Σύνδρομο HELLP

Μεταξύ των επιπλοκών που προκύπτουν στο τελευταίο τρίμηνο της εγκυμοσύνης είναι το λεγόμενο σύνδρομο HELLP, το οποίο μπορεί να είναι επικίνδυνο τόσο για τη μητέρα όσο και για το παιδί. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται στο 0,5-0,9% των κυήσεων και η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται στο 15% σε έγκυες γυναίκες με προεκλαμψία και στο 30-50% σε εκλαμψία. Στα δύο τρίτα των περιπτώσεων, το σύνδρομο εμφανίζεται κατά την προγεννητική περίοδο. [ 2 ]

Αιτίες Σύνδρομο HELLP

Σε αυτό το σύνδρομο, στα τέλη της εγκυμοσύνης και σπάνια εντός δύο έως τριών ημερών μετά τον τοκετό, παρατηρείται καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων - αιμόλυση, αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων και σημαντικά μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα (κάτω από 100.000/μL).

Μέχρι σήμερα, οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου HELLP (συντομογραφία για Αιμόλυση, Αυξημένα ηπατικά ένζυμα, Χαμηλά αιμοπετάλια) είναι άγνωστες. - Αιμόλυση, Αυξημένα ηπατικά ένζυμα, Χαμηλά αιμοπετάλια) είναι άγνωστες και, σύμφωνα με τους ειδικούς του επαγγελματικού συλλόγου ACOG (Αμερικανικό Κολλέγιο Μαιευτήρων και Γυναικολόγων), πρόκειται για μια επιπλοκή ή μια σοβαρή μορφή προεκλαμψίας ή νεφροπάθειας της εγκυμοσύνης - με συνδυασμό αυξημένης αρτηριακής πίεσης και πρωτεϊνουρίας (υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης στα ούρα) με άλλες εκδηλώσεις.

Διαβάστε - προεκλαμψία και υψηλή αρτηριακή πίεση

Αν και η αιτιολογία της μείωσης των αιμοπεταλίων - θρομβοπενία κατά την εγκυμοσύνη (η οποία εμφανίζεται σε 8-10% των περιπτώσεων) έχει αποδοθεί στις επιδράσεις ορμονών, αυτοάνοσων ή αλλεργικών αντιδράσεων, ανεπάρκειας αλάτων φυλλικού οξέος (φυλλικού οξέος) και ανεπάρκειας βιταμίνης Β12.

Και η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του αίματος μπορεί να είναι αποτέλεσμα μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας αυτοάνοσης φύσης. [ 3 ]

Παράγοντες κινδύνου

Όταν η αιτιολογία δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως, οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• Η παρουσία προεκλαμψίας (η οποία εμφανίζεται σε 12-25% των περιπτώσεων) ή εκλαμψίας.
• Μια δεύτερη εγκυμοσύνη.
• Πολλαπλές εγκυμοσύνες;
• Ηλικία μητέρας ˃ 35 ετών;
• Διαβήτης;
• Ευσαρκία;
• Κύηση και δυσμενής έκβαση της εγκυμοσύνης στο ιστορικό.

Παθογένεση

Υπάρχουν εκδοχές της παθογένεσης τόσο της προεκλαμψίας όσο και του συνδρόμου HELLP, συμπεριλαμβανομένης της μητροπλακουντιακής ισχαιμίας, των ελαττωμάτων στον σχηματισμό του πλακούντα, της αγγειακής αναδιαμόρφωσης και των μηχανισμών που οφείλονται σε ανοσολογικές αποκρίσεις.

Η κύρια εκδοχή θεωρείται ανεπαρκής διείσδυση (εισβολή) των αρτηριακών αγγείων της μήτρας στον πλακούντα, μειωμένη αιμάτωση του πλακούντα και ανάπτυξη ισχαιμίας του με ενεργοποίηση του παράγοντα μεταγραφής υποξίας HIF-1, ο οποίος ρυθμίζει την κυτταρική απόκριση στην υποξία.

