Συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Τα συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας ποικίλλουν, λόγω γενικευμένης βλάβης στην μικροκυκλοφορική κοίτη, αλλά τα κύρια σύνδρομα είναι δερματικά και μυϊκά.

Αλλαγές στο δέρμα

Οι κλασικές δερματικές εκδηλώσεις της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι το σύμπτωμα Gottron και το ηλιοτροπικό εξάνθημα. Το σύμπτωμα Gottron είναι ερυθηματώδη, μερικές φορές ξεφλουδισμένα δερματικά στοιχεία (σύμπτωμα Gottron), οζίδια και πλάκες (βλατίδες Gottron) που υψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος των εκτεινουσών επιφανειών των εγγύς μεσοφαλαγγικών, μετακαρποφαλαγγικών, αγκώνων, γονάτων και σπάνια των αστραγάλων. Μερικές φορές το σύμπτωμα Gottron αντιπροσωπεύεται μόνο από ένα θαμπό ερύθημα, το οποίο στη συνέχεια είναι πλήρως αναστρέψιμο. Τις περισσότερες φορές, το ερύθημα εντοπίζεται πάνω από τις εγγύς μεσοφαλαγγικές και μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις και στη συνέχεια αφήνει ουλές.

Το κλασικό ηλιοτροπικό εξάνθημα στη νεανική δερματομυοσίτιδα είναι ένα μωβ ή ερυθηματώδες περικογχικό δερματικό εξάνθημα στα άνω βλέφαρα και στον χώρο μεταξύ του άνω βλεφάρου και του φρυδιού (το σύμπτωμα των «μωβ γυαλιών»), συχνά σε συνδυασμό με περικογχικό οίδημα.

Ερυθηματώδες εξάνθημα εντοπίζεται επίσης στο πρόσωπο, το στήθος, τον αυχένα (σχήμα V), την άνω πλάτη και τα άνω μπράτσα (σύμπτωμα σάλιου), την κοιλιά, τους γλουτούς, τους μηρούς και τις κνήμες. Συχνά, οι ασθενείς έχουν livedo dendriticum στην ωμική ζώνη και τα εγγύς άκρα (κάτι που είναι χαρακτηριστικό για νεότερους ασθενείς), πιθανώς στο πρόσωπο. Η σοβαρή αγγειοπάθεια οδηγεί στο σχηματισμό επιφανειακών διαβρώσεων, βαθιών ελκών του δέρματος, προκαλεί υπολειμματική υπομελάγχρωση, ατροφία, τελαγγειεκτασία και σκλήρυνση ποικίλης σοβαρότητας. Ένα πρώιμο σημάδι της νόσου είναι οι αλλαγές στην κοίτη του νυχιού (υπεραιμία των περιονυχίων πτυχών και πολλαπλασιασμός της επιδερμίδας).

Οι δερματικές εκδηλώσεις της νεανικής δερματομυοσίτιδας προηγούνται της μυϊκής βλάβης κατά αρκετούς μήνες ή και χρόνια (κατά μέσο όρο, κατά έξι μήνες). Το μεμονωμένο δερματικό σύνδρομο είναι πιο συχνό στην έναρξη από το μυϊκό ή το μυοδερματικό. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτές οι δερματικές εκδηλώσεις εμφανίζονται μήνες μετά την έναρξη της μυοπάθειας.

Βλάβη στους σκελετικούς μύες

Το κύριο σύμπτωμα της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι η συμμετρική αδυναμία των εγγύς μυϊκών ομάδων των άκρων και των μυών του κορμού ποικίλης σοβαρότητας. Συχνότερα, επηρεάζονται οι μύες των ώμων και της πυελικής ζώνης, οι καμπτήρες του αυχένα και οι κοιλιακοί μύες.

Συνήθως οι γονείς αρχίζουν να παρατηρούν ότι το παιδί δυσκολεύεται να εκτελέσει ενέργειες που προηγουμένως δεν προκαλούσαν προβλήματα: ανέβασμα σκάλας, σήκωμα από χαμηλή καρέκλα, κρεβάτι, γιογιό, πάτωμα. Το παιδί δυσκολεύεται να καθίσει στο πάτωμα από όρθια θέση. Πρέπει να ακουμπήσει σε μια καρέκλα ή στα γόνατά του για να πάρει ένα παιχνίδι από το πάτωμα. Όταν σηκώνεται από το κρεβάτι, βοηθάει τον εαυτό του με τα χέρια του. Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί στο γεγονός ότι το παιδί δυσκολεύεται να κρατήσει το κεφάλι του ψηλά, ειδικά όταν ξαπλώνει ή σηκώνεται, δεν μπορεί να ντυθεί μόνο του, να χτενιστεί. Συχνά, οι γονείς θεωρούν αυτά τα συμπτώματα ως εκδήλωση γενικής αδυναμίας και δεν εστιάζουν την προσοχή τους σε αυτά, επομένως κατά τη συλλογή ιστορικού, θα πρέπει να τους ρωτήσετε συγκεκριμένα γι' αυτό. Με σοβαρή μυϊκή αδυναμία, το παιδί συχνά δεν μπορεί να σηκώσει το κεφάλι ή το πόδι του από το κρεβάτι, να καθίσει από ξαπλωμένη θέση και, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, δεν μπορεί να περπατήσει.

