στον αυλό του παχέος εντέρου. Σε περίπτωση ειλεού μηκωνίου, θα πρέπει να χορηγούνται αρκετά κλύσματα σκιαγραφικού, συνδυάζοντάς τα με ενδοφλέβια χορήγηση μεγάλης ποσότητας υγρού. Το κλύσμα σκιαγραφικού είναι μια σχετικά επικίνδυνη διαδικασία, επομένως εκτελείται μόνο από έμπειρους γιατρούς και μόνο σε νοσοκομειακό περιβάλλον, όπου είναι δυνατή η εκτέλεση επείγουσας χειρουργικής επέμβασης εάν είναι απαραίτητο.

Τις περισσότερες φορές, τα νεογνά με ειλεό μηκωνίου υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, κατά την οποία:

• καθαρίστε τα εγγύς και άπω μέρη του εντέρου.
• ξεπλύνετε όσο το δυνατόν περισσότερο μηκόνιο.
• εκτομή νεκρωτικών ή κατεστραμμένων περιοχών του εντέρου.

Οι επεμβάσεις ολοκληρώνονται με την τοποθέτηση διπλής εντεροστομίας ή εντεροεντεροστομίας, η οποία συνήθως κλείνει καθώς αποκαθίσταται η σταθερή διέλευση των κοπράνων. Αυτό επιτρέπει την επαρκή πλύση του εντέρου κατά την μετεγχειρητική περίοδο.

Το ποσοστό θνησιμότητας σε νεογνά με ειλεό μηκωνίου δεν υπερβαίνει το 5%. Ωστόσο, η κυστική ίνωση σε αυτά τα παιδιά είναι συνήθως αρκετά σοβαρή.

Απόφραξη του λεπτού εντέρου σε άπω περιοχή

Σε ήπιες περιπτώσεις, η χρήση λακτουλόζης ή ακετυλοκυστεΐνης μπορεί να έχει καλό αποτέλεσμα.

Η ακετυλοκυστεΐνη λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 200-600 mg 3 φορές την ημέρα μέχρι να εξαφανιστούν τα συμπτώματα.

Η λακτουλόζη λαμβάνεται από το στόμα μέχρι να εξαφανιστούν τα συμπτώματα, 2 φορές την ημέρα, με τον ρυθμό:

• παιδιά κάτω του ενός έτους - 2,5 ml.
• παιδιά 1-5 ετών - 5 ml.
• παιδιά 6-12 ετών - 10 ml.

Εάν η κατάσταση του παιδιού είναι σοβαρή, είναι απαραίτητο:

• πραγματοποιήστε θεραπεία μόνο σε νοσοκομειακό περιβάλλον και υπό την επίβλεψη χειρουργού.
• παρακολουθήστε την ισορροπία ηλεκτρολυτών και νερού του σώματος του ασθενούς.
• χορήγηση μεγάλων ποσοτήτων διαλυμάτων ηλεκτρολυτών (που χρησιμοποιούνται για τον καθαρισμό των εντέρων πριν από χειρουργική επέμβαση ή ακτινογραφίες)
• πραγματοποιήστε κλύσματα αντίθεσης με διάλυμα υψηλής οσμωτικότητας.

Σε σοβαρές περιπτώσεις της κατάστασης του ασθενούς, θα πρέπει να προστίθενται 20-50 ml διαλύματος ακετυλοκυστεΐνης 20% και 50 ml χλωριούχου νατρίου σε κλύσματα αντίθεσης δύο φορές την ημέρα.

Μπορεί να χρειαστούν αρκετές ημέρες για να καθαριστούν πλήρως τα έντερα από τα κόπρανα. Η επαρκής θεραπεία του ασθενούς στο μέλλον απαιτεί προσαρμογή της δόσης των παγκρεατικών ενζύμων και προσεκτική παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς με την πάροδο του χρόνου. Εάν είναι απαραίτητο, θα πρέπει να λαμβάνονται καθαρτικά, αλλά μόνο για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα.