Δείτε επίσης. - παθογένεση της πλακουντιακής ανεπάρκειας

Επιπλέον, η μειωμένη αγγειογένεση και η ενδοθηλιακή (εσωτερική στιβάδα) λειτουργία των αιμοφόρων αγγείων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να σχετίζεται με ανεπάρκεια του αυξητικού παράγοντα του πλακούντα (PIGF) και του αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα (VEGF), καθώς και με την ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος στο περιφερικό αίμα, το οποίο παρέχει μια σύνδεση μεταξύ της έμφυτης ανοσίας και της προσαρμοστικής ανοσίας. Η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία οδηγεί σε συσσωμάτωση (κόλλημα) αιμοπεταλίων και αυξημένα επίπεδα θρομβοξάνης (η οποία στενεύει τα αιμοφόρα αγγεία) που παράγονται από αυτά.

Μια άλλη εκδοχή αφορά τη δευτεροπαθή θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια: η συσσώρευση αιμοπεταλίων προκαλεί απόφραξη (μπλοκάρισμα) των τριχοειδών αγγείων και των αρτηριδίων του ήπατος, με αποτέλεσμα τη μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία. Η αυτοάνοση αντίδραση - η σύνδεση με τα ερυθροκύτταρα των ανοσοσφαιρινών IgG, IgM ή IgA που παράγονται από τα λεμφοκυτταρικά πλασματοκύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος - παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην εμφάνισή της.

Οι ακόλουθες γονιδιακές μεταλλάξεις θεωρούνται ότι εμπλέκονται στους μηχανισμούς ανάπτυξης της επιπλοκής της προεκλαμψίας με τη μορφή αυτού του συνδρόμου: το γονίδιο TLR4 που σχετίζεται με τις αντιδράσεις έμφυτης ανοσίας· το γονίδιο VEGF - αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας· το γονίδιο FAS - υποδοχέας προγραμματισμένης κυτταρικής απόπτωσης· το γονίδιο συστάδας διαφοροποίησης αντιγόνου λευκοκυττάρων CD95· το γονίδιο προακσελερίνης βήτα-σφαιρίνης - παράγοντας πήξης αίματος V, κ.λπ. [ 4 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο HELLP

Τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου HELLP είναι η γενική αδιαθεσία ή/και η αυξημένη κόπωση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Υψηλή αρτηριακή πίεση;
• Πονοκέφαλο;
• Οίδημα, ειδικά των άνω άκρων και του προσώπου.
• Αύξηση βάρους;
• Επιγαστρικός πόνος στη δεξιά πλευρά (στη δεξιά υποπλεύρια περιοχή).
• Ναυτία και έμετος.
• Θολή όραση.

Στο προχωρημένο στάδιο του συνδρόμου, μπορεί να υπάρξουν επιληπτικές κρίσεις και σύγχυση.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε ορισμένες έγκυες γυναίκες στην κλινική εικόνα του συνδρόμου μπορεί να μην υπάρχουν όλα τα συμπτώματα και τότε ονομάζεται μερικό σύνδρομο HELLP. [ 5 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Στη μητέρα, το σύνδρομο HELLP μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως:

• Αποκόλληση πλακούντα;
• Σοβαρή αιμορραγία μετά τον τοκετό.
• Σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (DIC).
• Λειτουργική ανεπάρκεια του ήπατος και των νεφρών.
• Πνευμονικό οίδημα.
• Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων;
• Υπογλυκαιμία;
• Υποκάψιο αιμάτωμα (συσσώρευση αίματος μεταξύ του ηπατικού παρεγχύματος και της περιβάλλουσας κάψουλας) και ρήξη ήπατος.
• Αιμορραγία εγκεφάλου.

Οι συνέπειες για τα βρέφη είναι η προωρότητα, η ενδομήτρια αναπτυξιακή καθυστέρηση, το νεογνικό σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας και η νεογνική ενδοκοιλιακή εγκεφαλική αιμορραγία. [ 6 ]

Διαγνωστικά Σύνδρομο HELLP

Τα κριτήρια για την κλινική διάγνωση του συνδρόμου HELLP είναι ο πόνος στην επιγαστρική περιοχή, καθώς και η ναυτία και ο έμετος, που συνοδεύονται από μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία, παρουσία κατεστραμμένων ερυθροκυττάρων στο αίμα και μη φυσιολογικές παραμέτρους ηπατικής λειτουργίας.

Η διάγνωση επαληθεύεται με εξετάσεις αίματος για αιμοπετάλια, αιμοσφαιρίνη και ερυθρά αιμοσφαίρια στο πλάσμα (αιματοκρίτης), επίχρισμα περιφερικού αίματος (για την ανίχνευση κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων), ολική χολερυθρίνη αίματος, εξετάσεις αίματος για ηπατικές εξετάσεις. Απαιτείται ανάλυση ούρων για πρωτεΐνες και ουροχολινογόνο.

