Μυελώδης μυελόλυση

Η μυελοπάθεια, το νευροαναιμικό σύνδρομο ή το σύνδρομο μυελοπάθειας τύπου funicular myelosis ταξινομούνται ως μυελοπάθειες, καθώς είναι αποτέλεσμα μιας παθολογικής διαδικασίας του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως η καταστροφή του προστατευτικού ελύτρου μυελίνης των νωτιαίων νευρικών ινών, η οποία οδηγεί σε υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού.

Επιδημιολογία

Δεν υπάρχουν δεδομένα σχετικά με την επικράτηση της μυελικής άρθρωσης, αλλά είναι γνωστό ότι συνήθως επηρεάζει άτομα άνω των σαράντα ετών και ότι στο 95% των ασθενών ο αιτιολογικός παράγοντας αυτού του συνδρόμου είναι η κακοήθης αναιμία, η οποία έχει αυτοάνοση φύση: η παρουσία αντισωμάτων στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου και στον εγγενή παράγοντα του Castle, ο οποίος εξασφαλίζει την απορρόφηση της βιταμίνης Β12 στον ειλεό.

Και, σύμφωνα με διεθνή στατιστικά στοιχεία, το 1-2% όλων των καταγεγραμμένων κρουσμάτων αναιμίας είναι κακοήθης αναιμία.

Στις ευρωπαϊκές χώρες, η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 παρατηρείται στο 5-46% των ηλικιωμένων και στη Λατινική Αμερική στο 60% του ενήλικου πληθυσμού. Επίσης, το 20-85% των χορτοφάγων πάσχουν από ανεπάρκεια κοβαλαμίνης.

Αιτίες μυελωτική μυελόλυση

Οι κύριες αιτίες της μυελίνωσης του νωτιαίου μυελού – απομυελίνωση των νευρικών ινών του νωτιαίου μυελού ή των στηλών του νωτιαίου μυελού – είναι η έλλειψη βιταμίνης Β12 (κοβαλαμίνης) στον οργανισμό. [ 1 ]

Επίσης, αυτή η παθολογία μπορεί να προκληθεί από διαταραχές στον μεταβολισμό της βιταμίνης Β12 (ιδιαίτερα, από τη δυσαπορρόφησή της) και απόμεγαλοβλαστική αναιμία που σχετίζεται με ανεπάρκεια φολικού οξέος και κοβαλαμίνης.

Πώς σχετίζονται η κακοήθης αναιμία ή η αναιμία με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και η μυελογενής μυελοπάθεια; Λόγω της σύνθεσής της, η κοβαλαμίνη παίζει σημαντικό ρόλο σε πολλές βιολογικές διεργασίες και είναι απαραίτητη για τον μετασχηματισμό των λιπαρών οξέων, ορισμένων αμινοξέων και του φολικού οξέος, για τη βιοσύνθεση του DNA, των νουκλεοτιδίων και της μεθειονίνης, για την ωρίμανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και την ανάπτυξη των νευραξόνων των νευρωνικών κυττάρων.

Αυτή η βιταμίνη βοηθά στη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας του νευρικού συστήματος, καθώς αποτελεί συμπαράγοντα στην παραγωγή της κύριας πρωτεΐνης του ελύτρου των νευρικών ινών - μυελίνης - από τα κύτταρα Schwann και τα ολιγοδενδροκύτταρα.

Παράγοντες κινδύνου

Οι ειδικοί εντοπίζουν παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη μυελίτιδας με οδοντική οδό στη χρόνια ανεπάρκεια κοβαλαμίνης στον οργανισμό, η πιθανότητα της οποίας, με τη σειρά της, αυξάνεται με χαμηλή οξύτητα στομάχου · υποόξινη, ατροφική ή αναόξινη γαστρίτιδα με αχλωρυδρία, καθώς και με την αφαίρεση μέρους του στομάχου. Και αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η βιταμίνη Β12, συνδεδεμένη με την πρωτεΐνη των τροφών, απελευθερώνεται στο στομάχι - υπό τη δράση υδροχλωρικού οξέος και πρωτεάσης που παράγεται από τα κύτταρα του στομάχου - πεψινογόνου.

