Συμπτώματα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου

Η πολυκυστική νεφρική νόσος έχει ποικίλα συμπτώματα. Εξαρτώνται από την ηλικία του ασθενούς, τον αριθμό και το μέγεθος των κύστεων, καθώς και την ακεραιότητα του παρεγχύματος των οργάνων. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου είναι ο πόνος στην οσφυϊκή και επιγαστρική περιοχή, οι καρδιαγγειακές διαταραχές, η μακροαιματουρία, η ψηλαφητή διόγκωση των νεφρών, η δίψα, η πολυουρία και άλλα συμπτώματα νεφρικής ανεπάρκειας.

Ο πόνος στην οσφυϊκή περιοχή εμφανίζεται σχετικά νωρίς στο 40-70% των περιπτώσεων και με την ηλικία παρατηρείται στο 90% των ασθενών. Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών έχει ασυνεχή, διαλείπουσα φύση. Η ένταση του πόνου εξαρτάται από τον βαθμό διαταραχής της ουροδυναμικής και της μικροκυκλοφορίας στους νεφρούς και από τη σοβαρότητα της πυελονεφρίτιδας.

Ο πόνος στην επιγάστρια περιοχή προκύπτει από την πίεση των διευρυμένων νεφρών στα ενδοκοιλιακά όργανα και από την τάση του νεφρικού συνδέσμου. Οι δυσπεπτικές διαταραχές σε συνδυασμό με τον πόνο συχνά συγχέονται με οξείες γαστρεντερικές παθήσεις, κάτι που μερικές φορές χρησιμεύει ως λόγος για αδικαιολόγητη επείγουσα λαπαροτομία. Οι καρδιαγγειακές διαταραχές εκδηλώνονται με πόνο στην καρδιά, πονοκέφαλο, ζάλη. Στο 70-75% των ασθενών με πολυκυστική νεφρική νόσο παρατηρείται συμπτωματική αρτηριακή υπέρταση με υψηλή διαστολική αρτηριακή πίεση (πάνω από 110 mm Hg), δηλαδή, στους περισσότερους ασθενείς, η αρτηριακή υπέρταση είναι κακοήθης.

Ο βαθμός της υπέρτασης εξαρτάται από την ισχαιμία του νεφρικού ιστού ως αποτέλεσμα της συμπίεσης του νεφρικού παρεγχύματος από κύστεις, η οποία οδηγεί στην ατροφία του και στην αυξημένη ενδονεφρική πίεση. Επιπλέον, η ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας με επακόλουθη ασύμμετρη αντικατάσταση του νεφρικού παρεγχύματος με συνδετικό ιστό επιδεινώνει τη νεφρική δυσλειτουργία. Στο 70-75% των ασθενών, η αμφιβληστροειδοπάθεια διαπιστώνεται κατά την εξέταση του βυθού.

Η δίψα και η πολυουρία παρατηρούνται ως συμπτώματα χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας διαφόρων σταδίων. Σε ζεστό καιρό, οι ασθενείς με πολυκυστική νεφρική νόσο πίνουν έως και 3-4 λίτρα υγρών και αποβάλλουν έως και 2-2,5 λίτρα την ημέρα. Η δίψα και η πολυουρία χαρακτηρίζουν τη μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης των νεφρών.

Η μακροαιματουρία ως σύμπτωμα πολυκυστικής νεφρικής νόσου ανιχνεύεται στο 30-50% των ασθενών, είναι συχνά βραχυπρόθεσμη, ολική και, κατά κανόνα, δεν συνοδεύεται από απειλητική για τη ζωή αναιμία του σώματος. Η πηγή αιμορραγίας είναι συχνότερα οι θόλοι, στους οποίους αναπτύσσονται συμφορητικές διεργασίες, που οδηγούν σε θηλίτιδα. Στους περισσότερους ασθενείς, η μακροαιματουρία μπορεί να εξαλειφθεί με αντιφλεγμονώδη θεραπεία, αιμοστατικά φάρμακα και ανάπαυση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, με σημαντική αιματουρία, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση.