Η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη μόνο εάν η απόφραξη είναι μη αναστρέψιμη. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι εκτός από την απόφραξη του άπω λεπτού εντέρου, οι ασθενείς με κυστική ίνωση μπορεί επίσης να εμφανίσουν εγκολεασμό, σκωληκοειδίτιδα και νόσο του Crohn.

Ηπατική βλάβη

Δυστυχώς, έχουν αναπτυχθεί αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας και πρόληψης της ηπατικής βλάβης στην κυστική ίνωση. Η αποτελεσματικότητα της χρήσης ουρσοδεοξυχολικού οξέος όταν εμφανίζονται τα πρώτα κλινικά και εργαστηριακά σημάδια ηπατικής βλάβης έχει αποδειχθεί.

Το ουρσοδεοξυχολικό οξύ λαμβάνεται από το στόμα πριν από τον ύπνο σε δόση 15-30 mg/kg βάρους του ασθενούς ανά ημέρα. Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας θα πρέπει να καθορίζονται ξεχωριστά για κάθε ασθενή.

Σε περίπτωση συνδρόμου πυλαίας υπέρτασης που αναπτύχθηκε στο πλαίσιο της κίρρωσης του ήπατος, πραγματοποιείται ενδοσκοπική σκληροθεραπεία ή απολίνωση των κιρσών του οισοφάγου, καθώς και πορτοκαλοειδής παράκαμψη με επακόλουθη μεταμόσχευση ήπατος για την πρόληψη της αιμορραγίας.

Πιθανές προσεγγίσεις για τη θεραπεία της ηπατικής βλάβης στην κυστική ίνωση

Παράβαση	Λύσεις	Προσπάθειες διόρθωσης
Διαταραχή της δομής του γονιδίου MVTP, αλλαγή στη δομή της πρωτεΐνης MVTP	Παρουσίαση ενός υγιούς γονιδίου	γονιδιακή θεραπεία ήπατος
Αυξημένο ιξώδες της χολής	Μείωση του ιξώδους	Χολερετικά. ουρσοδεοξυχολικό οξύ
Κατακράτηση ηπατοτοξικών χολικών οξέων	Αντικατάστασή τους με μη τοξικά χολικά οξέα	Ουρσοδεοξυχολικό οξύ
Υπερβολική παραγωγή ελεύθερων ριζών και υπεροξείδωση λιπιδίων	Αυξημένη δραστηριότητα του αντιοξειδωτικού συστήματος	Βήτα-καροτίνη, βιταμίνη Ε, ουρσοδεοξυχολικό οξύ (η αποτελεσματικότητα δεν έχει αποδειχθεί)
Σοβαρή στεάτωση	Θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης για εξωκρινή παγκρεατική ανεπάρκεια και υποβαρύτητα	Παγκρεατικά ένζυμα, δίαιτα με αυξημένη ενεργειακή αξία σε σύγκριση με το φυσιολογικό ηλικιακό πρότυπο
Πολυλοβιδιακή χολική κίρρωση	Πρόληψη επιπλοκών του συνδρόμου πυλαίας υπέρτασης	Ουρσοδεοξυχολικό οξύ (η αποτελεσματικότητα δεν έχει αποδειχθεί), παρηγορητικές επεμβάσεις αποσύνδεσης ή παράκαμψης, σκληροθεραπεία ή απολίνωση κιρσών
Ηπατική ανεπάρκεια	Αντικατάσταση ήπατος	Μεταμόσχευση ήπατος

Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

Εάν εμφανιστεί γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, θα πρέπει να ακολουθηθούν οι ακόλουθες συστάσεις:

• οργανώστε κλασματικά γεύματα 5-6 φορές την ημέρα.
• μην ξαπλώνετε για 1,5 ώρα μετά το φαγητό.
• αποφύγετε τα στενά ρούχα και τις σφιχτές ζώνες.
• περιορισμός της πρόσληψης φαρμάκων που αναστέλλουν την κινητικότητα του οισοφάγου και μειώνουν τον τόνο του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα (παρατεταμένες μορφές νιτρικών, αναστολείς διαύλων ασβεστίου, θεοφυλλίνη, σαλβουταμόλη), καθώς και εκείνων που βλάπτουν τον οισοφαγικό βλεννογόνο (ακετυλοσαλικυλικό οξύ και άλλα ΜΣΑΦ).
• μην τρώτε πριν τον ύπνο.
• κοιμηθείτε με το κεφάλι του κρεβατιού ανυψωμένο (τουλάχιστον 15 cm).
• Σε σοβαρές περιπτώσεις, η αποστράγγιση θέσης του βρογχικού δέντρου με κλίση της κεφαλής του σώματος θα πρέπει να εγκαταλειφθεί.

