Διάγνωση της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Μη επεμβατικές ερευνητικές μέθοδοι

Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Το ΗΚΓ αποκαλύπτει σημάδια μεταβολικών διαταραχών στο μυοκάρδιο, ταχυκαρδία. Στη μυοκαρδίτιδα, καταγράφονται επιβράδυνση της αγωγιμότητας, έκτακτες συστολές και μειωμένη ηλεκτρική δραστηριότητα του μυοκαρδίου. Περιστασιακά, παρατηρούνται ισχαιμικές αλλαγές στον καρδιακό μυ - μια αντανάκλαση γενικευμένης αγγειοπάθειας που επηρεάζει τα στεφανιαία αγγεία.

Ηχοκαρδιογραφική εξέταση

Το ηχοκαρδιογράφημα (EchoCG) στη μυοκαρδίτιδα δείχνει διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων, πάχυνση ή/και υπερηχογένεια των τοιχωμάτων ή/και των θηλοειδών μυών, μειωμένη συσταλτική και αντλητική λειτουργία του μυοκαρδίου και, στην περικαρδίτιδα, ανατομή ή πάχυνση των περικαρδιακών στρωμάτων.

Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων

Τα δεδομένα υπερήχων αποκαλύπτουν μη ειδικές αλλαγές στο ήπαρ και τον σπλήνα: αυξημένο αγγειακό πρότυπο ή/και ηχογένεια του παρεγχύματος.

Σπιρογραφία

Το σπιρογράφημα (που διεξήχθη μετά από 5 χρόνια) δείχνει περιοριστικές αλλαγές ως αποτέλεσμα της μείωσης της δύναμης των αναπνευστικών κινήσεων.

Ακτινογραφία θώρακος

Στους περισσότερους ασθενείς, η ακτινογραφία δείχνει αύξηση του αγγειακού προτύπου, μερικές φορές τοπικές, και σε σπάνιες περιπτώσεις, αλλαγές στο πνευμονικό διάμεσο χώρο, και υψηλή θέση του διαφράγματος ως αποτέλεσμα της πάρεσής του. Σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα, σχηματίζεται παραμόρφωση του πνευμονικού προτύπου.

Ηλεκτρομυογραφία

Στο ηλεκτρομυογράφημα (EMG), με κανονική ταχύτητα αγωγής νευρικών παλμών, η μυογενής φύση των αλλαγών προσδιορίζεται με τη μορφή μείωσης του πλάτους και μείωσης της διάρκειας των δυναμικών δράσης των μυϊκών ινών, αυθόρμητης δραστηριότητας με τη μορφή ινιδώσεων.

Εργαστηριακή έρευνα

Πλήρης αιματολογική εξέταση

Μια γενική εξέταση αίματος στην οξεία περίοδο της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι συνήθως αμετάβλητη ή υπάρχει μέτρια αύξηση της ΤΚΕ (20-30 mm/h), ελαφρά λευκοκυττάρωση (10-12x109 ^/ l), νορμοχρωμική αναιμία, ωστόσο, συχνά αυτές οι αλλαγές οφείλονται σε συσχέτιση με λοίμωξη.

Βιοχημική εξέταση αίματος

Αυξημένα επίπεδα «ενζύμων μυϊκής διάσπασης» (CPK, LDH, AST, ALT, αλδολάση) που έχουν διαγνωστική αξία. Σε οξείες διεργασίες, προοδευτική βλάβη των σκελετικών μυών, τα επίπεδα CPK και LDH υπερβαίνουν το φυσιολογικό κατά 10 φορές ή περισσότερο. Το επίπεδο CPK κατά την αρχική εξέταση είναι αυξημένο στα 2/3 των ασθενών με νεανική δερματομυοσίτιδα. Το επίπεδο LDH, που είναι μια λιγότερο ειδική αλλά πιο ευαίσθητη εξέταση, είναι αυξημένο στους 4/5 ασθενείς, αλλά σε μικρότερο βαθμό. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, παραμένει αυξημένο για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Το επίπεδο AST υπερβαίνει το φυσιολογικό συχνότερα και σε μεγαλύτερο βαθμό από την ALT. Συνιστάται να εξετάζεται το επίπεδο και των 5 ενζύμων στον ορό του αίματος στη νεανική δερματομυοσίτιδα λόγω του γεγονότος ότι σε έναν ασθενή, σε ορισμένα χρονικά διαστήματα, το επίπεδο μόνο ενός από αυτά μπορεί να είναι αυξημένο.

Ανοσολογική εξέταση

Κατά την ενεργό περίοδο της νόσου, ανιχνεύονται ορισμένες ανοσολογικές αλλαγές. Ο προσδιορισμός αντισωμάτων ειδικών για μυοσίτιδα δεν χρησιμοποιείται στην πράξη λόγω της χαμηλής συχνότητας ανίχνευσής τους στη νεανική μορφή της νόσου. Μόνο στο διάμεσο πνευμονικό σύνδρομο ο προσδιορισμός αντισωμάτων αντι-jo-1 έχει πρακτική αξία.

Επί του παρόντος, θετικός ανοσοσφαιρινοαντισωματικός παράγοντας (ANF) στην ενεργό φάση της νόσου ανιχνεύεται σε ποσοστό 50-86%, ανάλογα με την ευαισθησία της τεχνικής (κατά κανόνα, όχι σε τόσο υψηλό τίτλο όπως στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο), που συνήθως φτάνει το 1:40-1:80. Περίπου το 1/4 των ασθενών στην ενεργό περίοδο μπορεί να βρεθεί ότι έχουν αυξημένο επίπεδο IgG, κάθε δέκατος ασθενής έχει θετικό ρευματοειδή παράγοντα. Στο σύνδρομο σοβαρής αγγειίτιδας, οι αντιδράσεις στα αντισώματα έναντι των καρδιολιπινών (ACL) είναι θετικές.

