Μεγαλοβλαστικές αναιμίες

Οι μεγαλοβλαστικές αναιμίες είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από την παρουσία μεγαλοβλαστών στον μυελό των οστών και μακροκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Σε περισσότερο από 95% των περιπτώσεων, η μεγαλοβλαστική αναιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ανεπάρκειας φυλλικών αλάτων και βιταμίνης Β12 _ή συγγενούς ανωμαλίας του μεταβολισμού τους.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες μεγαλοβλαστικής αναιμίας

Οι ακόλουθες αιτίες ανάπτυξης μεγαλοβλαστικής αναιμίας εντοπίζονται.

Έλλειψη βιταμίνης Β12 _:

• διατροφική ανεπάρκεια (περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β12 στη διατροφή _< 2 mg/ημέρα· ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 στη μητέρα που οδηγεί σε μειωμένη περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β12 _{στομητρικό} γάλα).

Τι προκαλεί μεγαλοβλαστική αναιμία;

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Παθογένεση

Οι μεγαλοβλαστικές αναιμίες αποτελούν μια ομάδα επίκτητων και κληρονομικών αναιμιών, το κοινό χαρακτηριστικό των οποίων είναι η παρουσία μεγαλοβλαστών στον μυελό των οστών.

Ανεξάρτητα από την αιτία, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με υπερχρωμική αναιμία με χαρακτηριστικές αλλαγές στη μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων - τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν οβάλ σχήμα, μεγάλα (έως 1,2 - 1,4 μm ή περισσότερο). Εντοπίζονται ερυθρά αιμοσφαίρια με βασεόφιλη διάτρηση του κυτταροπλάσματος και πολλά από αυτά περιέχουν υπολείμματα του πυρήνα (σώματα Jolly - υπολείμματα πυρηνικής χρωματίνης, δακτύλιοι Cabot - υπολείμματα της πυρηνικής μεμβράνης που μοιάζουν με δακτύλιο· κηλίδες Weidenreich - υπολείμματα πυρηνικής ύλης).

Παθογένεια της μεγαλοβλαστικής αναιμίας

Συμπτώματα ανεπάρκειας φυλλικού οξέος και κοβαλαμίνης

Αρχικές εκδηλώσεις (μπορεί να παρατηρηθούν για αρκετούς μήνες πριν από την εμφάνιση μιας πλήρους κλινικής εικόνας):

• μεγαλοβλαστική αναιμία;
• παραισθησία;
• πόνος στη γλώσσα ή σε ολόκληρη τη στοματική κοιλότητα.
• κόκκινη λεία ("βερνικωμένη") γλώσσα.

Συμπτώματα μεγαλοβλαστικής αναιμίας

Διάγνωση μεγαλοβλαστικής αναιμίας

Κατά τη συλλογή του ιστορικού του ασθενούς, δίνεται προσοχή στα εξής:

• μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών και αντισπασμωδικών.
• τύπος διατροφής/διατροφής·
• παρουσία και διάρκεια διάρροιας.
• χειρουργικές επεμβάσεις στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Διάγνωση μεγαλοβλαστικής αναιμίας

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία της μεγαλοβλαστικής αναιμίας

_{Είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η αιτία της} ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος (κακή διατροφή, ελμινθική προσβολή, λήψη φαρμάκων, λοιμώξεις κ.λπ.).

Για την ανεπάρκεια _{βιταμίνης Β12}

Σε περίπτωση ανεπάρκειας βιταμίνης Β12, συνταγογραφούνται τα παρασκευάσματά _της - κυανοκοβαλαμίνη ή οξυκοβαλαμίνη. Η θεραπευτική δόση (δόση κορεσμού) είναι 5 mcg/kg/ημέρα για παιδιά κάτω του ενός έτους. 100-200 mcg την ημέρα - μετά από ένα έτος, 200-400 mcg την ημέρα - στην εφηβεία.

Πώς αντιμετωπίζεται η μεγαλοβλαστική αναιμία;