Η φαρμακευτική θεραπεία της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης θα πρέπει να διεξάγεται σύμφωνα με τις γενικά αποδεκτές αρχές. Τα ακόλουθα φάρμακα και σχήματα είναι τα πιο αποτελεσματικά:

• Αντιόξινα.
• Η σουκραλφάτη λαμβάνεται από το στόμα, 1-2 δισκία 4 φορές την ημέρα για 6-8 εβδομάδες.
• Αναστολείς υποδοχέων _{ισταμίνης H2.}
• Η ρανιτιδίνη λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 5-6 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς την ημέρα (έως 10 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα) για 6-8 εβδομάδες, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 δόσεις.
• Η φαμοτιδίνη λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 10-40 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς την ημέρα για 6-8 εβδομάδες, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 δόσεις.
• Αναστολείς αντλίας πρωτονίων.
• Η ομεπραζόλη λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 1-2 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς (έως 20 mg/ημέρα) μία φορά την ημέρα για 6-8 εβδομάδες.
• Αντιεμετικά φάρμακα.
• Η μετοκλοπραμίδη λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 5-10 mg 3 φορές την ημέρα για 1-2 ημέρες (για την ανακούφιση των οξέων συμπτωμάτων).
• Η δομπεριδόνη λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 0,25 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς την ημέρα (έως 5-10 mg/ημέρα) για 6-8 εβδομάδες, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3-4 δόσεις.

Για σοβαρή οισοφαγίτιδα, καθώς και για τη θεραπεία του οισοφάγου Barrett, οι αναστολείς αντλίας πρωτονίων (ομεπραζόλη) είναι οι πιο αποτελεσματικοί.

Ρινικοί πολύποδες

Αυτή είναι μια τυπική επιπλοκή της κυστικής ίνωσης, συχνά ασυμπτωματική. Σε περίπτωση ρινικής απόφραξης, χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή μέσω της μύτης.

Πνευμοθώρακας

Ο αυθόρμητος πνευμοθώρακας επιδεινώνει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς, επιδεινώνοντας την αναπνευστική ανεπάρκεια. Επιπλέον, μπορεί να αποτελέσει σοβαρή απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να αναρροφηθεί αέρας από την υπεζωκοτική κοιλότητα και να δημιουργηθεί παροχέτευση. Για τη θεραπεία του συχνά υποτροπιάζοντος πνευμοθώρακα, μπορούν να εισαχθούν σκληρυντικοί παράγοντες στην υπεζωκοτική κοιλότητα.

Αιμόπτυση

Οι βρογχεκτασίες μπορούν να συμβάλουν στην ανάπτυξη πνευμονικών αιμορραγιών, οι οποίες είναι συνήθως μικρές (όχι περισσότερο από 25-30 ml/ημέρα) και δεν προκαλούν μεγάλη βλάβη στην υγεία των ασθενών. Σε περίπτωση επεισοδιακής ή επαναλαμβανόμενης βαριάς (>250 ml αίματος) αιμορραγίας που προκαλείται από ρήξη κιρσών παράπλευρων βρογχικών αιμοφόρων αγγείων, απαιτείται επείγουσα ιατρική περίθαλψη, η οποία συνίσταται σε εμβολισμό και απόφραξη του κατεστραμμένου αγγείου. Εάν αυτή η μέθοδος είναι αναποτελεσματική ή μη διαθέσιμη, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση, κατά την οποία εφαρμόζονται απολίνωση και, εάν είναι απαραίτητο, αφαιρείται το προσβεβλημένο τμήμα ή λοβός του πνεύμονα. Τέτοια φροντίδα για έναν ασθενή με κυστική ίνωση μπορεί να παρασχεθεί μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα.