Επεμβατικές ερευνητικές μέθοδοι

Οι βιοψίες μυών αποκαλύπτουν αλλαγές φλεγμονώδους και εκφυλιστικής φύσης: κυτταρική διήθηση μεταξύ των μυϊκών ινών και γύρω από μικρά αγγεία με κυριαρχία λεμφοκυττάρων, με τη συμμετοχή ιστιοκυττάρων και πλασματοκυττάρων· νέκρωση μυϊκών ινών με απώλεια εγκάρσιας ραβδώσεως, στοιχεία αναγέννησης. Στη χρόνια διαδικασία, κυριαρχεί η ατροφία των μυϊκών ινών και τα σημάδια διάμεσης ίνωσης.

Κατά τη γνώμη μας, σε τυπικές περιπτώσεις η διάγνωση τίθεται με βάση την κλινική εικόνα και τα εργαστηριακά δεδομένα. Τα δεδομένα του ηλεκτρομυογραφήματος και της μυϊκής βιοψίας δεν αντιστοιχούν πάντα στα καθιερωμένα κριτήρια λόγω τεχνουργημάτων και σκληρωτικών αλλαγών που παραμορφώνουν τα αποτελέσματα, επομένως αυτές οι διαγνωστικές μέθοδοι θα πρέπει να χρησιμοποιούνται σε αμφιλεγόμενες, ασαφείς περιπτώσεις.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της νεανικής δερματομυοσίτιδας πραγματοποιείται με μεγάλο αριθμό ασθενειών.

Η νεανική πολυμυοσίτιδα αναπτύσσεται πολύ σπάνια στην παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από αδυναμία των εγγύς και άπω τμημάτων των άκρων, υπόταση, δυσφαγία. Η νόσος είναι συχνά χρόνια και δεν αντιμετωπίζεται καλά με γλυκοκορτικοστεροειδή. Η βιοψία μυός είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η πολυμυοσίτιδα κατά το πρώτο έτος της ζωής μπορεί να είναι εκδήλωση ενδομήτριας λοίμωξης.

Η λοιμώδης μυοσίτιδα προκαλείται από ιούς, πρωτόζωα και βακτήρια. Η ιογενής μυοσίτιδα προκαλείται από τους ιούς της γρίπης Α και Β, τον ιό Κοξάκι Β, η νόσος διαρκεί 3-5 ημέρες, συνοδευόμενη από σοβαρή μυαλγία, πυρετό, καταρροή και γενικά συμπτώματα.

Η κλινική εικόνα της τοξοπλάσμωσης μοιάζει με δερματομυοσίτιδα.

Η τριχινέλλωση συνοδεύεται από πυρετό, διάρροια, κοιλιακό άλγος, ηωσινοφιλία, πρήξιμο του περικογχικού χώρου και των μυών, συχνότερα του προσώπου, του λαιμού και του θώρακα.

Οι νευρομυϊκές παθήσεις και οι μυοπάθειες (μυϊκή δυστροφία Duchenne, μυασθένεια gravis, μυοτονία, κ.λπ.) χαρακτηρίζονται από την απουσία τυπικών δερματικών εκδηλώσεων.

Η μυϊκή δυστροφία Duchenne χαρακτηρίζεται από αργά προοδευτική μυϊκή αδυναμία (κυρίως εγγύς) απουσία μυϊκής σκλήρυνσης και είναι κληρονομικής φύσης.

Η μυασθένεια gravis χαρακτηρίζεται από εμπλοκή των οφθαλμικών και περιφερικών μυών των άκρων και μείωση του αισθήματος αδυναμίας μετά τη χορήγηση χολινεργικών φαρμάκων.

Η μυοσίτιδα σε άλλες συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού, ιδιαίτερα στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τα σύνδρομα επικάλυψης, τη συστηματική σκληροδερμία, είναι αρκετά έντονη, συνοδευόμενη από μυαλγία, έντονη μυϊκή αδυναμία και αυξημένα επίπεδα «ενζύμων μυϊκής διάσπασης». Σε τέτοιες περιπτώσεις, η σοβαρότητα άλλων κλινικών συμπτωμάτων και η παρουσία ανοσολογικών δεικτών άλλων συστηματικών παθήσεων του συνδετικού ιστού είναι σημαντικά στη διάγνωση.

Η οστεοποιητική μυοσίτιδα προοδευτική (νόσος Munchmeyer) είναι μια σπάνια, κληρονομική, αυτοσωμική επικρατής διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ίνωση και ασβεστοποίηση μεγάλων αξονικών μυών, οδηγώντας σε δυσκαμψία και σοβαρή αναπηρία. Η διαδικασία ξεκινά στους μύες του αυχένα και της πλάτης και εξαπλώνεται στα άκρα.

Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η μυϊκή αδυναμία μπορεί να είναι μια εκδήλωση ορισμένων ενδοκρινοπαθειών (υπο- και υπερθυρεοειδισμός, υπο- και υπερπαραθυρεοειδισμός, σακχαρώδης διαβήτης, μυοπάθεια από στεροειδή, νόσος του Addison, ακρομεγαλία), μεταβολικών διαταραχών (νόσοι αποθήκευσης γλυκογόνου, μιτοχονδριακή μυοπάθεια), τοξικής και φαρμακευτικής μυοπάθειας (D-πενικιλλαμίνη, κολχικίνη, κ.λπ.)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]