Θεραπεία των σιδεροβλαστικών αναιμιών

Θεραπεία σιδηροραχρηστικών αναιμιών

Θεραπεία ασθενών με κληρονομική σιδηροραχαστική αναιμία

1. Βιταμίνη Β6 _{σε μεγάλες δόσεις - 4-8 ml διαλύματος 5% την ημέρα ενδομυϊκά. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα,} ενδείκνυται το συνένζυμο της βιταμίνης Β12 - φωσφορική πυριδοξάλη. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου είναι 80-120 mg όταν λαμβάνεται από το στόμα _.
2. Δεσφεράλη (για δέσμευση και απομάκρυνση σιδήρου από τον οργανισμό) - 10 mg/kg/ημέρα σε μηνιαίες δόσεις 3-6 φορές το χρόνο.

Θεραπεία ασθενών με επίκτητη σιδηροαρθρική αναιμία που προκαλείται από δηλητηρίαση από μόλυβδο

1. Εντοπίστε και εξαλείψτε την πηγή του μολύβδου. Μέχρι να εξαλειφθεί πλήρως η πηγή του μολύβδου, το παιδί δεν πρέπει να βρίσκεται στο σπίτι. Ο κίνδυνος έκθεσης σε τοξικές ουσίες αυξάνεται ακόμη και αν το παιδί κοιμάται μόνο στο σπίτι. Ο υγρός καθαρισμός και το σκούπισμα με ηλεκτρική σκούπα είναι απαραίτητα για την απομάκρυνση της σκόνης μολύβδου.
2. Για την αντιστάθμιση της έλλειψης σιδήρου και τη μείωση της απορρόφησης μολύβδου, χορηγούνται από το στόμα σκευάσματα σιδήρου (6 mg/kg/ημέρα στοιχειακού σιδήρου). Η διάρκεια της αγωγής είναι 1 μήνας ή μέχρι να ομαλοποιηθεί το επίπεδο της πρωτοπορφυρίνης των ερυθροκυττάρων.
3. Θεραπεία με συμπλεκτικούς παράγοντες - EDTA, διμερκαπρόλη, πενικιλαμίνη και σουκιμερές.

Στόχος της θεραπείας είναι η μείωση των επιπέδων μολύβδου σε ασφαλή επίπεδα (επίπεδα στο αίμα κάτω από 15 mcg%) και των επιπέδων πρωτοπορφυρίνης ερυθροκυττάρων σε φυσιολογικά επίπεδα (κάτω από 35 mcg%).

Ενδείξεις για θεραπεία με συμπλεκτικούς παράγοντες.

Η θεραπεία με συμπλεκτικούς παράγοντες ενδείκνυται στην παρουσία τουλάχιστον μίας από τις τρεις καταστάσεις:

1. επίπεδο μολύβδου στο φλεβικό αίμα 50 mcg% σε 2 διαδοχικά δείγματα.
2. το επίπεδο μολύβδου στο φλεβικό αίμα είναι 25-49 mcg% και το επίπεδο της πρωτοπορφυρίνης των ερυθροκυττάρων είναι 125 mcg%.
3. θετικό τεστ EDTA.

Ήπια δηλητηρίαση από μόλυβδο (επίπεδο μολύβδου στο αίμα 20-35 mcg%)

Η πενικιλλαμίνη συνταγογραφείται σε δόση 900 mg/ ^m2 /ημέρα σε 2 δόσεις. Η πενικιλλαμίνη δεν πρέπει να λαμβάνεται μαζί με γαλακτοκομικά προϊόντα και σκευάσματα σιδήρου· το φάρμακο αντενδείκνυται σε περίπτωση αλλεργίας στις πενικιλίνες.

Μέτρια δηλητηρίαση από μόλυβδο (επίπεδο μολύβδου στο αίμα 35-45 mcg%)

Διεξάγεται δοκιμή EDTA. Εάν τα αποτελέσματα της δοκιμής είναι θετικά, χορηγείται EDTA ασβεστίου-δινατρίου στα 1000 mg/m2 ^/ ημέρα ενδομυϊκά μαζί με προκαΐνη για 3-5 ημέρες. Το διάλειμμα μεταξύ των κύκλων θεραπείας πρέπει να είναι τουλάχιστον 48-72 ώρες. Το φάρμακο διακόπτεται πλήρως όταν η ημερήσια απέκκριση μολύβδου στα ούρα είναι μικρότερη από 1 μg μολύβδου ανά 1 mg EDTA.