Οι βλάβες των οφθαλμικών μυών και των άπω μυϊκών ομάδων των άκρων δεν είναι τυπικές. Η εμπλοκή των άπω μυών των άκρων εντοπίζεται σε μικρά παιδιά ή σε σοβαρές και οξείες περιπτώσεις της νόσου.

Τα σοβαρά συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι η βλάβη στους αναπνευστικούς και καταπιεστικούς μύες. Η εμπλοκή των μεσοπλεύριων μυών και του διαφράγματος οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Όταν οι φαρυγγικοί μύες υποστούν βλάβη, εμφανίζεται δυσφαγία και δυσφωνία: αλλάζει η χροιά της φωνής - το παιδί αρχίζει να μιλάει ρινικά, πνίγεται, υπάρχουν δυσκολίες στην κατάποση στερεών και μερικές φορές υγρών τροφών, σπάνια υγρές τροφές χύνονται από τη μύτη. Η δυσφαγία μπορεί να οδηγήσει σε εισρόφηση τροφής και να προκαλέσει την ανάπτυξη πνευμονίας από εισρόφηση ή θάνατο.

Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για μυϊκό πόνο, αν και η αδυναμία μπορεί να μην συνοδεύεται από σύνδρομο πόνου. Κατά την έναρξη και την κορύφωση της νόσου, η εξέταση και η ψηλάφηση μπορεί να αποκαλύψουν πυκνό πρήξιμο ή πυκνότητα και πόνο στους μύες των άκρων, κυρίως στα εγγύς. Τα συμπτώματα της μυϊκής βλάβης μπορεί να προηγούνται των δερματικών εκδηλώσεων. Ωστόσο, εάν το δερματικό σύνδρομο απουσιάζει για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε μιλάμε για νεανική πολυμυοσίτιδα, η οποία είναι 17 φορές λιγότερο συχνή από τη νεανική δερματομυοσίτιδα.

Οι φλεγμονώδεις και νεκρωτικές διεργασίες στους μύες συνοδεύονται από δυστροφικές και σκληρωτικές αλλοιώσεις, που οδηγούν σε μυϊκή δυστροφία και σχηματισμό συσπάσεων τένοντα-μυών. Σε μέτριες περιπτώσεις, αναπτύσσονται στις αρθρώσεις του αγκώνα και του γόνατος, και σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι εκτεταμένες. Η έγκαιρη θεραπεία οδηγεί σε πλήρη υποχώρηση των συσπάσεων. Αντίθετα, μια μακροχρόνια μη θεραπευμένη φλεγμονώδης διαδικασία στους μύες προκαλεί επίμονες αλλοιώσεις, που οδηγούν στην αναπηρία του ασθενούς.

Ο βαθμός μυϊκής δυστροφίας και ατροφίας του υποδόριου λίπους (λιποδυστροφία) είναι άμεσα ανάλογος με τη διάρκεια της νόσου πριν από την έναρξη της θεραπείας και είναι πιο χαρακτηριστικός για την πρωτοπαθή χρόνια παραλλαγή της νεανικής δερματομυοσίτιδας, όταν η διάγνωση γίνεται αργά και η θεραπεία ξεκινά αρκετά χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.

Βλάβη μαλακών ιστών

Η ασβεστοποίηση των μαλακών ιστών (κυρίως των μυών και του υποδόριου λίπους) είναι ένα χαρακτηριστικό της νεανικής παραλλαγής της νόσου, που αναπτύσσεται 5 φορές συχνότερα από ό,τι στην ενήλικη δερματομυοσίτιδα, ιδιαίτερα συχνά στην προσχολική ηλικία. Η συχνότητά της κυμαίνεται από 11 έως 40%, αντιπροσωπεύοντας συχνότερα περίπου το 1/3 των ασθενών. Η περίοδος ανάπτυξης είναι από 6 μήνες έως 10-20 χρόνια από την έναρξη της νόσου.