Χολολιθίαση

Στην ανάπτυξη χρόνιας χολόλιθου που δεν συνοδεύεται από χολοκυστίτιδα, η χρήση ουρσοδεοξυχολικού οξέος είναι αποτελεσματική.

Το ουρσοδεοξυχολικό οξύ λαμβάνεται από το στόμα πριν από τον ύπνο σε δόση 15-30 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας καθορίζεται ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση.

Για τη μείωση του αριθμού και της σοβαρότητας των μετεγχειρητικών επιπλοκών από το βρογχοπνευμονικό σύστημα, χρησιμοποιούνται λαπαροσκοπικές τεχνικές χειρουργικής θεραπείας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Σακχαρώδης διαβήτης

Στην περίπτωση του σακχαρώδους διαβήτη, οι ασθενείς θα πρέπει να συμβουλεύονται και να παρακολουθούνται από ενδοκρινολόγο. Η ινσουλίνη είναι απαραίτητη για τη θεραπεία του σακχαρώδους διαβήτη που έχει αναπτυχθεί σε φόντο κυστικής ίνωσης.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Χρόνια πνευμονική καρδιοπάθεια

Όταν αναπτύσσεται αυτή η επιπλοκή, η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει:

• θεραπεία και πρόληψη των επιδεινώσεων χρόνιων μολυσματικών και φλεγμονωδών διεργασιών στο βρογχοπνευμονικό σύστημα.
• εξάλειψη της αναπνευστικής ανεπάρκειας.
• μείωση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία.
• μείωση του βαθμού κυκλοφορικής ανεπάρκειας.

Αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση

Είναι απαραίτητο να περιοριστεί όσο το δυνατόν περισσότερο η πιθανότητα επαφής με τον μύκητα A. fumigatus, για τον οποίο θα πρέπει να αποφεύγονται τα ακόλουθα:

• διαμονή σε υγρά δωμάτια με μούχλα στους τοίχους και σε στάβλους με άχυρα.
• κατανάλωση τροφίμων που περιέχουν μούχλα (για παράδειγμα, τυρί) κ.λπ.

Για τη θεραπεία και την πρόληψη συχνών εξάρσεων, η πρεδνιζολόνη λαμβάνεται (από το στόμα) με ρυθμό 0,5-1 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα για 2-3 εβδομάδες. Με μείωση της αναπνευστικής ανεπάρκειας, βελτίωση των δεικτών FVD και θετική ακτινολογική δυναμική, η πρόσληψη πρεδνιζολόνης μειώνεται: 0,5-1 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς κάθε δεύτερη μέρα για 2-3 μήνες.

Εάν τα κλινικά συμπτώματα επιμένουν σε φόντο υψηλής συγκέντρωσης συνολικής IgE στο πλάσμα αίματος, η πρεδνιζολόνη λαμβάνεται από το στόμα με ρυθμό 2 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς την ημέρα για 1-2 εβδομάδες. Μετά από μείωση της συγκέντρωσης IgE, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά κατά 5-10 mg/εβδομάδα μέχρι την πλήρη διακοπή της θεραπείας κατά τις επόμενες 8-12 εβδομάδες.

Η αποτελεσματικότητα των αντιμυκητιασικών φαρμάκων στην κυστική ίνωση δεν έχει μελετηθεί επαρκώς. Σε περίπτωση συχνών υποτροπών της αλλεργικής βρογχοπνευμονικής ασπεργίλλωσης, η ιτρακοναζόλη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή.