Σοβαρή δηλητηρίαση από μόλυβδο χωρίς εγκεφαλοπάθεια (επίπεδο μολύβδου στο αίμα μεγαλύτερο από 45 mcg%)

• Για επίπεδα μολύβδου μικρότερα από 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/ημέρα σε 3 δόσεις από το στόμα για 5 ημέρες, στη συνέχεια 20 mg/kg/ημέρα σε 2 δόσεις για 14 ημέρες.
• Σε επίπεδα μολύβδου άνω των 80 mcg%: Θεραπεία έγχυσης σε όγκο που υπερβαίνει 1,5 φορές τις φυσιολογικές ανάγκες σε υγρά. Διμερκαπρόλη σε δόση 300 mg/m2 ^{ενδομυϊκά}, η δόση διαιρείται σε 3 ενέσεις και χορηγείται σε διάστημα 1-3 ημερών. EDTA σε δόση 1500 mg/m2 ^/ ημέρα ενδοφλεβίως ως μακροχρόνια έγχυση ή ενδομυϊκά (εφάπαξ ή η δόση διαιρείται και χορηγείται 2 φορές την ημέρα).

Σοβαρή δηλητηρίαση από μόλυβδο μεεγκεφαλοπάθεια

1. Νοσηλεία σε μονάδα εντατικής θεραπείας.
2. Θεραπεία έγχυσης.

Διμερκαπρόλη 600 mg/ ^m2 /ημέρα ενδομυϊκά, διαιρεμένη δόση χορηγούμενη 6 φορές την ημέρα. EDTA 1500 mg/kg/ημέρα ως ενδοφλέβια έγχυση, διαιρεμένη δόση χορηγούμενη 3 φορές την ημέρα.

3. Αντισπασμωδικά.

Μετά από μια 5ήμερη πορεία θεραπείας, κάντε ένα διάλειμμα για 48 ώρες, μετά το οποίο η θεραπεία συνεχίζεται.

Παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της θεραπείας με συμπλεκτικούς παράγοντες

Για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας, μετράται η ημερήσια απέκκριση μολύβδου στα ούρα, καθώς η συγκέντρωσή του στο αίμα μπορεί να είναι χαμηλή παρουσία συμπλεκτικών παραγόντων. Η συγκέντρωση μολύβδου στο αίμα μετράται κάθε 48-72 ώρες σε νοσηλευόμενους ασθενείς και κάθε 2-4 εβδομάδες σε εξωτερικούς ασθενείς.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με EDTA, είναι απαραίτητη η παρακολούθηση των επιπέδων ουρίας και ασβεστίου στο αίμα, των επιπέδων μολύβδου στο αίμα και στα ούρα, καθώς και οι περιοδικές εξετάσεις ούρων. Εάν εμφανιστούν σημάδια υπασβεστιαιμίας ή νεφρικής δυσλειτουργίας, η δόση του EDTA μειώνεται ή το φάρμακο διακόπτεται, μετά την οποία η νεφρική λειτουργία ομαλοποιείται.

Πριν και κατά τη διάρκεια της θεραπείας με σουκιμέρ, οι βιοχημικές παράμετροι της ηπατικής λειτουργίας, της ουρίας και των επιπέδων κρεατινίνης στο αίμα εξετάζονται κάθε 5-7 ημέρες.

Την 14η και 28η ημέρα μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας με συμπλεκτικούς παράγοντες, μετράται το επίπεδο μολύβδου στο αίμα.

Συνέπειες της δηλητηρίασης από μόλυβδο

Όλα τα παιδιά που εκτίθενται σε τοξικότητα από μόλυβδο θα πρέπει να υποβάλλονται σε κλινική εξέταση στην ηλικία των 5 έως 6 ετών, η οποία περιλαμβάνει αξιολόγηση της ακουστικής και οπτικής αντίληψης, των αδρών και λεπτών κινητικών δεξιοτήτων, της κατανόησης του λόγου και της γλωσσικής ικανότητας.

Πρόληψη δηλητηρίασης από μόλυβδο

Για την αποφυγή δηλητηρίασης από μόλυβδο, θα πρέπει να λαμβάνονται προφυλάξεις κατά την ανακαίνιση παλαιών σπιτιών, όπως η προσωρινή μετεγκατάσταση παιδιών. Η καύση και η ταφή μολύβδινων χρωμάτων είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη. Θα πρέπει να ξύνεται ή να αφαιρείται χημικά. Η παρακολούθηση της κατάστασης των χώρων διαβίωσης και η αυστηροποίηση των υγειονομικών και οικοδομικών κανονισμών μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης δηλητηρίασης.