Η ασβεστοποίηση (περιορισμένη ή διάχυτη) είναι η εναπόθεση αλάτων ασβεστίου (υδροξυαπατίτες) στο δέρμα, το υποδόριο λίπος, τους μύες ή την ενδομυϊκή περιτονία με τη μορφή μεμονωμένων οζιδίων, μεγάλων σχηματισμών που μοιάζουν με όγκους, επιφανειακών πλακών ή εκτεταμένων. Με επιφανειακή εντόπιση των ασβεστώσεων, είναι πιθανή μια φλεγμονώδης αντίδραση των περιβαλλόντων ιστών, η υπερφόρτωση και η απόρριψη με τη μορφή εύθρυπτων μαζών. Οι βαθιά εντοπισμένες μυϊκές ασβεστώσεις, ειδικά οι μεμονωμένες, ανιχνεύονται μόνο με ακτινογραφία.

Η ανάπτυξη της ασβεστίωσης στην νεανική δερματομυοσίτιδα αντανακλά τον βαθμό σοβαρότητας, την επικράτηση και την κυκλικότητα της φλεγμονώδους νεκρωτικής διαδικασίας. Η ασβεστοποίηση συχνά αναπτύσσεται με καθυστερημένη έναρξη της θεραπείας και, σύμφωνα με τα δεδομένα μας, 2 φορές συχνότερα με υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου. Η εμφάνισή της επιδεινώνει την πρόγνωση λόγω της συχνής μόλυνσης των ασβεστώσεων, της ανάπτυξης συσπάσεων των αρθρώσεων-μυών στην περίπτωση της εντόπισής τους κοντά στις αρθρώσεις και στην περιτονία.

Βλάβη στις αρθρώσεις

Το σύνδρομο των αρθρώσεων στην νεανική δερματομυοσίτιδα εκδηλώνεται με αρθραλγία, περιορισμένη κινητικότητα στις αρθρώσεις, πρωινή δυσκαμψία τόσο στις μικρές όσο και στις μεγάλες αρθρώσεις. Οι εξιδρωματικές αλλαγές είναι λιγότερο συχνές. Κατά κανόνα, οι αλλαγές στις αρθρώσεις υποχωρούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας και μόνο σπάνια, σε περίπτωση βλάβης στις μικρές αρθρώσεις των χεριών, αφήνουν πίσω τους μια ατρακτοειδή παραμόρφωση των δακτύλων.

Συγκοπή

Η συστηματική μυϊκή απόφυση και η αγγειοπάθεια προκαλούν συχνή εμπλοκή του μυοκαρδίου στην παθολογική διαδικασία, αν και στη νεανική δερματομυοσίτιδα και οι 3 μεμβράνες της καρδιάς και των στεφανιαίων αγγείων μπορεί να υποφέρουν μέχρι την ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου. Ωστόσο, η χαμηλή σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και η μη εξειδίκευσή τους εξηγούν τη δυσκολία της κλινικής διάγνωσης της καρδίτιδας. Κατά την ενεργό περίοδο, οι ασθενείς εμφανίζουν ταχυκαρδία, πνιγμένους καρδιακούς ήχους, επέκταση των καρδιακών ορίων και διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Βλάβη στους πνεύμονες

Η εμπλοκή του αναπνευστικού συστήματος στη νεανική δερματομυοσίτιδα είναι αρκετά συχνή, κυρίως λόγω της εμπλοκής των αναπνευστικών μυών (με ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας) και των φαρυγγικών μυών (με διαταραχή της κατάποσης και πιθανή ανάπτυξη πνευμονίας από εισρόφηση). Ταυτόχρονα, υπάρχει μια ομάδα ασθενών με πνευμονική διάμεση εμπλοκή ποικίλης σοβαρότητας - από αυξημένο πνευμονικό πρότυπο στις ακτινογραφίες και απουσία κλινικών συμπτωμάτων έως σοβαρή ταχέως εξελισσόμενη διάμεση διαδικασία (όπως η ινώδης κυψελίτιδα Hamon-Rich). Σε αυτούς τους ασθενείς, το πνευμονικό σύνδρομο αναλαμβάνει πρωταγωνιστικό ρόλο στην κλινική εικόνα, είναι ελάχιστα αντιμετωπίσιμο με γλυκοκορτικοστεροειδή και καθορίζει μια δυσμενή πρόγνωση.

Βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα

Η κύρια αιτία βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα στη νεανική δερματομυοσίτιδα είναι η εκτεταμένη αγγειίτιδα με την ανάπτυξη τροφικών διαταραχών, διαταραχής της νεύρωσης και βλάβης των λείων μυών. Στην κλινική της δερματομυοσίτιδας στα παιδιά, τα παράπονα για πόνο στο λαιμό και κατά μήκος του οισοφάγου, που εντείνονται κατά την κατάποση. Ο κοιλιακός πόνος, ο οποίος είναι ήπιος και διάχυτος, είναι πάντα ανησυχητικός. Η βάση του συνδρόμου πόνου μπορεί να είναι διάφορες αιτίες. Οι πιο σοβαρές αιτίες είναι η οισοφαγίτιδα, η γαστροδωδεκαδακτυλίτιδα, η εντεροκολίτιδα, που προκαλούνται τόσο από καταρροϊκή φλεγμονή όσο και από διαβρωτική-ελκώδη διαδικασία. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται μικρή ή έντονη αιμορραγία (μέλαινα, αιματηρός έμετος), είναι πιθανές διατρήσεις, που οδηγούν σε μεσοθωρακίτιδα, περιτονίτιδα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, στον θάνατο του παιδιού.

Άλλες κλινικές εκδηλώσεις

Η νεανική δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις των βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας, λιγότερο συχνά - της ανώτερης αναπνευστικής οδού, του επιπεφυκότα του οφθαλμού, του κόλπου. Στην οξεία περίοδο, συχνά ανιχνεύεται μέτρια διόγκωση του ήπατος και αδενοπάθεια των πολυλεμφαδένων, συνήθως με ταυτόχρονη μολυσματική διαδικασία. Με την ενεργό νεανική δερματομυοσίτιδα, μπορεί να αναπτυχθεί πολυσεροσίτιδα.

Περίπου το 50% των ασθενών εμφανίζουν υποπυρετική θερμοκρασία, φτάνοντας σε πυρετώδεις αριθμούς μόνο με συνοδό λοιμώδη διεργασία. Σε οξείες και υποξείες περιπτώσεις της νόσου, οι ασθενείς παραπονιούνται για αδιαθεσία, κόπωση και απώλεια βάρους. Πολλοί ασθενείς, πιο συχνά νεότεροι, εμφανίζουν ευερεθιστότητα, δακρύρροια και αρνητισμό.

Παραλλαγές της πορείας της νεανικής δερματομυοσίτιδας που προτάθηκαν από τους LA Isaeva και MA Zhvania (1978):

• αιχμηρός;
• υποξεία;
• πρωτοπαθής χρόνια.

Η οξεία πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία έναρξη (η σοβαρή κατάσταση του ασθενούς αναπτύσσεται σε 3-6 εβδομάδες) με υψηλό πυρετό, σοβαρή δερματίτιδα, προοδευτική μυϊκή αδυναμία, δυσκολία στην κατάποση και την αναπνοή, σύνδρομο πόνου και οιδήματος, σπλαχνικές εκδηλώσεις. Οξεία νόσος παρατηρείται σε περίπου 10% των περιπτώσεων.

Στην υποξεία πορεία, η πλήρης κλινική εικόνα εμφανίζεται μέσα σε αρκετούς μήνες (μερικές φορές μέσα σε ένα χρόνο). Η ανάπτυξη των συμπτωμάτων είναι πιο σταδιακή, η θερμοκρασία είναι υποπυρετική, οι σπλαχνικές αλλοιώσεις είναι λιγότερο συχνές, η ασβεστοποίηση είναι πιθανή. Η υποξεία πορεία είναι τυπική για τους περισσότερους ασθενείς (80-85%).

Η πρωτοπαθής χρόνια πορεία (5-10% των περιπτώσεων) χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη και αργή εξέλιξη των συμπτωμάτων σε διάστημα αρκετών ετών με τη μορφή δερματίτιδας, υπερμελάγχρωσης, υπερκεράτωσης και ελάχιστης σπλαχνικής παθολογίας. Κυριαρχούν οι γενικές δυστροφικές αλλαγές, η μυϊκή ατροφία και η σκλήρυνση, καθώς και η τάση ανάπτυξης ασβεστώσεων και συσπάσεων.

Βαθμοί δραστηριότητας διεργασίας:

• 1ου βαθμού;
• II βαθμός;
• III βαθμός;
• κρίση.

Η διαίρεση των ασθενών ανάλογα με τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας πραγματοποιείται με βάση τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων (κυρίως, τον βαθμό μυϊκής αδυναμίας) και το επίπεδο αύξησης των «ενζύμων διάσπασης των μυών».

Η μυοπαθητική κρίση είναι ένας ακραίος βαθμός σοβαρότητας βλάβης στους γραμμωτούς μύες, συμπεριλαμβανομένων των αναπνευστικών, λαρυγγικών, φαρυγγικών, διαφραγματικών κ.λπ., η βάση της οποίας είναι η νεκρωτική πανμυοσίτιδα. Ο ασθενής ακινητοποιείται πλήρως, αναπτύσσεται μυογενής προμηκική και αναπνευστική παράλυση, δημιουργώντας μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας τύπου υποαερισμού.

[ 1 ], [ 2 ]