Οι νεφροί με πολυκυστική νόσο παρουσιάζουν διόγκωση στο 70-80% των ασθενών, οι οποίοι συχνά ψηλαφούν τους ίδιους τους διεσταλμένους νεφρούς. Συχνά συναντώνται κινητοί πολυκυστικοί νεφροί, οι οποίοι ψηλαφούνται εύκολα μέσω του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος και έχουν μια ογκώδη, μερικές φορές επώδυνη, επιφάνεια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιπλοκές της πολυκυστικής νεφρικής νόσου

Οι επιπλοκές της πολυκυστικής νεφρικής νόσου είναι πολύ ποικίλες και πολυάριθμες, συχνά οδηγώντας σε θάνατο. Οι AV Lyulko et al. (1978) προσδιόρισαν τις ακόλουθες ομάδες επιπλοκών: ουρολογική, νευρολογική, νεφρογενή υπέρταση. Οι ουρολογικές επιπλοκές περιλαμβάνουν πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, διαπύηση κύστεων, αιμορραγίες στις κοιλότητές τους και άλλες. Επιπλέον, οι πολυκυστικοί νεφροί μπορούν να επηρεαστούν από νεοπλάσματα και φυματίωση.

Η προσθήκη πυελονεφρίτιδας στην πολυκυστική νεφρική νόσο προκαλεί την προσθήκη αρτηριακής υπέρτασης, σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας, επιταχύνοντας σημαντικά την εμφάνισή τους. Οι νευρολογικές επιπλοκές περιλαμβάνουν ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες ως αποτέλεσμα υψηλής υπέρτασης. Σπασμοί εμφανίζονται με υπασβεστιαιμία. Η δηλητηρίαση που προκαλείται από διαταραχή του μεταβολισμού του αζώτου επηρεάζει τον μεταβολισμό των νευρικών κυττάρων. Η υπέρταση είναι ένας συνεχής σύντροφος της πολυκυστικής νεφρικής νόσου στο στάδιο της απορύθμισης.

Στην κλινική πορεία της πολυκυστικής νόσου, διακρίνονται διάφορες περίοδοι. Οι IM Talman (1934), E. Bell (1950), MD Javad-Zade (1975) διακρίνουν 5 στάδια, οι NA Lopatkin και AV Lyulko (1987) στην ταξινόμησή τους - 3 στάδια: αντιρροπούμενο ή υποκλινικό, υποαντιρροπούμενο, μη αντιρροπούμενο ή ουραιμικό.

Το αντισταθμισμένο ή υποκλινικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μια αργή, λανθάνουσα πορεία, ελαφρύ θαμπό πόνο στην οσφυϊκή περιοχή. στους περισσότερους ασθενείς, η αρτηριακή πίεση δεν αυξάνεται και η λειτουργική ικανότητα των νεφρών μειώνεται ελαφρώς.

Το υποαντισταθμισμένο στάδιο χαρακτηρίζεται από συμπτώματα πολυκυστικής νεφρικής νόσου όπως δίψα, πονοκεφάλους, ταχεία κόπωση των ασθενών, ξηροστομία, ναυτία. Αυξάνεται η αρτηριακή πίεση, μειώνεται η ικανότητα εργασίας. Όλα αυτά τα φαινόμενα σχετίζονται με την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.

Στο μη αντιρροπούμενο στάδιο της νόσου, τα συμπτώματα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου και της υποαντιρρόφησης είναι πιο έντονα και σοβαρά. Όλοι οι ασθενείς είναι ανάπηροι. Η λειτουργική κατάσταση των νεφρών είναι έντονα μειωμένη, η ικανότητα διήθησης και συγκέντρωσης μειώνεται. Η συγκέντρωση ουρίας και κρεατινίνης στον ορό του αίματος αυξάνεται σημαντικά. Στους περισσότερους ασθενείς, η υπέρταση παίρνει κακοήθη μορφή και εμφανίζεται επίμονη αναιμία.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]