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανεπάρκειας Β12 με την ανάπτυξη νευρολογικών συμπτωμάτων περιλαμβάνουν τη χρόνια ηπατική νόσο (καθώς εκεί αποθηκεύονται τα αποθέματα αυτής της βιταμίνης με τη μορφή τρανσκοβαλαμίνης Ι), καθώς και τη νόσο του Crohn, τη νόσο του Addison, τον υποπαραθυρεοειδισμό και την παγκρεατική ανεπάρκεια, το σύνδρομο Zollinger-Ellison, την κοιλιοκάκη, το αυτοάνοσο συστηματικό σκληρόδερμα με γαστρεντερική βλάβη, τα κακοήθη νεοπλάσματα (συμπεριλαμβανομένου του λεμφώματος) και τη διφυλλοβοθρίαση. [ 2 ]

Παθογένεση

Εξηγώντας την παθογένεση των εκφυλιστικών αλλοιώσεων στον νωτιαίο μυελό, είναι απαραίτητο να σημειωθεί ότι οι νευρολογικές εκδηλώσεις σε αυτή την πάθηση προκαλούνται από βλάβη στα ζευγαρωμένα οπίσθια (funiculus dorsalis) και πλάγια (funiculus lateralis) τρουκίδια της λευκής ουσίας του νωτιαίου μυελού, που αποτελούνται από τις αποφύσεις (άξονες) των νευρώνων. Αυτά τα τρουκίδια είναι άγουσες συνειρμικές, ανιούσες (προσαγωγές) και κατιούσες (απαγωγές) οδούς κατά μήκος των οποίων διέρχονται οι αντίστοιχες ωθήσεις μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Δηλαδή, οι άξονες επηρεάζονται τόσο στις ανιούσες οδούς της οπίσθιας στήλης όσο και στις κατιούσες πυραμιδικές οδούς. [ 3 ]

Η απομυελίνωση των ινών στην ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 σχετίζεται με την ενεργοποίηση του στρες του ενδοπλασματικού δικτύου (δικτύου), η οποία μπορεί να προκληθεί από την αυξημένη φωσφορυλίωση των κινασών (IRE1α και PERK) και του παράγοντα έναρξης μετάφρασης 2 (EIF2), καθώς και από την έκφραση του ενεργοποιητικού παράγοντα μεταγραφής 6 (ATF6). Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μείωση στην έναρξη μετάφρασης (σύνθεση πρωτεΐνης από το ριβόσωμα στο αγγελιοφόρο RNA) και αναστολή της γενικής πρωτεϊνικής σύνθεσης, η οποία οδηγεί σε αναστολή του κυτταρικού κύκλου και επιτάχυνση της απόπτωσης των μυελινικών κυττάρων. [ 4 ]

Επιπλέον, μπορεί να παραχθεί ασυνήθιστα αλλοιωμένη μελανίνη – με χαμηλότερη περιεκτικότητα σε λιπίδια – λόγω αύξησης του επιπέδου του συνενζύμου μεθυλομαλονυλ-CoA στα μιτοχόνδρια, η οποία προκαλείται από έλλειψη κοβαλαμίνης, η οποία παρεμβαίνει στη σύνθεση λιπαρών οξέων και προκαλεί τη συσσώρευση μεθυλομαλονικού οξέος, γεγονός που οδηγεί σε οξειδωτικό στρες στα κύτταρα.

Διαβάστε επίσης – Παθογένεια της ανεπάρκειας βιταμίνης Β12

Συμπτώματα μυελωτική μυελόλυση

Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι ή μορφές μυελικής άρθρωσης: οπίσθια κυλινδρική αισθητηριακή αταξία ή μυελική άρθρωση με βλάβη στα οπίσθια μυελικά αγγεία του νωτιαίου μυελού· πυραμιδική μυελική άρθρωση - με βλάβη στο πλευρικό μυελικό αγγείο, καθώς και μικτή (με βλάβη στα οπίσθια και πλευρικά μυελικά αγγεία). [ 5 ]

Διακρίνονται επίσης τρία στάδια ή περίοδοι ανάπτυξης της παθολογίας. Τα πρώτα σημάδια της προδρομικής περιόδου υποξείας συνδυασμένης εκφύλισης του νωτιαίου μυελού είναι μούδιασμα και μυρμήγκιασμα (παραισθησία) στις άκρες των δακτύλων των ποδιών, περιστασιακά στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών· μειωμένη ευαισθησία. Με την πάροδο του χρόνου, αυτές οι αισθήσεις εξαπλώνονται στα πόδια και τα χέρια. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μυϊκή αδυναμία, συχνή απώλεια ισορροπίας και αλλαγές στο βάδισμα. [ 6 ]