Για τον αποκλεισμό άλλων παθολογικών καταστάσεων, πραγματοποιούνται εργαστηριακές εξετάσεις δειγμάτων κροκοδειλών για χρόνο προθρομβίνης, παρουσία θραυσμάτων διάσπασης ινώδους (D-διμερές), αντισώματα (ανοσοσφαιρίνες IgG και IgM) έναντι της βήτα-2 γλυκοπρωτεΐνης, γλυκόζη, ινωδογόνο, ουρία, αμμωνία.

Η οργανική διάγνωση περιλαμβάνει υπερηχογράφημα μήτρας, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία του ήπατος, ηλεκτροκαρδιογράφημα, καρδιοτοκογραφία.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, αιμολυτικά-ουραιμικά και αντιφωσφολιπιδικά σύνδρομα, ΣΕΛ, οξεία χολοκυστίτιδα, ηπατίτιδα και οξεία λιπώδη ηπάτωση εγκύων γυναικών (σύνδρομο Sheehan). [ 7 ]

Θεραπεία Σύνδρομο HELLP

Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση του συνδρόμου HELLP, η θεραπεία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τη διάρκεια του τοκετού. Και ο καλύτερος τρόπος για την πρόληψη επιπλοκών θεωρείται ένας επιταχυνόμενος τοκετός (συνήθως με καισαρική τομή), καθώς τα περισσότερα συμπτώματα υποχωρούν και εξαφανίζονται λίγες ημέρες ή εβδομάδες μετά τον τοκετό. Αλλά σε πολλές περιπτώσεις, το μωρό γεννιέται πρόωρα.

Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του συνδρόμου - εάν τα συμπτώματα είναι ήπια ή η ηλικία κύησης του παιδιού είναι μικρότερη από 34 εβδομάδες (ένεση w/v Δεξαμεθαζόνης δύο φορές την ημέρα). Και για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης (εάν είναι σταθερή πάνω από 160/110 mmHg) - αντιυπερτασικά φάρμακα.

Οι έγκυες γυναίκες με αυτό το σύνδρομο χρειάζονται νοσηλεία και στενή παρακολούθηση της κατάστασής τους και παρακολούθηση των επιπέδων των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των ηπατικών ενζύμων.

Οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν αναπνευστήρα ή πλασμαφαίρεση, και σε περίπτωση έντονης αιμορραγίας - μετάγγιση αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, πλάσμα), επομένως η επείγουσα περίθαλψη για το σύνδρομο HELLP πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. [ 8 ]

Πρόληψη

Το σύνδρομο HELLP δεν μπορεί να προληφθεί στις περισσότερες έγκυες γυναίκες λόγω της άγνωστης αιτιολογίας του. Ωστόσο, η προετοιμασία πριν από την εγκυμοσύνη - η εξέταση πριν από την προγραμματισμένη εγκυμοσύνη, καθώς και ένας υγιεινός τρόπος ζωής και η σωστή διατροφή μπορούν να μειώσουν κάπως τον κίνδυνο ανάπτυξής του.

Πρόβλεψη

Το κλειδί για μια καλή πρόγνωση για το σύνδρομο HELLP είναι η έγκαιρη ανίχνευση. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει σε πρώιμο στάδιο, οι περισσότερες γυναίκες αναρρώνουν πλήρως. Ωστόσο, η μητρική θνησιμότητα παραμένει αρκετά υψηλή (έως και 25% των περιπτώσεων) και ο ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος σε προχωρημένο στάδιο και η νεογνική θνησιμότητα τις πρώτες επτά ημέρες μετά τον τοκετό εκτιμώνται σε 35-40%.

Οι έγκυες γυναίκες με το πλήρες «σύνολο» του συνδρόμου - αιμόλυση, θρομβοπενία και αυξημένα ηπατικά ένζυμα - έχουν χειρότερα αποτελέσματα από εκείνες με μερικό σύνδρομο.

Οι ασθενείς με σύνδρομο HELLP θα πρέπει να προειδοποιούνται για τον κίνδυνο εμφάνισής του σε επόμενες εγκυμοσύνες, ο οποίος εκτιμάται σε 19-27%.