• Η ιτρακοναζόλη λαμβάνεται από το στόμα στα 100-200 mg 2 φορές την ημέρα για 4 μήνες.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας για την κυστική ίνωση

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αξιολογείται από τον βαθμό στον οποίο επιτυγχάνονται οι θεραπευτικοί στόχοι.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Αντιβακτηριακή θεραπεία

Ο λόγος για τη διακοπή της αντιβακτηριακής θεραπείας είναι η υποχώρηση της επιδείνωσης της χρόνιας μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα, που εκδηλώνεται με την ομαλοποίηση των κύριων δεικτών της κατάστασης του ασθενούς (σωματικό βάρος, αναπνευστική λειτουργία, φύση και ποσότητα εκκρινόμενων πτυέλων κ.λπ.).

Θεραπεία υποκατάστασης παγκρεατικών ενζύμων

Η δόση των ενζύμων επιλέγεται μέχρι την εξαφάνιση (το μέγιστο δυνατό) των σημείων του συνδρόμου δυσαπορρόφησης με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις (ομαλοποίηση της συχνότητας και της φύσης των κοπράνων) και τις εργαστηριακές παραμέτρους (εξαφάνιση της στεατόρροιας και της δημιουργόρροιας, ομαλοποίηση της συγκέντρωσης τριγλυκεριδίων στο λιπιδαιμικό διάγραμμα των κοπράνων).

Θεραπεία της αλλεργικής βρογχοπνευμονικής ασπεργίλλωσης

Η ύφεση της βρογχοπνευμονικής ασπεργίλλωσης υποδεικνύεται από:

• εξάλειψη των κλινικών συμπτωμάτων.
• αποκατάσταση των δεικτών FVD στο επίπεδο που προηγήθηκε της ανάπτυξής του·
• υποχώρηση των ακτινολογικών αλλαγών·
• μείωση της συγκέντρωσης της συνολικής IgE στο πλάσμα αίματος κατά περισσότερο από 35% σε διάστημα 2 μηνών, διατηρώντας παράλληλα τη σταθερότητα αυτού του δείκτη κατά την περίοδο μείωσης της δόσης των γλυκοκορτικοειδών.

Για να επιβεβαιωθεί η υποχώρηση των ακτινογραφικών αλλαγών που χαρακτηρίζουν την ασπεργίλλωση, πραγματοποιείται ακτινογραφία θώρακος ελέγχου 1-2 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. Αυτή η μελέτη επαναλαμβάνεται μετά από 4-6 μήνες για να επιβεβαιωθεί η απουσία νέων διηθήσεων στους πνεύμονες.

Αφού αρχίσει η μείωση της δόσης της πρεδνιζολόνης, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η περιεκτικότητα της συνολικής IgE στο πλάσμα αίματος μηνιαίως για ένα έτος. Μια απότομη αύξηση της περιεκτικότητας της IgE στο πλάσμα αίματος είναι ένα σημάδι υποτροπής της αλλεργικής βρογχοπνευμονικής ασπεργίλλωσης, υποδεικνύοντας την ανάγκη αύξησης της δόσης της πρεδνιζολόνης.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Παρενέργειες

Όταν τα παγκρεατικά ένζυμα χρησιμοποιούνται σε δόσεις που υπερβαίνουν τις 6.000 U/kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά γεύμα ή τις 18-20.000 U/kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα, ο κίνδυνος εμφάνισης στένωσης του παχέος εντέρου αυξάνεται. Η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη για την αντιμετώπιση αυτής της επιπλοκής της φαρμακευτικής θεραπείας.

Η λαρυγγίτιδα, η φαρυγγίτιδα και ο βρογχόσπασμος είναι οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες που εμφανίζονται με τη χρήση της δορνάσης άλφα. Αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι σπάνιες και δεν έχουν σοβαρό αντίκτυπο στην υγεία του ασθενούς.

Οι αμινογλυκοσίδες έχουν νεφροτοξικές και ωτοτοξικές επιδράσεις. Όταν χρησιμοποιούνται εισπνεόμενες μορφές αυτής της ομάδας φαρμάκων σε υψηλές δόσεις, μπορεί να αναπτυχθεί φαρυγγίτιδα.