Καθώς εξελίσσεται, στο δεύτερο στάδιο, παρατηρούνται συμπτώματα όπως αταξία (μειωμένος συντονισμός των κινήσεων), αλλαγές στην ευαισθησία της στάσης του σώματος, μειωμένα αντανακλαστικά των τενόντων, απώλεια εν τω βάθει ευαισθησίας, δυσκαμψία των κάτω άκρων λόγω σπαστικής πάρεσης, δυσκολία στο περπάτημα και ακινησία του ασθενούς. Η όραση μπορεί να επιδεινωθεί (λόγω διαταραχών της κόρης). [ 7 ]

Στο τρίτο στάδιο, τα υπάρχοντα συμπτώματα μπορεί να συμπληρωθούν από διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος (με τη μορφή κατακράτησης ή ακράτειας ούρων) και διαταραχές αφόδευσης (που εκδηλώνονται με δυσκοιλιότητα). Οι έντονες νοητικές αλλαγές δεν είναι ασυνήθιστες.

Δείτε επίσης - Συμπτώματα τραυματισμού του νωτιαίου μυελού

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι σημαντικότερες συνέπειες και επιπλοκές της μυελογενούς σπονδυλικής στήλης είναι οι νευρολογικές διαταραχές που εξελίσσονται σε κατώτερη σπαστική παραπάρεση (παραπληγία) και σε νοητικές αλλαγές - έως και μερική γνωστική δυσλειτουργία.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι πιθανή η βλάβη της φαιάς ουσίας και των νευραξόνων του πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού και των φλοιωδών περιοχών του εγκεφάλου. [ 8 ]

Διαγνωστικά μυελωτική μυελόλυση

Η τυπική διάγνωση ξεκινά με την καταγραφή των υπαρχόντων συμπτωμάτων, τη μελέτη του ιστορικού, την εξέταση του ασθενούς και τη μελέτη των αντανακλαστικών.

Διεξάγονται εξετάσεις αίματος: γενικές, για το επίπεδο βιταμίνης Β12 και φολικών, ομοκυστεΐνης και μεθυλομαλονικού οξέος, για την παρουσία αντισωμάτων στον εγγενή παράγοντα (AIFAB) και στα βρεγματικά κύτταρα του γαστρικού βλεννογόνου (APCAB), κ.λπ.

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει ηλεκτρονευρομυογραφία και μαγνητική τομογραφία των αντίστοιχων τμημάτων της σπονδυλικής στήλης. [ 9 ]

Διαφορική διάγνωση

Για να αποκλειστεί η ακτινοθεραπεία ή η ερπητική μυελίτιδα, η αμυοτροφική πλευρική και η σκλήρυνση κατά πλάκας, η πολυνευρίτιδα, η σπονδυλογενής μυελοπάθεια, η κενοτοπική μυελοπάθεια HIV, η όψιμη νευροσύφιλη (tabes dorsalis), η σαρκοείδωση, τα κληρονομικά σύνδρομα και διάφορες κινητικές-αισθητηριακές πολυνευροπάθειες, το αστροκύτωμα, το επενδύμωμα, η λευκοεγκεφαλοπάθεια, διεξάγονται διαφορικές διαγνωστικές εξετάσεις.

Θεραπεία μυελωτική μυελόλυση

Η θεραπεία στοχεύει στην αναστολή της αναιμίας και της διαδικασίας της αξονικής απομυελίνωσης με ενδομυϊκές ενέσεις βιταμίνης Β12 (κυανοκοβαλαμίνη) μαζί με άλλες βιταμίνες Β. Περισσότερες πληροφορίες στο άρθρο – Θεραπεία της ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 [ 10 ]

Πρόληψη

Η μακροχρόνια ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 οδηγεί σε μη αναστρέψιμη βλάβη στο νευρικό σύστημα, επομένως η διατροφή θα πρέπει να περιέχει αρκετά προϊόντα που περιέχουν κοβαλαμίνη. Ποιες τροφές την περιέχουν, αναλυτικά στην έκδοση - Βιταμίνη Β12.

Επίσης, εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να εξαλειφθούν οι αιτίες της ανεπάρκειας βιταμίνης Β12, αν και η προδιάθεση για κακοήθη αναιμία κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο.

Πρόβλεψη

Από τι εξαρτάται η πρόγνωση της μυελικής σπονδυλικής στήλης; Από το στάδιο του συνδρόμου κατά τη στιγμή της επικοινωνίας με έναν γιατρό, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Χωρίς θεραπεία, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται, αλλά η θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει την παραισθησία και την αταξία. Ωστόσο, στις μισές περιπτώσεις σε μεταγενέστερο στάδιο, η σπαστική παραπληγία είναι σχεδόν αδύνατο να αντιμετωπιστεί.