Λάθη και αδικαιολόγητοι διορισμοί

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση αντενδείκνυνται να χρησιμοποιούν κατασταλτικά του βήχα, ιδίως εκείνα που περιέχουν κωδεΐνη. Δύο αντιμικροβιακά φάρμακα της ομάδας των βήτα-λακταμών δεν πρέπει να συνδυάζονται σε μία σειρά αντιβακτηριακών θεραπειών. Για να αποφευχθεί η απενεργοποίησή τους, οι αμινογλυκοσίδες και οι πενικιλίνες (ή οι κεφαλοσπορίνες) δεν πρέπει να αναμειγνύονται στο ίδιο φιαλίδιο ή σύριγγα. Η ενδοφλέβια χορήγηση (με έγχυση ή στάγδην) αντιβακτηριακών φαρμάκων αυτών των ομάδων πρέπει να πραγματοποιείται ξεχωριστά.

[ 26 ], [ 27 ]

Ενεργή παρατήρηση φαρμακείου

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση θα πρέπει να βρίσκονται υπό ενεργή παρακολούθηση από φαρμακείο. Μετά την ηλικία του 1 έτους, οι ασθενείς με κυστική ίνωση θα πρέπει να εξετάζονται μία φορά κάθε 3 μήνες, γεγονός που επιτρέπει την παρακολούθηση της δυναμικής της νόσου και την έγκαιρη διόρθωση της θεραπείας.

Λίστα εργαστηριακών και οργανικών μελετών που πραγματοποιήθηκαν κατά την εξωτερική εξέταση ασθενούς με κυστική ίνωση.

Έρευνα που πρέπει να διεξάγεται σε κάθε επίσκεψη ασθενούς (μία φορά κάθε 3 μήνες)	Υποχρεωτική ετήσια εξέταση
Ανθρωπομετρία (ύψος, σωματικό βάρος, έλλειμμα σωματικής μάζας)	Βιοχημεία αίματος (δραστηριότητα ηπατικών ενζύμων, αναλογία κλάσματος πρωτεϊνών, σύνθεση ηλεκτρολυτών, συγκέντρωση γλυκόζης)
Γενική ανάλυση ούρων	Ακτινογραφία θώρακος σε μετωπιαία και δεξιά πλάγια προβολή
Κοπρολογική εξέταση	Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων
Κλινική εξέταση αίματος	ΗΚΓ
Βακτηριολογική εξέταση των πτυέλων (εάν είναι αδύνατο να συλλεχθούν πτύελα - ένα επίχρισμα από το οπίσθιο τοίχωμα του φάρυγγα) για μικροχλωρίδα και ευαισθησία στα αντιβιοτικά	Ινοοισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση
Μελέτη FVD	Εξέταση από ωτορινολαρυγγολόγο
Προσδιορισμός του SaO2	Δοκιμασία ανοχής γλυκόζης

[ 28 ], [ 29 ]

Πρόγνωση για κυστική ίνωση

Η κυστική ίνωση είναι μια χρόνια ανίατη ασθένεια, επομένως οι ασθενείς χρειάζονται ενεργή παρακολούθηση και συνεχή θεραπεία. Σε ορισμένους ασθενείς, παρά την έγκαιρη διάγνωση και την επαρκή θεραπεία, η βλάβη στο βρογχοπνευμονικό σύστημα εξελίσσεται ταχέως, ενώ σε άλλους η δυναμική των αλλαγών είναι πιο ευνοϊκή. Πολλοί ασθενείς επιβιώνουν μέχρι την ενηλικίωση και ακόμη και την ενηλικίωση. Είναι αδύνατο να εκτιμηθεί με ακρίβεια η πρόγνωση της νόσου ακόμη και σε περιπτώσεις όπου ο τύπος της μετάλλαξης έχει προσδιοριστεί με ακρίβεια. Παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση της νόσου:

• ποιότητα της παρεχόμενης θεραπείας·
• συμμόρφωση με το προβλεπόμενο θεραπευτικό σχήμα ·
• τρόπος ζωής;
• αριθμός ιογενών, βακτηριακών και μυκητιασικών λοιμώξεων που έχουν υποστεί·
• διατροφή;
• οι περιβαλλοντικές συνθήκες στις οποίες ζει ο ασθενής.